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Objetivos 01: Analisar a paralisia cerebral (conceito, etiologia, fisiopatologia, quadro clinico, tratamento, prevenção e reabilitação) 02: Descrever os fatores de risco da paralisia cere- bral 04: Explicar os tipos de paralisia cerebral (alterações motoras) 05: Descrever o desenvolvimento neuropsicomotor fisiológico OBJETIVO 01: DEFINIÇÃO: É também chamada de encefalopatia crônica não progressiva. Refere-se a um grupo heterogêneo de condições que cursa com disfunção motora central, afetando: o Tônus o Postura o Movimentos Essa encefalopatia está sujeita a mudanças, resul- tantes de uma lesão no cérebro nos primeiros está- gios de seu desenvolvimento. É a causa principal de disfunção motora na infância Pode estar acompanhada a distúrbios sensoriais, perceptivos, cognitivos, de comunicação e comporta- mental, por epilepsia e por problemas musculoes- queléticos secundários. Envolvem a visão, audição, tato, capacidade de inter- pretar informações sensoriais ou cognitivas Alterações comportamentais e mentais como distúr- bio do sono, ansiedade e transtorno de humor po- dem estar presentes PREVALÊNCIA: Países desenvolvidos: 1,5 – 5,9 a cada 1000 nasci- dos vivos Países em desenvolvimento: 7 em cada 1000 nasci- dos vivos Brasil: Maior frequência no sexo masculino e do tipo espástico ETIOLOGIA E FATORES DE RISCO Apresenta-se de forma variável em termos de distri- buição anatômica da lesão, gravidade de acometi- mento motor e sintomas clínicos associados. o Anoxia perinatal por um trabalho de parto anormal ou prolongado o Prematuridade (2º lugar) o Infecções pré natais: rubéola, toxoplasmose e citomegalovírus o Infecções pós natais: meningites o Mal formações estruturais regionais com dé- ficits motores o Defeitos de migração e embriogênese podem ocorrem em crianças que não apresentem história de risco gestacional ou perinatal Fatores de risco significantes: o Exposição a agentes tóxicos e infecciosos pela mãe gestante o Condições de viabilidade e nutrição do bebê o Condições do parto o Ocorrência de eventos hipóxicos ou traumáti- cos no período perinatal o Ocorrência de AVCs perinatais promovem is- quemia, e consequentemente morte celular e paralisia cerebral. o Devem ter tempo de ocorrência entre 20 semanas de vida fetal e 28 dias pós-parto o São a causa mais comum de parali- sia cerebral hemiplégica e neonatos com encefalopatia ou convulsões de origem indeterminada o Encefalopatia hipóxico-isquêmica se refere a sintomas cerebrais após redução de oxigênio no sangue e nos tecidos decorrente da inter- rupção de seu suprimento o Ocorrem alterações na consciência, tônus, reflexos e a ocorrência de con- vulsões como sintomas clínicos do quadro agudo o Pode ser classificada em leve, mode- rada e grave o A forma grave gera alterações de consciência com estupor e coma, ca- pacidade de sucção e reflexos primi- tivos débeis, além de convulsões por medicamentos o Situações que sensibilizam o feto aos efeitos de hipóxia são: o Febre ou infecção materno-fetal com liberação de citocinas pró-inflamató- rias que promovem efeito sinérgico ao da hipóxia para o desfecho de le- são celular o A presença de crescimento intrauterino retar- dado e hipóxia intrauterina crônica predis- põem a níveis altos de acidose em presença do mesmo grau de hipóxia TIPOS DE PARALISIA CEREBRAL: Podem ser classificadas de acordo às manifestações clinicas apresentada pelas crianças. Espástico: Tipo mais comum (75%) Presença de tônus elevado – quando o mus- culo mostra uma resistência maior do que o esperado no movimento passivo Aumento dos reflexos miotáticos, clônus, re- flexo cutâneo plantar em extensão (sinal de babinski positivo) o Causada por lesão do sistema pirami- dal o Ocorre em crianças consequentes de nascimento pré-termo. Pode ocorrer: o Hemiplegia É a mais frequente. Ocorre comprometimento motor unilateral, geralmente desproporcionado com predomí- nio do membro superior Possui lesão unilateral do trato corticoespi- nhal Há sinais como espasticidade, hiperreflexia e sinal de babinski