Tumores ósseos

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Princípios básicos dos tumores ósseos – prof Robson Otino 
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Princípios básicos dos tumores ósseos 
Os tumores ósseos primários representam cerca de 1% dos casos ambulatoriais na ortopedia e totalizam 
3% dos casos de neoplasias. Nos países desenvolvidos o diagnóstico dessa condição leva cerca de 6 
semanas, enquanto que no Brasil pode demorar até 6 meses. A primeira abordagem é clínica, sendo seguida 
por estadiamento por imagem e diagnóstico anatomopatológico, permitindo a orientação do tratamento 
dessa patologia. Como plano geral de tratamento não se deve tratar excessivamente os tumores benignos 
e nem insuficientemente os tumores malignos, além do fato de que não se deve fazer biópsia ou abordagens 
incorretas em lesões com potencial tratamento radical. 
Nos relatos clínicos não existe correlação com trauma, a dor é a queixa mais comum e deve ser bem 
descrita, sendo que, inicialmente, pode ser relacionada a atividades, evoluindo para dor ao repouso ou dor 
noturna. A observação da etnia é importante, já que a prevalência das doenças pode auxiliar no diagnóstico 
– sarcoma de Ewing é raro em negros. A idade é o fator isolado mais importante, principalmente para 
pensarmos em um diagnóstico diferencial. 
Ao exame físico deve-se descrever as características da massa encontrada, como medidas, localização, 
forma, consistência, mobilidade, dor, temperatura, vascularização e presença de sinais associados – como 
atrofia, manchas, sinais de outras síndromes, entre outros. O anatomopatológico na maioria das vezes é o 
fator final para fechar o diagnóstico, permitindo a escolha da terapêutica mais apropriada. 
O raio X é o exame mais útil na investigação de tumores ósseos, devendo avaliar detalhadamente o local 
da lesão (ex.: 50% dos osteossarcomas estão localizados em fêmur distal ou tíbia proximal), zona de 
transição (área entre a lesão tumoral e o osso sadio), reação do organismo à lesão e aspectos da lesão 
(calcificações, roído de traça, cistos), sendo que a idade associada ao raio X geralmente é suficiente para a 
maioria dos diagnósticos. As lesões benignas apresentam demarcação distinta, podendo haver área de 
esclerose ao redor, enquanto que as malignas têm tendência a limites mal definidos. 
O osso apresenta reação ao processo neoplásico, geralmente com formação óssea na tentativa de retardar 
a progressão da lesão tumoral. A esclerose marginal é uma linha de osso denso que envolve a lesão, 
geralmente relacionada a tumores de crescimento lento e de caráter pouco agressivo. O espessamento 
cortical é um adensamento do córtex relacionado a lesões irritativas e próximas à superfície do osso, 
formando uma imagem em fuso – comum em osteoma osteoide. 
A reação periosteal organizada compensada é relacionada a fatores mecânicos, em que o periósteo produz 
osso onde o córtex está mais fino. Com a destruição na porção interna (medular) e produção de osso na 
externa (periosteal) na radiografia têm-se a impressão que o córtex foi deslocado ou empurrado, sem 
diminuição da espessura do córtex e presente em tumores de crescimento lento, geralmente benignos. 
A reação periosteal organizada descompensada tem características semelhantes à reação compensada, 
mas devido ao crescimento tumoral mais rápido que a produção óssea pelo periósteo, a camada cortical fica 
mais fina, gerando um aspecto radiográfico de insuflação relacionada a tumores benignos. 
 A reação periosteal desorganizada é típica de tumores malignos 
ou muito agressivos, em que a destruição do córtex deixa 
apenas alguns fragmentos de periósteo íntegros que produzem 
osso de forma limitada – três imagens radiográficas representam 
este tipo de reação. O triângulo de Codman se forma pelo 
progressivo deslocamento do periósteo a partir da borda do 
córtex em um polo, enquanto o outro ainda está preso ao córtex. 
Assim, por esse deslocamento desequilibrado ocorre a formação 
de uma imagem triangular de osso reacional em uma 
extremidade do tumor. 
A imagem em casca de cebola é produzida por faixas paralelas de osso reacional produzido em diferentes 
momentos e dispostas paralelamente no sentido longitudinal do osso – imagem relacionada ao Sarcoma de 
Ewing, mas pode aparecer em outros tumores malignos e na osteomielite. A imagem dos raios de sol 
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ocorre quando fragmentos menores de periósteo ao serem deslocados pelo tumor deixam um rastro de osso 
reacional como se fosse um cometa – imagem relacionada ao osteossarcoma, mas pode aparecer na 
osteomielite. Em tumores benignos agressivos também pode-se encontrar expansão, abaulamento, 
afilamento, como por exemplo nos endocondromas e nos cistos aneurismáticos. 
Reação óssea Achado radiográfico Tipo de tumor 
Esclerose marginal 
Linha de osso denso 
(branca) 
Tumores de crescimento lento e 
de caráter pouco agressivo 
Espessamento cortical 
Adensamento do córtex 
com imagem em fuso 
Osteoma osteoide 
Reação periosteal organizada 
compensada 
Impressão que o córtex foi 
deslocado ou empurrado 
Tumores de crescimento lento, 
geralmente benignos 
Reação periosteal organizada 
descompensada 
Aspecto de insuflação Tumores benignos 
Reação 
periosteal 
desorganizada 
Triângulo de 
Codman 
Imagem triangular de osso 
reacional em uma 
extremidade do tumor 
Tumores malignos ou muito 
agressivos 
Casca de cebola 
Faixas paralelas de osso 
reacional 
Sarcoma de Ewing, outros tumores 
malignos e na osteomielite 
Raios de sol 
Rastro de osso reacional 
como se fosse um cometa 
Osteossarcoma e osteomielite 
 
