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Pectus Excavatum - Formas de Abordagem Terapêutica

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Pectus Excavatum: Abordagem Terapêutica
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Coelho et al. Rev. Col. Bras. Cir.
Artigo de Revisão ISSN 0100-6991
PECTUS EXCAVATUM: ABORDAGEM TERAPÊUTICA
PECTUS EXCAVATUM: MANAGEMENT
Marlos de Souza Coelho, TCBC-PR¹; Paulo de Souza Fonseca Guimarães, ACBC-PR²
1. Professor Adjunto de Cirurgia da Pontifícia Universidade Católica do Paraná; Titular em Cirurgia Torácica da Sociedade Brasileira de Cirurgia
Torácica; Mestre em Cirurgia pela Pontifícia Universidade Católica do Paraná; Doutor em Cirurgia pela Universidade Federal do Paraná; Chefe do
Serviço de Cirurgia Torácica e Endoscopia Respiratória do Hospital Universitário Cajuru e da Santa Casa de Misericórdia de Curitiba.
2. Ex-Médico Residente de Cirurgia Torácica do Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital Universitário Cajuru e da Santa Casa de Misericórdia de
Curitiba; Mestrando em Cirurgia pela Pontifícia Universidade Católica do Paraná.
Recebido em 20/11/2006
Aceito para publicação em 22/01/2007
Conflito de interesses: nenhum
Fonte de financiamento: nenhuma
INTRODUÇÃO
Para um profissional não ligado a um centro univer-
sitário ou de referência no tratamento das deformidades de
parede torácica anterior, o pectus excavatum é uma doença
incomum. Habitualmente, o cirurgião torácico tem pouco inte-
resse por essa doença, com conseqüente dificuldade na sua
identificação, classificação e indicação de tratamento adequa-
do. A literatura médica especializada dispõe de inúmeras téc-
nicas de tratamento, levando o cirurgião menos experiente a
optar pela que tem maior divulgação internacional ou nacio-
nal, influenciado pelo prestígio do defensor da técnica, “faci-
lidade aparente” e ainda, pela novidade ou simplesmente
modismo. Mas para a escolha da conduta terapêutica ade-
quada é fundamental o conhecimento dos seus tipos, doen-
ças associadas, indicações e técnicas cirúrgicas, assim como
seus resultados.
DEFINIÇÃO
Pectus excavatum, conhecido entre os leigos como
“peito de sapateiro”, “peito escavado”, ou “tórax escavado”,
é uma deformidade por depressão do esterno e das cartila-
gens costais inferiores, eventualmente acompanhada de de-
formidade da extremidade anterior das costelas na sua articu-
lação com as cartilagens costais. É freqüente uma protusão
das cartilagens costais anteriormente ao rebordo costal que
acentua a percepção do defeito, com a segunda costela, sua
respectiva cartilagem costal e manúbrio normais.
INCIDÊNCIA/ETIOLOGIA
Embora Hipócrates já tivesse feito referência às de-
formidades da parede torácica anterior, atribui-se a Bauhinus,
em 1494, o relato do primeiro caso. A incidência do pectus
excavatum varia de 0,58 a 3/10001,2, com história familiar ocor-
rendo em 23 a 41%2,3,4 e com predominância do sexo masculi-
no de 4 a 9:15,6.
A associação com várias doenças congênitas tem
sido relatada: cardiopatias congênitas (defeitos septais,
prolapso de válvula mitral, ducto arterioso)7,8,9; Síndrome de
Marfan10,11; Síndrome de Pierre Robin7,11; Síndrome de Prune
Belly7; paralisia cerebral7; esclerose tuberosa; costela cervical
bilateral; hérnia diafragmática congênita6,12; neurofibromatose;
fenda palatina11; agenesia pulmonar13; enfisema lobar congê-
nito11 e Síndrome de Poland7. Oitenta e seis por cento dos
casos são percebidos ao nascimento, sendo sua evolução
variável e, em alguns casos, a deformidade discreta pode se
acentuar na puberdade14, 15 Embora haja evidência de heredi-
tariedade não se tinha relatos de estudos específicos. Em
estudo de 34 famílias demonstrou-se sugestão de 14 com he-
reditariedade autossômica dominante, quatro com hereditari-
edade recessiva autossômica, seis com hereditariedade
recessivaligada ao cromossoma X e 10 com padrões comple-
xos de hereditariedade, portanto evidências de que o pectus
excavatum é uma doença hereditária e possivelmente do teci-
do conectivo16.
