Tumores ósseos

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Tumores ósseos: generalidades
Introdução
Há necessidade de diagnóstico precoce para providenciar tratamento rápido, o que garante controle local e sistêmico da doença e, portanto, manutenção do membro funcionante e cura do paciente.
Definição
São neoplasias (produção de tecido diferente do normal) que acometem o tecido ósseo.
Classificação
De acordo com a origem (início) do processo:
· Primários Originam-se no osso
· Secundários Originam-se em outros locais e se apropriam do tecido ósseo posteriormente
Tumor secundário
· Maior prevalência
· As células neoplásicas originadas de local distante em geral são derivadas de CARCINOMAS e carreadas pela circulação sanguínea ou linfática
· O maior sítio primário é o câncer de mama na mulher e o câncer de próstata no homem
· Outros sítios primários Tireoide, rim e pulmão
 
Fisiopatologia
· Origem em outros sítios Corrente sanguínea ou linfática Tecido ósseo
· Predominantemente disseminação é hematogênica
· As células neoplásicas se aderem ao osso devido a moléculas adesivas produzidas por elas 
· Tecido ósseo fabrica fatores de crescimento (BNP, TNF) Nutrição de células boas e más
Epidemiologia
· O carcinoma prefere o osso em 3o lugar em relação a outros sítios 1o fígado, 2o pulmão
· A idade aumenta a possibilidade de tumores ósseos secundários, sendo infrequente em jovens idade é um fator importante para o desenvolvimento dos carcinomas
· Mais frequente nas mulheres Vivem mais que os homens
Tumor primário
· Originam no osso
· São mais raros Compreende 3% de todas as neoplasias do organismo
· Apesar de raros, mais da metade dos casos ocorrem no joelho Os maiores sítios são o fêmur distal e a tíbia e a fíbula proximais
· Podem ocorrer na faixa etária infantil e adulta Dor crônica no joelho deve levantar a possibilidade de tumor
· A maioria dos tumores ósseos primários acontece entre 2ª e 3ª decada de vida
· Podem ser benignos ou malignos
Estadiamento dos tumores primários – extensão no local, região e à distância
Padrão: agressivo x não agressivo
· Do ponto de vista da clínica e da radiografia, não é possível dizer a malignidade do tumor, mas sua agressividade
· Existem tumores benignos com comportamento agressivo similar aos tumores malignos, bem como tumores malignos sem comportamento agressivo inicial, qualquer padrão de imagem com característica de agressividade merece atenção pois pode levar a perda do membro
· As lesões benignas são capazes de gerar deformidades, fraturas, alterações de marcha e até sequelas incapacitantes , se forem do tipo agressivas.
Nosso interesse é saber se há características de agressividade para encaminhar o mais rápido possíivel para evitar sequelas
Classificação de Enneking et al. (primários)
Tumores benignos
Nem todo tumor benigno é inócuo, depende da atividade tumoral.
	B1
	Benigno latente
	Achado casual, sem atividade tumoral no osso (crescimento lento) e assintomáticas
	B2
	Benigno ativo
	Atividade tumoral presente no osso, com crescimento progressivo durante a observação, destruição óssea, portanto manifestação de poucos sintomas (aumento de volume, dor principalmente etc)
	B3
	Benigno agressivo
	Atividade tumoral mais intensa, rápido crescimento/características destrutivas, muito sintomático
Ao destruir cortical, ultrapassa tecido ósseo e invade partes moles
B1 B2 B3
Obs. Sempre que sai do compartimento ósseo e invade tecidos moles adjacentes ao osso, considera B3, mas lembrar que não é uma lesão maligna.
Obs. Há possibilidade de comportamento migratório da lesão ser B1, se tornar B2 e voltar a ser B1.
Ex: Lesão B2 - A cortical fica afilada e pode ficar destruida e o osso fica insuflado
Tumores malignos
A evolução natural consiste em romper barreiras naturais, invadindo os tecidos adjacentes (por contiguidade) e disseminando células neoplásicas regional ou sistemicamente.
	I
	Baixo grau
	
	A
	Intra-compartimental
Dentro do compartimento ósseo
	II
	Alto grau
	
	
	
	III
	Com metástase
(Independe do grau alto ou baixo)
	
	B
	Extra-compartimental
Destruição óssea com invasão de partes moles
	
	
	
	
	
