Peroxissomos: Funções e Doenças

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PEROXISSOMOS 
- São organelas importantes e contém peróxido de hidrogênio; 
- Formado por uma membrana única, está presente em todas as células e na evolução da 
célula eucariótica, os peroxissomos dividiram funções com as mitocôndrias, 
principalmente, em relação a degradação de ácidos graxos; 
- São abundantes no fígado e nos rins; 
- O surgimento dos peroxissomos se dá através de peroxissomos precursores através do 
retículo liso que traz tanto membrana quanto algumas proteínas precursoras 
peroxissomais; 
- Toda proteína peroxissomal se chama peroxina e há 85 genes já descritos para essas 
peroxinas; 
- Na realidade, os peroxissomos crescem com a importação de proteínas que são 
sintetizadas no citoplasma da célula e que são importadas para os peroxissomos. Depois 
que crescem são divididos por fissão em peroxissomos filhos; 
- As proteínas peroxissomais precisa ter um sinalização que vai surgir durante a sua 
tradução no citoplasma, que é uma sequência simples de aminoácidos (ser-lys-leu) em C-
terminal que chamamos de PTS1 (sinal de localização no peroxissomo 1); 
- Esse PTS1 será reconhecido por uma proteína que vai levar o conjunto todo até a 
membrana do peroxissomo, essa proteína é a Pex5 receptor que reconhece a sinalização; 
- Há um reconhecimento de que a proteína é peroxissomal e que deve adentrar no 
peroxissomo; 
- E tem-se um poro translocador formado por várias proteínas (Pex2, Pex10, Pex12) por 
onde passa-se a molécula até chegar na matriz peroxissomal; 
- Para a proteína adentrar não é necessário que ela esteja esticada, ela já entra na sua 
conformação e lá vai exercer sua função. 
Obs: Grande parte das proteínas que estão dentro da matriz peroxissomal são enzimas, que 
são oxidases (utilizam oxigênio para fazer oxidação). 
Funções dos peroxissomos 
- Apresentam pelo menos 50 enzimas diferentes envolvidas numa variedade de vias 
bioquímicas; 
- Realiza a oxidação de diversos compostos levando a produção de H2O2; 
- Há uma variedade muito grande de oxidases dentro dos peroxissomos para oxidar diversos 
substratos; 
- Nem todos os peroxissomos contém as peroxidases; 
- As peroxidases decompõe o peróxido de hidrogênio, esse peróxido de hidrogênio quando 
decomposto pela catalase, forma água e O2. Esse O2 vai ser usado novamente pelas 
oxidases para que elas cumpram seu papel, formando um ciclo; 
- Além disso a catalase pode pegar qualquer substrato orgânico e decompor através do 
peróxido de hidrogênio. 
 
Doenças peroxissomais 
Síndrome de Zellweger 
- Síndrome dos peroxissomos vazios, ou seja, não há presença de nenhuma oxidase dentro 
dos peroxissomos; 
- Ocorre mutação na Pex2 que faz parte do complexo de translocação das oxidases, assim 
o poro fica sem funcionar; 
- Desenvolve anomalias no cérebro, fígado e rins. 
Adrenoleucodistrofia 
- Problema na destruição de ácidos graxos de cadeia muito longa, se acumulando no 
citoplasma; 
- Os peroxissomos não tem uma translocadora chamada de ligase acil-Coa gordurosa, uma 
proteína de membrana que transporta os ácidos graxos de cadeia longa para dentro dos 
peroxissomos; 
- Cria uma série de perturbações celulares, como a perda da bainha de mielina.