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LEUCEMIAS LINFOIDES - Podem ter origem B, T ou NK. - Diferenciação através da analise morfológica aliada a analise imunofenotípica. - As celulas tumorais contem alterações genéticas que bloqueiam a diferenciação, levando ao acumo de blastos imaturos não funcionais. Linhagem B: CD19, CD22, CD20, CD79 Linhagem T: CD3, CD2, CD4, CD8, CD7 Celulas precursoras (imaturas): TdT, CD34 - Todas as celulas filhas derivadas do progenitor maligno compartilham a mesma configuração e sequencia genica do receptor de antígeno e sintetizam proteínas do receptor de antígeno idênticas (tanto Igs quando receptores de celulas T). LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA – LLA - mais frequente em crianças - neoplasias compostas por celulas B (pré-B) ou T (pré-T) imaturas, chamas de linfoblastos. - aumento das celulas blasticas de origem linfoide. - tem que ter pelo menos 25% de linfoblastos na medula óssea ESTADIAMENTO FAB Geralmente linfoblatos vao expressar CD19 (célula B) e o fator de transcrição PAX5 e também CD10. Nas LLAs-B imaturas – CD10 negativo LLAs-B tardias mais maduras – presença de CD10, CD19, CD20 e podem expressar IgM citoplasmática. MANIFESTAÇÕES CLINICAS: - fadiga (anemia) - febre (infecção – neutropenia) - hemorragia (trombocitopenia) - efeitos de massa (infiltração neoplástica), dor óssea - linfoadenomatia generalizada, esplenomegalia e hepatomegalia - aumento dos testículos - LLA-T complicações devido a compressão de grandes vasos das vias respiratórias no mediastino. - cefaleia, vomito e paralisia dos nervos (disseminação neoplástica meníngea mais comum em LLA). DIAGNOSTICO - Esfregaço de sangue onde se constata grande quantidade de citoplasma. - hematoscopia: confirmando a presença de blastos no sangue periférico - mielograma: percentual de blastos na medula óssea - imunofenotipagem da medula óssea: fenótipo dos blastos para ver o subtipo celular. - Citogenetica da medula óssea: pesquisa da presença de alterações cromossômicas. - BCR - PCR LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA – LLC - mais comum em adultos - pode ser chamada também de linfoma linfocítico de pequenas celulas (LLP) - Câncer dos linfócitos B - Deleções no 13q 14.3, 11q e 17p e trissomia do 12q. - Linfocito B manudo com fraca expressão de imunoflobulina (IgM ou IgD) MORFOLOGIA Linfócitos consistindo em pequenas celulas com núcleo redondo, cromatina grossa, nucléolo indistindo ou ausente e citoplasma não granular escasso. Linfocitose com presença de celulas borradas. Celulas-borrão (manchas de Gumprecht) Esfregaço de medula óssea mostrando leucemia linfocitica crônica. Ganglio linfático Primeira imagem: apagamento difuso da arquitetura nodal Segunda imagem: celulas tumorais são pequenos linfócitos redondos. IMUNOFENOTIPO - distinto - marcadores: CD19 e CD20 e também CD23 e CD5 (encontrado em uma pequena subpopulação de celulas B normais) - expressão de Ig de superfície baixo ( IgM ou IgM e IgD) Celulas CD20+ (vermelhas) e celulas CD3+ (marrom) Celulas CD5 Celulas CD23 QUADRO CLINICO - normalmente assintomáticos - aumento simétrico de linfonodos cervicais, axiliares ou inguinais (é o mais frequente) - perda de peso e anorexia - linfadenopatia e hepatoesplenomegalia generalizadas - contagem de leucócitos variável, podendo estar normal ou ultrapassar 300.000 - alteração na imunidade normal (hipogamaglobulinemia) - anemia hemolítica auto- imune/trombocitopenia imune devido a anticorpos produzidos pelos linfócitos B não neoplásticos. Media de sobrevida é de 4 a 6 anos. Tratamento dos sintomáticos com quimioterapia branda e imunoterapia com anticorpos contra as proteínas encontradas na superfície das cellas, CD20. Transplante de celulas-tronco hematopoiéticas sendo oferecido a pessoas jovens. A terapia mais promissora é a que contem inibidores de BTK. Há uma tendência da LLC/LLP se transformar em tumores mais agressivos, essa transformação assume forma de linfoma difuso de grandes celulas B e se denomina síndrome de Richter – rápido desenvolvimento de massa tumoral no baço. TRANSPLANTE DE MEDULA OSSEA É a infusão intravenosa de celulas progenitoras hematopoiéticas com objetivo de restabelecer a função medular nos pacientes com medula óssea danificada ou defeituosa. - transplante alogênico: paciente recebe medula de outra pessoa podendo ser familiar (aparentado) ou não (não aparentado). - transplante singênico: doador é um irmão gêmeo idêntico. Mais raro. - transplante autogênico ou autólogo: utiliza celulas do próprio paciente coletadas previamente. FONTE DE CELULAS - elas podem ser coletadas diretamente na crista ilíaca por punções e aspiração da medula óssea, do sangue periférico através de maquinas de aférese e também do sangue de cordão umbilical.
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