Obs. Intra e extra-compartimental é dado pela histopatologia.
Obs. Alto grau e baixo grau é de acordo com a anatomia patológica
Grau de malignidade
	Baixo
	Alto
	Pouca atipia
	Muita atipia
	Pouca mitose
	Muita mitose
	Pouca ou sem necrose
	Muita necrose
	Matriz madura
Consegue identificar o principal tipo de produção celular
	Matriz imatura
Metástases à distância nos tumores ósseos primários
Quando metastatizam:
· 1o Pulmão TC de tórax
· 2o Outro osso à distância que não seja adjacente Cintilografia óssea
Obs. Os sítios de metástase são investigados sempre que o paciente se apresenta com sinais de agressividade local.
Metástase locorregional
· São possíveis, mas as mais frequentes são as metástases à distância
· Osteossarcoma “Skip metastasis” = Pula o tecido sadio e se aloja em outra área do mesmo osso (local) ou do osso adjacente (regional) 
· Ex: tem tumor no fêmur mas pulou pra tíbia, que é osso adjacente
· Considera estadimento III
Diagnóstico clínico
· Pode ser assintomático se o paciente for B1
· Geralmente não comprometem estado geral do paciente 
· Dor e tumor (aumento de volume) são as queixas mais comuns 
· Dor – pode ser irradiada! Tu na coluna gerando dor lombar 
noturna
s/ melhora c/ repouso
constante
Progressiva na intensidade
· Tumor Pode não ter, e pode não ser observado em casos iniciais ou ossos profundos
Pele brilha/quente/alopécia/ dilatação venosa
Consistência endurecida
Tumefação fixa/aderida
· Perda funcional Pode ser o 1o sinal de que existe algo errado, e a história clínica revela traumas banais, que não justificariam a fratura 
· A perda funcional pode decorrer de fratura patológica, de acometimento de nervo (compressão aguda ou crônica) ou de articulação (sinovite reacional). 
· Não necessariamente a fratura patológica se relaciona com malignidade
Fratura patológica
· Achado casual Em avaliação clínica ou por exame de imagem por outro motivo, encontra-se neoplasia sem nenhum indício prévio de lesão. São anormalidades identificadas acidentalmente 
· Ex. trauma > raio-X > não encontra fratura, mas lesão sugestiva de tumor
Diagnóstico por imagem
Radiografia simples
· Deve ser o primeiro a ser solicitado - Exame acessível com ótima visualização do tumor.
· No mínimo duas incidências ortogonais 
· COMPARAR uma do membro doente e outra do saudável para comparar
· Analisa :
	1. Aspecto da lesão
	2. Localização anatômica, maturidade esquelética e multiplicidade da lesão
	3. Transição (borda) entre a lesão e o osso “hospedeiro”
	4. Reação perioesteal “interrompida”
	5. Extensão da lesão para partes moles
Aspecto da lesão
· Radiotransparente = lesões líticas
· Radiopaca = lesões blásticas; o osso aparece mais branco do que já é, significa que houve calcificação do tecido ósseo ou cartilaginoso
· Mista = tem ambas as coisas
Obs: não é isso que vai dizer se a lesão é agressiva ou não
Localização anatômica, maturidade esquelética e multiplicidade da lesão
· Esqueleto axial ou apendicular? 
· Qual segmento anatômico do osso longo? (Epífise, Metáfise, Diáfise)
· Esqueleto maduro ou imaturo?
· Lesão única ou múltipla?
Transição da lesão
Aspecto mais significativo da radiografia, a transição entre o osso normal e o patológico
Fala sobre agressividade e não malignidade!
· Bem delimitada = lesão “geográfica”, perfeitamente demarcada Menos agressiva; 
· Halo de esclerose ao redor da lesão – resposta do tecido ao crescimento lento
· Abaulamento
· Insuflação
· Afilamento da cortical óssea 
· Mal delimitada = permeativa, de limites imprecisos Mais agressiva
Ambas são lesões diafisárias no úmero direito, mas a da direita se encontra bem delimitada e a da esqueda não conseguimos demarcar o início e o fim do tecido saudável
Reação periosteal “interrompida”
Reação periosteal: o tumor destroi/AGRIDE o osso e este tenta se refazer com depósito reativo, mas esse processo pode se interromper ou não; 
·Ininterrupta:Formação de camada sólida adjacente à neoplasia que denota crescimento lento do tumor
· Interrompida:Descontinuidade do depósito natural de osso neoformado pelo periósteo, denota crescimento rápido do tumor que interrompe essa formação; significa agressividade; as constantes interrupções da ação periosteal pela agressividade da lesão pode dar padrões de depósito
A reação periosteal interrompida significa agressividade/destrutividade local, não especificamente de origem tumoral (também pode ser infecção). Pode se apresentar sob o aspecto de
· Triângulo de Codman
· Lamelar múltipla ou “casca de cebola”
· “Raios de sol”
Extensão da lesão
· Intra-compartimental
· Extra-compartimental – quando há invasão de partes moles indica agressividade 
Se analisarmos principalmente a transição da lesão, a reação periosteal e a extensão da lesão pelo Rx conseguiremos identificar se a lesão é agressiva e encaminhar pro especialista
Estadiamento
Local
Outros exames de imagem são importantes além da radiografia TC e RM. 
Sistêmico
· TC de tórax Pesquisa de metástase pulmonar
· Cintilografia óssea Pesquisa de metáste óssea
Diagnóstico anatomopatológico
· Biópsia percutânea > histopatológico > Benigno ou maligno?
 > Baixo ou alto grau?
· Bx percutânea tem menor risco de contaminação do trajeto por células neoplásicas do que a aberta
· A biópsia deve ser o ultimo exame de elucidação pois pode alterar os exames de imagem
· Pode ser guiada por fluoroscopia ou TC
· Etapa fundamental do diagnóstico definitivo e tratamento adequado do tumor
· Correlacionar a histologia + quadro clinico + exames de imagem na busca do diagnóstico 	
Tratamento
· Conservador Conduta expectante
· Cirúrgico 4 margens de ressecção
Margens de ressecção
· Intralesional Curetagem da lesão feita em tumores benignos latentes (B1), sem atividade tumoral!!; porque nem todas as células neoplásicas conseguem ser retiradas
· Marginal Curetagem da lesão com adjuvância 
· Margem extracapsular do tumor, na zona reativa, onde tem celulas neoplasicas 
· Adjuvância são todas as técnicas possíveis de utilizar para ampliar a margem de retirada (Ex. Térmica = Torra com bisturi elétrico – 100 oC – e preenche)
· Faz em tumores benignos com possibilidade de recidivar
· Ampla Retira o osso através de tecidos sadios, sem entrar no tumor. Pode fazer isso amputando/ desarticulando ou preservando o membro
· Margem alem da zona reativa, para pegar tecidos normais
· Faz em tumores benignos agressivos (B3) ou malignos
· Radical Retira todo o osso acometido (O membro pode ser preservado com substituição do osso retirado por osso autólogo, prótese convencional e não convencional, cimento acrílico, enxerto ósseo homólogo...) | Ex. Skip metastasis
Nunca fazer cirurgias intralesionais e marginais em tumores malignos!