Distúrbios de desenvolvimento

Prévia do material em texto

Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
1 
DISTÚRBIOS DE DESENVOLVIMENTO 
Pode ser de natureza genética ou ambiental: 
• Fatores genéticos: gênicos, cromossômicos; 
• Fatores ambientais: físico (radiação particulada, acidentes nucleares), químico 
(talidomida), biológico (vírus da rubéola: alteração facial e dentária); 
Noções básicas de embriologia: 
• Período embrionário: 3º a 8ª semana; 
• Período fetal: 9ª semana até o nascimento; 
Cavidade oral primitiva (estomódio) 
Membrana bucofaríngea: quando rompe estabelece a cavidade oral primitiva. 
Faringe primitiva: responsável pelo surgimento de estruturas importantes. 
Desenvolvimento da glândula tireoide: glândula endócrina; 24 dias após a 
fertilização; surge do espessamento endodérmico no soalho da faringe primitiva; ducto 
tireoglosso; forame cego. 
A tireoide é a primeira estrutura a ser formada; o ducto tireoglosso serve de passagem 
da glândula tireoide da porção posterior ate a sua posição final, depois desse processo 
ele se degenera e perde sua função. 
O local onde o botão migrou invagina-se e torna-se o forame cego, localizado na 
junção dos dois terços anteriores e terço posterior da língua, na linha média. 
Arcos branquiais ou faríngeos (1,2,3,4,5,6): início da 4ª semana; células da crista 
neural; 
• 1º arco branquial: saliência mandibular maior; saliência maxilar menor. 
A crista neural é uma área de dobramento do embrião, migram para a região de 
cabeça/pescoço induzindo o 3º folheto embrionário (mesênquima) para estimular a 
proliferação e formação completa da face; mesênquima da face: ECTOmesênquima. 
Desenvolvimento da língua: final da 4ª semana; surge na elevação triangular 
(tubérculo ímpar) no soalho da faringe primitiva; saliências laterais (proliferação do 
mesênquima). 
• Forame cego: constitui o limite mais posterior entre o corpo e a raiz da língua. 
• Sulco terminal: delimita o corpo da língua e a raiz da língua. 
Desenvolvimento da face: entre a 4ª e 8ª semana; primórdios da face: proeminência 
frontonasal, proeminência maxilares e proeminência mandibulares; a proliferação do 
ectomesênquima é essencial para formar as saliências, dos primórdios/proeminências 
surgem os processos nasais lateral e mediano. 
Processos faciais: processo nasal mediano, processo nasal lateral, processo maxilar, 
processo mandibular. 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
2 
Desenvolvimento do palato: palato primário (lábio superior, processo alveolar canino a 
canino – pré-maxila); palato secundário (palato duro posterior). 
 
DISTÚRBIOS DE DESENVOLVIMENTO DOS LÁBIOS E PALATO 
Macroqueilia (síndrome de Melkersson-Rosenthal): paralisia facial recorrente, 
queilite granulomatosa, língua fissurada. 
Crescimento excessivo dos lábios. 
Fossetas congênitas dos lábios/ fossetas labiais paramedianas, fístulas congênitas do 
lábio inferior: invaginações congênitas raras do lábio inferior, acredita-se que elas se 
originem-se de sulcos laterais persistentes no arco mandibular embrionário; padrão 
hereditário – gene autossômico D; associada à fendas (Síndrome de Van der Woude); 
gene do cromossomo 1 – IRF6; também podem ser componentes da síndrome do 
pterígio poplíteo e da síndrome de Kabuki. 
 
Fossetas congênitas das comissuras labial: pequenas invaginações da mucosa na 
comissura labial; falha na fusão dos processos embrionários mandibular e maxilar; 
NÃO está associada à fissura; são mais frequentes em adultos e do sexo masculino; 
podem ser unilaterais ou bilaterais; em alguns casos uma pequena quantidade de 
líquido pode ser eliminada da fosseta quando ela é pressionada, sendo, provavelmente, 
saliva proveniente de glândulas salivares menores que drenam do fundo da 
invaginação. 
Lábio duplo: dobra excessiva de tecido conjuntivo; crescimento exuberante de tecido 
na mucosa labial, a frequência é bem maior no lábio superior e ocasionalmente ambos 
podem estar envolvidos; a condição é melhor observada quando o paciente sorrir; 
congênito ou adquirido (traumatismo, prótese, componente da síndrome de Ascher); 
• Síndrome de Ascher – lábio duplo, blefarocalásia (edema das pálpebras 
superiores), aumento de volume atóxico da tireoide (ocorre em 50% dos 
pacientes). 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
3 
 
