Hanseníase Fisiopato Quadro Clínico e Diagnóstico

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Hanseníase. 
Epidemiologia. 
 No mundo, foram reportados a OMS 208.619 novos casos da 
doença em 2018. Desses, 30.957 ocorreram na região das Américas 
e 28.660 (92,6% do total das Américas) foram notificados do Brasil. 
 Brasil é classificado como um país de alta carga para a doença, 
ocupando 2º lugar na relação de países com maior nº de casos no 
mundo, atrás apenas da Índia. 
 A prevalência apresenta ainda importantes variações regionais e 
estaduais. 
 Nas regiões Norte, Nordeste e Centro-Oeste (exceto Rio Grande do 
Norte e DF) = COEFICIENTES ELEVADOS. Sobretudo nos estados MT, 
Tocantins e Maranhão. 
 Considerada uma das principais causas de incapacidades físicas = 
potencial de causar lesões neurais. 
 95% dos expostos ao M. leprae são naturalmente resistentes à 
infecção. 5% suscetíveis = doença se manifesta de diferentes 
formas, de acordo com a idade, sexo, susceptibilidade genéticas 
ou as coletividades – condições geográficas e socioeconômicas. 
Fisiopatologia. 
 Causada pelo Mycobacterium leprae, ou bacilo de Hansen = 
parasita intracelular obrigatório, com afinidade por células 
cutâneas e por células dos nervos periféricos. 
 ALTA infectividade e BAIXA patogenicidade = infecta muitas 
pessoas porém poucas adoecem. 
 Homem = considerado o único reservatório natural do bacilo. 
 Pacientes portadores de formas multibacilares = principal fonte de 
infecção. 
 Contágio = através de uma pessoa dente, portadora do bacilo, 
não tratada, que o elimina para o meio exterior. 
 Vias aéreas superiores = principal via de inoculação e eliminação 
do bacilo. 
 Distribuição da doença em conglomerados, famílias, ou 
comunidades com antecedentes genéticos comuns = 
possibilidade de uma pré-disposição genética à infecção. 
 Existem marcadores imunológicos relacionados à capacidade dos 
macrófagos em destruir o bacilo ou deixá-lo se multiplicar. 
 M. leprae se reproduz por divisão binária simples a cada 14 dias. 
Levam anos para que o organismo possua uma carga bacilar 
capaz de se expressar clinicamente → 
 Período de incubação = longo, em média 2 a 5 anos, podendo ser 
de meses a mais de 10 anos. 
 Depois da sua entrada no organismo (não ocorrendo destruição) = 
bacilo na célula de Schwann e pele. 
 Disseminação para outros tecidos ocorre nas formas mais graves da 
doença = agente infectante não encontra resistência contra sua 
multiplicação. 
 Defesa pela imunidade celular = fagocita e destrói os bacilos, 
mediada por citocinas (TNF-alfa, IFN-gama) e mediadores da 
oxidação (destruição no interior do macrófago). 
Classificação. 
 Classificação de Madri = mais utilizada no Brasil. Dois polos estáveis 
e opostos (virchowviano e tuberculoide) e dois grupos instáveis 
(indeterminado e dimorfo). 
 Classificação operacional da OMS = pelo nº de lesões. Até 5 lesões 
= paucibacilar e > 5 lesões = multibacilar. 
Clínica. 
Hanseníase Indeterminada. 
 Manchas hipocrômicas, anestésica e anidrótica com bordas 
imprecisas. 
 Lesões únicas ou em pequeno nº e podem se localizar em qualquer 
área da pele. 
 NÃO há comprometimento de troncos nervosos, apenas pequenos 
ramos nervosos cutâneos. 
 1ª manifestação clínica da hanseníase; 
 Após período de tempo (dependendo da imunidade) = evolui para 
cura ou outra forma clínica → paucibacilar ou multibacilar. 
 Baciloscopia negativa. 
 Histopatologia = infiltrado perineural e perivascular. 
Hanseníase Tuberculoide. 
 Surge a partir da HI não tratada nos pacientes com boa resistência. 
 No polo de resistência = é a forma clínica de contenção da 
multiplicação bacilar, dentro do espectro da doença. 
 Lesões bem delimitadas em nº reduzido. 
 Eritematosas. 
 Perda total da sensibilidade e de distribuição assimétrica. 
 Inicialmente máculas → lesões placa com bordas papulosas e 
áreas de pele eritematosa ou hipocrômicas. 
Neurite = quadro agudo de dor intensa e edema. A princípio sem 
comprometimento funcional do nervo. 
 Lesão se torna crônica → anidrose e ressecamento cutâneo; 
 Alopecia; 
 Alteração sensitiva (ORDEM em que é perdida = térmica, dolorosa 
e tátil) e motora (dormência e perda da força muscular). 
 Se não tratado = acometimento neural provoca incapacidades e 
deformidades. 
 Em alguns casos, alterações de sensibilidade e motricidade podem 
aparecer SEM os sintomas agudos de neurite = neurite silenciosa. 
