Disturbios neoplasicos do figado

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Neoplasias 
Benignas 
Hiperplasia nodular focal 
• 2° tumor sólido benigno hepático mais 
frequente (0,3-0,6% da população) 
• Mulheres, 3ª e 4ª décadas de vida, COM 
relação com o uso de anticoncepcional oral. 
• Assintomático, a maioria dos casos é 
identificado incidentalmente e os pacientes 
são submetidos a acompanhamento regular 
 
PATOGÊNESE: 
-Proliferação policlonal de hepatócitos 
decorrente de hiperperfusão associada a 
existência de uma artéria anômala, aumenta o 
fluxo nos sinusóides e, consequentemente, 
proliferação de hepatócitos - aumento da 
angiopoietina 1 (mutação no gene ANGPT1). 
• Não existe evidências de malignização, 
também não há risco de hemorragia 
• Principal importância: distinção radiológica 
com adenoma hepatocelular e com 
carcinoma hepatocelular fibrolamelar (este 
pode mostrar cicatriz central) 
 
Caracteristicas morfológicas 
 
• A parir da cicatriz irradiam-se septos 
fibrosos que dividem a lesão em nódulos 
-Hiperplasia fibromuscular, com um 
estreitamento excêntrico ou concêntrico da 
luz. O parênquima entre septos é constituído 
por hepatócitos normais, separados por 
espessas placas sinusoidais. 
 
 
Hemangioma 
• Tumor hepático benigno primário mais 
comum 
• Origem: vasos sanguíneos do fígado → Os 
hemangiomas cavernosos, tumores de vasos 
sanguíneos idênticos aos que ocorrem em 
outras partes. 
• Afeta de 5% a 10% da população 
• 75% e 80% dos casos são mulheres, 3ª e 
5ª décadas de vida 
• 10% pode estar relacionado à gravidez ou 
contraceptivos orais 
• Achado incidental, encontrado em 1% das 
autópsias de rotina e 20% das autópsias com 
extensa investigação 
• Patogênese: Malformações vasculares de 
origem congênita 
 Distúrbios Neoplásico do Fígado 
 
• Associado à síndrome de hiperplasia 
nodular focal múltipla 
• Nenhum risco conhecido de transformação 
maligna 
-irrigação do fígado relaciona-se ao maior 
risco de metástase, assim como o intestino 
 
Características morfológicas 
Significado clínico: não confundir com 
tumores metastáticos 
• Únicos ou múltiplos 
• Nódulos vinhosos, bem delimitados, 
subcapsulares 
• Vasos sanguíneos permeados por traves 
colagênicas 
 
 
Adenoma hepático 
• 3° tumor benigno hepático 
• Neoplasia benigna de hepatócitos que surge 
no fígado não cirrótico 
• Mulheres em idade fértil (entre 20 e 40 
anos) 
• Associação com estrógenos (associação 
com uso de anticoncepcional oral) 
• Homens: anabolizantes 
• Assintomático e acidentalmente 
diagnosticado devido a exames de imagem 
realizados para uma indicação não relacionada 
• Lesões sintomáticas: dor abdominal 
• Risco de ruptura e hemorragia aumenta 
com o tamanho 
-esteatose pode evoluir para adenoma 
 
POTENCIAL DE MALIGNIZAÇÃO 
• Fatores prognósticos 
-O risco de transformação maligna é maior 
em: • Homens • Tumores maiores • 
Adenoma hepatocelular - β catenina (HA-B) 
 
• (1) Adenoma associado a mutações no gene 
HNF1α: que ocorrem em aproximadamente 
35 a 40% dos adenomas, associando-se a 
padrão morfológico peculiar, com extensa 
esteatose. 
• (2) Adenoma hepatocelular associado a 
mutações no gene da β- catenina: Mutações 
que levam a a8vação da via WNT/β-catenina 
são vistas em a 15% dos adenomas. 
• (3) Adenoma hepatocelular inflamatório: 
Cerca de 50% dos adenomas são 
permeados por grande número de 
leucócitos, predominando linfócitos, além de 
acentuada dilatação dos sinusoides e artérias 
de parede espessa. Alterações na expressão 
de IL-6 são encontradas em 
aproximadamente dois terços desses casos. 
• (4) outros adenomas. Cerca de 10% dos 
adenomas hepatocelulares não exibem perfil 
morfológico ou molecular dos 8pos 
anteriores. 
 
-geralmente o que evolui para a malignidade 
é o da Beta-catenina 
 
Características morfológicas 
• Nódulo solitário, subcapsular e bem 
delimitado, 
• Medindo entre 5 e 15 cm de diâmetro. 
• Áreas de hemorragia são frequente Nas 
glicogenoses são múltiplos 
 
Imuno-histoquímica revela negatividade das 
células neoplásicas para L-FABP 
 
 
-aumento de PCR 
 
 
Neoplasias 
malignas 
Hepatocarcinoma 
Incidência 
● 5,4% de todos os cânceres 
● 30-40 anos- em quase 50% dos casos, o 
tumor aparece na ausência de cirrose. 
● Masculino (3:1 à 8:1) 
● Pacientes cirróKcos (90%) 
 
Observação -Em estudo recente feito no 
Brasil com 1.405 casos de CHC, a infecção 
crônica pelo VHC esteve presente em 54% 
dos casos, infecção pelo VHB em 16% e 
etilismo em 14% dos pacientes. 
 