 
A ultrassonografia ajuda a diferenciar tecido cístico de tecido sólido, enquanto que a 
tomografia computadorizada permite a visualização de ossificação heterotópica, 
integridade cortical, metástases, parede do cisto ósseo aneurismático, calcificações 
suspeitas, nidus do osteoma osteoide, entre outros. A cintilografia óssea é útil na 
avaliação das metástases, mas pode ser negativa em tumores como granuloma 
eosinofílico, mieloma múltiplo, carcinoma de células renais e nos sarcomas intensamente 
anaplásicos. 
A ressonância magnética é importante para o estadiamento local, permitindo 
visualização de tamanho, extensão, relação anatômica com partes moles, extensão 
intramedular, doenças extraósseas, relação com estruturas neurovasculares, entre outros 
– imagem ao lado permite a comparação do mesmo tumor visualizado pelo raio X e pela 
ressonância magnética. Utiliza-se a ponderação em T1 para visualizar tecido adiposo e 
medula óssea, enquanto que, T2 pode ser usada para observação de fluidos. 
Como exames laboratoriais pode-se realizar hemograma, VHS e proteína C reativa para avaliar e afastar 
a presença de quadros como infecção, leucemia, linfoma e histiocitose, que podem ser diagnósticos 
diferenciais. Atenção ao sarcoma de Ewing que simula a osteomielite, cursando com febre e sinais 
flogísticos. Como diagnóstico diferencial tem-se algumas lesões não tumorais, como fraturas por stress, 
miosite ossificante, doença de Paget, tumores marrons, infarto ósseo, distúrbios sinoviais, osteomielite 
aguda, entre outras. 
Alterações laboratoriais Tumores 
Eletroforese e proteína de Bence Jones Mieloma múltiplo 
Hipercalcemia Metástases e mieloma múltiplo 
Fosfatase alcalina 
Aumentada em metástases, alterações metabólicas, 
osteossarcoma, doença de Paget, sarcoma de Ewing e 
linfoma 
Creatinina e ureia Tumores de origem renal 
Paratormônio (PTH) Tumores marrons do hiperparatireoidismo 
 
Para estadiamento dos tumores pode-se utilizar os padrões de comportamento (Grau/Topografia/Metástase) 
e a classificação de Enneking. O estadiamento tem como propósito descrever os riscos progressivos de 
recorrência local e metástase à distância, além de estratificar os estágios e fornecer substratos para os 
tratamentos. 
https://pt.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADna_de_Bence_Jones
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Classificação GTM 
Graduação G0 (benigno) G1 (baixo grau) G2 (alto grau) 
Clínica Sem metástases 
Crescimento lento com raras 
metástases 
Crescimento rápido, 
metástases frequentes 
Radiográfica Bem delimitada Com invasão indolente Destrutiva 
Histológica Bem diferenciado 
Diferenciação moderada 
(algumas mitoses 1-4) 
Pouca diferenciação (muitas 
mitoses > 5) 
Topografia 
 
T1 (intracompartimental) 
 
T2 (extracompartimental) 
Metástases 
Classificação de Enneking 
Benignos 
B1 
(latente) 
Intracapsular, assintomático, achado incidental com imagem bem definida com esclerose 
ao redor, sem erosão ou destruição cortical e não requer tratamento 
B2 
(benigno 
ativo) 
Intracapsular, crescimento ativo, pode ter sintomas e ser expansivo, com margens bem 
definidas, geralmente cortical fina 
Tratamento consiste em realização de curetagem, como um cisto ósseo aneurismático 
 
B3 
(benigno 
agressivo) 
Extracapsular, agressivo, normalmente ultrapassa a cortical 
Tratamento consiste em curetagem extensa ou ressecção, como tumor de células gigantes 
com metástase e alta recidiva 
 