 Forma neural pura = espessamento do tronco nervoso, dano neural 
precoce grave sem presença de lesões cutâneas. 
 Sinal da Raquete = espessamento neural emergindo da placa. 
Principais troncos nervosos periféricos e principais síndromes: 
 Face = trigêmeo e fácil → Ramo trigeminal do facial (lagoftalmo). 
 Braços = Radial → queda do punho. Ulnar → mão em garra e atrofia 
de interósseos. Mediano → mão do pregador. Ulnar + mediano → 
mão simiesca ou garra completa. 
 Pernas = Fibular → queda do pé. Tibial → mal perfurante plantar, 
deformidade em garra de artelhos. 
HT e HI = formas paucibacilares da hanseníase. 
Hanseníase Virchowviana. 
 Forma multibacilar. 
 Polo de baixa resistência ao bacilo. 
 Pode evoluir a partir da HI ou se apresentar desde o início. 
 Infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas das vias aéreas 
superiores, olhos, testículos, nervos; 
 Pode afetar linfonodos, fígado e o baço (hepatoesplenomegalia). 
 Na pele = máculas, pápulas, nódulos e tubérculos. 
 Infiltração difusa e mais acentuada na face e nos membros. 
 Pele = luzidia, xerótica com aspecto apergaminhado e tonalidade 
semelhante ao cobre. 
 Rarefação dos pelos nos membros, cílios e cauda da sobrancelha 
(madarose). 
 Infiltração da face e pavilhões auriculares + madarose e sem 
queda de cabelo = fácies leonina. 
 Comprometimento nervoso = pequenos ramos da pele, inervação 
vascular e troncos nervosos (deficiências funcionais e sequelas 
tardias). 
 Acometimento dos testículos = ↓ testosterona = ↑ FSH e LH, ↓ da 
libido e ginecomastia. 
 Acometimento câmara anterior do olho = glaucoma e catarata. 
 Insensibilidade da córnea = triquíase e infecção secundária. 
 Baciloscopia fortemente positiva. 
 Nos casos não tratados = importante foco infeccioso ou reservatório 
da doença. 
 Histopatologia = aglomerado de bacilos nas camadas profundas 
da derme. 
Hanseníase Dimorfa ou Borderline. 
 Instabilidade imunológica = grande variação em suas 
manifestações clínicas na pele, nos nervos ou no 
comprometimento sistêmico. 
 Lesões de pele numerosas e sua morfologia conta com aspectos 
HV + HT, podendo haver predominância alternativa. 
 Infiltração assimétrica da face e dos pavilhões auriculares + 
presença de lesões no pescoço e nuca = SUGESTIVO. 
 Lesões neurais precoces, assimétricas e, com frequência, levam a 
incapacidade física. 
 De acordo com a morfologia, nº de lesões e simetria é 
subclassificada em: 
 Borderline Tuberculoide: placas ou manchas eritematosas, 
anulares, de maior extensão, distribuição assimétrica, pouco 
numerosas ou com lesão satélite. Baciloscopia negativa ou 
discretamente positiva. 
 Borderline Borderline: lesões bizarras, semelhante ao ‘’queijo suíço’’ 
(‘’esburacadas’’), anulares ou foveolares, com limite interno nítido 
e externos imprecisos, bordos de cor ferruginosa. Lesões numerosas 
de distribuição assimétrica. Baciloscopia moderadamente positiva. 
 Borderline Virchowviana: múltiplas lesões elevadas 
eritematoinfiltradas, algumas anulares. Baciloscopia francamente 
positiva. 
Diagnóstico. 
 Etapa essencialmente clínica e epidemiológica. 
 História e condições de vida do paciente + exame 
dermatoneurológico. 
 Objetivo = identificar lesões ou áreas de pele com alterações de 
sensibilidade + comprometimento de nervos periféricos (sensitivo, 
motor e/ou autônomo). 
Anamnese 
 Conversar sobre sinais e sintomas da doença e possíveis vínculos 
epidemiológicos. 
 Algumaalteração na sua pele? Manchas, placas, infiltrações, 
tubérculos, nódulos, e há quanto tempo apareceram. 
 Possíveis alterações de sensibilidade em alguma área do seu 
corpo? 
 Presença de dores nos nervos, ou fraqueza nas mãos e nos pés? 
 Se usou medicamento e qual o resultado. 
Avaliação Dermatológica. 
 Identificar lesões de pele características, pesquisando 
sensibilidade. 
 Inspeção de toda a superfície corporal, sentido crânio-caudal, 
procurando identificar áreas acometidas. 
 Maior frequência em = face, orelhas, nádegas, braços, pernas e 
costas. 
 Pesquisa de sensibilidade: 
 Explicar o exame a ser realizado. 
 Demonstrar a técnica, com os olhos do paciente aberto e em pele 
com sensibilidade normal. 
 Em seguida, sensibilidade deve ser testada com os olhos do 
paciente fechados. 
