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FAHESP - Faculdade de Ciências Humanas, Exatas e da Saúde do Piauí. IESVAP - Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba LTDA. Rodovia BR 343, Km 16 Bairro Sabiazal, CEP 64.212-790, Parnaíba-PI 86 33227314 | WWW.iesvap.edu.br TICS semana 6 – SOI III Aluno(a): Maria Seiane Farias Barros Terceiro período de medicina 1. Quais as manifestações clínicas das vasculites de acordo com o tamanho do calibre do vaso acometido? As vasculites são um conjunto de doenças com acometimento sistêmico, caracterizadas pela inflamação da parede vascular. Esse quadro provoca a lesão do vaso, que pode ficar fibrosado, estreito, frágil ou espesso, tornando-o suscetível a romper, a obstruir ou até a formar trombos provocando isquemia. Além disso, há inúmeras formas da doença se apresentar, porém a sua patogenia é desconhecida na maioria ou pode estar relacionada a dois mecanismos imunológicos principais, a inflamação imunomediada e a invasão vascular direta por agentes infecciosos. Em relação à classificação, a forma mais aplicada é a de Chapel Hill (2012), que se baseia nas características morfológicas, ou seja, leva em consideração o calibre do vaso lesionado – grandes, médios e pequenos vasos. Apesar disso, existem sinais e sintomas comuns entre as vasculites, que são característicos da inflamação sistêmica, como febre, mal-estar, mialgia e artralgia, porém as diferentes formas possuem manifestações clínicas específicas. Desse maneira, na vasculite de grandes vasos, há comprometimento da aorta e de seus ramos maiores, sendo que suas principais síndromes são a arterite de células gigantes e a de Takayasu, ambas mais predominantes entre as mulheres. Na primeira, mais comum em adultos com mais de 50 anos, há o acometimento de ramos da artéria carótida, principalmente, a oftálmica, e da vertebral. Seu quadro clínico se caracteriza por sinais e sintomas vagos, como a fadiga, perda de peso, febre e anorexia, mas também podem ser relacionados com a artéria afetada, como a apresentação de cefaleia, em que há comprometimento da artéria temporal, e de complicações visuais, como diploplia e até cegueira súbita, por causa da oclusão da artéria oftálmica. Ademais, pode haver claudicação de mandíbula e de membros inferiores – por acometimento do arco aórtico. Por outro lado, na arterite de Takayasu, há acometimento de indivíduos abaixo de 50 anos e lesa, principalmente, a aorta torácica ou abdominal, seus ramos (carótida, subclávia) e a artéria pulmonar. Nessa síndrome uma manifestação clínica característica é a diminuição dos pulsos na extremidade superior, por causa do FAHESP - Faculdade de Ciências Humanas, Exatas e da Saúde do Piauí. IESVAP - Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba LTDA. Rodovia BR 343, Km 16 Bairro Sabiazal, CEP 64.212-790, Parnaíba-PI 86 33227314 | WWW.iesvap.edu.br estreitamento da luz vascular da subclávia, além de que pode haver, claudicação de extremidades, insuficiência aórtica, síncope – por acometimento carotídeo –, hipertensão pulmonar, com o envolvimento da artéria pulmonar, e hipertensão arterial, nos casos de estenose de artéria renal. A vasculite de médios vasos é representada pela poliarterite nodosa (PAN) e pela doença de Kawasaki, em que há comprometimento de artérias viscerais principais e seus ramos. A PAN é rara, com predominância masculina e, geralmente, envolve vasos renais e viscerais, de médio e pequeno calibre. Quanto a sua sintomatologia, podem haver manifestações musculoesqueléticas, neuropatia periférica, insuficiência renal, lesões cutâneas (úlceras, púrpuras, livedo reticular e nódulos subcutâneos) e infartos intestinais. Já no caso da doença de Kawasaki, caracteriza-se por afetar crianças entre 1-5 anos de idade e possui predileção por comprometer as artérias coronárias. Com isso, seu quadro clínico é representado por febre (38° a 40°), contínua por mais de 5 dias, eritema palmar ou plantar e edema em extremidades – na região da virilha, orofaringe e conjuntivas –, além de linfadenopatia