Malignos 
IA 
Baixo grau, 
intracompartimental 
e sem metástase 
Massas indolores de crescimento 
lento por erosão 
Raio X com lesões similares e 
menos agressivas que B3, com 
halo de esclerose, triângulo de 
Codman, entre outros 
Histologia com células bem 
diferenciadas, poucas 
mitoses, moderadas atipias, 
necrose, hemorragia e 
invasão vascular 
Interrupções na 
pseudocápsula 
Metástases para nódulos são 
infrequentes e pulmonares 
são raras, tardias e únicas 
IB 
Baixo grau, 
extracompartimental 
e sem metástase 
IIA 
Alto grau, 
intracompartimental 
e sem metástase 
Lesões destrutivas, sintomáticas e 
podem ser associadas a fraturas 
patológicas 
Crescem rápido e estimulam a 
formação de muito osso reativo 
Se tornam rapidamente 
extracompartimentais e envolvem 
feixes vásculo-nervosos 
Cruzam a placa de crescimento 
Ao raio-X apresenta margens 
indefinidas, destruição cortical 
importante, invasão de tecidos 
moles e cintilografia com 
concentração além das margens 
(skip metastasis) 
Na histologia tem-se alto 
índice célula/matriz, matriz 
imatura, mitoses abundantes, 
invasão vascular, necrose e 
destruição dos tecidos 
IIB 
Alto grau, 
extracompartimental 
e sem metástase 
III 
Qualquer grau, 
qualquer localização 
e com metástase 
regional ou distante 
 
 
Disseminação linfática: sarcomas 
ósseos e de tecidos moles 
 
 
 
