Pancitopenias: definição, clínica e tratamento

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PANCITOPENIAS 
 
• DEFINIÇÃO: Plaquetas <150.000 + Hb < 12 + LT <4.500 
• Clínica: 
• Sangramento 
• Cansaço, palidez 
• Infecção 
• Tratamento de suporte: 
• Anemia = Transfusão de hemácias: 
• Cada CHAD aumenta Hb em 1g e Ht em 3% 
• Indicação = Hb <10 instáveis ou com comorbidades 
• Plaquetopenia = Transfusão de plaquetas: 
• Fazer 1U para cada 10kg 
• Cada 1U = Aumento de 10.000 plaquetas 
• Indicação = Plaquetas < 10.000 
• Evitar se: PTI (corticoide) // Não fazer se: PTT (plasmaférese) 
• Neutropenia = Neutrófilos < 500 e Febre ≥38,5ºC ou três picos de 38ºC (Neutropenia Febril): 
• Conduta: 
• Colher culturas + Radiografia de tórax + Betalactâmico (ação antipseudomonas —> cefepime) 
• Associar Vancomicina se evidência de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite) 
• Antifúngico se ainda >4-7 dias com febre —> Anfotericina B, Caspofungina, Voriconazol 
• Se: Assintomático ou sintomas leves + Estável + Tumor sólido + Idade < 60 anos + Não internados + 
Sem DPOC ==> Amoxicilina + Clavulanato e Cipro 
• Causas: 
• Aspirado de MO = Avaliar a celularidade (mielograma): 
• MO vazia: Aplasia / Fibrose (no início é cheia) 
• MO cheia: O resto 
 
FIBROSE DE MEDULA: 
• Primária = Metaplasia Mieloide Agnogênica (MMA) 
• Secundária = Mieloftise 
• Características = Pancitopenia + Megalias (espleno, hepato, linfonodo = hematopoiese) 
• No sangue periférico: 
• Hemácias em lágrima (dacriócitos) 
• Leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periférico) 
• Diagnóstico = Biópsia de medula (hipocelular + fibrose) 
• Tratamento = Suporte 
 
APLASIA DE MEDULA: 
• Anemia aplásica 
• Lesão da célula tronco 
• Causa = Idiopática / Benzeno / Radiação / Cloranfenicol 
• Características = Pancitopenia + Nada (não tem mais células tronco para hematopoiese) 
• Diagnóstico = Biópsia de medula óssea (hipocelular + gordura) 
• Tratamento = TMO <45 anos / Imunossupressão 
 
 
 
MIELODISPLASIA: 
• Características = Idoso + Citopenias + Células anormais 
• De exclusão 
• Células anormais: sideroblastos em anel / plaquetas gigantes / eliptócitos / acantócitos 
• Diagnóstico = Citopenias + Células anormais + <20% de blastos na MO 
• Tratamento = Suporte / QT / TMO 
 
LEUCEMIA AGUDA: 
• Conceitos: 
• Linhagem mieloide (MO) = mieloblasto (granulócitos) / monoblasto (monócito e macrófago) / 
eritroblasto / megacarioblasto 
• Linhagem linfoide (tecido lifoide) = pré-T / pré-B 
• Definição: 
• Bloqueio de maturação das células da medula óssea (blastos) 
• Proliferação do Clone Leucêmico (excesso de blastos) 
• Infiltração da MO (pancitopenico) 
• "Leucemização" (blastos na circulação —> leucocitose por blastos) 
• Infiltração tecidual 
• Diagnóstico = ≥ 20% blastos na MO 
 
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: 
• Homem / Idosos 
• Clínica: 
• Além da pancitopenia 
• Cloromas (metástases localizadas de blastos) = M2 e M5 
• CIVD (Subtipo M3) 
• Hiperplasia gengival / Infiltração cutânea / Leucostase (Subtipos M4 e M5) 
• Diagnóstico = Características dos blastos: 
• Morfologia: Bastonetes de Auer (patognomônico) 
• Citoquímica: Mieloperixidase ou Sudan Black B 
• Imunofenotipagem: CD 34 / 33 / 13 / 14 
• Citogenética: t(8;21) / t(15;17) / inv ou del 16 (fatores de melhor prognóstico) *na presença dessas 
anormalidades recorrentes pode-se fazer o dx mesmo com mielograma normal 
• Subtipos: 
• M0 - Indiferenciada / Rara / Prognóstico ruim 
• M1 - Diferenciação mínima / Incomum / Prognóstico ruim 
• M2 - Leucemia Mieloblástica Aguda: Mais comum 
• M3 - Leucemia Promielocítica Aguda: CIVD / Melhor prognóstico (QT específica = ATRA ou ácido 
transretinóico) / Suporte: plaquetas p/ manter >20.000 e crio p/ manter fibrinogênio >100 
• M4 - Leucemia Mielomonocítica Aguda: Hiperplasia gengival 
• M5 - Leucemia Monocítica Aguda: Hiperplasia gengival 
• M6 - Eritroleucemia Aguda: Incomum / Prognóstico ruim / Espectrina 
• M7 = Leucemia Megacariocítica Aguda: Sd. Down 
• Tratamento = QT / TMO 
 