Fissuras lábio-palatinas: mais comum na raça amarela, seguida ocorrência branco e de 
negros; no Brasil 1:650; 60% das fissuras ocorrem no sexo masculino; 3% a 5% são 
portadores de síndromes; forame incisivo é um ponto de referência da face. 
A úvula bífida é uma tendência genética para fissura palatina nos descendentes. 
Fissura labial: fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar; 
fissura palatina: falha na fusão das cristas palatinas; fissura lábio palatina: não 
aproximação dos processos maxilares. 
• Classificação de spina (1973): ser legível em várias línguas; baseada em 
anatomia e embriologia (forame incisivo); fácil memorização; compreensão fácil 
e didaticamente simples; simples comunicação internacional. 
1. Grupo I (pré-forame incisivo – lábio e lábio-gengival): unilateral 
completa e incompleta; bilateral completa e incompleta; mediana 
completa e incompleta. 
Fissura de tecido mole do lábio e pré-maxila; completa: atinge tecido mole e duro, ou 
seja, lábio e pré-maxila; incompleta: atinge só tecido mole, lábio; paciente com fissura 
tem alteração de posicionamento dos dentes. 
2. Grupo II (transforame incisivo - labiopalatinas): unilateral e bilateral. 
Mais grave; lábio até a úvula; cavidade nasal completamente aberta. 
3. Grupo III (pós-forame incisivo - palato): incompleta (começa depois do 
forame incisivo) e completa (se estende do forame incisivo para a úvula). 
4. Grupo IV: fissuras raras da face. 
 
Etiologia: 
• Herança das fissuras não-sindrômicas: multifatorial: genéticos e ambientais – 
herança poligênica; 
• Herança das fissuras sindrômicas: monogênica; 
• Fatores genéticos: alterações cromossômicas, genes dominantes, herança 
multifatorial (idade dos pais, consanguinidade e sexo). 
• Fatores ambientais: infecções (vírus-rubéola), distúrbios endócrinos (diabetes), 
drogas (talidomida, difenil hidantoína, anticoncepcionais), álccol, fumo, 
deficiência nutricional materna (vitamina C), estresse. 
• Outros fatores: suprimento vascular, distúrbios mecânicos e ausência de forças 
intrínsecas. 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
4 
 
DISTÚRBIOS DE DESENVOLVIMENTO DA MUCOSA BUCAL 
Síndrome da polipose intestinal hereditária (Síndrome de Peutz-Jeghers): polipose 
intestinal hereditária familiar; pigmentações semelhantes (sardas) nas mãos e face 
(olhos, narinas e lábios); boca (mucosa jugal, gengiva e palato duro); pigmentações nos 
lábios e mucosa jugal (presentes ao nascimento); associada a diarreia. 
 
Grânulos de Fordyce: ectopia de glândulas sebáceas na mucosa oral; variação 
anatômica normal; assintomático; principalmente vestíbulo da mucosa jugal e mucosa 
superior; são ativas, produz sebo e podem interferir na halitose. 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
5 
 
 
DISTÚRBIOS DE DESENVOLVIMENTO DA GENGIVA 
Fibromatose gengival hereditária/hiperplasia gengival hereditária: caracterizada pelo 
crescimento gengival continuo e progressivo, indolor, não hemorrágico, que pode 
recobrir total ou parcialmente as coroas dos dentes; sem predileção por sexo, pode 
variar de leve a grave em indivíduos da mesma família; presença de dentes é 
necessária para que a condição ocorra; condição hereditária; gene autossômico 
dominante (HGF); erupção dos dentes decíduos e permanentes; outros achados: 
Hipertricose (↑ pelo), Periodontite agressiva generalizada, Epilepsia, Retardo mental, 
Surdez, Hipotiroidismo e Deficiência do hormônio do crescimento; se não existia na 
dentição decídua não pode ser considerada. 
Tratamento: gengivectomia (tirar excesso) + gengivoplastia (reconfiguração da 
gengiva); é reincidente; a remoção associada com a higienização retarda o 
aparecimento.DISTÚRBIOS DE DESENVOLVIMENTO DA LÍNGUA 
Aglossia: ausência da língua; casos raros. 
Microglossia/hipoglossia: alteração de desenvolvimento incomum, de etiologia 
desconhecida, caracterizada por uma língua anormalmente pequena; está 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
6 
frequentemente associada a hipoplasia da mandíbula e os incisivos inferiores podem 
estar ausentes. 
Tratamento: varia de acordo com a natureza e a gravidade; procedimentos cirúrgicos e 
ortodônticos podem melhorar a função oral. 
 
