Asma: Diagnóstico e Tratamento

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Pneumonologia ATM2024/02 Jackson Pagno Lunelli
•Inflamação crônica das vias aéreas, com relação hereditária e ambiental.
•Fisiopatologia:
•O eosinófilo e a principal célula efetora da reação inflamatória na asma; Asma com hemograma
apresentando eosinofilia;
•Pode ter origem alérgica ou não alérgica;
•Th2→Alérgica→ mias eosinofílica e com origem mais precoce;
•Não Th2→relacionada com quadros em adultos como a asma relacionada com a obesidade; óxido
nítrico exalado mais elevado;
•Remodulamento brônquico: evolução de um quadro arrastado, modificações histológicas que 
dificultam abordagem terapêutica;
♦Diagnóstico:
Sinais/sintomas→ Tosse seca ou com expectoração mucoide, sensação de opressão, 
dispneia, sibilos, relação com exercícios pode ou não estar relacionada, opressão torácica;
Asma
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Histórico ocupacional/Ambiental→ Exposição a alérgenos, mofo, pelos, irritantes, infecções
respiratórias constantes, usa medicações como AAS, BB, estresse;
Comorbidades→ como rinite, sinusite, eczema, DRGE
Usa medicações para alívio? Quais e posologia, Alergias medicamentosas?
Apresenta exacerbação? Qual a frequência e intensidade, quantas vezes precisou buscar 
atendimento?
♦Exame físico: 
Sibilos (pode ser identificada pedindo pro paciente fazer uma tosse forçada), expiração 
prolongada;
Crises graves podem atenuar ou fazer sumir os sibilos por obstrução total dos brônquios;
Tiragem intercostal e uso de musculatura acessória podem estar presentes;
♦Espirometria:
Confirmação diagnóstica e avaliação de gravidade;
Auxilia na avaliação do curso da doença e modificações de tratamento
Alteração: 
VEF1/CVF < 0,7 e VEF1 <80%
Asma moderada VEF1 45 – 70 %
Asma grave VEF1 <50 %
Resposta a broncodilatador significativa aumento de VEF1> 200 ml e 7 – 12% é 
fortemente sugestiva de asma;
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♦Hiperreatividade brônquica:
Pacientes com suspeita clínica e espirometria normal
Indução de broncoconstrição em doses crescentes e medida de VEF1
Teste com queda > 20% de VEF1
♦Medida seriada do pico de fluxo expiratório
Grandes variações diurnas são sugestivas de asma > 30%
Medidas matinais e vespertinas (3 manobras) por 2 semanas e considerar valor→ 
Maior valor matinal – maior valor vespertino / maior medida do dia * 100%
♦Outros exames: 
Hemograma;
Glicose;
Creatinina;
Eletrólitos;
Dosagem IgE sérico;
Testes cutâneos ou séricos para aeroalergenos;
RX ou TC de tórax;
ECG, Ecocardiograma, Broncoscopia→ Diagnóstico diferencial;
♦Diagnóstico Diferencial:
DPOC, bronquiolites, DRGE….
♦Manejo: 
Controle de sintomas e reduzir risco futuro de exacerbações, limitações de fluxo e efeitos 
colaterais de medicações;
Explicar ao paciente que a doença não tem cura, mas que as crises podem ser controladas;
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♦Tratamento:
Tratamento não farmacológico: evitar exposição aos desencadeantes;
Vacinação contra Influenza e pneumococo (Pneumo 23 1 dose + reforço em 5 anos);
•SABA: salbutamol, isolado caiu em desuso, o uso atual é associado com corticoide 
inalatório;
•Etapa I e II se o paciente usar CI + SABA em um único dispositivo (ideal pode permitir 
doses mais baixas) pode ser apenas demanda e se separados CI contínuo + SABA por 
demanda;
•SABA isolado, tem mais efeitos adversos, reduz a broncoproteção
♦CI
Reduz mortalidade;
Eficaz na inflamação, reduz exacerbação
Higiene oral após uso para evitar candidíase;
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•Diproprionato de Beclometasona: SUS
♦Broncodilatadores:
Relaxamento do músculo liso por aumento de AMPc
LABA: formoterol, salmoterol, indacaterol, vilanterol
Contraindicado isolado para asma, uso isolado em DPOC
LABA/CI mais efetivo
SABA: salbutamol (Aerolin); Fenoterol (Berotec) 
Uso de resgate
Uso associado a CI, 
Uso isolado CONTRAINDICADO
4 – 6 jatos em intervalos de 20 min,
♦LTRA (antagonistas dos receptores do leucotrieno) e xantinas: montelucaste (10 mg/d)
Reduzem inflamação, sintomas e frequência;
Asma refratária ou induzida por exercícios;
Xantina pode ser adicionado em pacientes que não tem resposta as outras terapias,
associa-se a aminofilina/teofilina;
No uso de xantina, realizar níveis, devido toxicidade;
♦Anticolinérgicos/Antimuscarínicos
Melhora sintomas qualidade de vida e reabilitação, porém não melhoram função
pulmonar;
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♦Tiotrópio
Indicado para pacientes > 4 anos de idade e adultos em etapa IV e V
Dose única de 5 mcg + CI/LABA
♦Anti IgE
Omalizumabe
Usado na etapa V
Pacientes > 6 anos
Varia conforme o nível de IgE, e peso do paciente 
Reduz sintomas e exacerbação
♦Anti IL5 
•Melhora de VEF1, redução de sintomas;
•Mepolizumabe (Nucala) e reslizumabe→ liga-se a IL-5;
•Benralizumabe (Fasenra)→ liga-se ao receptor da IL-5, induz apoptose de
eosinófilos;
•Indicado para mais de 2 exacerbações no ano < 300 eosinófilos periféricos no
hemograma em etapa V de TTO;
♦Corticoide sistêmico 
•Indicado em exacerbações moderadas e graves;
•TTO de 7 a 10 dias 1 – 2 mg/Kg/dia no máximo 60 mg/dia prednisona ou
equivalente;
•Asma grave sem controle com CI, LABA ou outras medicações, usar menor dose
possível;
•Atentar para efeitos adversos por uso prolongado, glicemia, retenção de líquidos,
aumento de peso, fasceis cushinoide, HAS, osteoporose, catarata, necrose asséptica
da cabeça do fêmur.
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♦Novas medicações 
♦TTO inicial
Preferencialmente após diagnóstico de asma;
Indicação de uso regular:
➢ Sintomas de asma > 2 vezes ao mês;
➢ Despertar noturno devido asma > 1 vez ao mês;
➢ Quaisquer sintomas de asma associado a qualquer fator de risco de
exacerbações.
Considerar início em etapa mais avançada se:
➢ Sintomas de asma limitantes na maioria dos dias;
➢ Despertar noturno por asma > 1 vez na semana especialmente se
associado a fator de risco.
