MITOCONDRIA

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MITOCÔNDRIAS 
 
- Processo de transformação de energia que está armazenada dentro da célula em 
moléculas de carboidrato ou em moléculas de ácido graxo. O ATP (adenosina trifosfato) 
é uma molécula energética de utilização. As células têm várias formas para produção 
de ATP, mas a mais eficaz é a via mitocondrial. 
 
GLICOLISE: 
 
 
 
 Quebra da molécula de glicose em 02 moléculas de piruvato, ou seja, uma 
molécula de 06 carbonos se transformará em 02 moléculas com 03 carbonos. 
Evento que envolve 10 etapas (extração da energia potencial das ligações entre 
os átomos de carbono que compõe esse substrato orgânico). 
Precisa, inicialmente, gastar energia, investir ATP, e depois extrai-se da reação 
receptores de elétrons NADH carregados e extrai-se ATP. 
 
 
 
 ATP utilizados pela célula. 
 
 NADH potencialmente 
carregados energeticamente 
 
 
 02 piruvatos – “problema” para 
a célula. 
 
 
 
 
 
 Características morfológicas da mitocôndria. 
- Possui uma membrana externa (mais 
regular) e a membrana interna é mais 
irregular. Dentro das 02 membranas há 
um espaço que é chamado de espaço 
intermembranoso (chamado também 
de câmara mitocondrial externa). Suas 
dobras (cristas mitocondriais) 
aumentam a superfície de contato 
(apresentação de invaginações). O 
espaço mais interno é chamado de 
câmara mitocondrial interna (mais 
amplo) e está preenchido sempre por 
uma solução que é a matriz 
mitocondrial. 
 
 
 
Grânulo elétron densos – acúmulos iônicos que residem na matriz mitocondrial. 
 
 
 
 
Matriz mitocondrial: Contém enzimas 
que metabolizam piruvato e ácido graxo 
produzindo acetilcoenzima A. Contém 
enzimas do ácido cítrico, RNA, mRNA e 
rRNA. 
 
A membrana mitocondrial externa é 
pouco seletiva. Assim, ela é muito 
permeável. Já a membrana 
mitocondrial interna é muito seletiva 
(pouco permeável). 
Piruvato e ácido graxo importados a partir do citosol para as mitocôndrias. 
Transformados em Acetil-CoA (primeiro passo – ocorre na matriz mitocondrial); 
depois de produzida irá alimentar o ciclo do ácido cítrico (ciclo de Krebs), contendo um 
complexo de reações; infinidade de aceptores de elétrons carregados (tanto NADH 
quanto FAD), que são utilizados para produzir a fosforilação oxidativa através da 
cadeia transportadora de elétrons, processo este que ocorre na membrana interna da 
mitocôndria (utiliza também o espaço intermembranoso). Assim, o bombeamento de 
prótons tende a voltar para a matriz mitocondrial (devido a concentração), tendo a 
produção de ATP. 
 
 
 
 Produção a partir de carboidratos: glicólise 
 Produção a partir de lipídeos: beta oxidação 
 Acetil-CoA é o “combustível” do ciclo de Krebs. 
 
 Oxidação do piruvato: ocorrência na matriz mitocondrial 
 Conversão do piruvato em acetil-CoA (descarboxilação oxidativa) 
 
 
 
 
 ATPsintetase: As sintetases usam a 
energia do ATP (ou outro nucleotídeo-
fosfato, como o GTP, UTP, ou mesmo a 
coenzima A, como no exemplo abaixo, 
onde a energia da "separação" da 
coenzima A gera a formação de um 
GTP) para unir duas moléculas, 
formando uma maior. São ligases. 
 
Se aumentarmos o número de mitocôndrias, haverá maior síntese de ATP. Dessa 
maneira, haverá mais gasto de energia. Possui várias formas. 
 
A energia armazenada em forma de carboidrato ou de gordura não faz diferença para a 
mitocôndria. As moléculas precisam ser quebradas até o tamanho ideal para entrada na 
célula (quando atingem a matriz mitocondrial acontece a primeira etapa de 
produção de ATP). 
 A primeira etapa é a produção do 
Acetil CoA – acontece na matriz 
mitocondrial. 
- A energia que estava no carboidrato será 
transferida até que essa energia produza o 
ATP. Fosfato inorgânico com adenosina 
trifosfato. 
 A segunda etapa é o Ciclo de Krebs 
(produção do ácido cítrico). A produção 
acontece na matriz mitocondrial e a energia 
é transferida para os elétrons. 
 
 A terceira etapa é a cadeia 
transportadora de elétrons (produção de 
H+). 
 
 A quarta etapa é a produção de ATP. 
 O H+ faz a ligação do fosfato 
inorgânico com o ATP por meio do ATP 
sintetase (reação química que gera a 
formação do ATP). 
As 02 primeiras etapas acontecem na 
matriz e as 02 ultimas na membrana 
mitocondrial interna (formada pelas 
proteínas que existem na membrana 
mitocondrial interna). 
 