Macroglossia: condição incomum caracterizada pelo aumento da língua; ocorre mais 
em crianças e sua apresentação pode variar de leve a grave. 
• Causas congênita e hereditária: malformações vasculares, linfangioma, 
hemangioma, hemi-hiperplasia, síndrome de Down. 
• Causas adquirida: pacientes edêntulos, amiloidose, carcinoma e outros tumores. 
Tratamento e prognóstico: dependem da causa e gravidade; pode ser necessário 
tratamento cirúrgico; fonoaudiologia; em pacientes sintomáticos, pode haver 
necessidade de redução da língua através de glossectomia. 
 
Síndrome de Down: trissomia do 21; características clínicas: face achatada, olhos 
pequenos e oblíquos, hipotonia muscular, suturas abertas; manifestações orais: 
macroglossia (exibe uma superfície fissurada e papilar), hipoplasia de esmalte e língua 
fissurada; demora cerca de 20 anos para fechar as suturas. 
 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
7 
Glossite romboidal mediana: doença inflamatória no dorso da língua; etiologia 
desconhecida; apresenta-se clinicamente como uma placa variando de branca a 
avermelhada, plana ou elevada, com contornos ovalados ou romboides; limites nítidos; 
não é passível de remoção por raspagem. 
 
Anquiloglossia/língua presa: freio lingual curto, resultando na limitação dos 
movimentos da língua; 4x mais comum em meninos; inserção anormal do freio lingual 
no ápice lingual. 
Tratamento: para recém-nascidos uma frenotomia (um “corte” ou apenas liberação do 
freio), em crianças e adultos uma frenectomia (liberação do freio com reparo plástico) 
pode ser indicada. 
 
Glossite migratória benigna/língua geográfica: patologia muito comum em criança, 
adolescente e adultos; acomete o dorso da língua e é caracterizada por lesões que 
variam na forma, tamanho e cor; perda das papilas filiformes e são rodeadas por 
bordas esbranquiçadas; o principal agente etiológico é o estresse e a lesão regride; 
podem retornar no mesmo local ou em áreas diferentes; ardência e dificuldade de se 
alimentar com comidas apimentadas ou frutas cítricas. 
Tratamento: corticoide tópico para reduzir a ardência. 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
8 
 
Língua fissurada: condição relativamente comum, caracterizada pela presença de 
várias fissuras ou sulcos na superfície dorsal da língua; etiologia incerta, mas a 
hereditariedade parece ter um papel significante; fatores ambientais e idade podem 
contribuir para o desenvolvimento – homens adultos; geralmente assintomática, 
embora alguns pacientes queixem-se de uma ardência discreta ou dor; desenvolvimento 
de halitose. 
A língua geográfica pode causar a língua fissurada. 
 
Língua fendida: distúrbio de desenvolvimento em que a porção do ápice lingual se 
divide em duas e não se une. 
Varizes linguais/varicosidades: veias anormalmente dilatadas e tortuosas no ventre 
lingual; raras em crianças e mais comuns em adultos; não têm associação com 
hipertensão sistêmica ou outras doenças cardiopulmonares; a mais comum é a variz 
sublingual; geralmente assintomáticas; é importante fazer isolamento absoluto para 
reduzir as chances de estourar a veia. 
 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
9 
 
 
Língua pilosa: acúmulo acentuado de ceratina nas papilas filiformes do dorso lingual, 
resultando em uma aparência semelhante a pelos; etiologia incerta, mas muitos 
pacientes são tabagistas crônicos, outros fatores são debilitação geral, higiene oral 
deficiente e um histórico de radioterapia na região de cabeça e pescoço; pode ser 
associada a halitose. 
 
 
Tratamento: fazer raspagem para retirar as papilas; 
Língua saburrosa: células epiteliais descamadas e numerosas bactérias acumuladas no 
dorso da língua, sem as projeções filiformes semelhantes a pelo; podem ser fonte de 
halitose. 
 