Possui posição de semiflexão do membro su- perior e membro inferior hiperextendido e aduzido com o pé em postura equinovara É comum hipotrofia dos segmentos acometi- dos Pode ocorrer hemiparesia ou hemianopsia o Tetraplegia: É uma lesão mais extensa e bilateral do trato corticoespinhal Há grave tetraparesia espastica com inten- sas retrações em semiflexão Caracteristicas como hipomimia, disfagia e disartria (síndrome pseudobulbar) Pode ocorrer microcefalia, deficiência mental e epilepsia o Diplegia: Forma mais encontrada em prematuros Pode ocorrer o comprometimento bilateral da motricidade dos membros inferiores, com acentuada hipertonia dos adutores – sín- drome de Little (postura com cruzamento dos membros inferiores e marcha em tesoura Alguns pacientes com reabilitação adaptam- se ao cotidiano Outros pacientes evoluem muito mal com in- tensa espasticidade, hipodesenvolvimento dos membros inferiores e grave limitação funcional Persistência do reflexo de babinski Evolui: hipotonia > hipertonia extensora > hi- pertonia flexora Discinética: Mais frequente em a termos A cognição é normal Caracterizada por movimentos atípicos mais evidentes quando o paciente inicia um movi- mento voluntário produzindo movimentos e posturas atípicas. Engloba: o Distonia – tônus muscular muito variá- vel o Coreoatetose – tônus instável com pre- sença de movimento involuntário e mo- vimentação associada É ocasionada por uma lesão bilateral do sis- tema extrapiramidal (núcleos da base – corpo estriado, substancia negra e núcleo subtalâmico) Atáxica: É caracterizada por um distúrbio da coorde- nação dos movimentos em razão da dissiner- gia, apresentando usualmente, uma marcha com aumento da base de sustentação e tre- mor intencional Ocasionada por uma disfunção no cerebelo Podem ser classificadas também quanto ao grau de comprometimento motor: Disparesia: Compromete membros inferiores, geral- mente simétricos O prognostico da marcha depende da idade que a criança conseguiu ter controle do tronco Hemiparesia: Comprometimento de uma parte do corpo, de forma assimétrica A marcha possui bom prognóstico, indepen- dente da deformidade A lesão do cérebro costuma ser focal, aumen- tando a chance de apresentar crises convul- sivas Tetraparesia É um comprometimento muito grave, inclu- sive da marcha. Crises convulsivas são bem frequentes, além de problemas respiratórios e digestivos. Os quatro membros e tronco são afetados Dupla paresia Os quatro membros são acometidos mas de forma assimétrica. O tronco possui melhor controle que na tetra- paresia Há deformidades mais significativas nos membros superiores Classificada de acordo com a topografia afetada: Cerebelo: Causa hipocinesia e incoordenação de movi- mentos sendo comum: o Tremor o Disbasia (dificuldade em andar e mo- vimentar) o E falta de direção à marcha Em casos mais graves, a falta de equilíbrio impede a postura ereta e a marcha Não afeta o tônus muscular, não havendo de- formidade osteoarticular Núcleos da base Altera a inervação correspondente, gerando atetose, coreia e coreoatetose Pode apresentar hipercinesia, tônus flutu- ante e movimentos involuntários Não há deformidade osteoarticular Córtex cerebral: Altera o tônus muscular causando multi défi- cits. Há elevação do tônus com hiper-reflexia mi- otendínea e baixo limiar do reflexo do estira- mento muscular, gerando espasticidade. Paciente tem hipertonia e persistência de pa- drões posturais primitivos É bem comum haver desequilíbrios muscula-res, atrapalhando a postura, base de apoio Classificação por mobilidade funcional pela GMFCS (Sistema de classificação da função motora grossa) Diferencia crianças e adolescentes com PC por níveis de mobilidade funcional. Engloba a faixa etária do 0 à 12 anos Baseia-se no movimento iniciado voluntaria- mente (sentar, transferências e mobilidade São 5 niveis: o 1 – caminham independentes, den- tro e fora de casa, sobem em esca- das sem utilizar o corrimão, conse- gue correr e pular. Mas tem compro- metimento no equilíbrio, velocidade e coordenação o 2 – caminham independentes dentro e fora