Disseminação sanguínea: 
envolvimento pulmonar 
precoce. Uma metástase não 
pulmonar apresenta pior 
prognóstico 
Princípios básicos dos tumores ósseos – prof Robson Otino 
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Nos tumores grau III, como exemplos de carcinomas de disseminação linfática tem-se sarcomas ósseos e 
de tecidos moles, enquanto que por disseminação sanguínea apresenta envolvimento pulmonar no estágio 
precoce e envolvimento ósseo em estágio tardio – uma metástase não pulmonar tem pior prognóstico. 
A biópsia deverá ser planejada de acordo com o tratamento cirúrgico após avaliação clínica, laboratorial e 
imagem. O trajeto da biópsia é considerado contaminado, devendo evitar incisões transversas e violar 
apenas um compartimento. Se necessário perfurar o osso, optar por um acesso oval ou circular para diminuir 
a chance de fraturas patológicas, além de promover uma hemostasia rigorosa, já que o hematoma pode 
disseminar as células tumorais – principalmente condrossarcoma. 
Os avanços nos diversos campos da medicina permitem o salvamento do membro em alguns casos, 
devendo considerar fatores como: influência do tratamento escolhido na sobrevida, morbidade a curto e 
longo prazo, função do membro em comparação à prótese, consequências psicossociais, entre outros. Em 
relação às margens cirúrgicas pode-se ter uma abordagem: 
→ Intralesional: ressecamento ou curetagem dentro da área reacional, em 
que a margem está dentro do tumor e ele pode ser retirado em fragmentos. 
Pode ser feita em tumores benignos sintomáticos em que teria que 
sacrificar estruturas importantes e em pacientes paliativos com metástase. 
→ Marginal: ressecção de toda área reacional em que o plano é da 
pseudocápsula e pode conter células viáveis. É usada na maioria dos 
tumores benignos e malignos de baixo grau. 
→ Ampla: retirada da área reacional associada a ressecção de tecidos 
saudáveis ao redor, em que o plano é o tecido normal e a dissecção vai 
além da zona reacional. Usada em tumores malignos de alto grau. 
→ Radical: ressecção de todo o compartimento em casos de tumores 
malignos de alto grau, pouco utilizada hoje em dia. 
A curetagem pode ser usada em tumores benignos com alta taxa de recorrência local, exigindo uma janela 
óssea do tamanho da lesão, retirando fragmentos com uma cureta ou com o instrumento power burr. A 
curetagem estendida inclui o uso de adjuvantes para remover as células tumorais, como nitrogênio líquido, 
fenol 5%, argônio, bisturi elétrico, entre outros. A fenolização promove necrose dos tecidos adjacentes à 
lesão, aumentando a segurança do procedimento e diminuindo o risco de recidiva local. A eletrocauterização 
é a queima dos tecidos com o bisturi elétrico, podendo ampliar a margem em até 1 cm. 
A ressecção associada a reconstrução pode ser empregada em tumores malignos e benignos agressivos, 
podendo reconstruir com osso autólogo, osso heterólogo, substitutos ósseos, endopróteses, irradiação 
extracorpórea seguida de reimplante, entre outras técnicas. Cada caso deve ser analisado, verificando a 
necessidade de amputação, como em má resposta à quimioterapia, acometimento do feixe neurovascular, 
fratura patológica, infecção, perda muscular intensa, entre outras indicações. 
O objetivo da radioterapia é gerar o maior efeito no tumor com o mínimo de dano celular possível, em que a 
maioria dos tumores malignos ósseos é radiorresistente – exceto tumores de células medulares incluindo 
mieloma, linfoma e sarcoma de Ewing. Os carcinomas metastáticos para ossos, com exceção do renal, em 
geral são sensíveis a radioterapia. A radioterapia também pode ser usada na diminuição de recidivas e na 
redução do tumor primário como terapia neoadjuvante (antes da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor). 
A quimioterapia pode ser usada em lesões de alto grau e com alto índice de mitose, como osteossarcoma 
de alto grau, fibrohistiocitoma maligno e rabdomiossarcoma. Não é útil em lesões cartilaginosas e malignas 
de baixo grau, mas pode ser usada como terapia neoadjuvante para redução do tumor primário. De acordo 
com a classificação de Huvos e Ayala pode-se prever o prognóstico de cada lesão de acordo com a avaliação 
histológica da efetividade – quanto maior a necrose melhor o prognóstico. 
→ Grau I: mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-operatória no rumor; 
→ Grau II: 50 a 90% de necrose; 
→ Grau III: 90 a 99% de necrose com focos esparsos de tumor viável; 
→ Grau IV: nenhuma área de tumor viável. 
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Em metástases de origem desconhecida deve-se fazer toda a investigação antes da biópsia, já que a lesão 
pode ser primária do osso e a técnica de biópsia ser outra, com uma lesão mais acessível. Se câncer renal, 
considerar embolização prévia para evitar sangramento e em casos de mieloma o diagnóstico é laboratorial. 
O diagnóstico patológico tem mais acurácia se somado a exames, de modo que o cirurgião e o patologista 
ficam mais seguros do diagnóstico de metástase após a avaliação completa. 
Dentre os achados pode-se ter lesões pseudotumorais, tumores formadores de osso, tumores formadores 
de cartilagem, tumores medulares, tumores de outros tecidos conectivos, metástases e tumores de células 
gigantes. 
Lesões pseudotumorais 
As lesões pseudotumorais não são consideradas neoplasias verdadeiras, já que não possuem 
características anatomopatológicas específicas com células neoplásicas. Na maioria das vezes se formam 
por estímulometabólico ou hiperatividade de células, como os osteoclastos. 
Cisto ósseo simples (A): de causa desconhecida, é uma lesão 
em cavidade única, radiotransparente e bem delimitada, 
respeitando a cortical óssea e com halo de esclerose nas 
margens da lesão. Geralmente tem localização metafisária e 
surge na infância ou adolescência, com uma fratura como 
primeira manifestação em 70% dos casos. O diagnóstico é 
presuntivo pelo raio X, mas uma tomografia computadorizada 
ou ressonância magnética podem estadiar a lesão. 
Cisto ósseo aneurismático (C): é uma lesão dolorosa lítica, metafisária e que 
insufla a cortical adjacente, de rápido crescimento e sem halo de esclerose. 
Apresenta cavidades de conteúdo hemático do trabeculado ósseo, formando 
traves osteofibrosas intralesionais. No estudo anatomopatológico há típica 
presença de lacunas de sangue, limitadas por septos, osteoclastos com 
infiltrado inflamatório e células gigantes multinucleadas, sem sinais de 
malignidade. 
Displasia fibrosa (A e B): lesão 
pseudotumoral osteofibrosa, benigna e 
caracterizada pela substituição do osso por 
um tecido fibroso permeado por um trabeculado de tecido ósseo imaturo. 
Frequentemente assintomática, essa lesão pode ser diagnosticada na 
idade adulta por exame radiológico ocasional, por deformidade óssea 
gradual, ou sob a forma de fratura patológica ainda na infância. Com a 
idade, a lesão tende a deformar gradativamente os ossos longos 
acometidos. Radiologicamente, são lesões radiotransparentes com 
aspecto intralesional característico de “vidro fosco”, de limites precisos 
e zona de transição estreita, às vezes com halo de esclerose reacional 
caracterizando o denominado “sinal do anel”. 
Infarto ósseo (A e B): pode ter causas como etilismo, doenças do 
colágeno, uso de glicocorticoides ou doenças hematológicas, atingindo 
todas as faixas etárias. As lesões são caracterizadas pela necrose do osso 
medular e perda do trabeculado ósseo normal, com consequente esclerose 
localizada. Assintomático até que cause comprometimento articular, o 
infarto ósseo frequentemente é achado diante de investigação por dor 
articular adjacente. Na radiografia simples há presença de esclerose óssea 
medular focal ou difusa em um ou mais ossos. É frequente o envolvimento 
metafisário periarticular. São lesões mistas, com áreas líticas permeadas 
com áreas de esclerose, restritas à medular óssea, que não comprometem 
a cortical ou induzem reação periosteal. 
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Tumores formadores de osso 
Osteossarcoma: é a segunda neoplasia óssea primária mais frequente, acometendo cerca de 1 a 3 milhões 
de pessoas por ano. É um tumor ósseo maligno caracterizado pela produção de osteoide pelas células 
malignas. É mais comum em homens, sem influência étnica e com preferência por locais de crescimento 
rápido – fêmur distal ou tíbia proximal. A manifestação está ligada com a faixa etária, sendo mais comum os 
de alto grau de 10 a 20 anos, parosteal de 30 a 40 anos e secundários em idosos. 
Os osteossarcomas podem ser primários, como convencional, intramedular de baixo grau, parosteal, 
periosteal, alto grau de superfície, teleangiectásico e pequenas células, enquanto que os secundários se 
desenvolvem por doença de Paget ou após radioterapia (raros em jovens, em que 50% dos casos 
acontecem em > 50 anos). Além disso, os osteossarcomas também podem ser classificados de acordo com 
seu local de origem em intramedulares ou de superfície. 
1) Osteossarcoma convencional ou clássico: é o tipo mais comum de osteossarcoma de alto grau, em 
que a lesão inicial geralmente é intramedular. A histologia pode ser primariamente osteoblástica, 
fibroblástica ou condroblástica, tendo lesão de alto grau com hipercelularidade e pleomorfismo nuclear. 
 
