Hemostasia Primária e Secundária

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Haíssa Maria Augusto Soares
Hemostasia Primária e Secundária
A hemostasia é o conjunto de fenômenos capaz de manter o sangue fluido dentro dos vasos, prevenindo a hemorragia e, ao mesmo tempo, impedindo que o sangue coagule no interior levando a quadros de trombose. A hemostasia primária é a ação vascular das plaquetas (tampão plaquetário para estancar o sangramento) enquanto a hemostasia secundária é a ação dos fatores de coagulação e da fibrina (forma a rede de fibrina para evitar novos sangramentos).
O endotélio vascular na normalidade repele as plaquetas por meio da liberação de óxido nítrico e pela carga elétrica existente. O subendotélio está abaixo e é onde existe o fator de Com Willebrand e, mais a fundo, próximo da camada muscular do vaso, tem o fator III ou tissular, que é o fator ativador da agregação plaquetária.
As plaquetas são compostas por alguns grânulos: 
· Grânulos alfa – possuem fatores de crescimento essenciais para a regeneração vascular diante de uma lesão;
· Grânulos densos – contém ADP, cálcio e tromboxane A2, ativadores das plaquetas e apresentam glicoproteínas que funcionam como receptores de ligação entre a plaqueta e o colágeno subendotelial e ao fator de Von Willebrand;
Podemos dividir o processe de hemostasia em:
· Hemostasia primária – vasoconstrição (imediata), adesão plaquetária (segundos) e agregação plaquetária (minutos);
· Hemostasia secundária – ativação dos fatores da coagulação e formação de fibrina (minutos);
· Fibrinólise – ativação da fibrinólise (minutos) e lise do coágulo (horas);
Ao investigar as hemorragias devemos seguir uma semiologia apropriada, passando pela história clínica, história familiar, exame físico, exames de triagem e, finalmente, os exames específicos. Podemos citar algumas manifestações hemorrágicas como: petéquias, hematomas, equimoses, hemartrose.
Tendo em vista as características dos sangramentos, podemos dividir esses sangramentos por defeitos nas plaquetas (hemostasia primária) ou nos fatores da coagulação (hemostasia secundária):
· Plaquetas – início imediato após o trauma, petéquias, equimoses pequenas e múltiplas, sangramento fácil e é raro ter sangramento tardio, hematomas e sangramento de SNC, TGI ou pulmões.
· Fatores de coagulação – início tardio após o trauma, não apresenta petéquias, equimoses grandes e isoladas, sangramento tardio e é comum ter hematomas, hemartroses e sangramentos de SNC, TGI e pulmões.
Para a avaliação laboratorial da hemostasia primária e secundária podemos utilizar diversos exames, tais como: tempo de sangramento, contagem de plaquetas, avaliação da função plaquetária e agregação plaquetária, dosagem de fibrinogênio, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial (TTPA), tempo de trombina, dosagem de fibrinogênio, teste da mistura, fatores da coagulação como o fator VIII e IX e o fator de Von Willebrand, além da tromboelastografia.
Na história clínica, quando temos um paciente com história compatível com sangramentos de mucosa e pele e história familiar negativa, devemos pensar em trombocitopenias ou plaquetopenias. Devemos pensar em distúrbios da hemostasia secundária quando tivermos sangramentos mais abundantes e com história familiar positiva.
Em relação aos exames, temos:
· Tempo de protrombina – é expresso em segundos e deve ser avaliado pelo INR (índice internacional normalizado) em casos em que o paciente faz uso de anticoagulante oral. Alargado na deficiência de alguns fatores de coagulação (VII, X, V, II e I);
· Tempo de tromboplastina parcial (TTPA) – é um exame que deve ser incluído em exames pré-operatórios. Pode estar prolongado pela diminuição de alguns fatores da coagulação (XII, XI, IX, VIII, X, V, II e I), em déficit de precalicreína, déficit de cininogênio de alto peso molecular e na presença de anticoagulante lúpico;
· Tempo de trombina – mede o tempo de coagulação do sangue após a adição de trombina, sendo assim, avalia a via final, de triagem para deficiências de fibrinogênio e de inibidores da trombina. Utilizado no diagnóstico de doenças como CIVD;
Hemofilia
É uma doença genética de herança recessiva ligada ao sexo, resultante de mutações nos genes que codificam o fator VIII ou o fator IX da coagulação e ambos os genes estão localizados no braço longo do cromossomo X. Cerca de 30% dos casos de hemofilia não possuem história familiar de hemofilia, sendo resultados de novas mutações.
Tem uma incidência de 1 a cada 10.000 dos nascimentos masculinos, sendo a hemofilia A (deficiência do fator VIII) responsável por 75% dos casos e a hemofilia B (deficiência do fator IX) responsável por 25% dos casos. Podemos classificar as hemofilias de acordo com o quadro clínico em:
· Leve – tem de 5 a 40% dos fatores VIII ou IX e cursa com hemorragias secundárias a traumas e cirurgias, representa 20% dos casos de hemofilia A e 20% dos casos de hemofilia B;
· Moderada – tem de 1 a 5% dos fatores VIII ou IX e cursa com hemorragias secundárias a pequenos traumas e hemartroses espontâneas são pouco frequentes, representa 20% dos casos de hemofilia A e 30% dos casos de hemofilia B;
· Grave – tem menos de 1% dos fatores VIII ou IX e cursa com sangramentos espontâneos desde a infância e hemartroses espontâneas frequentes, representa 60% dos casos de hemofilia A e 50% dos casos de hemofilia B;
No laboratório geralmente o hemograma, tempo de sangramento, TP/AP, TTPA 50% e FVW estão normais e apenas a TTPA está aumentada e o fator VIII ou IX diminuído.
No tratamento devemos fazer uma profilaxia primária até os 3 anos, profilaxia secundária e imunotolerância (pacientes com hemofilia A congênita com inibidores contra o fator VIII infundido). 
A profilaxia primária é um tratamento regular, contínuo, a longo prazo, iniciado antes dos 2 anos e prévio a qualquer sangramento articular ou aquele tratamento iniciado antes da instalação do dano articular independentemente da idade. Essa profilaxia primária reduz em 83% o risco de dano articular e é o tratamento (é domiciliar) recomendado pela OMS.
Doença da Von Willebrand
É um distúrbio hemorrágico resultante de defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator de Von Willebrand. Essa doença pode ser adquirida (forma rara), secundária a doenças malignas (principalmente linfo e mieloproliferativas) e doenças autoimunes, entre outras. Mais comumente é uma doença genética congênita de caráter autossômico. É uma das doenças hemorrágicas hereditárias mais prevalentes, chegando a 1 a cada 100 habitantes, porém, é bem subdiagnosticada.