Lesões Fibro-ósseas

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 As lesões fibro-ósseas são um grupo diverso 
de processos caracterizados pela 
substituição do osso normal por tecido 
fibroso contendo um produto mineralizado 
neoformado. 
 São lesões que apresentam semelhança 
histopatológica, se diferenciando 
clinicamente e histologicamente. 
 É uma condição semelhante a um tumor; 
 Caracterizada pela substituição do osso 
normal por uma proliferação excessiva de 
tecido conjuntivo fibroso celularizado 
entremeado por trabéculas ósseas 
irregulares; 
 Etiologia: 
└ Mutação pós-zigótica no gene GNAS1 
(proteína ligante do nucleotídeo 
guanina, polipeptídeo 1 de atividade A-
estimulante); 
 Tipos de manifestações: 
└ Processo localizado envolvendo apenas 
um osso; 
└ Condição envolvendo múltiplos ossos; 
└ Múltiplas lesões ósseas em conjunto com 
anomalias cutâneas e endócrinas. 
 Severidade da doença depende do 
momento durante a vida fetal ou pós natal 
em que ocorre a mutação: 
└ Em células tronco indiferenciadas no 
início da vida embrionária: osteoblastos, 
melanócitos e células endócrinas 
carregarão e expressarão o gene, 
gerando lesões ósseas múltiplas, 
pigmentação cutânea e distúrbios 
endócrinos (severa); 
└ Durante o período embrionário tardio: 
mutação em células progenitores 
esqueléticas, gerando múltiplas lesões 
ósseas de displasia fibrosa (polióstotica); 
└ Durante a vida pós-natal: displasia 
fibrosa afetando um único osso 
(monostótica). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA 
 Doença está limitada a um único osso; 
 80% a 85% de todos os casos; 
 Acomete mais os ossos gnáticos; 
 Diagnóstico maior durante a segunda 
década de vida; 
 Homens e mulheres apresentam frequência 
igual; 
 Características mais comum: aumento de 
volume indolor da área afetada; 
 
 Apresenta crescimento lento; 
 Ocorrência maior em maxila, do que 
mandíbula; 
 OBS: Lesões mandibulares são 
verdadeiramente monostóticas, enquanto 
que na maxila, a lesão pode envolver ossos 
adjacentes (zigomático, esfenoide e 
occipital), não sendo estritamente 
monostótica (displasia craniofacial). 
 Pode ocorrer deslocamento dentário em 
dentes envolvidos. 
 Característica radiográfica principal: leve 
opacificação tipo “vidro despolido”. 
└ Superposição de uma miríade de 
trabéculas ósseas pouco calcificadas 
arranjadas em um padrão 
desorganizado. 
 Radiograficamente, as lesões de displasia 
fibrosa não são bem delimitadas; 
 
 
 
 Nos estágios iniciais, a lesão pode ser 
marcadamente radiolúcida ou mosqueada; 
 Envolvimento da mandíbula: pode resultar na 
expansão das corticais vestibular e lingual e 
abaulamento da margem inferior. 
 Envolvimento da maxila: pode haver 
deslocamento do soalho do seio 
superiormente e obliteração o seio maxilar. 
 Estreitamento do espaço do ligamento 
periodontal. 
DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA 
 Envolvimento de dois ou mais ossos (mais 
incomum); 
 Síndrome de Jaffe-Linchtenstein: quando 
visto com pigmentação café au lait (café 
com leite); 
 
 Síndrome de McCune-Albright: combinação 
com pigmentação café au lait e múltiplas 
endocrinopatias, tais como precocidade 
sexual, adenoma pituitário ou 
hipertireoidismo. 
 Síndrome de Mazabraud: displasia fibrosa 
em combinação com mixomas 
intramusculares. 
 Quadro clínico: sintomas relacionados a 
lesões nos ossos longos. 
 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
 Trabéculas de formato irregular de osso 
imaturo em um estroma celular fibroso 
arranjado frouxamente; 
 Trabéculas isoladas com formatos curvilíneos 
(escrita chinesa); 
 Surgimento por metaplasia 
 Padrão monótono 
 Fusão com osso normal periférico 
 