Se apresentação inicial em exacerbação:
➢ Oferecer curso curto de corticoide oral + TTO regular de manutenção.
Ex: CI alta dose ou dose moderada CI/LABA;
♦Reavaliação e ajustes
Reavaliação: 
➢ 1 – 3 meses após início do tto, a seguir a cada 3 – 12 meses;
➢ Gravidez→ a cada 4 a 6 semanas;
➢ Após uma exacerbação. Em uma semana.
Subir etapas:
➢ Aumento sustentado de etapa, pelo menos por 2 a 3 meses se asma
mal controlada;
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➢ Aumento de etapa por curto prazo, por 1 a 2 semanas, por exemplo
com infecção viral ou alergia;
➢ Ajuste diário, para paciente em uso de CI baixa dose/fomoterol em
terapia de manutenção e alívio;
Descer etapas:
➢ Após manutenção de bom controle por 3 meses;
➢ Menor dose possível para controle de crise e sintomas;
♦Exacerbações
Aumento progressivo da dispneia, tosse, sibilância e desconforto torácico e
funcionalmente pela redução do fluxo de ar nas vias aéreas;
Geralmente com início progressivo;
Adulto jovem com crise episódica de tosse, chiado, ansiedade, com taquipneia,
sibilos (podem estar ausentes em casos graves), tórax hipertimpânico, radiografia
normal ou hiperinflada. Redução de VEF1, PFE, hipoxemia, hipocapnia e pH na
gasometria arterial durante ataque.
♦Pacientes em risco de vida relacionada a asma
Passado de exacerbação com intubação ou internação em CTI
Agudização frequente > 2 internações ou > 3 visitas PS < 12 meses
Uso frequente de medicação de resgate, > 2 frascos B2 curta/ mês;
Depressão, doenças psiquiátricas, comorbidades, baixo grau de percepção de
sintomas;
♦Avaliação na Emergência
Atentar para evitar liberação precoce do PS, informar de maneira clara ao paciente
sobre a patologia e o tratamento, orientar também, quanto aos sinais indicativos de
exacerbação. Considerar encaminhamento para unidade mais avançada, se necessário e
informar o paciente sobre a possibilidadede retorno em caso de piora ou agravo dos
sintomas.
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•Inflamação dos brônquios e traqueia, manifestam-se por tosse ocasionalmente produtiva,
autolimitada até 3 semanas.
•Etiologia, maioria viral, apesar disso o uso de ATB é usado em PS
•Mias frequente em crianças homens e no inverno 
♦Fisiopatologia:
Inflamação → redução da função mucociliar → obstrução/irritação e acúmulo de muco →
redução calibre da via aérea;
Se essa inflamação chegar em alvéolos→ pneumonia
Bronquite e Traqueite Aguda
PFE: Pico de Fluxo Expiratório
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Agentes etiológicos: maioria virais, mas pode ter origem por mycoplasma species,
Chlamydia pneumoniae, Streptococcus pneumoniae, moraxella catarrhalis, haemophilus
influenzae. Bordetella pertussis deve ser investigada caso, caderneta de vacinação
incompleta;
♦Avaliação:
Muito semelhante de IVAS, a tosse por mais de 5 dias é fator que diferencia o diagnóstico;
Febre é incomum, quando associada a tosse, pensar em Influenza, pneumonia e COVID;
Dispneia e cianose quando associada com DPOC;
Sibilância difusa e uso de musculatura acessória em casos graves;
Conjuntivite, adenopatia e rinorreia sugestiva de adenovírus.
♦Diagnóstico:
Dosagem Procalcitonia (Viral X bacteriana: ↑ em infecções de etiologia bacteriana)
Hemograma
RX se idoso ou achado sugestivo de pneumonia
Pesquisa de influenza e SARSCOV2
DD: Sinusite, IVAS, bronquiolites…
♦Tratamento:
Sintomáticos + suporte;
Alivio de tosse→ codeína, dextromethorfano, guaifenesina;
Dispneia, tosse, broncoespasmo em pct com bronquite crônica→ ipratrópio, salbutamol,
teofilina;
Bronquite aguda→ AINES;
Vacinação de influenza.
Uso de ATB: apesar da maioria dos casos ser viral seu uso é indiscriminado. O seu uso é
indicado em pacientes com mais de 65 anos, com tosse aguda se histórico de internação no
último ano, DM2, ICC ou uso de corticoide além de exacerbações de bronquite crônica;
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•Obstrução de fluxo de ar persistente e progressiva;
•Comum em pacientes > 60 anos fumantes;
•Obstrução→aprisionamento de ar→hiperinsuflação pulmonar→dispneia→redução capacidade
física;
•Risco aumentado em pacientes com > 200 horas ano de exposição ao tabaco, ou queima de
biomassa;
•Poluição ambiental, fatores genéticos (deficiência alfa-1-antitripsina), histórico de eventos
respiratórios infantis ou tuberculose;
•Bronquite crônica ou Enfisema;
♦Fisiopatologia e quadro clínico:
•A dispneia de esforço é característica;
•Tosse crônica episódica ou constante de manhã;
•Expectoração mucoide que pode ficar mais purulenta nas exacerbações;
•Fases avançadas pode apresentar elevação de hematócrito e hemácias;
•Em exacerbações, a sibilância é fator que pode estar presente;
•Enfisema não cursa com fibrose evidente;
•Limitação de fluxo de ar expiratório por perda de retração elástica;
•Bronquite crônica: cor pulmonale = hipoxemia→vasoconstrição pulmonar→aumento da
resistência→hipertensão pulmonar→ICD→ICE→Edema MMII.
DPOC
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♦Espirometria é imprescindível:
•VEF1/CVF < 0,7 após broncodilatador 400 mg salbutamol;
♦RX:
•Incidência PA + perfil
•Pode ser normal no início;
•Hiperinsuflação pulmonar + retificação do diafragma + aumento dos espaços
intercostais + ar retroesternal + aumento do diâmetro vertical do tórax +
verticalização do coração 
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♦ TC:
•Não é de rotina, mas útil em danos estruturais por DPOC, especialmente grau de enfisema e
bronquiectasia;
•O grau de enfisema tem sido associado a gravidade da doença.
♦Exames complementares:
•Oximetria de pulso;
•Gasometria Arterial
Pacientes com obstrução grave ou muito grave (VEF1 < 50% do previsto), saturação
em repouso < 92% e manifestações clínicas de para determinar a necessidade de
oxigênio ambulatorial
•Hemograma (HB / HT / EO)
Policitemia (Ht > 55%) em indivíduos hipoxêmicos
Anemia – indicador de mau prognostico
Eosinófilos – uso corticoide inalatório
•Teste de caminhada em 6 minutos;
•Dosagem de α-1-antitripsina;
•ECG e Ecocardiograma.
