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Hematologia Clínica - Hemostasia e Coagulação - Distúrbios Hemorrágicos (PTI e PTT)
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Hemostasia e Coagulação - Distúrbios Hemorrágicos (PTI e PTT) Sangramento Anormal: Diferenças Clínicas: Púrpura Trombocitopênica Autoimune (Idiopática) - PTI Contagem de plaquetas: entre 10.000 a 100.000/µL Presença de plaquetas grandes Presença de anticorpos específicos anti-GPIIb/IIA ou GPIb Forma crônica ou aguda Atinge principalmente mulheres entre 15 e 50 anos Pode estar associada a outras doenças: LES, HIV, HCV, LLC, AHAI... Aspectos clínicos: petéquias, equimoses fáceis, menorragia (mulheres), sangramento de mucosas Diagnóstico: Patogênese: Deficiência da metaloprotease ADAMTS13 (mais de 50 mutações) Desenvolvimento de autoanticorpos IgG Hereditária ou adquirida Hereditária: Adquirida: Manifestações: trombocitopenia, anemia hemolítica, alterações neurológicas, insuficiência renal e febre Tratamento: transfusão de plasma fresco congelado, Rituximabe (antiCD20), corticóides Casos não tratados: mortalidade de aproximadamente 90% Púrpura Trombocitopênica Trombótica - PTT Normal: Patológico:
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