de casa, mas usam o corrimão para subir escadas, não correm ou pulam, tem dificuldade de caminhar em terrenos irregulares e inclinados o 3 – caminham dentro e fora de casa mas com muletas e andadores. Usam carreiras de roda manuais para deslocamentos de maiores distan- cias o 4 – cadeirantes dentro de casa, na escola e na comunidade. Sustentam a cabeça e tem marcha apenas assis- tida, por pequenas distâncias o 5 – são cadeirantes, não sustentam a cabeça e tronco e tem grande com- prometimento motor. Classificação pelo MACS – extensão do GMFCS que engloba a faixa etária dos 4 aos 18 anos de idade Avaliam a capacidade de manipular objetos durante atividades diárias em casa, na es- cola ou comunidade Varia do nível 1 até o 5 Nível 1 – manipula objetos facilmente e nível 5 – não manipulam objetos e tem habilidade severamente limitada para desempenhar ações simples QUADRO CLINICO: São considerados alguns aspectos: Sinais clínicos – espasticidade, discinesia, ataxia Distribuição anatômica – uni ou bilateral Classificação da função motora – extremida- des superiores e inferiores Distúrbios associados DIAGNÓSTICO: O início de uma intervenção sistematizada durante o período de intensa neuroplasticidade compreendido nos primeiros 2 anos de vida, aumenta as perspecti- vas de recuperação funcional Sinais precoces devem ser ativamente procurados nas avaliações pediátricas e de seguimento e a inca- pacidade de alcançar adequadamente um marco de desenvolvimento deve ser encarada com preocupa- ção e jamais negligenciada ou minimizada O comportamento da criança, seja muito irritado ou dócil, a presença de reflexos primitivos exaltados e posturas inadequadas como o opistótono, dificul- dade de alimentar e de ganho de peso ponderal são indicadores precoces de disfunção Disfunções motoras na paralisia cerebral podem ser dividias nas categorias positiva e negativa As disfun- ções positivas consistem em sinais adicionados no comportamento motor habitual e são geralmente fá- ceis de identificar no exame físico. São estas a es- pasticidade, a postura anormal, a discinesia, os refle- xos exaltados e a persistência das reações primiti- vas. Disfunções negativas são fraqueza e paresia, problemas de coordenação central, cocontrações e movimentos espelhados O exame neurológico sistemático - Itens específcos do exame mostram maior correlação com o desfecho neurológico negatvo e são estes o Reflexo de Moro, as reações palmoplantares e o reflexo tô- nico cervical assimétrico alterados ou persistentes, assim como o não aparecimento da reação de Para- quedas por volta dos 8 meses A ressonância magnética de crânio por época do termo Avaliação de prechtl é usado como método ouro no diagnóstico precoce de paralisia cerebral. O método Prechtl baseia-se na análise qualitativa dos movi- mentos espontâneos do bebê em 3 momentos de vida: o período pré-termo a partir da 26ª semana; o período de termo em torno da 40ª semana em idade corrigida e o de lactente, as 12 semanas de vida cal- culadas a partir da 40ª semana Requer a filmagem da movimentação espontânea do bebê por 3-5 minutos, que deverá ser avaliada por observador treinado formalmente no método CONDIÇÕES ASSOCIADAS: o Sensoriais e perceptivos AUDIÇÃO: É possível a ocorrência de perdas auditivas sensorio- neurais e também perdas condutivas em indivíduos com paralisia cerebral 12% das crianças com paralisia cerebral apresentam perda auditiva de caráter sensorioneural (BACCIU et al., 2009). Essas perdas podem ocorrer de leve a profunda e ne- cessitam de intervenção, o que implica no diagnós- tico, protetização e (re)habilitação. As crianças poderão fazer uso de aparelho de ampli- ficação sonora individual (AASI) ou ter indicação para o implante coclear (IC) VISÃO: A visão é capaz de captar 80% das informações do ambiente. É um canal sensorial importantíssimo na construção da coordenação visuomotora, orientação espaço- temporal (no sistema vestibular e proprioceptivo), co- municação, linguagem, aprendizado e memória A deficiência visual é um dos prejuízos mais comum associados à paralisia