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♦Classificação:
♦Diagnóstico Diferencial:
•Asma, bronquiectasia, tuberculose, ICC, neoplasia de pulmão;
♦TTO:
•Individualizado e modificado conforme a resposta;
•Educação sobre a doença e uso de medicamentos;
•Atividades físicas e reabilitação pulmonar;
•Vacinação: Influenza (anual), pneumocócica (2 doses pneumo 23), coqueluche (dTPA);
•Suporte nutricional com IMC > 25;
•Reduz mortalidade: cessação de tabagismo e O2 quando indicado;
♦Oxigenioterapia
•Redução de mortalidade se uso > 15-18h;
GOLD 2021SBPT 2016
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•Indicação:
•PaO2 < 55 mmHg e SatO2 < 88% em repouso;
•PaO2 56 – 59 mmHg ou SpO2 89% associado a hipertensão pulmonar e/ou edema
periférico, ICC, cor pulmonale, policitemia > 55%;
♦Broncodilatadores
•β-agonistas
Curta ação: Salbutamol (Aerolin®), fenoterol (+- ipratrópio)
Longa ação (LABA): Formoterol (Alenia®), Salmeterol (Seretide®), Indacaterol,
Vilanterol, Olodaterol
•Anticolinérgicos 
Curta ação: Ipratrópio
Longa ação (LAMA):Tiotrópio, Glicopirrônio, Umeclidínio
•Xantinas: Aminofilina, Teofilina, Bamifilina
♦Glicocorticoides
•Não deve ser usado em monoterapia;
•Seu uso deve ser sob cautela devido risco de pneumonias;
•Indicação: VEF1 < 50%, histórico de exacerbação frequente (>1/ano), eosinofilia periférica
(> 3%), sobreposição asma/dpoc;
•Budesonida, Fluticasona, Beclometasona.
♦Outras drogas
•Agentes mucolíticos: ambroxol e o antitussígeno N-acetilcisteína, não devem ser usados de
rotina;
•Inibidores da fosfodiesterase 4: adjuvante em pacientes com bronquite crônica e
exacerbadores frequentes com VEF1 <50%;
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•ATB: usado em exacerbações. Azitromicina contínua em exacerbadores frequentes têm
algumas evidências;
•Terapia de reposição de α-1-antitripsina: recomendada em pacientes com deficiência
documentada;
♦Associações
•LABA + CI
 Formoterol/budesonida, salmeterol/fluticasona
•LABA + LAMA
 Indacaterol/glicopirrônio, vilanterol/umeclidínio
•LABA+ LAMA+ CI
Formoterol/beclometasona/glicopirronio, vilanterol/fluticasona/umeclidinio
♦Cirurgias
•Pacientes graves e muito graves sem melhora;
•Bulectomia, cirurgia redutora de volume pulmonar, procedimento broncoscópio;
♦Transplantes
•DPOC muito grave sem comorbidades que diminuem tempo de vida e < 65 anos;
♦Ventilação Não Invasiva
•Benefício se distúrbio do sono associado ou exacerbações;
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♦Prognóstico:
•Idade avançada;
•Alterações em gasometria;
•IMC < 25;
•VEF1 com alta obstrução;
•Maior grau de dispneia (MMRC 3 – 4);
•Redução da capacidade de caminhada.
♦Exacerbações:
•Instalação súbita (3 dias) com aumento da dispneia, tosse e expectoração suficientes para
modificar tratamento.
•Causa mais comum é viral;
•Cada nova exacerbação reduz o tempo entre as novas exacerbações 
•O maior fator de risco para uma exacerbação é uma exacerbação prévia.
♦Importante atentar no atendimento de exacerbação:
•Qual o principal sintoma e se existe mudança na expectoração;
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•Quando foi a última vez que teve que hospitalizar ou consultar com uso de antibiótico ou
corticoide→identificar exacerbação;
•Cianose, edema, uso de musculatura acessória, respiração paradoxal;
♦Solicitar:
•Gasometria: embasa indicação de O2 e CTI;
•ECG: arritmias, embolias;
•RX;
•Cultura de escarro se não resposta ao ATB.
♦Tratamento:
•ATB: se aumento de volume e purulência do escarro ou necessidade de ventilação
mecânica;
•Broncodilatadores: uso de curta duração + os de uso do paciente;
•Corticoides sistêmicos:uso por no máximo 14 dias, reduz tempo de internação.
•Considerar ventilação mecânica e oxigenioterapia;
•Doenças inflamatórias agudas de causa infecciosa que acomete os alvéolos;
•PAC: doença adquirida fora do ambiente hospitalar ou que se manifeste até 48hrs da admissão
hospitalar;
•Vias de infecção: microaspiração (S. pneumoniae, H. influenza), Disseminação hematogênica
(bacilos gram -), aerossolização (Mycobacterium tuberculosis, fungos e virus).
♦Diagnóstico:
•Dificultado se o paciente apresentar doença cardiopulmonar;
•Tosse, expectoração, dispneia, dor torácica, pode apresentar confusão, cefaleia, sudoreses,
calafrios, mialgias e temperatura > 37,8.
•Achado radiográfico com opacidade pulmonar;
♦Exames complementares:
•RX tórax PA + perfil;
•TC em pacientes com dúvida diagnóstica ou de complicações e suspeita de neoplasia;
•Punção pleural se derrame volumoso;
•Dosagem de ureia ( >65 mg/dl indicador de gravidade);
Pneumonias 
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•Hemograma (leucopenia < 4000 leucócitos/mm3 denota mau prognóstico)
•Proteína C, pode ser usada para acompanhamento (redução do valor inicial em 72 h de
50%, indicativo de boa evolução);
•Dosagem de glicemia, eletrólitos e transaminases pode auxiliar na decisão de
hospitalização;
•Procalcitonina: apresenta-se elevado em pneumonias bacterianas e não se altera em virais;
•Pesquisa para identificação de agente etiológico: em casos de pacientes sem resposta
terapêutica;
♦Local de tratamento
•Apesar dos Scores (PSI, CURB65, CRB65), a decisão é do médico;
•Condições psicossociais e econômicas devem ser levadas em consideração;
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♦Critérios Maiores para UTI (Qualquer um dos dois)
•Choque séptico PA < 90/ a despeito de infusão de líquidos;
•Necessidade de ventilação mecânica;
♦Critérios menores para UTI (4 dos critérios menores)
•FR < 30
•Hipoxemia PaO2/fiO2 < 250;
•Doença multilobar;
•Uremia > 50 mg/dL;
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•Leucopenia < 4000/mm3;
•Trombocitopenia < 100 000/mm3;
•Hipotermia < 36ºC;
•Hipotensão PAS < 90 mmHg com necessidade de reposição hídrica.