O número de mitocôndrias é diretamente proporcional à atividade da célula, bem 
como o número de cristas mitocondriais. 
 
 
 
 
 Forma pode variar de célula para célula, mas não existe uma relação forma da 
organela e nem forma das cristas mitocondriais com a atividade que ela irá 
desempenhar. 
 
 Fosforilação (adição de fosfato) subdividida em 04 etapas. ADP recebendo um 
fosfato para se transformar em ATP; processo de oxidação, lento, em etapas 
fracionadas. 
 
 H+ muito concentrado no 
espaço intermembranoso 
(bomba de sódio e potássio), 
passagem pelo processo 
proteico de ATPsintetase. O H+ 
recebe a energia e precisa 
conseguir passar para a matriz 
mitocondrial. Como a membrana 
é altamente seletiva, ele precisa 
se ligar com a proteína 
(ATPsintetase) complexo 
proteico (conjunto de proteínas 
associadas). A reação química 
ocorre, levando a produção de 
ATP. 
 
 
 
 A proteína a mais na membrana mitocondrial interna é chamada de 
termogenina (é uma proteína transmembranar encontrada na mitocôndria do 
tecido adiposo marrom; compete com o ATPsintetase), ou seja, também deixa o 
H+ passar para a matriz mitocondrial. Porém, ela não leva a produção de ATP 
e a energia que está no H+ é liberada na forma de calor (tecido adiposo 
multilocular). 
 
 
 
 
 O calor liberado irá para a 
acorrente sanguínea e é usado 
para conter a temperatura 
corporal. Ocorrência do calor 
metabólico. Não precisamos 
produzir calor para manter a 
temperatura corporal. 
 
 Temos na matriz mitocondrial 
DNA. 
 
 As mitocôndrias não residem na 
célula em um lugar fixo. 
 
 
 
 
Alta concentração na cabeça do 
espermatozoide, devido ao fato de ocorrer 
maior gasto de energia. 
 
 
 
 DNA mitocondrial é um DNA 
circular. 
 Se concentra onde ocorre maior 
gasto de energia. 
 
 
 
 O espermatozoide inteiro entra no ovócito no momento de fertilização. Existe 
uma tendência natural do ovócito a destruir as mitocôndrias do espermatozoide. 
As mitocôndrias não são exclusivamente da mãe, sendo passadas também parte 
das mitocôndrias de origem paterna. 
 
 As mitocôndrias que residem 
hoje dentro das células eram 
bactérias que residiam próxima 
a célula eucariota – processo de 
interdependência, fazendo com 
que a célula eucariota 
fagocitasse a bactéria. Processo 
de endosimbiose, uma produz 
alimenta e a outra produz 
energia (relação mutua, de 
interdependência). 
 
 Papel do DNA dentro da 
mitocôndria – a mitocôndria 
produz algumas proteínas para 
seu próprio uso (faz com que ela 
reproduza essas proteínas); dê 
suporte à célula para aumento e 
diminuição. 
 
 
 
 
 
 
Área mais clara dentro da crista 
significa que está ocorrendo uma 
ramificação na crista. 
 
 
 
 
 
Membrana mitocondrial externa parece com a 
membrana plasmática dos eucariotos e a 
interna com a membrana plasmática das 
bactérias. 
Célula bastante ativa, devido à grande 
composição de cristas mitocondriais. 
 
 
 
 
 
Grande quantidade de mitocôndria 
no flagelo devido batimento flagelar. 
 
 
 
 
 
Aumento da atividade celular, 
modificações ocorrendo. As 
mitocôndrias aumentam e diminuem 
de quantidade de acordo com as 
atividades celulares. Obedece a 
demanda da célula. 
 
 
 
 Pontos pretos representam os 
ribossomos. 
 Só consegue visualizar o ribossomo 
quando está ocorrendo a síntese 
proteica. 
 Subunidades ribossômicas: 
proteínas associadas. 
 A célula muito ativa precisa demuitas proteínas. Consegue-se 
visualizar a quantidade de 
ribossomos (síntese proteica). 
 
 
 
 
 
 
Presença de bastantes ribossomos 
no retículo endoplasmático rugoso. 
Saco de membrana com ribossomos 
associados à sua superfície. 
 
 
 
 
 
Ribossomos presos a face 
citoplasmática do retículo 
endoplasmático. 
 
 Reticulo endoplasmático rugoso: quando as proteínas acabarem de serem 
produzidas passará a ser denominado de reticulo endoplasmático liso (ausência 
de proteínas). Há algumas cisternas que não possuem receptores, fazendo 
com que o retículo seja sempre liso. 
 
