Introdução tumores ósseos

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INTRODUÇÃO 
Os tumores ósseos primários representam 1% dos casos ambulatoriais de ortopedia e 3% dos casos de neoplasias. 
Nos países desenvolvidos leva em média 6 semanas entre o paciente procurar o serviço até o diagnóstico. No Brasil esse tempo 
é 2x maior. Sendo que na prática é muito maior que isso. 
Em TL: após paciente procurar UBS, leva 2 meses para encaminhamento ao especialista, mais 1 mês até fazer o RX e mais 1 
mês para marcar o retorno, só aí já são 4 meses, fora o anatomopatológico e resultados de exames, na média vai levar em torno de 6 
meses. 
 
ETAPAS DA ABORDAGEM: 
▪ Estadiamento por imagem 
▪ Diagnóstico anatomopatológico (guia tratamento) 
▪ Tratamento 
 
PLANO GERAL DE TRATAMENTO: 
▪ Não tratar excessivamente TU benigno 
▪ Não tratar insuficientemente TU maligno 
▪ Não fazer biópsia ou abordagens incorretas em lesão com potencial de tratamento radical (potencial de cura) 
 
CLÍNICA 
▪ História: não existe correlação com trauma 
▪ História familiar: geralmente 1º grau 
▪ Dor é a queixa mais comum 
- Inicialmente pode ser relacionada a atividades 
- Dor ao repouso e dor noturna 25% (osteoma osteoide) 
▪ Etnia: Sarcoma de Ewing raro em negros 
▪ Idade: fator isolado mais importante no diagnóstico diferencial 
 
EXAME FÍSICO 
▪ Massa: importante ter medidas da massa 
▪ Localização 
▪ Forma 
▪ Consistência: mole, endurecida 
▪ Mobilidade: móvel ou aderida a planos profundos 
▪ Dor 
▪ Temperatura e vascularização 
▪ Atrofia, manchas, sinais de sd. associadas, etc. 
 
ANATOMOPATOLÓGICO 
Na maioria das vezes apenas ele pode dar certeza do diagnóstico e da escolha correta do 
tratamento (Ex: esquemas de quimioterapia e radioterapia) 
 
EXAMES DE IMAGEM 
Raio x é o exame mais útil na investigação de tumores ósseos 
 
Avaliar detalhadamente: 
▪ Local da lesão: vários tumores tem locais específicos como o osteosarcoma em que 50% estará localizado no joelho (fêmur distal 
ou tibia proximal). 
▪ Zona de transição (área entre osso normal e osso doente): ver a agressividade 
▪ Reação do organismo (Ex: reações corticais) 
▪ Aspectos da lesão: calcificações, roído de traça, cistos, osteolitico, osteoblastico, etc.) 
 
Idade + Rx = maioria dos diagnósticos 
 
➢ Lesões benignas: demarcação distinta, podendo haver área de esclerose ao redor 
➢ Lesões malignas: tendência a limites mal definidos 
 
Reação cortical não representa a lesão tumoral em si, mas a área de transição entre a lesão tumoral e o osso sadio. 
▪ Triângulo de Codman: Na imagem mostra o osso novo formado pela elevação do periósteo, tumores agressivos crescem muito 
rápido causando a elevação do periósteo, essa elevação vai calcificar formando o triângulo de Codman (osso normal causado pela 
reação cortical ao tumor). 
▪ Casca de cebola: deposições laminares de cálcio 
▪ Raios de sol: imagens transversas em relação a diáfise do osso (tumores 
agressivos) 
▪ Expansão, abaulamento, afilamento: tumores benignos agressivos 
Ex: encondromas (lesão em mão), displasia fibrosa, cisto aneurismático. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
USG: Ajuda a diferenciar tecido cístico de sólido 
TC: Ossificação heterotópica, integridade cortical, metástases 
Nidus do osteoma osteóide (nicho onde tem células neoplásicas), parede do cisto ósseo 
aneurismático, calcificações suspeitas, etc. 
 