♦Tratamento
•Primeira dose em 4h reduz mortalidade;
♠Pneumococo resistente à penicilina
•Idade < ou igual 4 anos, imunossuprimidos, uso recente de beta-lactâmico (30 dias
hospitalar ou 90 ambulatorial);
•Duração de tratamento 5 – 7 dias para forma não grave e 7 – 10 para formas graves;
♠Bacilos gram-negativos
•Provável aspiração, internação hospitalar recente, doença estrutural pulmonar. 
♠P. auruginosa
•Doença pulmonar prévia, internação hospitalar recente, uso crônico de corticoide.
•Duração de tratamento de 10 - 14 dias
•Associação de corticoide demonstrou benefícios em pacientes de alta gravidade, que pode ser
mensurada pela proteína C.
♦Duração TTO
•PAC leve a moderada 5 - 7 dias;
•Conversão para ATB oral após 3 dias de EV com melhora clínica e laboratorial, condições
adequadas de deglutição, sinais vitais estáveis por mais de 24hrs 
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•Conversão para ATB oral + oxigenação adequada em ar ambiente PaO2 > 60 mmHg ou
SatO2 > 90%.
♦Vacinação
•Pneumococa > 50 anos com comorbidades, trabalhador da saúde;
•Influenza > 60 anos.
♦Infecção→Hiperreatividade brônquica secundária→Broncoespasmo
♦Ocupação dos alvéolos pelo exsudato→Retenção de secreções e obstrução
brônquica→Atelectasia
•Derrame pleural: resolução espontânea, na maioria dos casos, em empiema realizar tto com
agentes intrapleurais;
•Empiema: presença de líquido purulento na cavidade pleural;
•Necrose e abcesso pulmonar: comum em estafilocócica.
♦Insuficiência Respiratória
♦Ocupação dos alvéolos pelo exsudato→Hipoxemia→ Insuficiência respiratória 
Pneumonias Complicadas
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♠Tríade de processos:
Eliminação deficiente de CO2
Transporte de O2 para os tecidos prejudicados (débito cardíaco)
Transferência de O2 para alvéolo (oxigenação inadequada);
♠Gasometria: 
PaO2 < 60 mmHg em ar ambiente
PaCO2 > 45 mmHg
♠Quadro clínico varia quanto a origem→ Por hipoxemia ou por hipercapnia
♠Tratamento da insuficiência respiratória: 
Suporte, definir local de tto;
Suporte ventilatório:
Cateter nasal→ 1 – 5 L/min;
Venturi→ 3 – 15 L/min
Azul (3L e FiO2 24%)
Amarela (6L e FiO2 28%)
Branco (8L e FiO2 31%)
Verde (12L e FiO2 35%)
Rosa (15L e FiO2 40%)
Laranja (15L e FiO2 50%)
Máscara com reserva: 10 – 12 L/min e FiO2: 50 – 60%
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♦Atelectasia
Colapso pulmonar por obstrução do brônquio, ocorre apenas perfusão sem
ventilação→hipercapnia
•Desvio das estruturas para o lado atelectasiado;
♠Tratamento: mucolíticos, broncodilatadores, fisioterapia respiratória (recrutamento alveolar)
♦Derrame pleural parapneumônico
•Tratamento da pneumonia sem resposta;
•Pode evoluir para empiema ou até septações;
•Quadro clínico semelhante a pneumonia, com dor pleurítica;
•Som maciço à percussão e presença de egofonia, redução da ausculta pulmonar e do frêmito
tóraco-vocal;
Atelectasia em lobo médio Atelectasia total direita
↓pH
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•O derrame pleural parapneumônico pode evoluir com a formação de loculações que dificultam a
penetração do ATB.
Trombolíticos na cavidade pleural, como estreptoquinase e uroquinase podem auxiliar na
dissolução da malha fibrinosa;
Pleuroscopia: opção para dissolver as malhas de fibrina de maneira menos invasiva que a
toracotomia convencional; 
Toracotomia e docorticação: indicação para empiema e presença de fístulas persistentes do
parênquima ou há coleções encistadas após uso de fibrinolíticos ou pleuroscopia 
♦Abcesso pulmonar:
Caracterizado por infecção, liquefação, necrose e formação de cavidade com supuração do
parênquima pulmonar;
•A evolução para um abcesso ocorre geralmente dentre 1 a 2 semanas;
•Origem aspirativa (abcesso dentário, anestesia); obstrutivo (neoplasia, corpo estranho); embólica
(proveniente de outro foco); pós pneumônica (S.aureus, Klebsiella, anaeróbios);
•Agudos (até 8 semanas) ou crônicos.
♠Quadro clínico: febre, tosse vômica, emagrecimento, mal estar, dor torácica, hemoptise,
baqueteamento digital, focos sépticos a inspeção dentária.
♠Diagnóstico Diferencial: cavidade de tuberculose, neoplasia pulmonar cavitada, micoses
pulmonares, infarto pulmonar, hernia de hiato esofágico.
♠Tratamento: a clindamicina é o de escolha, outras opções são os beta-lactâmicos + inibidor da
beta-lactamase, quinolonas; Com tempo de tratamento estimado em 6 semanas.
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•Considerar cirurgia quando abcesso > 6 cm sem resposta ao tto, ausência de resposat após 6
– 8 semanas de tto, aumento da parede do abcesso, hemoptise recorrente;
•TTO intracavitário: punção para instalar cateter para instilação de ATB dentro da cavidade 
•Crônica caracterizada por tosse expectoração e infecções brônquicas de repetição, além da
dilatação permanente dos brônquios;
•Podem ser fibrocísticas (Fibrose cística) ou não fibrocísticas (infecções respiratórias na infância,
idiopática, sequela de TB);
•Mais comum acima dos 60 anos e em mulheres;
•Infeção transmural→inflamação e obstrução→disfunção ciliar→nova infecção→inflamação e
obstrução;
•Cística → comum em fibrose cística;
♦ Fatores de risco: infecções respiratórias graves na infância (sarampo, adenovírus, influenza,
pertussis), rinossinusite crônica, infecção por mycobacterium, 
♦Diagnóstico diferencial:
•Defetio clearance mucociliar: discinesia ciliar 1ª, (síndrome de Young, síndrome de
Kartagener)
•DPOC;
•Fibrose pulmonar;
•Condições pós infecciosas;
Bronquiectasia
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•Doenças reumatológicas;
•Imunodeficiências.♦Diagnóstico:
•Tosse crônica e produtiva com escarro copioso e purulento;
•Sibilos;
•Crepitantes bibasais e roncos;
•Rinosinusite;
•Fadiga;
•Dispneia;
•Dor torácica;
•Hemoptise;
♦Exames complementares:
•Espirometria: VEF1 < 80% predito e VEF1/CVF < 0,7
•Cultura de escarro: H. influenzae, P. aeruginosa, ou negativos;
•Teste de suor;
•PPD;
•HIV;
•Imunoglobulinas (IgA, IgM e IgG)
•Teste cutâneo + sorologia para aspergillus;
•α-1-antitrepsina;
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•Screening para doença reumatológica;
♦Exames de imagem:
•TC de tórax (padrão ouro): 
Sinal do sinete (aumento do diâmetro do brônquio em relação ao vaso);
Os brônquios não afilam com o avançar da via aérea→ sinal do trilho do trem;
Espessamento de parede brônquica;
Visualização de brônquios mediastinais;
Cistos no final dos brônquios.
