Pigmentações endógenas

Prévia do material em texto

A patologia de pigmentação é o 
acúmulo de pigmentos nos tecidos, gerando 
reações inflamatórias. A pigmentação 
endógena p rovem de subs tânc i a s 
sintetizadas pelo próprio organismo, o qual 
indica que o organismo está sofrendo 
alguma agressão (não proveniente da 
pigmentação, mas alertada por ela). 
A pigmentação endógena pode ser dividida 
em 2 grupos: 
• PIGMENTOS HEMÁTICOS: se originam da 
hemoglobina 
• PIGMENTOS MELÂNICOS: originados da 
melanina 
_______________________________ 
PIGMENTOS MELÂNICOS - melanina 
 A melanina é responsável pela 
coloração de mucosas, da pele, pelos etc. 
Sua produção é regulada por hormônios, 
mas caso haja uma disfunção no processo 
de sua síntese, pode haver aumento ou 
diminuição general izada de melanina, 
gerando pigmentos patológicos. 
 O excesso pode levar à formação de 
máculas, pápulas ou nódulos vermelho-
amarronzados, composto por células 
névicas/ melanócitos. Exemplos: 
•MELANOSE: manchas (escuras) ou sardas 
que aparecem devido a exposição 
inadequada ao sol. É mais comum em 
pessoas mais velhas, principalmente nas 
mãos, ombros, colo e rosto. 
•MELASMA: distúrbios de pigmentação 
causados por alteração hormonal, pré-
disposição genética ou contato com 
substâncias de risco. Manchas escuras 
acastanhadas no rosto, braço e costas. 
• ACANTOSE NIGRICANS: manchas escuras 
resultantes de hiperceratose (aumento da 
c am a d a s u p e r f i c i a l d a p e l e ) e 
hiperpigmentação (lesões acinzentadas 
engrossadas) e podem estar associadas a 
doenças como diabetes, obesidade, 
doença ovariano, distúrbio metabólico, 
doença tireoidiano, câncer do aparelho 
digestivo. 
•MELANODERM IAS SECUNDÁR IAS : 
consequência de lesão instaladas 
• Redução hormonal pós gestação gera 
melanodermia; 
• Distúrbios endócrinos 
• Radiações (UV - sol por exemplo) 
A diminuição da produção de melanina 
t ambém pode ge r a r q u a d r o s d e 
pigmentação: 
1
Maria Eduarda M. C. Fagundes - PATOLOGIA GERAL 
Pigmentações endógenas
• VITILIGO: causado pela redução da 
quantidade de melanócitos produtores de 
pigmentos na epiderme. Apresenta 
manchas claras na pele, idiopática e 
adquirida. 
• Supõe-se que há a presença de 
auto-anticorpos LT citotóxicos que 
destroem os melanócitos ou por 
defeitos intrínsecos nessas células. 
• ACROMIA CICATRICIAL: quando há uma 
cicatriz, decorre da exaustão dos 
melanócitos ou sua destruição. 
• ACROMOTRIQUIAS: falta de pigmento no 
cabelo e nos pelos - relacionado ao fator 
idade e nutricional. 
• ALBINISMO: despigmentação generalizada 
congênita, forma recessiva autossômica. 
Incapacidade dos melanócitos de sintetizar 
tirosinase e produzir pigmento. 
_______________________________ 
PIGMENTOS MELÂNICOS - lipofucsina 
 É u m p i g m e n t o a m a r e l o 
citoplasmático derivado da oxidação de 
lipídeos ou l ipoproteínas, geralmente 
insaturadas. 
 Mais comum em idades mais 
avançadas ou em casos de deficiência 
nutricional: 
- a alimentação deficiente de proteínas 
leva a uma maior oxidação de 
lipoproteínas insaturadas = produção 
de lipofucsina 
- Com o avançar da idade a lipofucsina 
deposita- se especialmente nas células 
- ATROFIA PARDA: na caquexia há 
perda de proteínas - miocardiócitos 
contêm lipofucsina = cor parda e 
atrofia (redução de miofibrilas e da 
massa proteica). 
_______________________________ 
PIGMENTOS HEMOGLÍNEOS - ferruginosos 
• HEMOSSIDEROSE: distúrbio decorrente de 
uma hemorragia, havendo depósito de 
hemossiderina. 
2
• Hemossiderina é uma espécie de 
armazenagem de íons de ferro 
cristalizado que se acumula nas células, 
principalmente no retículo endotelial. É 
originado da lise das hemácias e 
representa uma das duas principais 
formas de armazenamento intracelular 
de ferro, e a outra é a ferritina. A 
deposição excessiva de hemossiderina 
no tecido pode ser localizada ou 
sistêmica. 