Cintilografia: Metástases 
Negativa: granuloma eosifofílico, mieloma múltiplo, câncer de células renais, sarcomas 
intensamente anaplásicos. 
 
Ressonância Magnética 
▪ Estadiamento local 
▪ Tamanho, extensão, relação anatômica com partes moles – melhor que TC – mostra muito mais detalhes 
▪ Extensão intramedular e doenças extra-ósseas 
▪ Relação com estruturas neurovasculares 
▪ T1: tecido adiposo e medula óssea 
▪ T2: fluídos 
 
Imagem: Rx de fêmur distal quase não dá para ver alteração, na TC da pra ver lesão com 
mais detalhes, tamanho, percebe-se que rompe a cortical do osso. 
 
EXAMES LABORATORIAIS 
▪ Hemograma/VHS/PCR: Infecção, leucemia, linfoma e histiocitose. 
Atenção: Osteomielite x Sarcoma de Ewing 
O sarcoma de Ewing simula a osteomielite: febre, flogose e na punção pode sair líquido purulento. 
Rx – Reação periostal – Triângulo de Codman 
 
Rx – Reação periostal – Raios de sol 
 
 
Imagem: Lâmina com múltiplas células pequenas azuis. 
Rx: triângulo de Codman (crescimento rapido), raios de sol. 
 
▪ Eletroforese e BJ: Mieloma múltiplo 
▪ Hipercalcemia: metástases, mieloma múltiplo 
▪ Fosfatase alcalina: metástases, alterações metabólicas, osteossarcoma, Paget, Ewing ou linfoma 
▪ Creatinina e ureia – renal 
▪ PTH: tumores marrons do hiperparatireoidismo 
 
 
Diagnósticos diferenciais – lesões não tumorais 
▪ Fraturas por stress, miosite ossificante 
▪ Doenças metabólicas, Paget – tumor marrom 
▪ Vascular infarto ósseo 
▪ Distúrbios sinoviais, Condromatose sinovial, sinovite vilonodular pigmentada 
▪ Infecção: osteomielite aguda x sarcoma de Ewing 
 
Frequência – Malignos primários 
▪ Osteossarcoma: 45% 
▪ Condrossarcoma: 22% 
▪ Ewing: 13% 
▪ Fibrossarcoma: 9% 
▪ Fibrohistiocitoma maligno: 7% 
▪ Cordoma: 2% 
▪ Angiossarcoma: 1% 
▪ Outros: 1% 
 
ESTADIAMENTO 
▪ Padrões de comportamento – GTM (grau, topografia, metástases) 
▪ Enneking 
 
Propósito do estadiamento: 
▪ Descrição dos riscos progressivos de recorrência local e metástase à distância 
▪ Estratificar os estágios 
▪ Fornecer substratos para os tratamentos 
 
GTM 
Grau (G) 
 
Ex: Osteosarcoma convencional (G2) 
 
Localização anatômica (T) 
T1: intracompartimental 
T2: Extracompartimental 
 
Metástases (M) 
 
Classificação de Enneking 
 
Tumores Benignos 
B1 – Benigno latente: intracapsular, assintomático, achado incidental 
Rx: imagem bem definida, com esclerose ao redor, sem erosão ou destruição cortical 
Não requer tratamento. Somente observação! 
 
 
B2 – Benigno ativo: intracapsular, crescimento ativo, podem ter sintomas 
Rx: margens bem definidas, pode ser expandido, geralmente tem cortical fina 
Tratamento consiste de curetagem! 
Imagem: cisto ósseo aneurismático 
 
 
 
 
 
 
 
B3 – Benigno agressivo: extracapsular, agressivo, normalmente ultrapassam a cortical 
Tratamento: curetagem extensa ou ressecção (alta recidiva). 
Podem dar metástases pelo comportamento agressivo, necessitam de tratamento agressivo! 
Imagem: encondromas múltiplos, lesões benigno agressivas, tumor de células gigantes que pode dar 
metástases locais ou a distância. 
 