TRATAMENTO 
 Lesões menores, principalmente em 
mandíbula: ressecadas cirurgicamente. 
 Lesões maiores: aguardar maturação óssea. 
 Ressecção óssea extensa. 
 Recidiva: 25% a 50% dos pacientes. 
 De acordo com a OMS (2017), passou a ser 
chamada de displasia óssea; 
 Ocorre nas áreas de suporte dos dentes nos 
ossos gnáticos; 
 Lesão fibro-óssea mais comum encontrada 
na prática clínica; 
 Osso: tecido fibroso + osso metaplásico; 
 Origem: 
└ Ligamento periodontal, por surgir em 
estreita aproximação com o ligamento 
periodontal e exibe similaridades 
histopatológicas com a estrutura; 
└ Defeito no remodelamento ósseo 
extraligamentar. 
 Tipos: 
└ Focal, Periapical e Florida. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
 Predileção pelo sexo feminino; 
 Comum em população de raça negra 
(exceto displasia óssea focal) 
 Comum durante a meia idade 
 Indolor 
 Sem expansão óssea 
 Apresenta fases de maturação: 
└ Fase inicial: apresenta-se como uma 
lesão radiolúcida; 
└ Fase intermediária: lesão radiolúcida com 
focos radiopacos; 
└ Fase madura: lesão quase 
completamente radiopaca. 
DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA FOCAL 
 Exibe um único sítio de envolvimento; 
 Predileção pela terceira à sexta década de 
vida; 
 Comum em mulheres negras, porém, apresenta 
também altos casos em brancos. 
 Predominância em região de mandíbula 
posterior; 
 Diagnóstico diferencial: fibroma ossificante. 
 Doença assintomática, sendo detectada 
apenas no exame radiográfico. 
 Lesões são menores do que 1,5 cm de 
diâmetro; 
 Radiograficamente: lesão varia de 
radiolúcida à densamente radiopaca com 
halo radiolúcido na periferia; 
└ Mais comumente há um misto de padrão 
radiolúcido e radiopaco. 
 
 A lesão tende a ser bem definida, mas as 
margens são levemente irregulares. 
 As lesões ocorrem em áreas dentadas e 
edêntula, sendo comum em sítios de 
extração; 
 Lesão aparentemente focal: pode 
representar um estágio precoce da 
transição para um envolvimento multifocal. 
DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA PERIAPICAL 
 Envolve predominantemente a região 
periapical da mandíbula anterior; 
 Comum no ápice de incisivos inferiores; 
 OBS: dentes apresentam teste de vitalidade 
positivo; 
 Diagnóstico diferencial: granuloma/cisto 
periapical. 
 Predileção por mulheres, de raça negra, mais 
comum entre 30 a 50 anos. 
 Condição assintomática que é descoberta 
quando as radiografias são realizadas por 
outros motivos; 
 Lesões iniciais: áreas radiolúcidas 
circunscritas envolvendo a área periapical 
de um dente. 
 
 Evolução: lesões adjacentes frequentemente 
se fundem para formar um padrão linear de 
radiolucência que envolve os ápices de 
vários dentes. 
 
 Amadurecimento: aparência mista de 
radiolucidez e radiopacidade; 
 
 Estágio final: a calcificação densa 
circunscrita circundada por um estreito halo 
radiolúcido; 
 Cada lesão é autolimitante e tipicamente 
não expande a cortical. 
DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA FLORIDA 
 Nomenclatura: 
└ Osteomielite crônica esclerosante difusa 
└ Estenoses múltiplas 
└ Osteíte esclerosante 
 Aparece com envolvimento multifocal não 
limitado à região anterior da mandíbula; 
 Pode ser comum em região posterior e/ou 
anterior de mandíbula; 
 Predileção por mulheres, de raça negra, mais 
comum entre 30 a 50 anos. 
 Tendência acentuada para envolvimento 
bilateral, quase frequentemente simétrico; 
 Pode ser assintomático, ou apresentar 
tumefação, dor, exposição oral e infecção; 
 
 Pode ser notada grau de expansão em 
áreas envolvidas; 
 Radiograficamente: padrão de maturação 
idêntico as duas outras formas; 
└ Inicialmente, radiolúcidas, mas com o 
tempo se tornam mistas e então 
predominantemente radiopacas, com 
apenas um fino halo radiolúcido na 
periferia. 
 