 
 
LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA: 
• Câncer mais comum da infância 
• Clínica: 
• Além da pancitopenia 
• Infiltração no SNC (PL) + Testículo (por isso o tratamento prolongado) 
• Dor óssea 
• Adenomegalia 
• Febre neoplásica 
• Diagnóstico = Características dos blastos: 
• Citoquímica: PAS positivo 
• Imunofenotipagem: 
• CD 10 / 19 / 20 = Linfócito B 
• CD 2 / 3 / 5 = Linfócito T 
• Citogenética: t(1;19) / t(9;22) - Mau prog / t(5;14) 
• Subtipos: 
• L1 - Variante Infantil: Bom prognóstico 
• L2 - Variante do Adulto 
• L3 - Burkitt-Like (EBV) 
• LT - Leucemia de Célula T: Rara 
• Tratamento = QT = remissão, profilaxia do SNC, consolidação, manutenção 
*Melhor prog = 01-10 anos / hiperploidia 
 
OUTRAS DESORDENS HEMATOLÓGICAS: 
• Proliferação celular Não-Blástica (células maduras): 
• Síndrome Mieloproliferativa: 
• Hemácias = Policitemia Vera 
• Plaquetas = Trombocitemia essencial (última linhagem a se confiar) 
• Granulócitos = Leucemia Mieloide Crônica 
• Síndrome Linfoproliferativa: 
• Linfócitos = Leucemia Linfoide Crônica 
 
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA: 
• Cromossomo Philadelphia: t(9;22) 
• Laboratório: 
• Leucocitose granulocítica com desvio para esquerda 
• Esplenomegalia de grande monta 
• Síndrome de Leucostase (hipoxemia, cefaleia, turvação visual) 
• Sem infecção (pode haver febre neoplásica) 
• Evolui para LMA (bloqueio de maturação) = Crise blástica (pancitopenia + blastos) 
• Diagnóstico = Clínica + Cromossomo Philadelphia (gene BCR-ABL) 
• Tratamento = Mesilato de Imatinibe (remissão citogenética = desaparecimento do cromossomo 
Philadelphia) / Se não responder: TMO 
*Como ≠ reação leucemoide = a LMC tem FAL baixa 
*MO com hiperplasia mieloide intensa 
 
 
LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA: 
• Linfócito B que não vira plasmócito (acúmulo de células) 
• Mais frequente que a LMC 
• Idosos / HF+ 
• Clínica: 
• Adenomegalia (com características reativas) 
• Esplenomegalia 
• Infecções de repetição 
• Associação com PTI e AHAI (não é marcador prognóstico) 
• Pode sofrer transformação em linfoma não-Hodgkin agressivo (síndrome de Richter) 
• Diagnóstico: >4.000 de linfócitos B CD5+ ==> Tem que ter na MO também (≠ linfoma) 
• Tratamento: Paliativo com QT / Corticoide se PTI ou AHAI 
 
POLICITEMIA VERA: 
• “Pancitose” 
• Produção exagerada de hemácias 
• Não tem relação com EPO 
• Clínica: 
• Prurido (aumento de basófilo estimula a produção de histamina) 
• Hepatoesplenomegalia 
• “Pancitose" 
• Síndrome de hiperviscovidade 
• Úlcera péptica (histamina) 
• Pletora facial 
• Eritromelalgia (mãos e pés vermelhos queimando por fenômeno vasomotor que piora ao calor; pulsos 
normais) 
• Diagnóstico: 
• 1º passo = Massa eritrocitária (radioisótopo): Elevada (afasta hemoconcentração) 
• 2º passo = Medir EPO sérica: Baixa (afasta hipoxemia por SatO2 <92%) 
• 3º passo = Mutação JAK2: Exame confirmatório 
• Tratamento = Flebotomia / Hidroxiureia ou Anegrelida / Fósforo radioativo 
*Eventos trombóticos são a principal causa de morte (maior risco quanto > Ht)!!! 
 
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL: 
• Produção exagerada de plaquetas 
• Clínica: 
• Plaquetas >500.000 + Esplenomegalia 
• Trombose / Sangramento (plaquetas disfuncionais) 
• Eritromelalgia 
• Diagnóstico = Exclusão 
• Tratamento: 
• Hidroxiureia / Anagrelida (+ específica, menos tolerada) 
• AAS em baixa dose para Eritromelalgia 
*Mais causa de Trombocitose = Reativa (infecões, neoplasias, anemia ferropriva) 
Prurido = Linfoma de 
Hodgkin e PV 
 
 
*Síndrome de Evans = Anemia imuno-hemolítica + trombocitopenia autoimune (LES)