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Fabiana Dantas Turino Neoplasias benignas da cavidade oral 2 - Caps. 10 e 12 Aula 18 – Bloco 2 – Patologia 1 .Nessa aula iremos abordar as neoplasias benignas da cavidade oral, sendo elas: • Epúlide congênia do recém-nascido • Hemangioma (Angiomatose de Sturge-Weber) • Linfangioma • Nevo (congênito, adquirido e azul) (epúlide congênita do recém-nascido) • Tumor incomum de tecidos moles Ocorre quase que exclusivamente no rebordo alveolar de recém-nascidos Histogênese incerta – Pois lembra o tumor de células granulares Nódulo polipoide de superfície lisa Rebordo alveolar anterior de recém-nascidos Coloração rosa a vermelho, menor que 2cm Maxila 2:1, e ocorre lateralmente à linha média na região de incisivos e caninos Predileção pelo sexo feminino (90%), o que sugere uma influência hormonal no desenvolvimento da lesão Pode ser detectada na ultrassonografia durante a gestação Figura 1 - Aumento de volume polipode no rebordo alveolar ântero superior, lateral a linha média na região de desenvolvimento de incisivos e caninos de um recém-nascido, bem avermelhado. Figura 2 – Pólipo no rebordo alveolar do recém-nascido, lateral a linha média, com coloração mais normocrômica mas com proliferação de vasos na superfície. • Células redondas à ovais com citoplasma granular e eosinofílico, com núcleo basofílico (=bem roxo) Ausência de hiperplasia pseudoepiteliomatosa, pelo contrário ele exibirá atrofia dessas células epiteliais Negativo para o marcador proteína S-100 : • Excisão cirúrgica ou proservação, pois pode diminuir por completo sem a realização da cirurgia (caso não regrida a cirurgia deve ser realizada) Recidiva não é esperada Figura 3 - Nódulo em rebordo alveolar inferior, com superfície lisa e normocrômico. Após a biópsia excisional conseguimos ver ela lesão histológica bem delimitada, com atrofia das cristas epiteliais, ou seja, não há hiperplasia pseudoepiteliomatosa. E ainda em maior aumento vemos as células grandes e arredondadas com abundante citoplasma granular Fabiana Dantas Turino Figura 4 – A) Atrofia das cristas epiteliais do tecido pavimentoso estratificado, e um mar de proliferação das células poligonais com grânulos no seu interior; B) Em maior aumento essas células com o citoplasma eosinofílico e granular, repare como lembra um aspecto meio que espumoso dos seus grânulos no seu interior Figura 5 - Comparação com o tumor de células granulares, que possui hiperplasia pseudoepiteliomatosa, que pode mimetizar uma neoplasia maligna. Já na epúlide, apesar de também ter as células granulares, não se vê a hiperplasia pseudoepiteliomatosa, mas sim a atrofia do epitélio. O termo hemangioma tem sido usado para descrever a variedade de malformação do desenvolvimento de origem vascular, isso de maneira errônea. Com o passar do tempo, os hemangiomas passaram a ser considerados tumores benignos da infância, com rápido crescimento com proliferação endotelial, seguida de involução gradual. Por outro lado, as malformações vasculares estão presentes no nascimento e persistem ao longo da vida. • Malformações vasculares Presentes no nascimento, persistem ao longo da vida • Hemangioma (Angiomatose de Sturge-Weber) Tumores benignos da infância, rápido crescimento com proliferação endotelial, seguida de involução gradual • Linfangioma Tumores hamartomatosos benignos dos vasos linfáticos • Tumor benigno de células endoteliais, das células dos vasos sanguíneos São tumores mais comuns na infância que tem uma fase de crescimento rápido com proliferação das células endoteliais, seguida de uma involução gradual. Pode não estar presentes ao nascimento, mas podem surgir durante as oito primeiras semanas de vida (diferente das mal formações vasculares, que são alterações estruturais dos vasos sanguíneos, que tem uma renovação celular endotelial normal. Além de estarem presentes ao nascimento, com crescimento lento, que não regride) Maior predileção pelo sexo feminino – 3:1 a 5:1 Ocorre mais em caucasianos Acomete mais região de cabeça e pescoço Clinicamente vemos aumento de volume avermelhado, até azul-arroxeado, que pode ser: Capilares (pequenos vasos) ou cavernosos (grandes vasos) Hemangiomas