Tireoide lingual: ocorre quando a glândula primitiva não migra normalmente, e forma 
um tecido tireoidiano ectópico entre o forame cego e a epiglote; são mais comuns em 
mulheres, talvez por causa das influências hormonais. 
Tratamento: pode ser indicada a terapia supressiva com suplemento de hormônio 
tireoidiano, podendo reduzir o tamanho da lesão ou evitar o aumento. Antes de 
qualquer medida é necessário fazer um encaminhamento ao endocrinologista. 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
10 
 
DISTÚRBIOS DE DESENVOLVIMENTO DOS MAXILARES 
Exostoses: são protuberâncias ósseas localizadas que surgem da cortical óssea; 
crescimentos benignos. 
• Tórus palatino: exostose comum na linha média do palato duro; acredita-se no 
desenvolvimento multifatorial incluindo influências genéticas e como 
ambientais; pode ser de Tórus plano, alongado, nodular ou lobular; a maioria é 
assintomática, e em alguns casos, a mucosa de revestimento fina pode ulcerar-
se devido a um trauma. 
 
Tratamento: remoção cirúrgica em pacientes edêntulos para confecção de prótese 
total; cirurgia indicada pra Tórus com ulceração recorrente ou que interfiram na 
função oral. 
 
• Tórus mandibulares: exostose comum que se desenvolve ao longo da 
superfície lingual da mandíbula; etiologia provavelmente multifatorial, 
incluindo influências ambientais e genéticas; envolvimento bilateral em mais de 
90% dos casos; menos comum; prevalência relacionado com o bruxismo e com 
o número de dentes presentes; dificulta o tratamento endodôntico (pré-molar a 
3º molar). 
Tratamento: remoção para acomodar prótese total ou parcial; pode recidivar se 
os dentes permanecerem no local. 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
11 
 
Agnatia: distúrbio congênito extremamente raro; ausência da pré-maxila, processo 
maxilar, côndilo ou ramo da mandíbula; ausência da formação da maxila ou 
mandíbula; 
Micrognatia: congênita ou adquirida; associada a outras malformações; importância 
clínica na mal oclusão; mandíbula pouco desenvolvida em relação a maxila; 
 
Síndrome de Pierre Robin: micrognatia mandibular (alteração primária); glossoptose 
(obstrução das vias aéreas causada pelo deslocamento posterior e inferior da língua); 
fenda palatina em virtude da glossoptose que surgiu da micrognatia; outros achados 
sistêmicos: distúrbios cardíacos, anomalias esqueléticas e lesões oculares. 
Acredita-se que o crescimento reduzido da mandíbula no útero resulte na falha do 
deslocamento inferior da língua, impedindo assim a fusão das cristas palatinas. A 
mandíbula retraída resulta em deslocamento posterior da língua, falta de suporte para 
a musculatura da língua e obstrução das vias aéreas. A fenda palatina em geral tem 
forma de U e apresenta-se mais larga do que a fenda palatina isolada. 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
12 
 
Macrognatia: congênita e hereditária; gigantismo hipofisário; doença óssea de paget; 
agromegalia; displasia fibrosa; quando a mandíbula se desenvolve de forma exagerada 
quando comparada a maxila. 
 
 
 
Hiperplasia hemifacial (hipertrofia hemifacial): alteração rara, caracterizada pelo 
crescimento acentuado e assimétrico de um lado da face; apresenta macroglossia 
unilateral; etiologia desconhecida; hipóteses: alterações hormonais, alterações 
cromossômicas, distúrbios vasculares ou neurogênicos; trauma uterino. 
 
 
Tratamento: quando o crescimento do paciente tiver cessado, a cirurgia cosmética 
pode ser realizada, incluindo a remoção de tecido mole, plástica da face e cirurgia 
ortognática; também pode ser necessário tratamento ortodôntico. 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
13 
 
Atrofiahemifacial (Síndrome de Parry Romberg): condição degenerativa rara e 
pouco compreendida, caracterizada pelas alterações atróficas que afetam um lado da 
face; etiologia desconhecida; hipóteses: disfunção do SNCervical, traumatismo, 
infecção, hereditariedade, inflamação periférica do trigêmeo, forma localizada de 
esclerodermia. 
Tratamento: em geral, a atrofia progride lentamente por vários anos e se estabiliza; 
cirurgia plástica pode ser tentada para correção cosmética e o tratamento ortodôntico 
pode ser útil; se observada no nascimento, é possível utilizar aparelhos eu estimulem o 
crescimento do osso. 
 