2) Osteossarcoma intramedular de baixo grau: é raro, de curso indolente e aspecto radiológico e 
histológico relativamente benigno. A histologia apresenta atipias leves produzindo trabéculas ósseas 
irregulares e lesão inicial intramedular. 
 
3) Osteossarcoma periosteal ou condroblástico: pode ser confundido com o condrossarcoma, sendo 
um tumor de superfície, de malignidade intermediária e produtor de cartilagem. Se localiza 
preferencialmente em diáfises de fêmur e tíbia e em pacientes de idade mais avançada. Na histologia 
apresenta cordões de células fusiformes produtoras de osteoide irradiando entre lóbulos de cartilagem. 
 
4) Osteossarcoma parosteal ou justacortical: é de baixo grau e com lesão inicial na superfície, tendo 
apresentação típica como uma massa ossificada e lobulada no aspecto posterior do fêmur distal, com 
crescimento lento. Sua histologia é semelhante ao intramedular de baixo grau e pode ter como 
diagnóstico diferencial miosite ossificante e osteocondroma. 
 
5) Osteossarcoma de alto grau de superfície: é o tipo menos comum de osteossarcoma, um tumor 
altamente agressivo emergindo da superfície e com invasão medular precoce. No raio X apresenta lesão 
invasiva, sem bordas definidas e histologia semelhante ao convencional. 
 
6) Osteossarcoma teleangiectásico: lesão puramente lítica com aparência invasiva ou insuflativa ao raio 
X, tendo aspecto macroscópico de cisto cheio de sangue com pequena porção sólida. A histologia se 
assemelha ao cisto ósseo aneurismático, com espaços cheios de sangue separados por septos finos e 
aparência francamente maligna das células dos septos. 
 