Atualmente, a teoria mais aceita e mais utilizada, in-
clusive como base para o tratamento cirúrgico, é a do cresci-
mento exagerado das cartilagens costais, causando um des-
locamento posterior do esterno e conseqüente depressão. O
mecanismo do hiper-crescimento condral é inexplicado, mas
sabe-se que os centros de ossificação do esterno são nor-
mais, assim como o aspecto histológico das cartilagens
costais3,13,17. Haje faz referência a um pectus excavatum
iatrogênico após cirurgia cardíaca conseqüente à lesão dos
centros de ossificação esternal na esternotomia18.
CLASSIFICAÇÃO
O pectus excavatum pode ser classificado em: simé-
trico, no qual há depressão esternal em maior ou menor grau,
sendo os dois lados praticamente iguais, e assimétrico, quan-
do há diferença entre as duas metades do tórax e o esterno,
além de deprimido, apresenta-se rodado(14) (Figura 1). Estes
dois tipos de pectus podem ser subdivididos em: pectus
excavatum agudo, quando há depressão condro-esternal pro-
funda, menor no sentido transversal e as extremidades anteri-
ores das costelas não são deprimidas e apresenta limites níti-
dos (Figura 2) e pectus excavatum amplo no qual a deformida-
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Vol. 34 - Nº 6, Nov. / Dez. 2007
de é acentuada no sentido transversal, com limites imprecisos
e com as costelas participando do defeito juntamente com a
depressão condro-esternal 15 (Figura 3). Salienta-se ainda que
a presença das protusões costais inferiores podem influenciar
no tipo de operação a ser indicada assim como tornar a corre-
ção cirúrgica mais trabalhosa.
QUADRO CLÍNICO
O pectus excavatum está presente ao nascimento
mesmo numa forma discreta e é freqüente que se acentue no
início da puberdade e tenha crescimento progressivo até o
adolescente atingir a forma do corpo próxima da definitiva.
Isto explica o porquê de alguns pais afirmarem que o defeito
começou há apenas alguns dias, semanas ou meses. Os paci-
entes são, na maioria das vezes, assintomáticos, mas na ado-
lescência queixam-se de dor retroesternal, cansaço fácil,
dispnéia e palpitações, que são de difícil diferenciação com
sintomas de ordem emocional, pois são arredios, introvertidos
e, eventualmente, com complexo de inferioridade, afastando-
se do convívio social e de atividades físicas em que tenham de
expor o tórax. Além de depressão esternal, os pacientes
comumente apresentam-se com abdome protuberante e má
postura, pelo deslocamento anterior dos ombros e deformida-
des da coluna, como a cifose. Pode haver hipomastia e/ou
mamas com desvio medial dos mamilos nos pacientes do sexo
feminino. Arritmias, principalmente atriais, podem ser atribuí-
das à compressão do coração ou fatores emocionais15.
A maioria dos autores considera o pectus excavatum
como um defeito estético, porque nos pacientes do sexo mas-
culino, a forma normal do tórax está relacionada a sua visão de
força e virilidade, enquanto no sexo feminino a forma grotesca
do tórax e das mamas, cuja posição também está alterada pela
depressão esternal, compromete sobremaneira a percepção
da feminilidade11.
RADIOGRAFIA DO TÓRAX
A radiografia do tórax póstero-anterior mostra, de-
pendendo do grau da depressão esternal, desvio do coração
para a esquerda. A radiografia do tórax em perfil mostra a de-
pressão esternal em maior ou menor grau, com a articulação
manúbrio-esternal livre e, nas crianças e adolescentes as pla-
cas cartilaginosas de crescimento esternais estão presentes e
individualizadas15. Destaca-se que no esterno não existem
suturas e sim placas cartilaginosas de crescimento17.
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
A tomografia computadorizada, que pode ser acom-
panhada de reconstrução tridimensional, mostra a depressão
do esterno, o desvio do coração para a esquerda e a deformi-
dade ou compressão cardíaca19. O grau de depressão esternal
é variável, tendo havido várias tentativas, no passado, de
graduação através de índices (Índice de Welch3 e Índice de
Wada10,19). Atualmente, o Índice de Haller20, que é a relação
entre o maior diâmetro transverso do tórax e a menor distância
entre a face posterior do esterno à face anterior do corpo ver-
tebral, tem sido utilizado