•RX de tórax;
Inespecífico;
•Broncoscopia: usado para obter cultura, localiza e controla hemoptise, lavado para redução de
muco;
•Bronquiectasias difusas→doenças sistêmicas;
LS: sugere FC ou sequela de TB;
LM ou Llíngula: micobactéria não TB;
Central sugere ABPA ou síndrome de Mounier-Kuhn.
•Bronquiectasia localizada→ obstrução endobrônquica
•A presença de atenuação em mosaico, é o chamado “sinal indireto”, que decorre de aprisionamento
aéreo nos lóbulos devido à suboclusão da luz bronquiolar, essa decorrente de inflamação/fibrose na
parede bronquiola 
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Sinal do trilho de trem
Sinal do sinete
bronquiectasias císticas em áreas 
fibroatelectásicas
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♦Tratamento
•Causa base;
•Critérios de exacerbação (4 de 9)
Piora da dispneia;
Piora da tosse;
Febre;
Alteração escarro;
Piora da sibilância;
Mal estar, fadiga, letargia;
Redução da função pulmonar;
Alteração de RX;
Alteração na ausculta.
•Broncoscopia: obter cultura, lavado broncoalveolar, controle de hemoptise;
•Manter hidratação (salina hipertônica 3% ou 7%);
•Exacerbações frequentes podem ser tratadas com ATB inalatório e duração prolongada;
•Ventilação Não Invasiva;
•ATB: reduz volume e purulência, mas não diminui a frequência de exacerbações.
Comum uso prolongado (14d);
Realizar cultura de escarro e teste de sensibilidade;
Amox, SMZ/TMP/ Doxiciclina, trombamicina inalatória, colistina inalatória
Ciprofloxacino se pseudomonas;
Macrolídeos para imonomodulação;
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Azitromicina 6 – 12 meses, realizar ECG antes por prolongamento de QT e suspender se
sintomas cardiovasculares;
•Broncodilatadores e Corticoides
Uso de B2 agonista crônico;
CI indicado para exacerbações;
•Fisioterapia respiratória;
•TTO cirúrgico: se risco de vida por hemoptise de repetição. Bronquiectasias focais refratárias;
•A oxigenoterapia domiciliar prolongada está indicada. 
•Em pacientes clinicamente estáveis com insuficiência respiratória crônica hipercápnica, deve ser
utilizada ventilação mecânica não invasiva na modalidade BiPAP 
•TX de pulmão:
VEF1 < 30% do previsto ou para aqueles com valores maiores de VEF1 mas com declínio
acelerado da função pulmonar ;
Encaminhamento precoce do paciente para a avaliação de transplante pulmonar:
exacerbações graves e frequentes, com internações em UTI; pneumotórax ou hemoptise
recorrentes ou refratários ao tratamento; insuficiência respiratória crônica; e hipercapnia ou
hipertensão pulmonar 
♦Seguimento:
•Espirometria 2 – 5 meses;
•TC de tórax;
•Análise de rotina de escarro:
•Cultura aeróbia a cada 3 – 4 meses ou em exacerbações;
•Cultura de fungos e micobactéria anualmente;
•Em caso de tratamento crônico com macrolídios, cultura de micobactéria deve ser
semestral;
♦Prognóstico:
•Mortalidade em 13%
•Pior prognóstico em I. por pseudomonas;
•Complicações: hemoptise, abcesso, hipertensão pulmonar, cor pulmonale.
•Calcular o score de gravidade anualmente ou conforme necessidade de reavaliação.
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♦Prevenção:
•Imunização do PNI em especial atentar para coqueluche, sarampo, influenza, pneumococo,
H influenza tipo B;
•Cessação do tabagismo;
•Aconselhamento genético se suspeita de causa assim definida.
♦Exacerbações:
•Piora de três ou mais dos seguintes sintomas, por pelo menos 48 h: 1) tosse; 2) volume ou
viscosidade do escarro; 3) purulência de escarro; 4) dispneia ou intolerância ao exercício; 5)
fadiga; e 6) hemoptise. 
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•Em pacientes hospitalizados, são preditores de maior mortalidade: sexo masculino, uso de
corticoides sistêmicos, VEF1 baixo, aumento de creatinina, história de tabagismo e
necessidade de ventilação mecânica 
•Dependente de TVP de MMII e do quadril, representando complicação de outra doença ou
condição subjacente;
♦Fatores de risco maiores
•Cirurgia;
•Trauma
•Imobilidade;
•Neoplasia;
•Obstetrícea;
•TVP prévia.
♦Fatores de risco menores:
•DCV;
•Cateter venoso central;
•Uso de ACO/TRH;
•DPOC;
•Obesidade;
•Viagem prolongada
♦Fisiopatologia:
•Tríade de Virchow (estase venosa + hipercoagulabilidade + lesão vascular) → TVP → TEP
•Cria uma área de ventilação sem perfusão;
♦Quadro clínico:
•Dispneia; dor torácica (pontada e ventilatório dependente), tosse, hemoptise, palpitações,
edema de MMII, síncope
•Taquipneia, taquicardia, estertores crepitantes, hiperfonese de P2, febre e sinais de TVP.
♦TEP maciça: instabilidade hemodinâmica com hipotensão persistente, pulsos diminuidos,
bradicardia persistente, choque cardiogênico, insficiência de VD (sopro sistólico paraesternal
esquerda, hepatomegalia, turgência jugular, B3 ou B4.
Embolia Pulmonar
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♦TEP submaciça: estabilidade hemodinâmica, sem hipotensão, mas pode ocorrer disfunção VD;
♦TEP baixo risco: agudo e com ausência de marcadores clínicos de pior prognóstico
♦Diagnóstico diferencial 
•Pneumonia, bronquite, pneumotórax, pneumonite, exacerbação DPOC, edema pulmonar;
•IAM, pericardite, ICC, dissecção aórtica;
•Fratura de costela.
♦Investigação (Para maciço exames de imagem em até 1 hora e para não maciços até 24 horas)
•RX de tórax (inespecífico) 
•Sinal de west mark → um hemitórax mais escuro que outro, área ventilada e não
perfundida.
