Resumo - Anemia Aplásica

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CONCEITO 
→ Definida como o estado de pancitopenia 
associado a uma biópsia de medulaóssea acelular 
ou hipocelular, contendo menos de 30% do espaço 
medular ocupado por células hematopoiéticas. O 
restante da medula contém apenas células 
adiposas (medula óssea amarela). 
INCIDÊNCIA 
→ Maior pico ocorre entre a segunda e a terceira 
décadas de vida, e um segundo pico é observado 
em idosos. 
→ Incidência maior em países asiáticos 
ETIOLOGIA 
→ Pode ser classificada em adquirida ou hereditária 
(referente à síndrome de Fanconi e à disceratose 
congênita) 
→ Em cerca de 50% dos casos a anemia aplásica 
adquirida não tem causa conhecida -> anemia 
aplásica/hipoplásica idiopática 
→ Fatores Desencadeantes 
- Radiação ionizante -> age produzindo grandes 
quantidades de radicais livres derivados do O2, que 
promovem a desestruturação ou quebra das 
cadeias de DNA 
- Benzeno ou outros produtos químicos (ex.: 
inseticidas) 
- Algumas drogas, especialmente cloranfenicol, 
fenilbutazona e quimioterápicos citotóxicos 
- Infecções virais do tipo hepatite não-A/não-B/não-
C, mononucleose infecciosa (vírus Epstein-Barr) ou 
infecção pelo HIV 
- Reação transfusional enxerto versus hospedeiro 
- Outros fatores: fasciite eosinofílica e transplante 
hepático na hepatite fulminante 
FISIOPATOLOGIA 
→ Ocorre geralmente devido a uma lesão da 
célula-tronco (stem cell) – injúria tipo I 
- A aplasia idiopática, a anemia de Fanconi, a lesão 
por radiação ionizante, benzeno e cloranfenicol são 
exemplos deste mecanismo. 
→ Outras drogas e as infecções virais 
provavelmente acometem os progenitores mais 
tardios, isto é, que já sofreram algum grau de 
maturação– injúria tipo II 
→ Em qualquer dos dois tipos, o mecanismo de 
injúria parece ser de natureza autoimune, 
dependente de linfócitos T ricos em interferon-
gama. 
- O interferon-gama é uma citocina capaz de induzir 
apoptose nas células progenitoras da medula 
óssea. 
QUADRO CLÍNICO 
→ TRÍADE 
- Astenia 
- Hemorragia 
- Febre -> secundária à neutropenia, que se associa 
às infecções bacterianas ou fúngicas 
→ Os sintomas de anemia dependem, além de sua 
gravidade, do seu tempo de instalação. 
→ O sangramento espontâneo ou causado por 
pequeno trauma é consequência da 
plaquetopenia, sendo esperado quando a 
contagem de plaquetas se reduz abaixo de 
10.000/mm3 
- Tipo de sangramento reflete um distúrbio da 
hemostasia primária: sangramento gengival, 
epistaxe, menorragia, petéquias e equimoses 
→ EXAME FÍSICO 
- Palidez cutâneo-mucosa 
- Petéquias na pele ou conjuntivas 
- Equimoses 
- Sangramento gengival 
- Sinal de infecção 
→ Obs: A presença de hepatoesplenomegalia não 
esperada, devendo sugerir outro diagnóstico (ex: 
leucemia aguda). 
LABORATÓRIO 
→ PANCITOPENIA 
→ Hemograma 
- Anemia geralmente é moderada ou grave, pode 
ser normocítica ou macrocítica. 
- Plaquetometria pode estar baixa ou muito baixa, 
na maioria das vezes < 50.000/mm3 e algumas vezes 
< 10.000/mm3 
- Contagem de leucócitos reduzida 
 . Diferencial da série branca revela predomínio de 
linfócitos, com queda expressiva de neutrófilos 
→ Aspirado de Medula 
- Geralmente é aquoso, revelando 
hipocelularidade, com predomínio de linfócitos ou 
ausência de células nucleadas 
DIAGNÓSTICO 
→ BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA 
- Irá revelar menos de 30% do espaço medular 
ocupado por células e o restante ocupado por 
tecido adiposo 
- Obs: em pacientes jovens, com menos de 20 anos, 
é recomendável a pesquisa de quebras 
cromossomiais no sangue periférico 
→ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
- Hemoglobinúria Paroxística Noturna 
- Anemia megaloblástica 
- Leucemia 
TRATAMENTO 
1- TERAPIA DE SUPORTE 
→ Pancitopenia grave, com sintomas de anemia 
(fraqueza, cansaço), plaquetopenia 
(sangramento) e/ou neutropenia (infecção) -> 
transfusão de hemoderivados conforme a 
necessidade, bem como no tratamento da 
síndrome de neutropenia febril 
2- TERAPIA DEFINITVA 
→ TRANSPLANTE DE CÉLULAS-TRONCO 
HEMATOPOIÉTICAS (alogênico) 
- Indicação -> pacientes entre 20-40 anos 
- Primeiro se faz uma terapia “condicionante” com 
globulina antitimócito e ciclofosfamida, com o 
objetivo de “aplasiar por completo” a medula. 
- Em seguida, com a M.O. já despovoada, são 
“semeadas” as células-tronco (o transplante em si), 
que vão recolonizar “do zero” a medula. 
- No pós-transplante, prescreve-se a associação 
ciclosporina + metotrexate para prevenir a doença 
do enxerto versus hospedeiro. 
- Obs: Acima de 40 anos, o transplante não está 
indicado, pois os riscos de complicações sãomuito 
grandes 
→ TERAPIA IMUNOSSUPRESSORA