7) Osteossarcoma de pequenas células: é raro e se assemelha ao tumor de Ewing e linfoma, com 
presença de pequenas células azuis e com osteoide que se assemelha ao matéria fibrina-like presente 
do tumor de Ewing – faz-se necessário imunohistoquímica para realização de diagnóstico diferencial. 
O osteossarcoma se manifesta com dor progressiva na maioria dos osteossarcomas 
de alto grau, essa que é resultante de microinfartos em decorrência do crescimento 
rápido do tumor e da vascularização inadequada. Os tumores de baixo grau geralmente 
são diagnosticados na presença de uma massa indolor. Uma dor noturna tem alta 
especificidade para neoplasia maligna, mas baixa sensibilidade, já que apenas 25% 
dos casos possuem essa queixa. 
Ao raio X tem-se uma lesão agressiva na metáfise de osso longo, com um aspecto 
misto gerado por áreas de produção e destruição óssea. É uma lesão permeativa, de 
bordas mal definidas e com reação periosteal manifestada por raios de sol ou triângulo 
de Codman. A ressonância magnética é importante para avaliar a extensão do tumor 
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dentro do osso e partes moles, observando a relação com estruturas anatômicas adjacentes. A tomografia 
computadorizada permite o estadiamento da lesão e a cintilografia promove avaliação de metástases 
ósseas. 
De modo geral, o tratamento é feito com quimioterapia neoadjuvante inicial, seguido por cirurgia com 
margem oncológica ou radical e, posteriormente, quimioterapia adjuvante. Se o tumor for de baixo grau 
pode-se realizar uma ressecção com margem oncológica sem quimioterapia. 
Tumores formadores de cartilagem 
Condrossarcoma: representa 9% 
dos casos de neoplasias ósseas 
primárias malignas, tendo pico entre 
40 e 60 anos, de preferência em 
homens e com localização em pelve, 
fêmur e úmero proximal, sem relação 
com etnia. Apresenta-se com dor 
progressiva ou massa palpável. 
O condrossarcoma secundário é 
aquele que ocorre em local de lesão 
cartilaginosa benigna preexistente, 
como síndrome de Ollier (25%), 
síndrome de Mafucci (25 a 90%) e 
osteocondroma. É o principal tumor 
maligno nas mãos, apesar de não ser 
uma área de frequente acometimento. 
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No raio-X apresenta calcificações do tipo pipoca, salpicadas ou no formato de vírgula, além de áreas de 
destruição óssea, erosão cortical e reação periosteal. Tem-se uma lesão emergindodo canal medular com 
matriz calcificada irregular. Na histologia tem-se células malignas com matriz cartilaginosa abundante, 
pensando em osteossarcoma condroblástico se tiver presença de osteoide. Tem hipercelularidade com 
núcleos grandes, muitas células binucleadas, padrão permeativo e aprisionamento de trabéculas. 
O tratamento do condrossarcoma de baixo grau é controverso, podendo ser feita apenas curetagem ampla 
e tratamentos adjuvantes intraoperatórios. O de alto grau deve ser tratado com ressecção por margem 
oncológica, sendo que as células cartilaginosas podem sobreviver com baixa vascularização, tendo alta taxa 
de recorrência por contaminação intraoperatória. A realização de quimioterapia e radioterapia não apresenta 
resposta. 
Osteocondroma: é o tumor 
benigno mais comum do esqueleto, 
podendo ser séssil ou pediculado, 
único ou múltiplo – relacionado com 
a osteocondromatose familiar. O 
paciente não se queixa de dor, mas 
de uma passa óssea que cresce 
próximo a uma articulação, 
especialmente no joelho, com 
posterior limitação de movimento e 
sintomas compressivos de nervos 
periféricos. 
Consiste em uma capa de tecido 
cartilaginoso que produz osso 
normal como se fosse uma 
cartilagem de crescimento e forma 
“exostoses” (protuberâncias ósseas 
na região metafisária). O 
crescimento ocorre durante a 
infância e adolescência e cessa na 
maturidade esquelética, podendo 
voltar a crescer no adulto, 
acompanhado de dor espontânea e 
reação inflamatória local. 
O tratamento do osteocondroma consiste da ressecção da exostose tomando-se o cuidado de não deixar 
fragmentos da capa de cartilagem e com cuidado para não lesar a cartilagem de crescimento que quanto 
mais jovem o paciente mais próxima estará do tumor. A transformação para condrossarcoma é rara, 
ocorrendo em até 5% dos casos de osteocondromatose múltipla. 
Endocondroma: é um tumor benigno caracterizado pela formação de tecido cartilaginoso hialino maduro, 
se manifestando em lesões solitárias ou múltiplas – mais prevalente nos ossos das mãos, pés e fêmur 
proximal. São características as lesões líticas, ovoides, com pontos de calcificação intralesional, e sem halo 
de esclerose adjacente. Nos ossos da mão podem insuflar a cortical, mas sempre 
respeitando os limites da cortical. Complementação diagnóstica com exames de RM 
e TC são úteis quando há dúvida diagnóstica e para confirmar presença de 
calcificação intralesional. 
Condroblastoma ou tumor de Codman: é um tumor ósseo benigno-agressivo 
produtor de tecido cartilaginoso na epífise do esqueleto imaturo. Apresenta-se 