de infância são acompanhados, pois podem ter involução/regredir Quando não regredi pode se tentar: Cirurgia, laser, corticoides e esclerosantes (ethamolin) Os agentes esclerosantes são usados em lesões menores e bem localizadas. A remoção cirúrgica deve ser usada com muito critério, devido as grandes chances de hemorragia desses pacientes. Figura 6 - Recém-nascido com hemangioma de face, mão e braço esquerdo, com aspecto lobular da lesão e coloração vermelha bem forte Figura 7 - Hemangiomas intra-orais – A) Em borda lateral de língua, com aumento de volume e coloração arroxeada que mostra grande proliferação de vasos sanguíneos; B) Em palato mole respeitando a linha média, com proliferação de vasos sanguíneos dando o aspecto arroxeado da lesão Fabiana Dantas Turino Figura 8 - Hemangiomas intra-orais - A) Em língua; B) Em língua com coloração menos evidente, lesão mais profunda; C) Lesão bem delimitado em palato duro indo para palato mole, que respeita a linha média, com coloração arroxeada Figura 9 - Manobra clínica de vitropressão ou diascopia – Na clínica quando se suspeita tenha uma lesão de origem vascular, nós pegamos uma lâmina e pressionamos a lesão, se ela for de origem vascular o fluxo sanguíneo será interrompido e a lesão passa a ficar branca, quando removemos essa lâmina a coloração volta, pois o fluxo sanguíneo que foi interrompido volta e ressurge a coloração de antes novamente. Essa manobra é bem importe para sabermos que a lesão tem origem vascular, a qual se for biopsiada tem possibilidade de hemorragia. Figura 10 - Histopatologia corada em H&E – Onde vemos vasos sanguíneos capilares bem formados múltiplos e bem dilatados. Podemos ver a larga espessura da parede desses vasos devido a proliferação das células endoteliais, bem dilatados com hemorragia no seu interior (hemácias dentro dos vasos) Figura 11 - Histopatologia corada em H&E – Menos hemorragia no interior dos vasos. Conseguimos observar esses múltiplos vasos bem formados devido a proliferação das células endoteliais, espessos, e com uma luz branca (lúmen) bem dilatada. (angiomatose encéfalo trigeminal) • Condição de desenvolvimento rara não-hereditária • Caracterizada por uma proliferação vascular hamartomatosa envolvendo face e cérebro Hamartoma = Tumor benigno constituído por tecidos e células normais da área em que ele cresce, ou seja, um hamartoma de face é constituído por vasos e tecidos normais da face que crescem além do esperado. • Mal formações vasculares dos capilares da face conhecidas como manchas vinho do porto ou nevo flâmeo – ramos n. trigêmeo (oftálmico). Perigo do envolvimento do nervo oftálmico: Se essa mancha vinho do porto envolve todo o ramo do nervo oftálmico o risco de envolvimento neurológico e ocular é de 78%. • Essa mancha tem distribuição unilateral, ou seja, respeita a linha média da face, e vai seguir ao longo de um ou mais ramos do nervo trigêmeo. • Indivíduos acometidos pela angiomatose meníngea apresentam: retardo mental, epilepsia, hemiplegia (=paralisia cerebral que afeta um dos lados do corpo) Além das machas vinho do porto, podemos ter: Calcificações giriformes em “linhas de trem” no lado craniano afetado (no mesmo lado das machas vinho do porto) O acometimento ocular pode resultar em glaucoma, malformações vasculares da conjuntiva, esclera e retina Fabiana Dantas Turino Envolvimento intraoral na síndrome de Sturge-Weber é comum – Iremos ver alteração hipervascular da gengiva ou mucosa ipsilateral (=do mesmo lado afetado), ou seja, a gengiva então pode proliferar e lembrar um granuloma piogênico. Esse aumentogengiva pode ser decorrente tanto a esse aumento desse componente vascular, como ao tratamento com fenitoína (=usado para controle das crises epiléticas do paciente) nos casos de epilepsia. Tratamento neurocirúrgico – para pacientes com epilepsia intratável, a fim de melhorar a qualidade de vida Lasers – para manchas de vinho do porto faciais, a fim de melhorar a estética da lesão facial Deve se tomar cuidado com procedimentos na área da boca devido ao grande risco de hemorragia Figura 12 - Angiomatose encefálo trigeminal com síndorme de Sturge-Weber – Vemos que a mancha facial de vinho do porto respeita a linha