•Sinal da Pirâmide de Rampton → opacidade triangular indicando uma área em cunha por
infarto pulmonar 
•ECG
•Padrão S1Q3T3 (Presença de S em DI, de Q em DIII e inversão de T em DIII), desvio
de eixo para direita, bloqueio de ramo direito, inversão de T precordial, taqui sinusal
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•Gasometria: Hipoxemia O2 > 20 mmHg
•D-dímero: 
•Alta sensibilidade e baixa especificidade;
•Solicitados após avaliação da probabilidade de TEP;
•Não deve ser dosado em pacientes com alta probabilidade de TEP;
•Negativo: afasta TEP em paciente com probabilidade baixa ou intermediária
•Angiotomo de tórax 
•Recomendado para TEP não maciço
•Negativa não necessita prosseguir investigação;
•Mais específica;
•Trombo (na seta vermelha)→com dilatação da artéria;
•Derrame Pleural (seta azul).
•Cintilografia 
•Pouco usada
•Inicial se RX tórax normal e ausência de doença cardiopulmonar
e critérios de descrição forem utilizados e um resultado não
conclusivo;
•Normal exclui TEP;
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•Dopler de MMII
•TVP concomitante é suficiente para confirmar TEP
•Doppler de MMII normal não é confiável para exclusão de TVP subclínica.
•Angiografia
•Padrão-ouro apenas de baixa disponibilidade; 
•Ausência de vascularização da parte superior da imagem.
•Ecocardiograma
•Diagnóstico de TEP maciço
•Dilatação de VD com alteração de septo interventricular e hipertensão pulmonar aguda (cor
pulmonale)
•Pode fornecer informações prognósticas;
RV=ventrículo direito dilatado; PE derrame pericárdico ;Trombo dentro da artéria pulmonar
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♦Probabilidade clínica
•Afastar TEP (probabilidade clínica + D-dímero);
•Confirmar TEP (angio TC + doppler MMII)
•Padrão-ouro: angiografia
Depende de 3 fatores:
Quadro clínico;
a. Ausência de outra causa;
b. Presença de fator de risco.
•Quadro Clínico apenas → baixa probabilidade;
•Quadro Clínico + a OU b → média probabilidade;
•Quadro Clínico + a E b→ alta probabilidade.
♦TTO
•O2;
•Analgesia;
•Expansor plasmático 
•Avaliar risco de Hemorragia:
Comorbidades associadas (IM, DM, IR, anemia;
Idade > 60 anos;
Avaliação de Severidade
•Hipotensão;
•Alteração de ECG;
•Índice de choque (FC/Pasis ≥1);
•Troponina;
•Ecocardiograma;
•Escore de Geneva ≥3;
Pas < 100 (2p)
Ca (2p)
pO2 < 60 (1p)
TVP prévia (1p)
IC (1p)
TVP atual (1p)
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Intensidade da anticoagulação;
Piora da função hepática pós anticoagulação.
•Trombólise e Embolectomia
•Trombólise
TEP maciça, contraindicada para não maciça
PCR iminente;
Bolus de 50 mg alteplase
•Abordagem invasiva com fragmentação do trombo e inserção de filtro de veia cava se
disponível
•Trombolíticos são mais efetivos que heparina nas primeiras 24 horas, sendo indicados em
pacientes instáveis 
•Heparina de Baixo Peso Molecular (HBPM)
•Inibe fator Xa;
•Maior ½ vida que HNF;
•Não precisa de monitoramento;
•Menores efeitos adversos
•Preferível a HBPM;
•Anticoagulação oral demora 3 dias para efeito pleno mantenho heparina até INR alvo após
suspendo heparina;
•INR alvo: 2 – 3 
•Heparina Não Fracionada (HNF)
•Inativação da trombina (Iia) via antitrombina;
•Controle de KPTT a cada 6 horas (1,5 – 2 x controle). Valores > 120/180 segundos
suspender uso por 1 hora e retornar com valor de dose 50%;
•Ataque → 80 UI/Kg IV bolus;
•Manutenção → 18 UI/Kg/h e ajuste conforme KPTT;
•Heparina deve ser administrada aos pacientes com probabilidade clínica média ou alta antes
dos exames de imagem;
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•HNF deve ser considerada:
Como bolus inicial
TEP maciço
Necessidade de reversão rápida da coagulação
•Outros procedimentos na fase aguda: filtro de veia cava inferior, tromboembolectomia
percutânea, fragmentação mecânica do trombo, trombólise local, tromboembolectomia cirúrgica.
•Duração média de tratamento é de 3 meses para fator de risco temporário ou 1º episódio idiopático
podendo ser ampliada;
♦Profilaxia secundária
•6 meses de tto;
•TEP idiopático deve-se prolongar 
•A duração depende também da TVP residual, d-dímero persistente elevado neoplasia e em
casos de trombofilia;
•Anticoagulantes cumarínicos
•Competem no metabolismo da vitamina K;
•Varfarina
•Controle do INR
•Risco de hemorragia, reação cutânea, alopécia, necrose cutânea.
•Heparina de baixo peso molecular
•Alternativa aos cumarínicos em terapia longa;
•Não necessita de monitorização;
•Mais efetivos em pacientes oncológicos;
•Tratamento prolongado pode ocasionar osteopenia
•Novos anticoagulantes orais (diretos da trombina)
•Apixabana (Eliquis®) → 10 mg 2X ao dia por 7 dias seguido de 5 mg 2X ao dia 
•Edoxagabana (Lixiana®) → 60 mg 1X ao dia. Reduzir para 30 mg se disfunção renal ou <
60Kg;
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•Rivaroxabana (Xarelto®) → 15 mg 2X dia por 3 semanas e após 20 mg/dia por pelo menos
3 meses
•Dabigatrana (Pradaxa®) → Necessita tratamento inicial com HBPM (5 dias), 150 mg 2X
dia
♦Contraindicações
•Sangramento Ativo
•Heparina: trombocitopenia induzida;
•HBPM: HIT, Insuficiência Renal;
•Varfarina: gravidez;
•Rivaroxaban: Insuficiência Renal;
•Apixabana: disfunção renal e FA não valvar;
•Dagibatrana: Insuficiência Renal;
♦Trombofilia
•Deficiência do fator V de Leiden;
•Deficiência de antitrombina III;
•Deficiência de proteína C, ou S;
•Mutação da Protrombina;
•Síndrome anticorpo anticardiolipina;
•Anticoagulante Lúpico.
•Pacientes com Mutação da Protrombina ou Deficiência do fator V de Leiden sem TEV não tem
indicação de profilaxia. O tto deve ocorrer apenas após o primeiro evento
♦Gravidez
•Não usar xarfarina;
•Uso de HBPM;
•Perto do parto trocar para HNF e suspender 4 – 6 h antes do parto;
•Anticoagulação por 6 meses após o parto ou 3 meses após evento inicial, o que vier
primeiro
♦Neoplasias
•Risco aumentado de hemorragias e recorrência;
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•Manter anticoagulação ad eternum com INR alo 3 – 3,5;
•Suspeita clínica + TEP idiopática → investigar neoplasia oculta
♦TVP Residual
•Diâmetro de veia > 2 – 3 mm quando compressão máxima das veias femoral comum e
poplítea pela ecografia;
•Fator de risco independente para recorrência
♦COVID-19
•Profilaxia para coagulação disseminada quando internados;
•Recomendada anticoagulação pós-hospitalar por 3 meses.