Aflotoxinas 
-Aflatoxinas (AFs) são um grupo de toxinas 
fúngicas de baixo peso molecular que 
ameaçam a segurança alimentar mundial ao 
contaminar cerca de 25% das safras mundiais. 
-Entre os AFs, a aflatoxina B1 (AFB1) é o 
carcinógeno mais potente presente na 
natureza e é produzida principalmente pelo 
fungo filamentoso de solo onipresente 
-Aspergillus flavus3. AFs são agudamente 
tóxicos, carcinogênicos, mutagênicos, 
teratogênicos e imunossupressores, e são 
classificados como carcinógenos do grupo 1 
em humanos. Dos 550.000–600.000 novos 
casos de câncer de Rgado em todo o mundo 
a cada ano, esSma-se que 25.200–155.000 
podem ser atribuídos à exposição à FA. 
-Devido à sua alta toxicidade e 
carcinogenicidade, mais de 120 países 
estabeleceram limites máximos de AFs em 
alimentos (4 ~ 30 ppb) e rações (20 ~ 300 
ppb) 
 
 
Doença Precursora 
 
 Patogênese 
-inflamação por cirrose de qualquer origem 
-carcinogeno biológico viral ou fungico 
-pode surgir através do adenoma (advindo 
geralmente de anticoncepcionais orais e uso 
de anabolizantes) 
 
Clinica 
● Dor em hipocôndrio Direito 
● Emagrecimento 
● Anorexia 
● Icterícia – alteração na produção da bile 
devido ao mal funcionamento do hepatocito 
● Aumento de volume do Fígado 
● Metástase geralmenteem linfonodos 
supraclaviculares 
 
Outros Achados: 
● Alfa fetoproteína* (> 20ng/ml) 
● AnXgeno carcinoembrionário (CEA) 
● Alfa 1-anKtripsina 
● FerriKna 
● Glicoproteína alfa ácida 
*Alfa fetoproteína: produzida pelas células 
hepáticas imaturas do feto, seus níveis estão 
elevados logo após o nascimento, diminuindo 
progressivamente até atingir níveis da idade 
adulta por volta de um ano de idade. 
 
-essas estruturas pseudoacinares podem 
conter inclusive vasos sanguíneos, como 
mostrado pelas setas nas imagens 
 
-A próxima imagem remete muito ao 
adenoma ligado a beta-caderina 
 
 
 
 
 
Proposta por Eggel em 1901 
 
 
 
 
Colangiocarcinoma 
-São adenocarcinomas que se originam dos 
colangiócitos que revestem os ductos biliares 
intra e extra-hepá:cos. 
-O segundo tumor maligno primário Uma 
neoplasia maligna da árvore biliar, ocorrendo 
nos ductos biliares dentro e fora do :gado. 
-Ele é responsável por 7,6% das mortes por 
câncer em todo o mundo e por 3% das 
mortes por câncer nos Estados Unidos. 
 
Incidência 
• > 50 anos • Homens / Hispânicos 
• Incidental 
• Icterícia por obstrução das vias biliares 
• 6 meses a 5 anos 
 
• inflamação crônica e colestase, que 
presumivelmente promovem a ocorrência de 
mutações somáTcas ou de alterações 
epigenéTcas em colangiócitos; 	
 •Infestação por vermes do figado 
(particularmente as espécies Opisthorchis e 
Clonorchis); 	
•Doença inflamatória crônica dos grandes 
ductos biliares, como a colangite esclerosante 
primária, hepatolitiase e doença hepática 
fibropolicística; 	
• Hepatites B e C e doenças hepáticas 
gordurosas não alcoólicas 
 
Patogênese 
• Todos os fatores de risco para 
colangiocarcinomas causam colestase crônica 
e inflamação das vias biliares, o que 
provavelmente promove o aparecimento de 
mutações nos colangiócitos. 
• Alterações gené8cas consistentes à 
mutações a8vadoras nos oncogenes KRAS e 
BRAF e mutações de perda de função no 
gene supressor de tumor TP53. 
 
 
-As lesões são divididas: 
• Periférico: a lesão é nodular, esbranquiçada 
e firme, podendo ser volumosa, por isso 
chamada de “Tpo formador de massa”. 
• Centrais (tumor de Klatskin): costumam ser 
menores, pois causam sintomas obstruTvos 
mais rapidamente, e seupadrão de 
crescimento é Tpicamente do “Tpo 
infiltraTvo periductal”. As lesões dos ductos 
biliares extra-hepáTcos são em sua maior 
parte similares aos tumores centrais. 
 
 
Hepatoblastoma 
• O hepatoblastoma é o tumor hepáBco mais 
comum no início da infância. Ele raramente 
ocorre acima dos 3 anos de idade. 
• A sua incidência, que está aumentando, é 
de um a dois em 1 milhão de nascimentos. 
• As causas do hepatoblastoma ainda são 
desconhecidas, porém segundo relatos 
encontrados nas pesquisas relacionam essa 
doença com hepaTte, maus hábitos na 
gestação como tabagismo e uso de álcool. 
• O baixo peso ao nascer, em média com o 
peso de 654g, com tempo de gestação 23 
a 29 semanas. 
• Síndromes Familiares (Polipose 
Adenomatosa Familiar, deficiência de Alfa1-
antritripsina) 
• Tratamento para inferTlidade, pré-
eclâmpsia materna, fumo, metais pesados 
CAUSAS DE ÓBITO: Ruptura da massa 
neoplásica Insuficiência hepáEca 10-20% - 
metástases linfáEcas e hematogênicas 
(pulmões, cérebro, coração e ossos) 
 
-Epitelial → composto por pequenas células 
fetais poligonais ou células embrionárias 
menores formando ácinos, túbulos ou 
estruturas papilares que lembram vagamente 
o desenvolvimento hepático