 
Tumores Malignos 
 
 
Grau I – Maligno de baixo grau 
A – Intracompartimental B – Extracompartimental 
▪ Apresentam baixo risco de metástases 
▪ Massas indolores, de crescimento lento 
▪ Crescimento é mais por erosão que por destruição 
Rx: lesões similares e até menos agressivas que alguns B3. Há halo de esclerose, triângulo de Codman. 
Histologia: bem diferenciada, poucas mitoses, moderadas atipias celulares, necrose, hemorragia e invasão vascular, interrupções na 
pseudocápsula, metástases para nódulos regionais são infrequentes e pulmonar são raras, tardias e únicas. 
Ex: Condrossarcoma. 
 
 
Grau II – Maligno de alto grau 
A – Intracompartimental B – Extracompartimental 
▪ Lesões destrutivas, sintomáticas 
▪ Frequentemente associadas a fraturas patológicas 
▪ Estimulam a formação de grandes quantidades de osso reativo, crescem rápido 
▪ Rapidamente extracompartimentais 
▪ Envolvem o feixe neurovascular 
▪ Cruzam a placa de crescimento 
Imagem: osteosarcoma, lesões em raio de sol, triângulo de Codman. 
 
Rx: margens definidas, destruição cortical importante, invasão de tecidos moles, triângulo de Codman. 
Cintilografia: concentração além das margens “skip metastasis”. Se tiver skip metastasis é grau III 
 
Imagem: triangulo de codman, raios de sol 
 
Histologia: alto índice célula/matriz, matriz imatura, mitoses 
abundantes, invasão vascular, necrose, destruição dos tecidos. Lesãomais ativa de crescimento mais rápido. 
 
Grau III – metástase 
▪ Carcinomas disseminação linfática 
▪ Sarcomas ósseos e de tecidos moles 
▪ 5-10% sistema linfático 
▪ Disseminação sanguínea 
▪ Envolvimento pulmonar nos estágios precoces pelo envolvimento ósseo nos estágios 
tardios 
▪ Metástase não pulmonar = pior prognóstico 
 
BIÓPSIA 
▪ Deverá ser planejada de acordo com o tratamento cirúrgico 
▪ Após avaliação clínica, laboratório e imagem 
▪ O trajeto da biópsia é considerado contaminado 
▪ Evitar incisões transversas 
▪ Violar apenas um compartimento 
▪ Não fazer sobre fututo acesso cirúrgico 
▪ Se precisar perfurar o osso (oval ou circular) 
▪ Hemostasia rigososa – hematoma pode disseminar, principalmente condrosarcoma, pois é uma célula cancerosa que produz 
cartilagem, que não necessita de vascularização intensa, mesmo sem suprimento sanguíneo consegue se manter viável. 
 
 
ESCOLHA DO TRATAMENTO 
Avanços nos diversos campos permitem a salvação do membro 
 
Amputação x Preservação 
✓ A sobrevida será afetada pelo tratamento escolhido? 
✓ Morbidade a curto prazo e longo prazo 
✓ Como será a função do membro preservado em comparação à prótese? 
✓ Haverá consequências psicossociais? 
 
Intralesional: quando resseca, vai tirar o tumor mas ainda fica dentro da área reacional, do tumor. 
Marginal: resseca toda a área reacional. 
Ampla: retira uma margem de tecido saudável. 
Radical: retira o compartimento todo. 
Intralesional 
• Margem está dentro do tumor 
• Tumor retirado em fragmentos (pode ficar pedaços da lesão) 
• Debulking – curetagem 
• Tumor benigno sintomático em que teria que sacrificar estruturas importantes (vasos, nervos) 
• Paliativo em meta 
 
Marginal 
• Plano é o da pseudocápsula 
• Deixa a zona reativa 
• Pode conter células viáveis 
• Maioria dos benignos e malignos de baixo grau 
• Terapia adjuvante (quimioterapia) tornou uma modalidade aceitável 
 
