Clinica Médica - PANCITOPENIAS

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Pancitopenia
· Plaquetas < 150.00; Hb < 12mg/dL; leucócitos < 4500 (neutropenia: < 1500 neutrófilos; neutropenia grave: < 500 neutrófilos).
· Clínica:
· Sangramentos;
· Cansaço;
· Palidez;
· Infecção;
· Paciente pálido, com petéquias e febre  hmg!
· Tratamento de suporte:
· Anemia: transfusão de hemácias.
· Indicação clássica: Hb < 10 nos sintomáticos ou com comorbidades.
· 1 concentrado de hemácia ↑1mg/dL de Hb e 3 de Ht.
· Plaquetopenia: transfusão de plaquetas.
· Indicação clássica: <10.000 plaquetas  Risco de hemorragia SNC espontânea.
· 1 unidade de plaquetas para cada 10kg de peso.
· Cada unidade aumenta a plaquetometria em 10 mil.
· Obs.:
· PTT: NÃO.
· Está plaquetopênico, mas está cheio de microtrombos em SNC, se fornecer plaquetas irá alimentar os trombos. Tto: plasmaferes.
· PTI: evitar.
· Doença AI contra plaquetas. Não adianta dar plaquetas porque o autoAc irá destruir essa plaqueta também. Tto: CTC. Desconfiar quando você transfundir plaquetas e elas aumentarem muito menos do que deveria.
· Neutropenia: tratamento empírico.
· Agir quando estiver frente a uma neutropenia < 500 febre >38.5º C (ou só febre).
· Conduta: colher culturas + Rx tórax + betalactâmico com ação antipseudomonas (cefepime, meropenin, Pipe-Tazo).
· Associar vancomicina se houver suspeita de MRSA:
· Mucosite;
· Cateter infectado;
· Celulite.
· Acrescentar antifúngico se após 4-7 dias ainda tiver febre.
· Anfotericina B, caspofungina ou voriconazol.
· Diagnóstico:
· Aspirado de MO ou mielograma – aspira conteúdo esterno ou crista ilíaca para avaliar a celularidade.
· MO vazia: aplasia ou fibrose (inicialmente há hipercelularidade, mas quando a fibrose se instala a MO já está vazia).
· MO cheia: cheia de células que não deveriam estar ali e ocupam o local inadvertidamente (invasão por CA pulmão, leishmaniose, tuberculose).
· Biópsia de MO é diferente: tira um pedaço do osso.
· Causas hipocelularidade na MO:
· Fibrose de MO:
· Espaço em que a célula-tronco vive está fibrosado, ela não consegue produzir células sanguíneas e haverá pancitopenia.
· Na vida IU, quem produzia células sanguíneas era o sistema reticulo-endotelial (fígado, baço e linfonodos). Como a célula-tronco está normal, só o seu lugar que está ocupado, a formação de células sanguíneas volta a acontecer no SRE.
· Pancitopenia + Megalias (espleno, hepato e LFN).
· No sangue periférico:
Ana Lino
 clinica médica
· Hemácia em lágrima ou dacriócitos: hematopoiese extramedular.
· Leucoeritroblastose: muitas formas jovens de hemácia e leucócitos na periferia.
· Pegadinha: “fibrose de medula” nunca aparece na prova:
· Quando fibrose 1ª : metaplasia mieloide agnogÊnica.
· Quando fibrose 2ª : mieloftise.
· Diagnóstico: biópsia de medula óssea (hipocelularidade + fibrose).
· Tratamento: suporte.
· Aplasia de MO:
· ANEMIA APLÁSICA.
· Lesão da célula tronco, ela está sendo destruída.
· Pancitopenia + NADA!!!
· Diagnóstico: biópsia de medula (hipocelularidade + gordura ou MO amarela).
· Uma das causas é o benzeno.
· Tratamento:
· < 45 anos: transplante alogênico de MO.
· Alogênico: doador compatível.
· > 45 anos: imunossupressão.
· Causas hipercelularidade MO:
· Aumento de blastos na MO:
· Mielodisplasia: < 20% de blastos.
· Na prova, é de exclusão muitas vezes.
· Idoso + citopenias + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos e acantócitos).
· História natural: desenvolver excesso de blastos e virar leucemia aguda.
· Tratamento: suporte, Qt e TMO.
· Leucemia aguda: > 20% de blastos.
LEUCEMIAS AGUDAS
· Progenitores (MO)
· Células maduras (sangue)
· Célula-tronco:
· Grupo linfoide:
· Linfócito pré-T  linfócito T (20%)
· Linfócito pré -B  linfócito B (80%)
· Grupo mieloide:
· Mieloblasto  Granulócitos
· Monoblasto  monócito / macrófago
· Eritroblasto  hemácias
· Megacarioblasto  plaquetas
· Na leucemia aguda ocorre um bloqueio de maturação das células e a MO fica cheia de blastos.