 Ocasionalmente, a lesão pode se tornar 
quase que totalmente radiopaca e se 
mesclar com o osso adjacente de aparência 
normal; 
 Pode ser observada fusão do material 
cemento-ósseo diretamente sobre a 
superfície da raiz do dente nas lesões em 
estágio final (semelhante a hipercementose) 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
 Tecido fibroso celular 
 O tecido consiste em fragmentos de tecidomesenquimal celular composto de 
fibroblastos fusiformes e fibras colágenas; 
 Numerosos vasos sanguíneos pequenos; 
 Hemorragia entremeada pela lesão. 
 
 Formação de material ósseo metaplásico; 
 Glóbulos escleróticos acelulares; 
 Neste tecido conjuntivo fibroso está uma 
mistura de osso imaturo, osso lamelar e 
partículas semelhantes a cemento; 
 
 À medida que a lesão amadurece e se torna 
mais esclerótica, a proporção entre tecido 
conjuntivo fibroso e material mineralizado 
diminui. 
 Com a maturação, as trabéculas ósseas se 
tornam estruturas espessas e curvilíneas, 
semelhantes ao formato das raízes de 
gengibre. 
 Estágio final: as trabéculas se fundem e 
formam massas lobulares compostas de 
lençóis ou glóbulos fundidos de material 
cemento-ósseo acelular e desorganizado. 
 
TRATAMENTO 
 Quando sem infecção (assintomático): 
└ Não há necessidade de remoção; 
└ Acompanhamento; 
└ Profilaxia e reforço de higiene para 
controlar a doença periodontal e 
prevenir a perda de inserção; 
└ Evitar infecções, biópsia ou extrações 
eletivas de dentes. 
 Quando está sintomático (florida): 
└ Antibioticoterapia; 
└ Excisão do osso necrótico; 
└ Curetagem. 
 Nomenclatura: 
└ Fibroma cementificante; 
└ Fibroma cemento-ossificante. 
 Classificação: neoplasia osteogênica 
 Condição neoplásica, com significativo 
potencial de crescimento (agressiva); 
 Semelhante radiograficamente a displasia 
cemento-óssea focal; 
 Obs: neoplasma - composto de tecido 
fibroso, que contém uma variável mistura de 
trabéculas ósseas, esférulas semelhantes a 
cemento ou ambas. 
 Etiologia: 
└ Odontogênica; 
└ Do ligamento periodontal; 
└ Neoplasma osteogênico; 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
 Maior prevalência entre 30 e 40 anos; 
 Predileção pelo gênero feminino; 
 Mais comum em mandíbula que maxila: 
└ Área de pré-molares e molares inferiores 
é o sítio mais afetado. 
 Assintomático, sendo detectado em exames 
radiográficos de rotina; 
 Tumores maiores: aumento de volume indolor 
do osso envolvido, podendo causar 
assimetria facial; 
 
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS 
 Lesão é mais frequentemente unilocular e 
bem definida; 
 Alguns exemplos mostram uma margem 
esclerótica. 
 Pode ser completamente radiolúcido 
(radiotransparente) ou misto: depende da 
quantidade de material calcificado 
produzido no tumor; 
 São notados graus variáveis de 
radiopacidade. 
CARACTERÍTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
 Apresenta características iguais as outras 
displasias ósseas; 
 Cápsula fibrosa circundando o tumor em 
alguns casos; 
 Exame macroscópico: aumento de volume ou 
como alguns pedaços grandes; 
 
 Tecido fibroso que exibe graus variáveis de 
celularidade e contêm material mineralizado; 
 
 A porção de tecido duro pode se 
apresentar sob a forma de trabéculas ósseas 
e de osteoide ou como pequenas estruturas 
arredondadas basofílicas e pobremente 
celulares; 
 As trabéculas ósseas variam em tamanho e 
frequentemente demonstram uma mistura de 
padrões imaturo e lamelar; 
 As esférulas de material semelhante a 
cemento frequentemente demonstram bordas 
em escova periféricas que se misturam no 
tecido conjuntivo adjacente. 
 