 
DISTÚRBIOS DE DESENVOLVIMENTO DO CRÂNIO, MAXILARES E 
DENTES 
Osteogênese imperfeita: distúrbio de maturação do colágeno tipo 1, formação e 
diferenciação defeituosa do osso, ossos maxilares, associação com dentinogênese 
imperfeita; variedade de alterações que envolvem osso, dentina, esclera, ligamentos e 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
14 
pele; tipo mais comum de doenã óssea hereditária; maloclusão de classe III; dentes 
opalescentes; fraturas de ossos longos com facilidade; maior dor de dente, em virtude 
da erupção sem esmalte e com exposição da dentina aumentado a sensibilidade. 
Tratamento: não há cura, a melhora sintomática é o objetivo primário; o essencial no 
tratamento é fisioterapia, reabilitação e cirurgia ortopédica. 
Dentinogênese imperfeita: associada à mutação no gene DSPP; dentes exibem 
pigmentação marrom difusa e translucidez suave; todos os dentes de ambas dentição 
são afetados; intensidade de gravidade: decíduos > incisivos > primeiros molares; 
hipoplasia de esmalte; 
 
Angiomatose encéfalo trigeminal (Doença de Sturge-Weber): angiomas na face 
(nervo trigêmeo); calcificações no crânio; manifestações neurológicas; mucosa jugal e 
gengiva; má formação vascular ainda no útero; manchas acompanham a mucosa interna; 
deve-se atentar a procedimentos cirúrgicos na região, devido o risco de hemorragia e o 
procedimento deve ser realizado em ambiente hispitalar. 
 
Displasia cleidocraniana (Doença de Marie Sainton): conhecia pelas suas anomalias 
dentárias e claviculares, é uma desordem óssea causada por um defeito genético; baixa 
estatura; clavículas ausentes ou hipoplásicas; fontanelas e suturas abertas por período 
prolongado; ossos frontais, parietal occipital proeminentes; terço médio da face 
hipoplásico; palato arqueado com ou sem fenda palatina; maloclusão; dentes 
supranumerários; erupção retardada; 
Tratamento: não existe; a maioria dos pacientes apresentam suas funções normais sem 
quaisquer problemas significativos; para o tratamento odontológico incluem-se 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
15 
extração de todos os dentes e confecção de prótese total, exposição de dentes 
permanentes subsequentemente tracionados ortodonticamente. 
 
 
Disostose mandibulofacial (S. de Treacher Collins, S. de Franceschetti): se 
caracteriza por defeitos nas estruturas derivadas do 1º e 2º arcos branquiais; 
hereditária autossômica dominantes; hipoplasia dos ossos faciais especialmente 
zigomático e mandíbula; fissura palpebral anti-síndrome de Down; coloboma da 
pálpebra inferior; malformações da orelha e do ouvido; fístulas cegas entre o tragus da 
orelha e comissura labial; macrostomia (boca grande); palato em ogiva, por vezes 
fendido, maloclusão e disposição anterior do cabelo. 
 
 
 
Disostose craniofacial (Síndrome de Crouzon): fechamento precoce das suturas 
cranianas; região frontal protuberante; hipoplasia da maxila e dentes apinhados; 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
16 
prognatismo mandibular; palato fundo e por vezes fendido; hipertelorismo; exoftalmia 
com estrabismo divergente e as vezes cegueira; oposto ao síndrome de Down e displasia 
cleidocraniana. 
O fechamento prematuro das suturas leva às malformações cranianas, como 
braquicefalia (cabeça curta), escafocefalia (cabeça em forma de navio), ou 
trigonocefalia (cabeça em forma triangular). 
 
 
 
 
 
 
Tratamento: cirúrgicos, porém podem ser necessários múltiplos procedimentos. 
 
Síndrome de Apert: síndrome genética acrocefalossindactilia tipo I; craniosinostose; 
recuo do terço médio da face; sindactilia de mãos e pés (fusão dos dedos); fenda 
palatina, atrésia maxilar, apinhamento dentário; macroglossia; acne severa; otite de 
repetição; hidrocefalia e problemas oculares; herdada de forma autossômica dominante. 
 
Beatriz Galvão – Odontologia UFRN 
17