· A periferia fica pancitopenica porque não forma as células maduras, mas a MO está cheinha de blastos.
· Chega uma hora que os blastos na MO ganham a circulação e aparecem na periferia.
· Resumindo:
· Bloqueio de maturação das células na MO (blastos)  Proliferação do clone leucêmico (excesso de blastos)  infiltração da medula (pancitopenia)  “leucemização” – blastos na circulação (leucocitose por blastos)  infiltração tecidual.
· Quem tem pior prognóstico em LA: 4 mil leucócitos ou 15 mil leucócitos?
· A leucocitose é às custas de blastos, então maior é a carga tumoral e pior seu prognóstico.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
· LMachoAncião.
· Clínica:
· Além da pancitopenia...
· Cloroma: blasto mieloide gosta de se organizar no tecido e fazer um tumor localizado na órbita.
· Subtipo M3: CIVD pode abrir o quadro.
· Droga específica que desbloqueia a maturação: ATRA.
· Subtipo M4/M5: hiperplasia Gengival.
· Diagnóstico:
· Biópsia de MO: >20% blastos na medula.
· Características dos blastos:
· Morfologia: bastonetes de Auer.
· Citoquímica: mieloperoxidase ou sudan black B.
· Imunofenotipagem: CDs 3433-1314 TELEFONE DA LMA.
· Citogenética: t(8;21), t(15;17), inversão/deleção do 16.
· Subtipos LMA: conforme o estágio do bloqueio da maturação, do mais próximo ao mais distante da célula tronco da linhagem mieloide.
· M0: LMA indiferenciada, prognóstico ruim.
· M1: LMA com diferenciação mínima, prognóstico ruim.
· M2: LMA, subtipo mais comum. É a mieloblástica aguda.
· M3: LMA, cai mais em prova. É a promielocítica aguda. É a de melhor prognóstico. CIVD: ATRA.
· M4: hiperplasia gengival. É a mielomonocítica aguda.
· M5: hiperplasia gengival. É a monocítica aguda.
· M6: Eritroleucemia aguda. Incomum e agressiva.
· M7: Megacariocítica aguda. Incomum e agressiva.
· “as da ponta”: incomuns e prognósticos ruins.
· M2: mais comum.
· M3: CIVD, droga específica, promielocítica.
· M4/M5: hiperplasia gengival.
· Tratamento:
· Indução da remissão e Consolidação da remissão.
· Quimioterapia ou Transplante de medula.
· M3: ATRA.
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
· LLittleAges.
· Menos comum de todas: < 10% dos casos.
· É o câncer mais comum da infância!!!
· Clínica:
· Além da pancitopenia...
· Infiltração de SNC e testículos: o blasto invade e se esconde nesses locais e após a Qt o tumor recidiva porque nesses locais a infiltração do quimioterápico não é boa. Por isso dá trabalho para curar a LLA. O prognóstico é muito bom, mas pelo menos 2 anos de Qt.
· Dor óssea: criança com dor óssea e febre  hmg para procurar pancitopenia.
o Adenomegalia: o linfócito completa uma segunda maturação no tecido linfoide. Qualquer patologia que aumente linfócitos irá aumentar LFNs.
· Diagnóstico:
· Biópsia de MO: >20% blastos na MO.
· Características dos blastos:
· Citoquímica: PAS +
· Imunofenotipagem:
· Linfócito B: “19 não é 20, 10 pra vc”.
· Linfócito T: “2+3=5”.
· Citogenética: t(8;14), t(9;22), t(4;11).
· Classificação:
· L1: mais comum. Variante infantil.
· L2: Variante do adulto.
· L3 ou Burkitt-like: parece um linfoma. LL é tumor de linfócitos assim como um linfoma. A diferença é que a LL tem início da neoplasia na MO e vai para o tecido linfoide. Já o linfoma tem início da neoplasia no tecido linfoide e vai invadir a MO mais tarde. Eles possuem caminhos opostos. A LLA L3 parece muito com um linfoma Burkitt.
· LT: leucemia incomum, de linfócito T.
· Tratamento: Qt.
 Proliferação celular NÃO blástica, células MADURAS.
Que podem ser...
· Síndromes mieloproliferativas:
· Hemácias  Policitemia Vera.
· Plaquetas  Trombocitemia essencial.
· Granulócitos  Leucemia mieloide crônica.
· Síndromes linfoproliferativas:
· Linfócitos  Leucemia linfoide crônica.