clinicamente por dor periarticular e aumento de volume local em jovens com placa 
de crescimento aberta, em que a tíbia distal, o fêmur proximal e o úmero proximal 
são os locais mais frequentes de apresentação. 
Princípios básicos dos tumores ósseos – prof Robson Otino 
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Na radiografia são vistas lesões epifisárias osteolíticas bem delimitadas, com zona de transição estreita, 
halo de esclerose reacional, que geralmente não rompe a cortical e com pontos de calcificação no interior 
da lesão, caracterizando a linhagem cartilaginosa deste tumor benigno. O tratamento mais eficaz é a 
curetagem com enxertia óssea, adotando os devidos cuidados para não lesar a placa de crescimento ou a 
cartilagem da articulação. Quando realizada a curetagem simples, sem enxertia, há um maior risco de 
recidiva local. 
Fibroma condromixoide: é um tumor ósseo benigno agressivo formador de tecido cartilaginoso, com 
proliferação de tecidos mixoide e fibroso. Corresponde a 0,5% de todos os tumores ósseos primários, pode 
acometer todas as faixas etárias e é mais comum entre adolescentes e adultos jovens. O quadro clínico do 
paciente consiste de dor progressiva no segmento afetado, aumento de volume local, podendo apresentar 
outros sinais inflamatórios. 
Na radiografia pode ter aspecto variado, mas 
frequentemente se apresenta como lesão 
metafisária, lítica, excêntrica, insuflativa, 
zona de transição curta e com halo de 
esclerose reacional. Pontos de calcificação 
intralesional não constituem achado 
frequente. O diagnóstico diferencial se faz 
principalmente com o cisto ósseo 
aneurismático, e em alguns casos com tumor 
de células gigantes. Na dúvida de estarmos 
diante de uma lesão mais agressiva, o 
estadiamento e a biópsia são a conduta mais 
segura. 
 Tumores medulares 
Sarcoma de Ewing: é a malignidade primária óssea mais comum em < 10 anos e a segunda mais comum 
em < 30 anos, sendo a quarta malignidade óssea mais comum com maioria de pacientes entre 5 a 25 anos. 
Dentre os locais mais comuns de manifestação tem-se metáfise de ossos longos com extensão para a 
diáfise, ossos chatos da cintura escapular ou pélvica e raro em coluna, pés e mãos. É mais comum em 
homens e raro em negros e orientais. Tem relação com tumores neuroectodérmicos (PNE) e com o 
cromossomo Philadelphia. 
O quadro clínico geralmente conta com dor de início insidioso e aumento de volume da região afetada, 
acompanhados de sinais inflamatórios como febre baixa, astenia, eritema e edema local. Frequentemente 
apresenta leucocitose, anemia normocrômica/normocítica e aumento da velocidade de hemossedimentação 
(VHS), o que também é comum na osteomielite – além de ter aspirado de agulha com secreção semelhante 
ao pus, devendo mandar sempre para a cultura. A dosagem de LDH está aumentada e é importante índice 
de evolução do tumor, sendo que a fosfatase alcalina aumenta pela elevação da atividade óssea. 
Ao raio-X lesão em ossos longos geralmente é salpicada em padrão de roído de traça com características 
permeativa no osso. A arquitetura do osso é mantida, tendo áreas líticas ao lado de áreas blásticas e lesão 
destrutiva na diáfise com reação periosteal em casca de cebola e raios de sol. Em ossos chatos tem-se uma 
lesão destrutiva inespecífica. 
O raio-X e tomografia de tórax devem ser sempre pedidos, já que os pulmões se caracterizam como os sítios 
de metástase mais comuns nesses casos. A ressonância magnética sempre deve ser solicitada para avaliar 
extensão da lesão e acometimento de tecidos moles. A cintilografia é importante, já que os ossos são o 
segundo local mais comum de metástase, essa que é presente em 30% dos casos já no diagnóstico. 
Na histologia tem-se pequenas células azuis com pouca matriz intracelular, sendo diferenciada do tumor de 
pequenas células pela presença do antígeno CD99 na imunohistoquímica. Como diagnóstico diferencial 
pode-se ter osteomielite, linfomas, rabdomiossarcoma embrionário e carcinoma metastático de pequenas 
células. 
Princípios básicos dos tumores ósseos – prof Robson Otino 
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O prognóstico depende de fatores 
como metástases a distância, 
tamanho da lesão primária e 
localização. O diagnóstico precoce 
exibe chance de cura em 75 a 80% 
dos casos, tendo 20% de sobrevida 
caso o diagnóstico aconteça em fase 
de metástase. 
O tratamento do tumor de Ewing 
divide-se em quimioterapia pré 
operatória, cirurgia e quimioterapia 
ou radioterapia pós operatória. O 
tratamento da lesão local é 
controverso, já que ele o tumor é 
radiossensível, mas apresenta 
melhores resultados com ressecção 
ampla. Desse modo, em lesões 
periféricas ressecáveis faz-se 
cirurgia com margens amplas, 
promovendo radioterapia em lesões 
centrais não ressecáveis. 
A radioterapia também pode ser 
utilizada como adjuvante após a 
ressecção. As recorrências 
apresentam mau prognóstico com 
sobrevida de 20% em 5 anos e 
sobrevida de 10% em 5 anos se 