 Reticulo endoplasmático liso: produção de alguns lipídios (fosfolípides; 
hormônios lipídicos chamados de esteroides; armazenamento de cálcio na 
célula muscular; metabolização de drogas, principalmente de células hepáticas). 
Destruição de drogas medicamentosas e não medicamentosas (será 
metabolizada, destruída) nas células hepáticas; degradação de bilirrubina 
(hemácias anucleadas, produzidas na medula óssea). A bilirrubina é um 
pigmento esverdeado (quando há hepatite, o fígado não consegue trabalhar 
normalmente, fazendo com que ela fique no sangue e alterando a coloração da 
pele). Aumento de células reticulares lisas no fígado devido a dosagem de 
medicamento. Troca de medicamentos quando a renovação celular é bastante 
frequente (alteração da condição celular). 
 
 
 O reticulo é uma continuidade do envoltório nuclear. O envoltório nuclear gera a 
formação do poro com a fusão da membrana interna + externa. Dessa maneira, 
a cisterna do retículo e membrana perinuclear possuem as mesmas substâncias. 
Comunicam entre si. 
 
 
PROTEINA IMPORTINA: proteína que está dispersa no citoplasma; proteínas livres, 
também chamadas de citosólicas, residem soltas no liquido denominado de citoplasma. 
Consegue passar pelo poro com a carga e volta sem carga no citosol. 
 
 No nucleoplasma também pode contar proteínas livres (dispersas). Algumas 
proteínas também conseguem viver livremente na matriz mitocondrial. 
 
 Proteína não livre ou não citosólica: se encontra associada a algum tipo de 
membrana, reticulo endoplasmático. Encontradas no núcleo, citosol. 
 
 
 
 
OBS: Quando o ribossomo está produzindo proteína livre, ele estará trabalhando 
sozinho. Assim, ele produz proteína livre sem acoplar a nenhuma membrana. 
 
 
 
 
 
Grande quantidade de ribossomos no 
citoplasma celular. 
 
 Quando o ribossomo se adere a membrana do reticulo e forma o RER, a proteína 
que está sendo produzida é uma proteína não livre ou citosólica. 
 
 Toda a célula produz proteína livre e não livre o tempo todo. Porém, em 
determinados momentos, alguma função se destacará mais que a outra. 
 
 Depois de produzidas, a proteína passará para o complexo de Golgi (proteínas 
não livres). 
 
 Se o ribossomo não está contando com a participação de nenhuma outra 
organela diretamente, ele estará produzindo uma proteína que estará dispersa 
no citosol, podendo ir para o citosol ou citoplasma. 
 
 
- Exemplos de concentração ribossomática: aumento da produção de proteínas no 
eritroblasto (grande concentração de ribossomos). Secreção de neurotransmissores 
(grande quantidade de RER, mitocôndrias). Verificar o local sempre onde a proteína 
está sendo produzida (diferenciar a proteína livre e não livre). 
 
 Ribossomos: relação de várias características para formação. 
 
 
 
 
 
 
 
Os aminoácidos se prendem 
especificamente à molécula de RNA 
transportador, de acordo com as 03 
bases nitrogenadas do códon, formando-
se, assim, um conjunto de anticódon, 
completando-se e acertando o 
aminoácido da proteína especifica do 
local de interesse. 
 
 
O anticódon está ligado ao aminoácido para codificar a fita de interesse e ser 
caracterizada. O papel do ribossomo é de permitir o RNA transportador entender e 
perceber que existe alguma informação no RNA mensageiro, não ocorrendo a síntese 
proteica. Assim, os códons precisam ser “abraçados” pelo ribossomo. Então, o RNA 
transportador passa por um sulco dentro da proteína, atingindo ao códon que se 
encontra acima do ribossomo. A ligação realizada soltará o ribossomo para que ele 
passe para o próximo códon a ser traduzido. 
 
 
 
 
 
RNA transportador com todos os 
anticódons. 
 
 
 
 
Fita de DNA sendo montada para a 
produção de proteína. Chaperonas 
finalizam a proteína corretamente. 
 
OBS: Ligação peptídica – associação entre os aminoácidos. Quebra da molécula 
de ATP – fornecimento de energia. 
 Subunidade menor – subunidade maior – começam a produzir a fita – 
ribossomos se ligam a receptores que estão na membrana do reticulo. 
 
Os aminoácidos iniciais da proteína é que irão sinalizar o início da síntese 
proteica. 
 
 PRS (proteína reconhecedora de sinal): sequência inicial de aminoácidos das 
proteínas não citosólicas. Liga no ribossomo (ao acaso) até ser retirada por uma 
enzima. Assim, esse ribossomo passara para a próxima trinca a ser traduzida, 
dando continuidade no processo de produção proteica. Essa proteína se liga no 
ribossomo para que ele não fique livre no citosol. A PRS ajuda o processo, mas 
quem informa é a própria proteína (garante o desenvolvimento). 
 
Depois de produzida, a organela irá para o complexo de Golgi. Durante a 
transição pelo complexo de Golgi, essa proteína será modificada (modificação 
pós traducionais na proteína), acontecendo sempre nesse local. A proteína 
chega no complexo de Golgi vinda de vesículas transportadoras. Rede de 
vesículas antes da cisterna – pre golgiana / durante é a face cis e pós é a face 
trans, após é a trans golgianas e entre as cisternas é a cisterna mediana.