· Leucograma normal:
· Granulócitos:
· Basófilo 1%
· Eosinófilo 1-5%
· Polimorfonucleares: NEUTRÓFILOS
· Mielócito 0%  Metamielócito 0%  bastão 1-5%  segmentados 45-70%.
· Desvio para esquerda: muito PMN com muita forma jovem. Ocorre também em infecção bacteriana.
· Desvio para direita: muito PMN com forma mais madura. História natural de uma infecção, até que leucograma voltará ao normal.
· Mononucleares:
· Linfócito 20-45%
· Monócito4-10%
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA
· Mutação genética que forma o cromossomo Philadelphia t(9;22). Ele codifica gene que produz excesso de proteína que estimula produção de granulócitos.
· Laboratório:
· Leucocitose granulocítica acentuada com desvio para esquerda (“infecção mortal”).
· A diferença é na quantidade de leucócitos. Em uma infecção teremos 20-30 mil, já na LMA temos 80-90 leucócitos. Tanto que quando a infecção gera uma leucocitose muito intensa, falamos que ocorreu uma reação leucemoide.
· FA leucocitária baixa (em infecção a FA estará alta).
· Clínica:
· Anemia;
· Esplenomegalia;
· Síndrome de leucostase: hiperviscosidade é comum a qualquer leucemia e quem mais sofre é microcirculação SNC.
· Sem infecção
· Se surgir febre, é febre neoplásica.
o Evolui para LMA quando ocorre bloqueio de maturação no final da doença. É a famosa crise blástica, transformação de LMC para LMA.
· Diagnóstico:
· Clínica (infecção mortal e esplenomegalia)+ Cromossomo Philadelphia (não é patognomônico).
· Tratamento:
· Remissão citogenética.
· Mesilato de imatinibe (Gleevec) transformou a história natural da doença, agora tem prognóstico bom.
· Transplante de MO se não responder.
LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA
· Não tem cura.
· 10 anos de sobrevida após diagnóstico.
· A célula neoplásica é um linfócito B que não consegue virar plasmócito. A MO entrega o linfócito B que sofre 2ª maturação no tecido linfoide. Na LLC sai um linfócito doente. No tecido linfoide o linfócito pode virar plasmócito (secreta Ac) ou virar um linfócito B de memória. Na LLC, com o linfócito doente, o caminho para virar plasmócito fica bloqueado. As células vão se acumulando ao longo da vida, porque o linfócito B de memória tem tempo de meia vida muito grande. É uma doença de acúmulo celular. O quimioterápico age na divisão celular e aqui a proliferação é lenta. A resposta à Qt é péssima.
· Clínica:
· Paciente idoso;
· Adenomegalia;
· Esplenomegalia;
· Imundeficiente: infecções de repetição porque não tem plasmócitos. Pneumococo ***
· Associação com PTI e AHAI (anemia hemolítica auto-imune).
· Diagnóstico:
· > 4000 linfócitos B CD5+ (defeituoso).
· Tem que estar na MO também (para diferenciar de linfoma).
· Tratamento:
· Paliativo com Qt (se houver penias associadas).
· Síndrome de Richter: transformação em linfoma não-Hodgkin agressivo. Ocorrerá aumento subagudo de linfonodos cervicais e de baço acompanhados de febre, sudorese noturna e perda ponderal importante.
POLICETEMIA VERA
· Pode aumentar hemácia sozinha ou levar ao aumento de todas as linhagens.
· Clínica:
· Prurido: histamina dos basófilos.
· Neoplasias hematológicas com prurido: policetemia vera e LH.
· Esplenomegalia;
· “Pancitose”;
· Síndrome de hiperviscosidade;
· Úlcera péptica (basófilos - histamina);
· Pletora facial;
· Eritromelalgia: mãos e pés vermelhos e dolorosos.
· Diagnóstico:
· 1º passo: massa eritrocitária (radioisótopo).
· Estará elevada (afasta hemoconcentração).
· 2º passo: medir eritropoietina sérica.
· Estará baixa (afasta hipoxemia – satO2<92%).
· 3º passo: mutação JAK2.
· Exame confirmatório.
· Tratamento:
· Flebotomia; Hidroxiureia (droga que inibe a MO – faz pancitopenia); Fósforo radioativo.
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
· Clínica:
· Plaquetas > 500.000 + esplenomegalia.
· Trombose  sangramento  eritromelalgia.
· Até 1 milhão a tendência é trombosar. Acima disso é sangrar porque para atingir essa quantidade as plaquetas serão muito disfuncionais.
· Anisocitose plaquetária.
· Diagnóstico: exclusão. O principal motivo é reativo.
· Tratamento:	Hidroxiureia;	Anagrelida:	mais	específica	para	redução	de	plaquetas	apenas. Eritromelalgia: AAS em baixas doses.