 
♦Prognóstico
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•Sono é fisiológico, necessário, temporário, reversível e cíclico
•O acumulo de adenosina é indicativo do início do sono, pois esse ciclo é responsável pela
degradação da substância do organismo; Estimuladores como café antagonizam a adenosina não
permitindo que ela seja eliminada e mantendo um estímulo a permanecer acordado.
•Síntese proteica e regeneração tecidual ocorre na fase 3 de sono;
•Estágio REM é o estágio de sonho com consolidação de memória. Atonia muscular e
hiperatividade ocular e ereção.
•Cada ciclo passa por todos os estágios com duração média de 90 – 120 min cada um, entretando o
sono REM tem maior predominância na segunda metade da noite. 
•Regulação da temperatura corporal, cardíaca e metabólica, hormônios do apetite (grelina e leptina)
ocorrem durante o sono;
Ronco/Apneia do Sono
Complexo K: resposta cerebral a 
estímulos para acordar, a onda K induz a 
permanência no sono.
Ondas lentas: Estágios 3 e 4
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•Sono de noite não adequada pode ↓ leptina e ↑ grelina aumentando o estímulo para alimentação;
•Tempo ideal de sono: acordar sem despertador e sem sono é o ideal;
Adolescentes → 8 – 10 horas;
Jovem/adulto → 7 – 9 horas;
Idosos → 7 – 8 horas;
Dormir menos que 6 e mais que 10 em jovem/adulto eleva risco cardiovasculares
♦Distúrbios Respiratórios do Sono
•Anormalidades respiratórias no sono e na vigília 
•Apneia obstrutiva, central;
•Hipoxemia durante o sono;
•Hipoventilação durante o sono
•Apneia Obstrutiva do Sono
Obstrução parcial (Hipopneia – redução fluxo de ar > 30% por > 10 segundos com desaturação ou
acordar) ou total (apneia – pausa ≥ 10s acompanhada de esforço respiratório) da via aérea superior
durante o sono
AOS critérios Diagnósticos
♦Presença de critério A + B, ou C 
A – no mínimo um dos que seguem:
•Episódio de sono não intencional durante a vigília, sonolência diurna excessiva, sono não
reparador, fadiga ou insônia.
•Acordar com pausas respiratórias, engasgo ou asfixia;
•Companheiro relata ronco ou pausas respiratórias;
•Diagnóstico de HAS, DM, DAC, ICC, AVC, FA, distúrbio cognitivo ou de humor.
B – Polissonografia ou poligrafia apresentando:
•Cinco ou mais eventos respiratórios detectáveis por hora de sono ou de registro;
C – Polissonografia apresentando:
•Quinze ou mais eventos respiratórios detectáveis por hora de sono ou registro.
•Obesidade, retração da mandíbula, prejuízo da resposta muscular que pode ser agravada por uso de
medicações indutoras de sono ou álcool, baixo limiar de despertar são fenótipos comuns de
pacientes;
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♦Avaliação:
•Exame físico e anamnese 
•Polissonografia;
•Questionários 
♦Fatores de risco
•Sexo masculino
•Idade >50 anos;
•Obesidade;
•Menopausa;
•Hipotireoidismo/acromegalia;
•Em crianças a principal causa é a hipertrofia de adenoide ou tonsilas;
♦Fatores agravantes 
•Álcool, tabagismo uso de medicações para induzir sono
♦Sinais e sintomas
Durante o sono: ronco, apneia, movimentos noturnos, somniloquia, sufocação noturna,
fragmentaçãodo sono, noctúria, sintomas de DRGE, respiração bucal ou sudorese noturna.
Ao despertar: confusão, desorientação, cefaleia matinal, fadiga, xerostomia;
Durante a vigília: sonolência e sintomas associados, alteração de humor ou conduta, acidente
automobilístico, diminuição da libido
♦Diagnóstico: (tipo 1 – padrão ouro)
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♦Classificação da Gravidade
SAHOS leve: 5 – 14,9 eventos de sono por hora;
SAHOS moderada: 15 – 29,9 eventos do sono por hora;
SAHOS grave: > 30 eventos do sono por hora.
RERA: fragmentação do sono sem apneia, com esforço respiratório associado a
microdespertar
Eventos respiratórios do sono < 5; índice de despertar > 10, SED persistente e roncos
♦Consequências
♦Tratamento
,
•Dispositivos de avanço mandibular: aumentam o espaço de via aérea, usado em apneia leve, ronco
isolado, não obesos e com apneia posicional;
•Acompanhamento do fonoaudiólogo 
•TTO cirúrgico: bariátrica, nasal, remoção de tonsilas, glossectomia, osteotomia sagital mandibular
inferior, uvulofaringopalatoplastia
•Estimulador de VAS: semelhante a um marcapasso, um dos sensores fica posicionado no nervo
hipoglosso e outro na caixa torácica para identificar o esforço respiratório
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•Ou mucovicidose é uma exocrinopatia hereditária de evolução crônica, autossômica recessiva;
•Mutação gene FC Cromossomo 7q que codifica glicoproteína CFTR;
•Fenômenos obstrutivos pelas secreções muito espessas;
•Pensar em FC em qualquer pct com bronquiectasia somada a: infertilidade masculina, pancreatite
de repetição idiopática, polipose nasal recorrente, história familiar.
♦Patogênese
•Mutações em FC geram alterações na expressão e na função da proteína CFTR
•Aumento da viscosidade das secreções das glândulas mucosas com obstrução de ductos e
canalículos, perdas funcionais, lesões inflamatórias e fibróticas progressivas nos órgãos de
secreção exócrina;
•Grande predisposição à infecções respiratórias agudas e crônicas;
•Concentração anormal de eletrólitos nas secreções das glândulas sudoríparas, com elevação
de sódio e cloro no suor.
♦Quadro Clínico
•Doença pulmonar
Tosse produtiva crônica, dispneia aos esforços, redução da tolerância ao
exercício, crepitantes basais, hipertimpanismo, tórax em tonel, baqueteamento
digital;
•Doença Gastrointestinal
Distensão abdominal, esteatorreia, pancreatite de repetição, insuficiência
pancreática, colelitíase, obstrução intestinal, constipação crônica,
hepatoesplenomegalia, sinais de hipertensão portal, cirrose biliar;
•Outros sistemas
Fibrose Cística
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Sinusites, anosmia, pólipos nasais, náuseas, vômitos, inapetência, convulsões,
azospermia, infertilidade, diabetes e suas complicações, osteoporose.