TRATAMENTO 
 Enucleação do tumor; 
 Lesões com grande crescimento e destruição 
de osso considerável: ressecção cirúrgica e 
enxerto ósseo (reconstrução); 
 O prognóstico entretanto é muito bom e a 
recidiva após a remoção do tumor é 
raramente encontrada. 
 Lesão controversa que tem sido distinguida 
do grande grupo dos fibromas ossificantes 
com base na idade dos pacientes, sítios de 
envolvimento mais comuns e comportamento 
clínico; 
CARACTERÍTICAS CLÍNICAS 
 Acomete crianças e jovens (abaixo de 15 
anos); 
 
 As lesões são radiolúcidas circunscritas e, em 
alguns casos, contêm radiopacidades 
centrais; 
 
 Opacificação em “vidro despolido”; 
 Leve predileção por homens; 
 Ocorrem em ambos os ossos gnáticos, mas 
exibem uma predominância na maxila; 
 Pode ocorrer expansão cortical resultando 
em aumento facial clinicamente detectável. 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
 Tecido conjuntivo fibroso celularizado; 
 Áreas de hemorragia; 
 Pequenos grupamentos de células gigantes 
multinucleadas; 
 Variante trabecular: mostra cordões 
irregulares de osteoide altamente celular 
contendo osteócitos volumosos e irregulares. 
 
 Padrão psamomatoide: forma ossículos 
esféricos com lamelas concêntricas que 
variam em forma, exibindo tipicamente 
centros basofílicos com margens osteoides 
periféricas eosinofílicas. 
 
TRATAMENTO 
 Para as lesões pequenas: excisão completa 
ou curetagem cuidadosa; 
 Para algumas lesões de crescimento rápido: 
pode ser necessária ressecção mais ampla; 
 Recidiva: 30 a 58% dos casos. 
 Inicialmente: granuloma reparador de células 
gigantes (1953); 
 Nomenclatura: 
└ Granuloma de células gigantes; 
└ Lesão de células gigantes; 
└ Tumores de células gigantes. 
 Definição: 
└ "Lesão intraóssea que consiste em um 
tecido celular fibroso com múltiplos focos 
de hemorragia, células gigantes 
multinucleadas, células fusiformes e 
presença ocasional de osteóides." 
 Origem incerta: neoplasia? reacional? 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
 7% de todas as lesões benignas dos 
maxilares; 
 Comum em crianças e adultos jovens menores 
de 30 anos; 
 Maior predileção pelo sexo feminino; 
 Mais comum em mandíbula do que maxila, 
porções anteriores; 
 A maioria é assintomática, com expansão 
indolor do osso afetado; 
 Porém, pode estar associado a dor, 
parestesia ou perfuração da tábua óssea 
cortical, resultando ocasionalmente em 
ulceração da superfície da mucosa pela 
lesão subjacente. 
 
 Pode haver deslocamento e mobilidade 
dentária; 
 Classificação: 
└ Lesões não-agressivas: maioria dos 
casos, sem sintomas, crescimento lento e 
não mostram perfuração da cortical ou 
reabsorção radicular dos dentes 
envolvidos na lesão; 
 
└ Lesões agressivas: presença de dor, 
crescimento rápido, perfuração da 
cortical e reabsorção radicular; 
apresenta tendência a recidivar após o 
tratamento. 
 
 
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS 
 Defeitos radiolúcidos que podem ser uni ou 
multiloculares; 
 Bem delimitado, com margens desprovidas 
de halo radiopaco; 
 Lesões uniloculares pequenas podem ser 
confundidas com granulomas periapicais ou 
cistos; 
 
 Lesões de células gigantes multiloculares não 
podem ser distinguidas radiograficamente 
de ameloblastomas ou outras lesões 
multiloculares. 
 Presença de expansão e/ou reabsorção 
cortical; 
 Deslocamento e/ou reabsorções radiculares. 
 Não agressiva: 
 
 Agressiva: 
 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
 Presença de células semelhantes a 
fibroblastos e monócitos; 
 Presença de poucas a muitas células 
gigantes multinucleadas dispostas 
irregularmente 
 Fundo de células mesenquimais ovoides ou 
fusiformes e macrófagos arredondados; 
 