cerebral A privação de estímulos visuais nos primeiros meses de vida pode acarretar alterações irreversíveis tanto anatômicas como funcionais, interferindo na capaci- dade da criança em responder aos estímulos ambi- entais, diminuindo a participação nas atividades diá- rias, nas trocas afetivas pelo olhar entre mãe e bebê, e no desenvolvimento motor e cognitivo Alterações visuais presentes em crianças brasileiras com paralisia cerebral destacaram as ameotropias (60% a 80%), o estrabismo (60%), a perda de percep- ção visual (47%), a ambiliopia (35%), o nistagmo (17%), a atrofia óptica (15% – 20%) e a baixa visão cortcal (5% – 10%). Crianças classificadas em paralisia cerebral unilate- rais tendem a apresentar maior porcentagem de al- terações visuais destacando-se o estrabismo (71%) e os erros de refração (88%); já as crianças classifi- cadas como bilaterais, com maiores comprometi- mentos motores tendem a apresentar um perfil neuro-oftalmológico mais grave, caracterizado por anormalidades oculares (98%), disfunção oculomo- tora (100%) e acuidade visual reduzida (98%) o Cognitivas e comportamentais: A cognição pode ser definida por funções mentais es- pecíficas, especialmente dependentes dos lobos frontais do cérebro, sendo mais frequentemente cha- mada de funções executivas A função executiva compreende uma série de proces- sos cognitivos e comportamentais tais como: fluência verbal, resolução de problemas, planejamento, se- quência, habilidade de sustentar a atenção, flexibili- dade cognitiva, memória operacional, categorização, controle inibitório, tomada de decisão, criatividade, entre outras Na paralisia cerebral o processo cognitivo global e es- pecífico pode ser afetado, tanto por distúrbios primá- rios, quanto em consequência secundária a limita- ções neuromotoras que restringem as experiências da criança nos contextos de referência e o processo de aprendizagem A prematuridade e o extremo baixo peso ao nasci- mento apresentam alta correlação com o desenvolvi- mento das habilidades cognitivas entretanto, além dos fatores biológicos, os fatores socioeconômicos e educacionais, destacando-se aqui o nível educacio- nal materno, podem influenciar no desempenho cog- nitivo da criança Na primeira infância o desenvolvimento cognitivo é evidenciado pela interação com outras pessoas, com o ambiente imediato, assim como com objetos/brin- quedos. Neste sentido, ao brincar de faz de conta a criança desenvolve/exercita a flexibilidade do pensamento, a adaptabilidade, a aprendizagem, a resolução de pro- blemas, a integração de informações do meio ambi- ente, além de promover o desenvolvimento de habilidades sociais, intelectuais, emocionais e físicas Entre 35% e 53% das pessoas com paralisia cerebral apresentam problemas de funções executivas, prin- cipalmente relacionadas à atenção, sendo mais fre- quente em paralisia cerebral bilateral Os problemas mais comuns relatados incluem: difi- culdade de interação com colegas, problemas de atenção e comportamentos hiperativos, problemasemocionais, características antissociais, entre outros COMUNICAÇÃO: É estimado que os distúrbios da comunicação em pa- ralisia cerebral podem variar de 31% a 88% O desenvolvimento da linguagem envolve a integri- dade do SNC, o processo maturacional, a integridade sensorial, as habilidades cognitivas e intelectuais, o processamento das informações ou aspectos per- ceptivos, os fatores emocionais e as influências do ambiente As dificuldades de aquisição podem estar ligadas à presença de reflexos primitivos, ao atraso para o con- trole motor da cabeça, para sentar sem apoio, para marcha independente e à presença de movimentos involuntários. No que tange aos aspectos expressivos, o transtorno motor, agindo na região da cintura escapular e tronco superior, atuando no controle da musculatura orofa- cial, na respiração e na coordenação pneumofonoar- ticulatória, trará prejuízos diversos para a produção da fala CRISES CONVULSIVAS Síndrome convulsiva é ocorrência frequente em pa- cientes com paralisia cerebral. Costumam iniciar-se simultaneamente à