♦Diagnóstico
•Pelo menos 2 de 4 critérios
História familiar;
Insuficiência pancreática;
DPOC;
Níveis elevados de cloreto no suor
♦Radiologia
•Rx pode ser normal em fases iniciais;
•Alterações progressivas: hiperinsuflação, espessamento de parede brônquica,
infiltrado difuso, atelectasia, bronquiectasia, perfusão em mosaico, imagem em dedo
de luva, bolhas e cistos, predominantes nos ápices mais a direita;
•TCAR tórax mostra espessamento de paredes brônquicas, cistos e bronquiectasia
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•Infiltrado bilateral com bronquiectasia, sinal do trilho do trem Pneumotórax a direita de lobo
superior; Sinal dedo de luva
♦Teste do cloreto no suor 
•É o padrão ouro
•A partir de 2 meses de vida
•Valores > 60 mEq/L são diagnósticos (40 para crianças)
•Método pilocarpina evidencia anormalidade CFTR
•Falso positivo: hipotireoidismo, diabetes insipidus nefrogênico, doença de addison;
•Não há relação com gravidade clínica;
•Diagnóstico da FC não deve ser baseado apenas na positividade do teste do suor,
desconsiderando os outros critérios
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♦Teste Triagem Neonatal
•Pezinho;
•Tripsina sérica imunorreativa TIR, mais específica;
•Se positivo repetir em 10 – 30 dias;
•Seguido do teste de cloreto no suor para confirmar diagnóstico
♦Estudo Genético
•Pesquisa mutações do gene da FC, diagnóstico e prognóstico;
•Mutação em dois alelos do gene CFTR;
•Auxilia bastante quando o teste do suor fica em valores de corte;
•Estudo genético deve ser ofertado para pacientes com familiares portadores de FC, para
aqueles que planejam gestação.
♦Avaliação Microbiológica
•Colonização em 1º ano de vida por S. aureus, pode predispor para colonização por
Pseudomonas auruginosa quando em idade maior;
•Diagnóstico sequencial com cultura de escarro periódica (4 anos) e mensais em
exacerbação;
•Germes menos comuns: Brkhodelia cepacia, Stenotrophomonas maltophila,
micobacterioses atípicas
•Colonização com infecção de repetição aumenta a resistência bacteriana, o início da
colonização por bactérias resistentes ocorre na sinusal precoce que evolui para pulmonar;
♦Avaliação da Função Pulmonar
•Tem correlação prognóstica e avaliam o grau de comprometimento pulmonar;
•Fenômenos precoces: obstrução de pequena VA e aprisionamento aéreo;
•Com a progressão da doença, há redução da CVF e do VEF1;
•Alterações de ventilação perfusão progressivas, levando a hipoxemia e nas fases finais
hipercapnia
♦Avaliação Gastrointestinal
•Avalia função pancreática: a insuficiência pode ser total ou parcial (realizar teste de
elastina-I-pancreática); Ocorre redução em tripsina, lipase, amilase, realizar pesquisa fecal.
Teste de tolerância a glicose para diagnóstico precoce de DM em pacientes > 10 anos;
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•Função hepatobiliar: aminotrasnferases podem ser normais ou discretamente elevadas e
aumento progressivo de GGT indica estase biliar.
♦Diagnóstico Diferencial
•Síndrome lactente chiador;
•Asma;
•IVAS;
•DRGE;
•Parasitose com ciclo pulmonar;
•Sequelas de doenças neonatais (aspiração de mecônio, atelectasias);
•TB;
•Bronquiolite obliterante;
•Imunodeficiência;
•Doenças neuromusculares
♦Tratamento
•Deve ser realizado em centros especializados;
•Educação continuada da família e dos pacientes;
•Identificar precocemente infecções;
•Corrigir insuficiências pancreática exócrina e nutricional;
•Prevenir tabagismo ativo e passivo
♠Fluidificar secreções, higiene brônquica;
♠Evitar antitussígenos;
♠Repor Dornase alfa: reduz viscosidade da secreção e melhora função pulmonar, reduz
exacerbações, maior beneficio em CVF < 40% uso exclusivo para fibrose cística. Administrar
2,5mg/dL
♠Solução salina hipertônica 3 – 7%;
♠Broncodilatadores
♠Corticoide inalatório crônico não demonstra eficácia
♠O2 se hipoxemia PaO2 < 55mmHg ou SatO2 < 88%, reduz hospitalização e aumenta a tolerância
ao exercício e sobrevida;
♠Ventilação não invasiva pode ser usada em doenças avançadas;
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♠Pneumotórax geralmente necessita de pleurodese (provocar inflamação para que as pleuras
colabem);
♠Embolização arterial ou lobectomia se hemoptise de repetição;
♠TX de pulmão opção para adultos com taxa de sobrevida igual ou melhor do que outros pacientes;
♦ATB
♠Doença Respiratória:
•Infecções pulmonares podem ser tratadas com ATB oral, inalatório ou sistêmico;
•Aumento da tosse, volume e purulência do escarro geralmente são indicações de ATB;
•Presença de S. aureus resistente a oxacilina confere pior prognóstico;
•ATB inalatório estão indicados na infecção crônica por Pseudomonas em pct com boa
função pulmonar. (Tobramicina, amicacina, colistina);
•ATB sistêmica deve ser preferência bactericida, uso por 3 seman a 3 meses considerar
cobertura para S aureus, Pseudomonas
•AZT pode ser usada 3X semana a longo prazo nos pct com FC e colonização por
pseudomonas;
♠Doença Hepática/obstrução intestinal
•Ácido ursodesoxicolicotem efeito hepatoprotetor, citoprotetor, imunomodulador, indicado
em pct com FC que evoluem para colestase, fibrose ou cirrose;
•Vacinação hep A eB;
•Elevar teor de fibra e uso de PEG (polietilenoglicol) pode ser associado.
♠Insuficiência pancrática e deficiência nutricionais
•Dieta hiperproteica/hipercalórica;
•Suplementação enzimática (lipase 500 – 2000UI/Kg/refeição)
•Associar bloqueador h2 (cimetidina), IBP (omeprazol) controlando esteatorreia;
•Suplementação vitamina (A,D,E,K) em dobro das necessidades usuais;
•Suplementação de complexo B sob antibioticoterapia prolongada;
•Gastrostomia para manter peso e crescimento;
•Reposição de Na, Ca, P, Mg;
•Triagem regular para DM;
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♦Complicações
•Sinusopatia, polipose nasal, atelectasia, pneumotórax, hemoptise, aspergilose, cor
pulmonale, DRGE, DM, pancreatite, obstrução intestinal, HDA, doença articular,
osteoporose, vasculite, prolapso anal
♦Prognóstico 
•Perspectiva de sobrevida 30 – 40 anos;
•Varia conforme idade do diagnóstico, sexo, precocidade da colonização por pseudomonas,
complicações associadas, estado nutricional, gravidade da doença;
•TX em pacientes com doença grave VEF1 < 30%, deterioração rápida e progressiva.