 
 Estroma conjuntivo frouxo/fibroso 
 Intensa vascularização 
 Presença de hemorragia, hemossiderina e 
osteóides. 
TRATAMENTO 
 Curetagem cuidadosa; 
 Lesões não-agressivas: corticóides 
(triancinolona), calcitonina, curetagem 
simples, enucleação 
 Lesões agressivas: ressecção em bloco com 
margem, crioterapia nitrogênio líquido, 
corticotomia periférica, 
└ Desvantagem: Mutilações, Perdas 
dentárias, elevado grau de recidiva 
(25%) 
 Condição rara de desenvolvimento dos 
ossos gnáticos; 
 Herdada como um traço autossômico 
dominante com alta penetrância; 
 Etiologia: 
└ Mutação no cromossomo 4p16; 
 Nomenclatura: aparência clínica é 
semelhante à dos pequenos anjos 
bochechudos (querubins); 
 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
 Comum em crianças entre 1 a 12 anos, sendo 
mais prevalente entre 2 a 5 anos; 
 As alterações progridem até a puberdade e 
então se estabilizam e regridem lentamente. 
 A face de querubim ocorredevido ao 
envolvimento bilateral da região posterior 
da mandíbula, que produz bochechas 
rechonchudas angelicais; 
 Aparência de “olhos voltados para o céu”: 
deve-se ao aumento de exposição da 
margem da esclera notada e deslocamento 
dos globos oculares para cima; 
 Podem apresentar linfadenopatia cervical 
acentuada; 
 Lesões mandibulares: expansão bilateral 
indolor da mandíbula posterior que tende a 
envolver os ângulos e os ramos ascendentes; 
 Expansão óssea simétrica bilateralmente; 
 O envolvimento moderado nas maxilas 
ocorre nas áreas das tuberosidades; 
 Envolvimentos extensos do osso causam 
aumento e distorção marcantes das cristas 
alveolares; 
 Os aumentos podem causar deslocamento 
dentário ou falha da erupção, interferir na 
mastigação, criar dificuldades na fala ou 
raramente levar à perda da visão ou 
audição normais; 
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS 
 As lesões são radiotransparentes expansíveis 
tipicamente multiloculares; 
 Podem ser multiloculares e uniloculares 
(menos comum); 
 Podem estar associados a dentes inclusos; 
 
 
 Lesões de células gigantes múltiplas podem 
ser vistas em associação com outras 
condições, incluindo a síndrome de Ramon, 
síndrome de Jaffe-Campanacci e a síndrome 
tipo Noonan, 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
 Parecidos com os dos granulomas de células 
gigantes isolados; 
 O tecido da lesão consiste em tecido fibroso 
vascular contendo número variável de 
células gigantes multinucleadas; 
 As células gigantes tendem a ser menores e 
geralmente agregadas focalmente; 
 
 As células gigantes exibem marcadores 
sugestivos de origem osteoclástica; 
 Focos de sangue extravasado estão 
comumente presentes; 
TRATAMENTO 
 Por volta dos 40 anos, as características 
faciais se aproximam da normalidade; 
 Não existe tratamento ideal; 
 Cirurgias extensas/calcitonina em alguns 
casos; 
 Radiação é contraindicada. 
 O tumor marrom é uma lesão focal de células 
gigantes associada ao hiperparatireoidismo 
primário ou secundário, invasivo em alguns 
casos, mas sem potencial neoplásico; 
 É assim denominado por sua coloração 
característica, proveniente da hemorragia 
intralesional e do depósito de hemossiderina 
em seu interior; 
 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
 Massa tecidual expansiva de crescimento 
lento; 
 Podem localizar-se em costelas, clavículas, 
vértebras, quadril e fêmur, sendo menos 
frequente na maxila e na mandíbula; 
 No HPP uma ou mais das quatro glândulas 
paratireoides produzem excesso de 
paratormônio (PTH), sem que haja um estímulo 
conhecido. 
 A concentração inapropriadamente alta do 
PTH leva ao excesso de reabsorção renal de 
cálcio, aumentando a reabsorção intestinal 
de cálcio consequente à maior produção de 
calcitriol, fosfatúria e aumento da 
reabsorção óssea. 
 Estas alterações produzem o perfil 
bioquímico de hipercalcemia e 
hipofosfatemia e levam às várias alterações 
características da hipercalcemia crônica. 
 A ocorrência do tumor marrom é mais 
frequente em mulheres acima de 50 anos. 
 Os sintomas podem ser dor, edema duro, 
deformidade, ou ser totalmente assintomático 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
 O tumor marrom do hiperparatireoidismo é 
histopatologicamente idêntico ao 
granuloma central de células gigantes; 
 Proliferação excessiva de tecido de 
granulação vascular com numerosas células 
gigantes multinucleadas do tipo osteoclasto; 
 
TRATAMENTO 
 O tecido paratireoide hiperplásico deve ser 
removido cirurgicamente para diminuir os 
níveis de PTH até atingir a normalidade; 
 Uso de agentes de ligação de fosfato e o 
tratamento farmacológico com um 
metabólito ativo de vitamina D.