Vasculites Sistêmicas

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30-04-2024
VASCULITES SISTÊMICAS
inflamação destrutiva no interior das paredes dos vasos sanguíneos; surgindo a
incapacidade do corpo manter o fluxo adequado;
infiltrado inflamatório de múltiplas células com padrões como leucocitoclasia, achados
granulomatosos, infiltrados linfoplasmocitários, infiltração eosinofílica e necrose
***a manifestação clínica depende do calibre dos vasos
classificação de chapel hill é a mais utilizada
vasculites sistêmicas secundárias podem ser associadas a doenças sistêmicas (lupus,
artrite reumatoide, sarcoidose) ou associadas a etiologias prováveis (hepatite C, hepatite B,
aortite sifilítica, neoplasias)
as vasculites são classificadas por:
- calibre dos vasos:
- pequeno: arteríolas, capilares e vênulas
- médio: principais artérias viscerais, artérias intrarrenais
- grande: aorta, vaso que não esteja localizado dentro de um órgão; a
sintomatologia pode ser confundida com a síndrome coronariana aguda;
- patológico:
- granuloma: granulomatose com poliangiite, granulomatose eosinofílica com
poliangiite, arterite de takayasu, arterite de células gigantes
- sem granuloma
- positividade do ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos): ativação dos
neutrófilos provoca exposição de MPO e PR3;
- c-ANCA: reage contra a proteinase-3 (PR-3), ex: granulomatose com
poliangiite
- p-ANCA: reage contra a mieloperoxidase (MPO), ex: poliangiite
microscópica, granulomatose eosinofílica com poliangiite
- epidemiologia:
- idade
- sexo
- acometimento de órgãos
arterite de takayasu - grandes vasos, conhecida como doença sem pulso, pois o alto
impacto nos vasos grandes falta sangue em vasos periféricos; predomínio em mulheres, 25
anos (jovens) e é raro após 40 anos; acumulo de linfócitos T ativados no interior das
paredes arteriais, ataque da vaso vasorum, levando a estenose (afinamento do vaso) a
aneurisma;
vasos mais acometidos são aorta na porção ascendente, artéria subclávia e braquicefálica;
● dilatação da aorta, insuficiência aórtica, formação de aneurisma e risco de ruptura da
aorta; estenose longa, lisas com circulação colateral
● quadro clínico: perda de peso, febre, mialgia; o quadro vascular depende do vaso
acometido, podendo causar -> claudicação intermitente (mmss e mmii), AVC
(neurológico), retinopatia hipotensiva (ocular), insuficiência aórtica (sopro diastólico),
diferença de pulsos entre membros; padrão recidivante;
***essa vasculopatia pode causar outras doenças
● diagnóstico: epidemiologia, quadro clínico suspeito, angiografia de aorta guiada por
ressonância magnética ou por tomografia computadorizada
● tratamento: glicocorticoides (prednisona 1mg/kg/dia vo), se necessário associa
imunossupressores; prevenção do AVC é indicado AAS (100mg vo 1x dia)
arterite de células gigantes - grandes vasos, acomete mulheres +70 anos; linfócitos TCD4
são recrutado para a adventícia, leva a inflamação transmural por linfócitos T, ocorre
inflamação granulomatosa, destruição da lâmina, hiperplasia da parede e por fim formação
de aneurisma;
● quadro clínico: febre, fadiga, mal estar, perda de peso; polimialgia reumática,
cefaleia intensa, dor em couro cabeludo, distúrbios visuais, claudicação intermitente
***quadro confunde com fibromialgia
● diagnóstico: hemograma (anemia normo normo),⬆ VHS,⬆ PCR, doppler com sinal
do halo (indica que o vaso esta com estenose), definitivo é por biópsia
● tratamento: glicocorticoides (prednisona 1mg/kg/dia vo), prevenção de AVC é
indicado AAS, em alguns casos é indicado estatina
granulomatose com poliangiite (GPA - Wegener) - pequenos vasos, associada ao
c-ANCA; acomete mais idosos (+60 anos), a regulação anormal de citocinas interage com a
produção de ANCA para alimentar a resposta inflamatória;
● acomete trato respiratório superior, pulmões e rins; envolve nariz, incluindo crostas,
sangramento e obstrução, infiltração na glote, perda auditiva, episclerite, conjuntivite
e nódulos pulmonares assintomáticos;
***o nariz fica em formato de cela, é visível a mudança, evolui de semanas a poucos meses
● quadro clínico: manifestações renais são típicas de glomerulonefrite rapidamente
progressiva, artralgias ou oligoartrite de natureza migratória, púrpura, nódulos
cutâneos;
granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA - Churg Strauss) - pequenos vasos,
associada ao p-ANCA; acomete 45-50 anos; caracterizado pela tríade -> vasculite
necrosante, inflamação eosinofílica e granulomas extravasculares;
***asma é característica definidora de GEPA
● quadro clínico: mononeurites, miocardites, asma e granulomas em diversas partes
do corpo
poliangiite microscópica - pequenos vasos, associada ao p-ANCA; não tem granuloma;
predomínio em homens, 50 anos; manifesta em pulmão e rim, pode acometer mmii com
púrpuras, em casos graves evolui com hemorragia alveolar
tratamento geral: imunossupressores com ciclofosfamida ou rituximabe, podendo associar
micofenolato de mofetila em quadros leves;
vasculite crioglobulinêmica - pequenos vasos; doença rara, predomínio em mulheres de
30-50 anos; gatilho mais conhecido é hepatite C, doenças reumatologicas e hematologicas;
● quadro clínico: surgimento de púrpuras nas extremidades
***secundária a alguma doença
● diagnóstico: dosagem sérica de crioglobulinas, biopsia cutânea, pesquisa de causas
● tratamento: glicocorticóides, imunossupressores e tratar causas base