Ampla 
• Plano é o tecido normal 
• Dissecção além da zona reacional 
• Malignos de alto grau 
 
Radical 
• Retira todo o compartimento que contém o tumor 
• Malignos de alto grau 
• Pouco utilizado hoje em dia 
 
TÉCNICAS 
 Curetagem 
 Curetagem extendida 
 Ressecção e reconstrução 
 Amputação 
 
Curetagem 
▪ Tumores benignos 
▪ Alta taxa de recorrência local 
▪ Janela óssea do tamanho da lesão: Abre uma janela grande e vai raspando a lesão com uma cureta ou dispositivo power burr 
 
Curetagem extendida 
▪ Inclui uso de adjuvantes (substâncias que ajudam controlar/matar células tumorais) 
▪ Nitrogênio líquido: associado a fraturas patológicas e lesões nervosas, amplia margens até 14mm 
▪ Fenol 5%: aplicado com cabinete, amplia margem apenas 1mm e sem muitos efeitos adversos 
▪ Cauterização com argônio: simples e efetiva – 4mm 
▪ Cimento (PMMA): aquecimento decorrente da polimerização age como adjuvante ou por toxicidade direta, utilizada em benignos 
agressivos (TCG). Bom nas recidivas – lucência osso-cimento 
▪ Pode lesar osso subcondral 
 
Ressecção + Reconstrução 
▪ Malignos e benignos agressivos 
▪ Opções: 
- Enxerto – Vantagem: reconstruir ligamentos, etc. Complicações do enxerto e desgaste. 
- Endoprótese – Estabilidade imediata. Complicações a longo prazo da prótese. 
- Composto exerto-prótese: complicações do enxerto porém sem desgaste articular. 
Imagem: endoprótese de úmero proximal. 
 
Amputações: Podem ser feitas dentro das mesmas margens. 
TERAPIA ADJUVANTE 
 
Radioterapia 
▪ Objetivo é a maior dose de radiação possível no tumor com o mínimo de dano celular possível. 
▪ Maioria dos tumores malignos ósseos é radiorresistente. Exceções: tumor de células de medula, incluindo mieloma, linfoma, 
sarcoma de Ewing. 
▪ Carcinomas metastásicos para o osso, com exceção do renal, em geral são sensíveis a radio. 
▪ Diminui recidivas. 
▪ Redução do tumor primário como terapia neoadjuvante (radio ou quimio, antes da cirurgia, para diminuir tamanho da lesão e 
viabilidade deles, durante ato cirúrgico vai avaliar viabilidade, manda para anatomopatológico para saber porcentagem de 
viabilidade, fator importante para prognóstico). 
 
Quimioterapia 
▪ Lesões de alto grau, alto índice de mitose: osteossarcoma de alto grau, fibrohistiocitoma maligno, rabdomiossarcoma. 
▪ Não é útil em lesões cartilaginosas e malignas de baixo grau. 
▪ Terapia neoadjuvante para reduzor o tumor primário. 
▪ Avaliação histológica da efetividade – necrose tumoral – é um dos fatores prognósticos mais importantes. 
 
Classificação Huvos e Ayala 
✓ Grau I: mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-operatória no tumor. 
✓ Grau II: 50 a 90% de necrose. 
✓ Grau III: 90 a 99% de necrose, focos esparsos de tumor viável. 
✓ Grau IV: nenhuma área de tumor viável. 
Quanto maior a necrose, melhor o prognóstico. 
 
Metástase de origem desconhecida 
1. A lesão pode ser primária do osso e a técnica de biópsia ser outra. 
2. Lesão mais acessível pode ser achada. 
3. Se Ca renal, considerar embolização prévia para evitar sangramento. 
4. Mieloma o diagnóstico é feito por laboratório. 
5. O diagnóstico patológico tem mais acurácia se somado a exames. 
6. O cirurgião e o patologista ficam mais seguros do diagnóstico de metástase quando se faz a avaliação antes de realizar a biópsia.