 Selecionar aleatoriamente a sequência a serem testados. Tocar a 
pele deixando tempo suficiente para o paciente responder. Repetir 
o teste para confirmar resultado. 
Sensibilidade térmica = dois tubos de ensaio, um aquecido e um 
frio. 
 Tocar área sadia e área com lesão e pedindo para que identifique 
sensações de frio e calor. 
 Fazer nas áreas suspeitas = lesões de pele não elevadas (manchas) 
ou elevadas (placas, nódulos); áreas de pele secas ou áreas 
referidas como regiões com alteração de sensibilidade; territórios 
dos nervos ulnar (quarto e quinto dedos da mão), do nervo radial 
(dorso da mão até o terceiro dedo), do nervo fibular (lateral da 
perna e dorso do pé), do nervo tibial (região plantar). 
 Diferença na percepção da temperatura nas lesões (hipo ou 
anestesia) circundada por áreas periféricas de sensibilidade normal 
(normoestesia) = alteração da sensibilidade térmica. 
 Confirma o diagnóstico apenas com alteração de uma das 
sensibilidades, não necessitando fazer os testes de sensibilidade 
dolorosa ou tátil. 
Sensibilidade tátil = mecha fina de algodão. 
 Tocar área sadia e área com lesão, alternadamente, e perguntar 
se sente o toque. 
Sensibilidade dolorosa = agulha de insulina. 
 Tocar a ponta nas lesões de pele com uma leve pressão, suficiente 
para causar sensação álgica. 
 Alternar área interna e externa à lesão. 
 Observar expressão facial e queixa de respostar à picada. 
 A insensibilidade (anestesia) ou sensibilidade diminuída 
(hipoestesia) dentro da área de lesão confirma o diagnóstico. 
Avaliação neurológica. 
1. Inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés. 
 Olhos = nódulos, infiltrações, secreção, hiperemia, madarose, 
triquíase, ectrópio e lagoftalmo, ou opacidade da córnea. 
Alteração no contorno, tamanho e reação das pupilas, se 
apresentam pretas ou esbranquiçadas. 
 Nariz = condições da pele, mucosa (alteração cor, umidade e se 
há crostas, atrofias, infiltração ou úlceras) e septo = perfuração, 
desabamento do nariz ou outros sinais. 
 Mãos = diminuição de força, dormência. 
 Pés = dor, dormência, perda de força, inchaço. Observação da 
marcha, pode apresentar características de comprometimento 
neural (pé caído). 
2. Palpação dos troncos nervosos periféricos. 
 Procurar = déficit motor, sensitivos e espessamento dos troncos 
nervosos pela palpação. 
 Verificar queixa de dor espontânea no trajeto do nervo; 
 Choque ou dor; 
 Espessamento do nervo palpado comparado com o nervo 
correspondente, no lado oposto; 
 Alteração na consistência do nervo (endurecimento, 
amolecimento); 
 Alteração na forma do nervo (abcesso e nódulo); 
 Se apresenta aderência. 
 Avaliam-se: 
 MS = nervo ulnar, mediano e radial. 
 MI = tibial posterior e fibular comum. 
 Segmento cefálico = grande auricular e nervo facial (motor e não 
palpável). 
3. Avaliação da mobilidade articular. 
4. Avaliação da força muscular. 
 Verificar = comprometimento funcional dos músculos inervados 
pelos nervos que passam pela face, MS e MI. 
 Evidenciado pela diminuição de força ou perda muscular. 
5. Avaliação de sensibilidade nos olhos, MS e MI. 
Baciloscopia. 
 Exame complementar mais útil, é de fácil execução e baixo custo. 
 Feito com linfa obtida em PELO MENOS 4 locais = lóbulos das orelhas 
direita e esquerda, cotovelos direito e esquerdo) e em lesão 
cutânea suspeita. 
 Coloração feita pelo método Ziehl-Neelsen e apresenta o resultado 
sob forma de Índice Baciloscópico (IB), numa escala de 0 a 6+. 
 Considerar um caso de hanseníase se apresentar 1 ou + dos sinais 
cardinais: 
1) Lesão(ões) e/ou área(s) da pele com alteração de sensibilidade. 
2) Comprometimento do nervo periférico (espessamento + alterações 
sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas). 
3) Presença de bacilos M. leprae na baciloscopia do esfregaço 
intradérmico. 
 Em caso de dúvida, provas complementares: 
Teste da Histamina. 
 Gota de solução de cloridrato de histamina sob a pele. 
 Com agulha fina escoriação embaixo do líquido, de modo que não 
haja sangramento. 
 Esperado que ocorra a tríplice reação de Lewis: 
a. Eritema inicial no local da picada, no max com 10mm, 20 a 40s após 
a picada. 
b. Eritema pseudopódico com 30 a 50mm após aproximadamente 
1m. 
c. Seropápula, 2 a 3m após escarificação. 
 Útil para auxiliar no diagnóstico de manchas hipocrômicas iniciais = 
falta o eritema pseudopódico.