média esquerda do paciente. Na imagem intraoral observamos a hiperplasia gengival no lado afetado cobrindo os incisivos inferiores. Figura 13 - Outro caso com a proliferação dos vasos como um todo, mas a mancha vinho do porto respeita a linha média. Abaixo vemos uma radiografia intracraniana com calcificações forma de linha de trem no lado afetado do paciente. • Tumor ou hamartoma? • O linfangioma é um crescimento benigno hamartomatoso, semelhante a neoplasia dos vasos linfáticos. Só que tem se questionado se essa lesão é uma neoplasia verdadeira ou não, ao contrário ela deve representar mal formações do desenvolvimento já que o tecido linfático da lesão não se comunica com o resto do sistema linfático. Não se comunica com o resto do sistema linfático • Clinicamente podem ser classificados como linfangiomas simples, cavernoso e cístico (linfagiomas macrocísticos são conhecidos como: higroma cístico) Císticos – Comum em pescoço e axila. Isso ocorre pois o tecido conjuntivo é mais frouxo e esse linfangioma consegue se espandir entre os vasos e tecidos Cavernoso – Comum na boca • Mais comum na cabeça e pescoço (50-75%) – Acomete pacientes de 0-2 anos de idade (90% se desenvolve até os dois anos de vida, sendo considerada uma lesão da infância) Os linfangiomas cervicais são mais comuns no pescoço no triângulo posterior, e vão ser massas amolecidas flutuantes. Menos frequentemente essas lesões ocorrem no triângulo anterior, gerando dificuldade respiratória e disfagia. Esses linfangiomas cervicais podem ter extensão para boca ou mediastino Na boca os linfangiomas são mais comuns nos 2/3 anteriores da língua, o que pode resultar em macroglossia do lado afetado da lesão (não é generalizada, ou seja, não é na língua toda). Figura 14 – A) Linfangioma em borda lateral de língua; B) Linfangioma em ventre de língua. Em ambos vemos esse aspecto bem pedregoso com vesículas translúcidas, que lembram ovos de rã ou pudim de itapioca. Fabiana Dantas Turino Figura 15 - Linfangioma dando aspecto de macroglossia unilateral Figura 16 - Higroma cístico – É um tipo de linfangioma cervical, que pode acometer tanto o triângulo anterior como o posterior do pescoço. Esses pacientes correm sérios riscos de vida devido a dificuldade na respiração e deglutição. • Esses vasos linfáticos podem mostrar dilatação discreta (microcística) ou estruturas macroscópicas semelhantes a cistos (macrocísticas) Vasos linfáticos se infiltram nos tecidos moles vizinhos e podem ter agregados linfáticos na sua parede Nos linfangiomas orais os vasos linfáticos são localizados logo abaixo do epitélio de superfície, e por isso que tem esse aspecto de vesículas translúcidas Excisão cirúrgica – Prognóstico bom Lesões menores podem ser só acompanhadas Lesões em língua tem recidiva é comum – natureza infiltrativa, pois o cirurgião não consegue tirar toda a lesão Agentes esclerosantes – mais eficaz nos linfangiomas macrocísticos do que nos microcísticos Figura 17 – A) Macroscopia de Linfangioma; B) Microscopia do linfangioma onde vemos o epitélio de superfície, e logo abaixo vasos linfáticos extremamente dilatados dando aspecto de vesícula translúcidas. Figura 18 – Outro aspecto histológico onde vemos o epitélio de superfície, e logo abaixo vasos linfáticos bem dilatados que vão até a profundidade do tecido conjuntivo, mas temos muitos vasos superficiais dando aspecto de ovos de rã Figura 19 – Observamos somente tecido conjuntivo com os vasos linfáticos atingindo grandes profundidades Neoplasia benigna de proliferação das células névicas (as células névicas são derivadas da crista neural) Origem da crista neural Essas células névicas migram para epiderme durante o desenvolvimento, e essas lesões podem aparecer logo após o nascimento ou serem adquiridas ao longo da vida Fabiana Dantas Turino Podem surgir do epitélio de superfície ou tecido conjuntivo Não está muito claro se essas células são melanócitos ou somente representam “primos” dos melanócitos. Idade variável – média de 35 anos Predileção pelo sexo feminino O nevo de pele é extremamente comum, mas os nevos melanocíticos intrabucais são incomuns, mas quando ocorrem estão presentes no palato, fundo de vestíbulo e gengiva Clinicamente