HEMOFILIA E TROMBOFILIA - MDD IV

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DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS 
TROMBOFILIA E HEMOFILIA 
TROMBOFILIA 
Tendência ao surgimento de trombose → doença caracterizada 
pela formação de trombos ou coágulos de sangue.
- Hereditárias: deficiência nos anticoagulantes naturais.
- Adquiridas: anticoncepcionais, obesidade, tabaco. 
Hereditárias
Deficiência de antitrombina → não acontece a inibição dos 
fatores IIa, IXa, Xa, XIa e XIIa → resistência a heparina. 
Se não tem antitrombina → tem problema na inibição de 
alguns fatores da cascata de coagulação. Não tem quem inibe 
trombina. Via intrínseca e comum vai ser muito ativada → 
excesso de coagulação. 
Mesmo dando heparina não tem efeito anticoagulante. 
Deficiência de proteína C e proteína S:
- Proteína S: cofator da proteína C.
- Proteína C: inativa Fator Va e Fator VIIIa. 
Purpura fulminans: deficiência na proteína C e na proteína S. 
Essas 2 proteínas são importantes para regular a cascata. 
A proteína C é um mecanismo de inativar fator 8 e o fator 5. 
A proteína S é um cofator da enzima proteína C. 
Mutação do gene da protrombina: se favorecer, favorece 
trombina → favorece ativação de fibrinogênio e fibrina → 
formação do coágulo → ativação dos fatores. 
Aumento das proteínas de coagulação: fibrinogênio, fator VII e 
fator VIII.
Inibicão do fator tissular: o fator tissular é fator 3 → tem função 
de ativar fator 7. Se tem inibição de fator 3, tem prejuizo na 
ativação do fator 7. Quando tem. Gene da protromina mutado 
pode ativar fibrinogênio, favorecer ativação de fator 7, 8.. 
Diagnóstico laboratorial 
Hemograma: consegue ver plaquetas. + de 450 000/500 000 → 
chance de essas plaquetas formarem um trombo é maior. 
- Leucemia: atrapalha na viscosidade do sangue → mais 
chances de formação de trombo. 
Triagem da coagulação: dosar fator 8,9,7, trombina.. 
TP. 
TTPA. 
Tempo de Trombina: avalia a atividade da trombina. 
Prova de função hepática e renal. 
- Fígado principal local de síntese proteica. 
- Problemas renais podem afetar metabolismo proteico. 
Acumulo de substância aumenta viscosidade do sangue. 
Hormônios renais que ajudam na hematopoese. 
HEMOFILIA 
Distúrbios hereditários ligados ao X. 
Mais comum em homens ou mulheres? Em homens! Pois basta 
1 gene da hemofilia. Mulher pode ser portadora heterozigótica. 
Hemofilia A (clássica) → 80% dos casos. Deficiência do fator VIII. 
Hemofilia B (doença de Christmas) → Deficiência do fator IX. 
Precisa avaliar via intrínseca → pedir TTPA como um dos 
principais exames. 
Fisiopatologia
Diagnóstico 
Histórico familiar e pessoal de hemorragias + alargamento do 
TTPA (corrigido no teste de mistura TTPA50) + dosagem dos 
fatores VIII e IX. 
Quadro clínico
Muitos sangramentos na infância. Traumas. Perda de dente.
Não da pra diferenciar hemofilia apenas pelo quadro clínico. 
Hematrose → sangramento dentro da articulação → pode 
desenvolver artrite. Joelhos, ombros, cotovelos, coxofemural, 
tornozelos, punhos.
Tratamento
Conscientizar a escola, família → criança precisa levar uma vida 
mais “calma”.
Porque o uso de ácido acetilsalicíco é contra indicado para 
pacientes com hemofilia?
Porque é um antiplaquetário → prejudica a agregação e adesão 
de plaquetas. Para formar o coagulo precisa de adesão e 
agregação. Um paciente que já tem dificuldade na coagulação, 
usar um medicamento que prejudica a agregação e adesão 
plaquetária aumenta muito as chances de hemorragia.