Anemia Falciforme (MAPA MENTAL)

Prévia do material em texto

Anemia falciforme
Etiopatogenia
Epidemiologia
Quadro clínico
Definição
é uma hemoglobinopatia, dentro das doenças falciformes
caracterizada pela substituição de um aminoácido (valina por
ácido glutâmico) no 6º códon da cadeia beta da globina, com
apresentação homozigótica HbSS
maior prevalência na população negra
frequência de 5-10% de heterozigotos
É a hemoglobinopatia estrutural mais comum
O estado de portador (traço, heterozigoto) é muito
disseminado e é encontrado em até 30% dos africanos do
Oeste africano
A prevalência se mantém no mesmo nível por conferir ao
portador proteção contra a malária
ac. glutâmico (hidrofílico) -> valina (hidrofóbica) = menor hidrossolubilidade
Quando desoxigenada, a HbS forma uma rede gelatinosa que enrijece a membrana da hemácia,
aumenta a viscosidade e causa desidratação devido ao extravasamento de K+ e influxo de Ca++
o enrijecimento da membrana ocasiona a perda da flexibilidade necessária para atravessar capilares
menor tempo de vida, cerca de 20 dias = anemia hemolítica
vasoclusão associada à isquemia, devido à essa perda de flexibillidade, além de lesão de órgãos-alvo
opsonização por auto-anticorpos antibanda-3
depleção de NO = vasodilatação
ativação do sistema imune inato, com cronificação da
inflamação
Anemia hemolítica grave pontuada por crises
A expressão clínica da HbSS é variável, alguns pacientes
têm vida quase normal sem crises
Crises vasoclusivas dolorosas
Crises vasoclusivas viscerais
mais frequentes, podem ser esporádicas e imprevisíveis
pode ser desencadeada por o infecção,
acidose, desidratação e desoxigenação
infarto ósseo
Dactilite (é o sintoma inicial mais comum
retenção de sangue em órgãos,
quase sempre com grave exacerbação da anemia
síndrome falcêmica torácica aguda
Crises de sequestro no fígado e na bacia
sequestro esplênico (Hb < 2)
Priapismo e dano hepático/renal são complicações comuns
Crises aplásicas
Crises hemolíticas
Resultado de infecção por parvovírus ou por deficiência de folato
Aumento do ritmo de hemólise com queda de Hb e reticulocitose
mulheres podem ter infertilidade, abortos de repetição
ùlceras nas pernas
retinopatia proliferativa, cálculo biliar
AVE, infartos na medula espinal
dor crônica
Maior suscetibilidade à infecção por S. pneumoniae, H. influenzae tipo B
cardiomegalia, ICC, microinfartos
retardo no crescimento e no desenvolvimento
Diagnóstico
presença de anemia hemolítica + crises álgicas + drepanócitos
eletroforese de hemácias
não possui % de HbA
HbS alto
quanto maior o HbF, melhor o prognóstico
Teste do Pezinho na triagem pré-natal
teste de falcização
teste de solubilidade
Achados laboratoriais
Reticulocitose
corpos de Howell-Jolly
Bilirrubina indireta e DHL altas e haptoglobina abaixo do normal
indicam quadro hemolítico
VCM pode estar aumentado
Tratamento
Evitar fatores conhecidos por precipitar crises, como desidratação,
anoxia, infecções, estase da circulação e resfriamento da pele
Hidroxiureia
Vacinação contra pneumococo, H. influenzae e meningococo
Penicilina regular VO iniciada na ocasião do diagnóstico
Vacinação contra Hepatite B
Tratamento quelante com deferoxamina ou deferaxirox
Hidroxicarbamida (função semelhante à hidroxiureia)
Transplante de medula
Transfusão sanguínea
cuidado com a aloimunização
episódios repetidos de síndrome torácica aguda ou > 3 crises/ano
em pacientes traço, hematúria é o sintoma mais frequente
Diagnóstico dos pacientes do problema
Tiago
Maria Lúcia
João
Anemia falciforme
Hipótese de anemia ferropriva, com traço falcêmico
Anemia megaloblástica associada à ferropriva,
com traço falcêmico
https://coggle.it/