vemos uma mancha ou nódulo pigmentado. Essas lesões são distribuídas da cintura para cima, sendo a região de cabeça e pescoço mais comumente acometida Os nevos começam a se desenvolver durante a infância, e maioria das lesões de pele estarão presentes até os 35 anos. Figura 20 - Nevo melanocítico adquirido intraoral – É uma mácula bem delimitada de coloração enegrecida em região de palato duro Figura 21 - Nevos melanocíticos congênitos – A) Nevo melanocítico de pele apresentando-se como lesão bem delimitada, pigmentada com coloração homogênea na face. B) Nevo congênito intraoral com lesão profundamente pigmentada em gengiva posterior lingual • Proliferação benigna não encapsulada de células névicas (pequenas e ovoides), organizadas em pequenos ninhos (tecas). Esses ninhos tem formato ovoide, as células tem abundante citoplasma e pigmento de melanina no seu interior Os nevos são classificados de acordo com seu estágio de acometimento: Nevo juncional, composto e intramucoso. Nevo juncional: Fase inicial do desenvolvimento, logo as células névicas vão estar confinadas na junção do epitélio com o tecido conjuntivo. Nevo composto: Conforme as células névicas vão se proliferando elas começam a aparecer na lâmina própria do tecido conjuntivo, e assim temos a presença das células névicas na junção do epitélio com o tecido conjuntivo e no tecido conjuntivo. Nevo intramucoso: Quando as células névicas se proliferam tanto que elas se encontram APENAS dentro do tecido conjuntivo. • Variáveis do nevo melanocítico: nevo melanocítico congênito, que acomete o recém-nascidos e nevo azul. • Nevo azul – É uma proliferação mais profunda do tecido conjuntivo, mas também é benigna. Em sua maioria são encontradas no palato duro Comum em crianças e adultos jovens, com predileção para o sexo feminino Apresenta-se clinicamente como uma mácula azul ou azul negra, de crescimento lento Na histopatologia vemos os melanócitos fusiformes, alongados e delgados na porção mais profunda do tecido conjuntivo, com seus prolongamentos dendríticos e que tem grânulos de melanina no seu interior A coloração azulada advém da sua profundidade no tecido conjuntivo Na exige nenhum tratamento Excisão cirúrgica – somente em queixas estéticas ou risco de malignidade (isso pois toda lesão pigmentada deve ser acompanhada para descartar a possibilidade de melanoma, que é uma neoplasia maligna) Padrões de malignidade: Tamanho de crescimento rápido, borda mal definida e coloração heterogênea Figura 22 - Nevo melanocítico - A) nevo juncional; B) nevo composto; C) nevo intramucoso Fabiana Dantas Turino Figura 23 - Nevo melanocítico intradérmico – A) Temos a presença de uma pápula ligeiramente pigmentada, bem demarcada, na borda do vermelhão do lábio superior; B) Nódulo marrom na pele, embaixo do lábio inferior, com a superfície mais papilomatosa e que tem projeção de pelos Nevo intradérmico eintramucoso é a mesma classificação, a diferença é que intradérmico é quando se trata de pele, e intramucoso é quando se trata de mucosa oral. MAS AMBAS QUEREM DIZER QUE AS CÉLULAS NÉVICAS ESTÃO PRESENTES APENAS NO TECIDO CONJUNTIVO. Figura 24 - Nevo melanocítico intramucoso – Lesão intraoral onde vemos uma mácula/mancha pigmentada no palato duro anterior, bem delimitada, com coloração homogênea Figura 25 - Nevo azul - É uma mácula azulada bem circunscrita, na borda do vermelhão do lábio inferior Figura 26 – Histopatologia menor aumento - Nevo melanocítico intramucoso – Observamos o revestimento de epitélio pavimentoso estratificado queratinizado, e os ninhos de células névicas no tecido conjuntivo. Figura 27 - Histopatologia maior aumento - Nevo melanocítico intramucoso – Observamos o revestimento de epitélio pavimentoso estratificado queratinizado, e os ninhos arredondados de células névicas no tecido conjuntivo. Figura 28 - Biópsia de um nevo azul – Forte coloração enegrecida dessa lesão, com fino epitélio superficial Figura 29 - Na microscopia vemos o epitélio, e a abundante deposição de melanina no citoplasma dos melanócitos (os melanócitos são células fusiformes, com núcleos achatados e alongados) no tecido conjuntivo profundo.
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