instalação da doença causadora da paralisia cerebral Em neonatos a termo com encefalopatia hipóxico-is- quêmica (EHI), as convulsões podem aparecer nas primeiras seis horas e, a reincidência das crises (epi- lepsia) ocorre, na maioria das vezes, dentro dos pri- meiros 6 meses de vida, em cerca de 31% dos casos que desenvolvem paralisia cerebral Na paralisia cerebral por outras causas, a epilepsia pode surgir em qualquer época da vida. CRESCIMENTO, DIAGNÓSTICO NUTRICIONAL E TERA- PIA NUTRICIONAL Mesmo quando adequadamente nutridas, crianças com paralisia cerebral são menores que as crianças que não tem deficiência, possivelmente, em razão de inatividade física, forças mecânicas sobre ossos, ar- ticulações e musculatura, fatores endócrinos, altas prevalências de prematuridade e baixo peso ao nas- cer Estima-se que 19% a 99% das pessoas com paralisia cerebral tenham dificuldades para se alimentar, em diversos graus de comprometimento, o qual está in- timamente ligado ao grau de comprometimento mo- tor Pacientes avaliados como grau IV e V do GMFCS em 99% dos casos apresentaram algum grau de disfagia As dificuldades de alimentação mais comuns são: comprometimento da fase motora oral, engasgo, tosse, náusea, dificuldade de transporte do bolo ali- mentar, refeições prolongadas ou interrompidas e refluxo gastroesofágico Os quadros de infecção respiratória também podem ser causados pelo refluxo gastroesofágico, doença que pode aparecer em 50% das pessoas com parali- sia cerebral, principalmente naquelas com maior comprometimento motor As crianças com paralisia cerebral espástica bilateral do nível motor V apresentam todos os fatores de risco para distúrbios alimentares: pela alteração mo- tora da dinâmica orofaringeana; pela falta de com- preensão do contexto alimentar e dificuldade na ação motora voluntária da fase oral, podendo alterar a sequencia- lização da fase faríngea e pela gravidade da aspira- ção traqueal Correção da postura da cabeça e consistência ade- quada dos alimentos melhoram a eficiência da ali- mentação. Tubos orogástricos ou nasogástricos são pouco inva- sivos e podem ser usados por curtos períodos, em geral, no máximo seis semanas. O uso duradouro pode facilitar a ocorrência de otites, sinusites, ulce- rações esofágicas, perfuração intestinal ou gástrica Associado ao baixo crescimento linear, crianças com déficits motores moderados e intensos frequente- mente apresentam dores musculares, fraturas pato- lógicas devidas ao déficit de mineralização óssea DOENÇA RESPIRATÓRIA Doença respiratória pulmonar é uma importante causa de morbidade e mortalidade em pessoas com paralisia cerebral. Pelo menos dois terços desses pa- cientes apresentam tosse, chiado, a grande maioria apresenta tosse e rouquidão durante a alimentação e, alguns, apneias Fatores relacionados que podem contribuir para o desenvolvimento de doença pulmonar nesses paci- entes incluem a aspiração pulmonar, infecções re- correntes levando a bronquiectasias e a deformida- des da coluna vertebral, principalmente a cifoescoli- ose, obstrução das vias aéreas superiores (hipertro- fia de amígdalas, adenoides, gengiva) e das vias aé- reas inferiores (asma) DISTÚRBIOS DO SONO: Distúrbios do sono na pessoa com paralisia cerebral podem ser decorrentes de obstrução das vias aéreas por glossoptose, fraqueza da musculatura faríngea, hipertrofia de amígdalas ou adenoide, disfunções en- cefálicas que comprometem o controle respiratório e cardíaco, assim como o ritmo de vigília/sono e o nível de alerta durante a vigília. Outro fator associado aos distúrbios do sono pode ser o uso de anticonvulsivantes que determinam so- nolência excessiva durante o dia e afetam os pa- drões de sono-vigília e, ainda, hipoxemia durante o relaxamento do sono ACOMPANHAMENTO E TRATAMENTO: A paralisia cerebral é uma doença crônica que neces- sita de tratamentos multidisciplinares, intensivos e coordenados com a finalidade de recuperar funções motoras ou ao menos adaptar a funcionalidade do indivíduo de forma independente As intervenções comprovadamente eficazes distri- buem-se