Síndrome de cushing

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Síndrome de cushing
Conceito
É causada pela exposição prolongada e inapropriada à quantidade excessiva de glicocorticoides livres circulantes. É mais comum no sexo feminino tendo início entre 15 e 50 anos (com progressão lenta, o que dificulta muitas vezes seu diagnóstico). 
Síndrome de cushing exógena 
· Etiologia
· Pacientes submetidos a altas doses de corticoides exógenos: dexametasona, prednisona, hidrocortisona.
· ACTH e cortisol
Além dessa relação hipotálamo-hipófise-suprarrenal devemos considerar dois fatores: o ritmo circadiano e o estresse (físico, emocional, hipoglicemia, exposição ao frio, dor). 
Síndrome de cushing endógena
· Síndrome de cushing endógena ACTH dependente (quando ocorre na hipófise e em outros lugares)
- Etiologia: 
· Doença de cushing: diferente de síndrome de cushing é um tumor hipofisário produtor de ACTH que vai causar elevação dos níveis de ACTH e consequente aumento dos níveis de cortisol. 
· Síndrome ACTH ectópico; 
· ACTH de origem desconhecida.
· Síndrome de cushing ACTH independente (quando ocorre na suprarrenal)
- Etiologia: 
· Adenoma adrenal: vai causar aumento do nível cortisol com consequente feedback negativo com a hipófise causando diminuição do ACTH. 
· Carcinoma adrenal; 
· Hiperplasia nodular adrenal.
· Iatrogênico: uso de medicamentos corticoides causando a diminuição do cortisol endógeno e consequente diminuição do ACTH.
Aspectos clínicos
· Gerais: ganho de peso, fraqueza, hipertensão, edema, giba de búfalo, calvície feminina.
· Cutâneo: adelgaçamento da pele, hirsutismo, pletora, estrias, contusões, fáceis, acne.
· Musculoesquelético: osteopenia ou fratura
· Neuropsiquiátricos: depressão, labilidade emocional. 
· Disfunção gonadal: alterações menstruais, diminuição da libido. 
· Metabólicos: Intolerância a glicose.
Paciente com pletora facial, fáceis em lua cheia, duplo queixo, estrias, obesidade visceral, ginecomastia, gibosidade (gordura inter escapular). 
Paciente com hirsutismo, duplo queixo, acne (síndrome de ovário policístico é o principal diagnóstico diferencial).
Diagnóstico 
1. CONFIRMAR DIAGNÓSTICO
- Teste de supressão com baixas doses de dexametasona
· 1mg overnight (dexam às 23h, dosar cortisol às 8h do dia seguinte)
· 2mg/dia 48hrs (Liddle 1) (0,5mg de dexa 6/6h, dosar cortisol 6h após a última dose)
· Interpretação: Em indivíduos normais há supressão do cortisol, pois o eixo está íntegro (PC= 1,8mcg/dL)
 - Dosagem do cortisol a meia noite
· Sérico (o paciente precisa ser internado, dormir às 22hrs).
· Salivar
 - Dosagem do cortisol livre urinário 
Observação: Geralmente faz mais de um deles para confirmar 
2. DETERMINAR A CAUSA DO HIPERCORTISOLISMO
- Dosagem do ACTH (às 23h)
· Se > 20pg/ml: ACTH dependente 
· Se < 5pg/ml: ACTH independente (investigar suprarenal)
 
- Teste do CRH
· Administração De CRH e dosagem do ACTH após 0, 30, 60, 90 min
· Tumores ectópicos não responderão com elevação do ACTH
- Cateterismo do seio petroso inferior (BIPSS)
· Efluente hipofisário drena para seios cavernosos e petrosos
· Gradiente > 2:1 (seio petroso x periferia) = D de cushing
 - Teste da supressão com altas doses de dexametasona (Liddle 2)
· SAE – supressão < 50%
· Doença de cushing – supressão > 50%
- Exame de imagem
· Hipófise
· Adrenal
· SAE
3. TRATAMENTO 
· Doença de cushing
- Adenomectomia transesfenoidal
- Hemihipofisectomia
· Produção ectópica de ACTH
- Drogas inibidoras da síntese de esteroides: Cetoconazol 200 a 1200mg/dia; metirapona; aminoglutetimida 750 a 6000mg/dia
· Tumor de suprarrenal
- Remoção cirúrgica
- Metástases: Mitotano (06 a 12g/VO/dia)