presença de metástases a distância. 
Caso a recorrência ocorra dentro do 
primeiro ano, o prognóstico piora. 
Mieloma múltiplo: é a lesão 
neoplásica primária mais frequente do 
osso, prevalente em pacientes negros 
entre 50 e 70 anos. Clinicamente, a 
queixa inicial é de dor óssea, muitas 
vezes generalizada, acompanhada de 
palidez cutaneomucosa, e alterações 
na função renal nosestágios mais 
avançados. Do ponto de vista 
laboratorial, pode ser comprovada 
anemia importante, elevação da 
velocidade de hemossedimentação, 
com pico monoclonal da fração 
gamaglobulina na eletroforese de 
proteínas séricas. O diagnóstico é 
completado com o mielograma, que 
revela hiperplasia da série 
plasmocitária. 
Os achados radiológicos são de 
osteopenia difusa associada a lesões 
osteolíticas com o aspecto típico de 
“saca-bocado”, lesão endosteal, de 
Princípios básicos dos tumores ósseos – prof Robson Otino 
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zona de transição ampla, por vezes mal definida, limites imprecisos e sem reação periosteal, que pode 
evoluir com fratura patológica, com acentuação da dor local de forma aguda. O plasmocitoma é um tumor 
histologicamente idêntico ao mieloma múltiplo, mas na forma localizada, sem repercussões sistêmicas e 
sem alteração da eletroforese de proteínas, cujo diagnóstico só é possível pela biópsia. 
 Tumores de outros tecidos conectivos 
Fibroma não ossificante: é caracterizado por lesões 
radiotransparentes justacorticais, de aparecimento em crianças 
e adolescentes, com clara delimitação por halo de esclerose, 
sem romper o osso cortical, sem reação periosteal, e com 
extensão a medular óssea. O defeito fibroso cortical é lesão 
histologicamente idêntica, e radiologicamente a lesão não se 
estende a medular óssea, sendo mais bem delimitada na 
cortical, próximo à placa de crescimento, e pode estar presente 
em até 30% da população. São lesões assintomáticas e tendem 
a calcificar com a idade. Podem ser múltiplas ou isoladas, mono 
ou poliostóticas. 
O diagnóstico diferencial pode ser feito com displasia fibrosa, cisto ósseo simples ou mesmo fibroma 
condromixoide. Algumas vezes encontramos essas lesões incidentalmente, comumente em estudos de RM 
para pesquisa de lesão meniscal ou ligamentar. Os achados radiológicos do fibroma não ossificante são 
típicos e praticamente não se indica biópsia óssea para confirmação diagnóstica. 
Metástases 
Frequentemente o tecido 
ósseo é sede de lesão 
metastática, que além de 
traduzir pior prognóstico pode 
evoluir com fratura patológica 
e piora da qualidade de vida e 
do tratamento do doente. As 
metástases ósseas podem ter 
padrões osteolíticos, 
osteoblásticos ou misto. É 
essencial que diante de uma 
lesão radiologicamente 
agressiva seja feito criterioso 
estadiamento sistêmico e 
local, não se poupando 
exames complementares 
como TC, RM e cintilografia. 
Caso o sítio primário não seja 
diagnosticado no 
estadiamento, a biópsia da 
lesão para o exame 
histopatológico e imuno-
histoquímico é fundamental. 
Tumor de células gigantes 
Tumor de células gigantes: é um tumor benigno agressivo, caracterizado por um tecido muito 
vascularizado, constituído por estroma de células fusiformes ou ovoides e pela presença de numerosas 
células gigantes do tipo osteoclasto, uniformemente distribuídas por todo tecido neoplásico. A faixa etária 
do acometimento localiza-se entre os 20 e 40 anos, geralmente em pacientes com placa de crescimento 
fechadas. 
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Localiza-se principalmente nas epífises dos ossos longos, como epífise distal do fêmur, proximal da tíbia e 
distal do rádio (50% dos casos ao redor do joelho). A queixa principal é dor e aumento de volume, podendo 
haver derrame articular e sinovite. A fratura patológica pode ser o primeiro achado e quando o tumor se 
localiza no esqueleto axial frequentemente os distúrbios neurológicos são a primeira manifestação. 
Na radiografia as são lesões excêntricas, líticas agressivas que destroem a epífise, podendo apresentar 
trabeculados ou pseudotrabeculados internos. Com a evolução o tumor insufla o osso cortical epifisário, 
invade a região metafisária e provoca fratura da extremidade óssea. Como principais diagnósticos 
diferenciais tem-se cisto ósseo aneurismático, histiocitoma fibroso benigno, tumor marrom do 
hiperparatireoidismo, cisto ósseo justarticular e o condrossarcoma. 
O objetivo do tratamento é remover 
todo o tumor e preservar ou 
restaurar a função da articulação 
adjacente. As opções são 
curetagem, ressecção/curetagem 
ampliada, ressecção ampla, 
amputação (múltiplas recorrências 
ou degeneração maligna) 
radioterapia e embolização. 
Apresentam alta taxa de recidiva 
local quando tratados com 
curetagem simples. Existe chance 
de apresentar metástase de cerca 
de 2 a 3 % sendo o principal sítio o 
pulmão. As metástases correm 
principalmente após recidivas locais 
e invasão de partes moles, sendo 
assim a qualidade da cirurgia 
extremamente importante no 
prognóstico.