cervical e lesões na mucosa oral, como fissuras nos lábios e na língua, que pode estar vermelha com proeminência das papilas gustativas (língua em framboesa). Na vasculite de pequenos vasos, há o comprometimento, principalmente, de pequenas artérias intraparenquimatosas, arteríolas, capilares e vênulas. Essas vasculites são divididas em não associadas a imunocomplexos - poliangiite microscópica, granulomatose de Wegener e síndrome de Churg-Strauss – e associadas a imunocomplexos - púrpura de Henoch-Schönlein ou por IgA e vasculite crioglobulinêmica –, em que a distinção é feita pelas características clinicas e laborais das doenças. Primeiramente, tem-se a poliangiite microscópica, que é uma vasculite autoimune associada aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e possui preferência pelos pequenos vasos do glomérulo e dos pulmões. Suas manifestações clínicas dependem da região vascular envolvida, mas as principais são hemoptise, proteinúria, hematúria, fraqueza, dor muscular, sangramento, dor abdominal e púrpura cutânea palpável. Sobre a granulomatose de Wegener ou poliangiite com granulomas, tem-se que é uma doença rara que acomete igualmente os sexos e caracteriza-se por granulomas ou necrose – associada à ANCA –, principalmente, no trato respiratório e é frequentemente acompanhada de glomerulonefrite. Desse modo, o quadro clínico pode envolver comprometimento renal, apresentando proteinúria e hematúria, FAHESP - Faculdade de Ciências Humanas, Exatas e da Saúde do Piauí. IESVAP - Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba LTDA. Rodovia BR 343, Km 16 Bairro Sabiazal, CEP 64.212-790, Parnaíba-PI 86 33227314 | WWW.iesvap.edu.br podendo haver evolução para insuficiência renal, e comprometimento no sistema respiratório, com rinite, faringite e pneumonite bilateral com nódulos e lesões. Além disso, pode haver acometimento articular, rash cutâneo e neurite. Em relação à síndrome de Churg-Strauss, também conhecida como granulomatose ou angiite alérgica, é uma vasculite necrosante com eosinófilos nos pequenos vasos, em que existe uma inflamação granulomatosa no trato respiratório com associação à asma, ao infiltrado pulmonar ou à rinite alérgica. A sintomatologia está voltada, principalmente, para manifestações da pele (púrpuras palpáveis e nódulos), do sistema gastrointestinal (náusea, dor abdominal e vômito), por causa de infarto e perfuração do intestino, e do respiratório (sinusite, rinite e asma). Quanto a vasculite por IgA ou púrpura de Henoch-Schönlein, é a mais comum durante a infância e caracteriza-se pela deposição de complexos imunes de IgA1, comprometendo, principalmente, os pequenos vasos. Ademais, ela afeta geralmente a pele e o trato gastrointestinal, com isso, suas manifestações clínicas são o surgimento de petéquias, púrpuras palpáveis (em membros inferiores e/ou nádegas), dor abdominal, artrite, vômitos e náuseas. Na maioria dos casos há infecção do trato superior antes da sintomatologia. Por fim, há a vasculite crioglobulinêmica, a qual decorre da precipitação, em baixas temperaturas, de complexos de crioglobulinas na parede de pequenos vasos, acometendo, principalmente, os glomérulos, a pele e os nervos periféricos. Seu quadro clínico inclui púrpura palpável, neuropatia periférica, poliartralgia e glomerulonefrite. REFERÊNCIAS: ABBAS, Abul K.; KUMAR, Vinay; FAUSTO, Nelson. Robbins patologia básica. 10° ed. Elsevier Brasil, 2018. BRASILEIRO FILHO, Geraldo. Bogliolo, patologia. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2016. GONÇALVES, Mellina Silva. Vasculites: desafio diagnóstico e terapêutico. Arq. Catarin Med., v. 48, n. 4, p. 174-190, 2019. FAHESP - Faculdade de Ciências Humanas, Exatas e da Saúde do Piauí. IESVAP - Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba LTDA. Rodovia BR 343, Km 16 BairroSabiazal, CEP 64.212-790, Parnaíba-PI 86 33227314 | WWW.iesvap.edu.br MERKEL, Peter A., MD, MPH. Overview of and approach to the vasculitides in adults. UpToDate, 2021.
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