AAP2 - Fisiopatologia e Farmacoterapia do Sistema Hematológico

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AAP2 - Fisiopatologia e Farmacoterapia do Sistema 
Hematológico 
 
1) Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma anemia hemolítica crônica 
adquirida rara, de curso clínico extremamente variável. Apresenta-se 
frequentemente com infecções recorrentes, neutropenia e trombocitopenia, e 
surge em associação com outras doenças hematológicas, especialmente com 
síndromes de falência medular, como anemia aplásica e síndrome 
mielodisplásica. 
Acerca do principal mecanismo da fisiopatogenia da HPN, analise as afirmativas 
a seguir: 
I. É uma doença adquirida, causada por uma síntese deficiente ou ausente do 
glicofosfatidilinositol (GPI). 
II. Na Hemoglobinúria Paroxística Noturna ocorre um clone de células 
eritrocitárias anormais que apresentam sensibilidade aumentada ao efeito lítico 
do complemento. 
III. As células das linhagens eritrocitária, granulocita´ria e megacariocita´ria 
formam um clone anômalo a partir de uma mesma célula pluripotente ou 
indiferenciada anormal. 
Agora, assinale a alternativa correta: 
Alternativas: 
a) Apenas as afirmativas I e II estão corretas. 
b) Apenas as afirmativas I e III estão corretas. 
c) Apenas as afirmativas II e III estão corretas 
d) As afirmativas I, II e III estão corretas. ALTERNATIVA CORRETA. 
e) Apenas a afirmativa III está correta. 
 
2) Após a primeira consulta com o hematologista, quando a hipótese diagnóstica 
era Hemoglobinúria paroxística noturna, J.B.P. retorna ao médico com os 
resultados dos exames. Os achados clínicos e laboratoriais são: anemia 
hemolítica com hemoglobinúria, com hemácias de aparência normal e sem 
outras etiologias definidas; hemólise adquirida com teste de Coombs negativo e 
sem esplenomegalia; neutropenia, plaquetopenia, hipoplasia de medula óssea 
associadas à hemólise; trombose venosa hepática. 
Diante desse quadro o médico decide por iniciar imediatamente o tratamento 
para HPN. 
Acerca da terapia farmacológica para pacientes com o diagnóstico de HPN, 
analise as assertivas: 
I. A HPN era historicamente tratada paliativamente por meio de procedimentos 
como transfusão de sangue, terapia com ferro e com ácido fólico e administração 
de hormônios; condutas proibidas atualmente. 
II. O anticorpo monoclonal Eculizumabe (um bloqueador do complemento 
terminal) nos estudos clínicos mostrou reduzir a hemólise, o risco trombótico e a 
mortalidade nos pacientes HPN. 
III. O regime posológico do Eculizumabe na HPN para doentes adultos (maiores 
de 18 anos) consiste numa fase inicial de 4 semanas, seguida por uma fase de 
manutenção de 6 meses. 
IV. A reação adversa mais frequente na administração do Eculizumabe é cefaleia 
(ocorre principalmente na fase inicial), e a reação adversa mais grave é a sepse 
meningocócica. 
Assinale a alternativa correta: 
Alternativas: 
a) Estão corretas apenas as assertivas I e II. 
b) Estão corretas apenas as assertivas III e IV. 
c) Estão corretas apenas as assertivas I, II e IV. 
d) Estão corretas apenas as assertivas II, III e IV. ALTERNATIVA CORRETA. 
e) Estão corretas apenas as assertivas I e III. 
 
3) Ainda que seja considerada uma doença rara, tendo em vista os avanços 
recentes no entendimento da Hemoglobonúria Paroxística Noturna (HPN), sua 
alta morbimortalidade e a disponibilidade de tratamentos eficazes, inclusive com 
potencial de cura, é fundamental que os médicos pensem neste diagnóstico. Os 
portadores de HPN podem se beneficiar amplamente dos tratamentos 
disponíveis, com redução do risco de sequelas graves e melhora considerável 
da qualidade de vida. 
Considerando esse contexto, julgue as afirmativas a seguir em (V) Verdadeiras 
ou (F) Falsas: 
( ) O único tratamento curativo para HPN é o Transplante de Células-Tronco 
Hematopoéticas, porém este está associado a morbimortalidade considerável. 
( ) Até o surgimento do Eculizumab não se conhecia tratamento eficaz de baixo 
risco que bloqueasse a hemólise crônica e/ou reduzisse sintomas em pacientes 
com HPN. 
( ) Anticoagulação pode ser indicada profilaticamente para pacientes com 
grandes clones e outros fatores de risco para complicações trombóticas. 
( ) Pacientes com HPN são com frequência ferropênicos, sendo muitas vezes 
necessária a reposição deste elemento, já que a deficiência de ferro limita a 
eritropoese. 
( ) Recomenda-se também a reposição de folatos, que são espoliados pela 
eritropoese aumentada secundária à hemólise crônica. 
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta: 
Alternativas: 
a) V – F – V – F – V. 
b) F – F – V – V – V. 
c) V – V – F – F – F. 
d) V – V – V – V – V. ALTERNATIVA CORRETA. 
e) F – F – F – F – F. 
 
4) A glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma enzima importante no 
metabolismo das células e exerce um papel especial na manutenção e 
preservação dos eritrócitos. A G6PD atua no mecanismo antioxidante destas 
células e mantém o seu ciclo vital. A deficiência dessa enzima pode acarretar em 
um amplo espectro de manifestações clínicas e laboratoriais. 
Em geral, o hemograma durante as crises hemolíticas mostra bilirrubina indireta 
elevada e anemia do tipo 
Alternativas: 
a) microcítica-normocrômica com policromasia e reticulocitose diminuída. 
b) macrocítica-normocrômica com policromasia e reticulocitose sempre elevada. 
c) normocítica-normocrômica com policromasia e reticulocitose em graus 
variados. ALTERNATIVA CORRETA. 
d) normocítica-hipercrômica e reticulocitose em graus variados. 
e) macrocítica-hipocrômica e reticulocitose aumentada.