por áreas de funcionalidade de acordo com a Classificação Internacional de Funcionalidade (CIF) e são um conjunto de técnicas incluindo medicamen- tos e procedimentos cirúrgicos ou não, além de ativi- dades de intervenção terapêutica. Certamente eficazes são medicamentos como anticonvulsivantes para o tratamento de convulsões, toxina botulínica, benzodiazepínicos e rizotomia dor- sal para o tratamento de espasticidade e bifosfona- tos para a saúde dos ossos. Ainda, recomenda-se o uso de calhas ortopédicas e a supervisão sistemática para a prevenção de luxa- ção de quadril, o controle de úlceras de pressão e o treinamento aeróbico para a manutenção da funcio- nalidade Semestralmente para identificar a evolução do seu desenvolvimento, bem como para o acompanha- mento longitudinal da evolução e documentação dos efeitos terapêuticos, são sugeridos o GMFM-66 – Medida da função motora grossa - é útil para avaliar a evolução motora grossa das crianças com paralisia cerebral. o PEDI – Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade é útil para avaliar o desempe- nho da criança em atividades e tarefas típi- cas da vida diária. o CHORES – é útil para identificar a participa- ção de crianças e adolescentes nas tarefas domi- ciliares. o SCHOOL FUNCTION ASSESSMENT é útil para avaliar a participação de crianças em ativida- des e tarefas relacionadas ao ambiente esco- lar. o PEGS – é útil para identifcar a autopercepção da criança em relação à competência na rea- lização das atividades diárias, permitindo, as- sim, selecionar metas para a intervenção, de acordo com a perspectiva da criança. o Miniexame do Estado Mental (MEEM) adap- tado para crianças é um instrumento ade- quado para rastrear, de forma simples e rá- pida, o funcionamento cognitivo de crianças e adolescentes de 5 a 18 anos, incluindo as lesões cerebrais, podendo ser utilizado por profissionais de Saúde de modo interdiscipli- nar Tratamento do refluxo gastresofágico se faz necessá- rio tanto pelas questões respiratórias quanto pelo desconforto que impõe ao paciente e a rara ocorrên- cia de esôfago de Barret. A recomendação de fundu- plicatura pode ser feita quando está comprovada a disfunção do esfíncter esofágico inferior ou a pre- sença de hérnia hiatal. A indicação de gastrostomia pode ser indicada na de- pendência de uma combinação de fatores relaciona- dos à segurança e eficiência no ato da alimentação. Constipação intestinal e disfunções esfincterianas com enurese ou retenção urinária são problemas co- muns e atenção à saúde dos rins e bexiga neurogê- nica também faz parte da sistemática de cuidados A rotinade seguimento é definida pelo nível funcional aferido conforme o GMFCS e traça as seguintes reco- mendações: a) Para pessoas com GMFCS I, radiografas não devem ser rotineiras a não ser que o exame clínico revele deterioração do quadril ou co- luna. b) GMFCS II, radiografas devem ser realizadas aos 2 e aos 6 aos anos. Se aos 8 anos o exame físico for normal, as radiografas pré- vias também normais, o exame clínico deve ser realizado a cada 2 anos até o fechamento da placa de crescimento para definir a neces- sidade de avaliação radiológica adicional. c) Nos pacientes com GMFCS III-V o exame radi- ológico deve ser realizado logo que o diag- nóstico de paralisia cerebral é confirmado ou suspeito e radiografas anuais devem ser fei- tas até os 8 anos de idade. Após essa idade, o intervalo entre as avaliações deve ser de- terminado individualmente. Crianças mais velhas que 8 anos e que possuam RX nor- mais e sem deterioração clínica devem reali- zar radiografas a cada 2 anos até o fecha- mento da placa de crescimento. Artigo paralisia cerebral – residência pediá- trica – sociedade brasileira de pediatria – 2018 Diretrizes de atenção à pessoa com paralisia cerebral -2013 – ministério da saúde Ortopedia e traumatologia – sizinio Definição: prevalência: etiologia e fatores de risco tipos de paralisia cerebral: quadro clinico: Diagnóstico: Condições associadas: Acompanhamento e tratamento:
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