• A hemossiderina é formada após a 
degeneração da hemácia - tem cor 
amarelada. 
• Pode s e r l o c a l ( a c umu l o d e 
hemossiderina no local da lesão) ou 
difusa ( deposição excessiva de 
hemossiderina nas células de órgãos 
que realizam hemocaterese - baco, 
ficado, medula óssea) 
• HEMOCROMATOSE : aumento da 
absorção intestinal de ferro, gerando lesão 
tecidual (baço, pâncreas, fígado) devido a 
produção de radicais livres que geram 
produtos tóxicos que provocam morte 
celular. . Ganho > perda. 
• Primária: autossômica - mutação do 
gene HFE que regula a absorção de 
ferro. Logo, não conseguem regular 
níveis de ferro no sangue, havendo 
um aumento pois a ferroportina não 
será inibida. 
• Secundária: adquirida pela ingestão ou 
absorção de ferro em excesso, mas 
principalmente em anemia hemolítica e 
após transfusões repetidas de sangue 
(maior oferta de hemoglobina = maior 
degradação = mais ferro) 
• Repercussões: cirrose, diabetes, má 
absorção, pigmentação bronzeada na 
p e l e , n e c r o s e e m o r t e d e 
cardiomiócitos, atrofia testicular, 
amenorreia, degeneração e doenças 
articulares, insuficiência hepática, 
hipotireoidismo. 
• Sintomas: artrite, fadiga, dor abdominal, 
perda de peso e libido. 
• Sina is c l ín icos : esp lenomega l i a , 
hepatomegalia, artropatia. 
• HEMATINOSES: decorrente da quebra 
anormal de hemoglobina, como em pH 
desregulado, sob ação de parasitos. 
• Hematina acida formolínica: tecidos 
hemorrágicos, grânulos bronzeados-
esverdeados. NÃO PATOLÓGICO. 
• Hematina ácida hidroclorídrica: acho do 
acido clorídrico sobre a Hb (pH muito 
acido -> ulcera) 
• Hematina esquitossomótica: digestão 
enzimática da Hb pelo parasito. 
3
• Hematina malárica: homozoina - 
digestao enzimatica pelo Plasmodium 
spp. 
_______________________________ 
P IGMENTOS HEMOGLÍNEOS - não 
ferruginosos 
• PORFIRIAS: patologia resultante de 
alterações enzimáticas que participam da 
síntese do grupo heme. Há defeito na 
produção de enzimas da hemoglobina, 
causando o aumento da porfirina, uma 
substância da hemácia, sendo tóxico para 
o co rpo e l e v ando a s i n t omas 
principalmente no sistema nervoso e na 
pele. 
• .Doença autossômica dominante. 
• Hiperporfirinemia - aumento de porfiria 
no sangue 
• Hiperporfirinúria - urina vermelha 
escura a luz 
• Acumulo de porfiria na pele -> por ser 
fotossensível gera dermatite; 
• Rim com coloração parda escura pela 
deposição de porfiria; 
• Deposição de porfiria nos ossos 
(coloração achocolatada) e dentes 
(coloração rósea). 
_______________________________ 
PIGMENTOS BILEARES 
 A bilirrubina provém da quebra da 
hemoglobina livre resultante de destruição 
das hemácias velhas. Com isso, a fração 
heme é separada da fração proteica 
(globina). Assim, com o grupo heme, 
sintetiza-se biliverdina que é reduzida em 
bilirrubina. Ela sai da bile como bilirrubina naão 
conjugada, transportada pela albumina, e, no 
fígado, é conjugada com acido glicurônico. 
Se a bilirrubina não conjugada não for 
conjugada e houver um aumento na sua 
quantidade, provocará um sinal clínico 
chamado de icterícia ocasionado pela 
deposição desta na pele, nas mucosas e nos 
diversos tecidos e órgãos, nos quais vão 
produzir diversas colorações que vai do 
amarelo ao negro, passando por várias 
tonalidades de verdes. 
• ICTERÍCIA: coloração amarelo-esverdeado 
mos tecidos devido ao aumento dos níveis 
séricos de bilirrubina não conjugada. 
• Fisiopatologia: produção excessiva de 
bilirrubina, captação hepática reduzida, 
conjugação hepática comprometida, 
excreção hepatocelular reduzida, fluxo 
biliar comprometido. 
• A nível macro apresenta coloração 
amarelo-esverdeada em tecido pálidos 
e a nível micro a Bb precipita e 
pigmenta no citoplasma das células. 
4
5