Pigmentações Patológicas

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Mariana Marques – T29 
Pigmentações Patológicas 
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INTRODUÇÃO 
 Pigmentos: substâncias de origens, composições químicas e significados biológicos diferentes, com cor 
própria e que conferem cor a tecidos do organismo 
 Pigmentação: processo de formação ou acúmulo, normal ou patológico, de pigmentos em determinados 
lugares e órgão do organismo. 
 Pigmentação patológica: acúmulo patológico de pigmentos no organismo 
 Pode ser sinal de alterações bioquímicas 
 Acúmulo ou a redução, um dos aspectos mais importantes em diversas doenças 
 
CLASSIFICAÇÃO 
 Endógena: quando o pigmento surge de substancias originadas pelo próprio organismo 
 Principais tipos: derivados de hemoglobinas, melanina, ácido homogentísico, lipofuscina 
 Exógena: quando os pigmentos vem do exterior, por vias respiratória, digestiva ou parenteral, 
penetrando e depositando-se nos órgãos 
 Partículas podem ficar retidas no corpo ou ser transportadas e eliminadas por fagócitos (linfática, 
sanguínea, macrófagos) 
 Principais tipos: antracnose, argiria, crisíase, tatuagem 
 
PIGMENTOS ENDÓGENOS 
DERIVADOS DA HEMOGLOBINA 
 Ferruginosos – Hemossiderina: 
 Acúmulo de ferro no organismo devido a degradação de 
hemácias liberando assim, ferro no citosol 
 Pigmento acastanhado a dourado, granular (grosseiro) 
 Macrófago (células parenquimatosas ou no interstício) faz 
a fagocitose da hemácia, processaram a hemoglobina e o 
acúmulo de hemossiderina fica no citosol dos macrófagos 
(esse processo denomina-se hemossiderose) 
 Normalmente, ocorre após hemorragias anteriores 
A hemossiderose pode ser localizada ou sistêmica: 
→ Localizada: 
 
- hemorragias (pigmentação no interior de macrófagos) ou hematomas: 
após um traumatismo, a hemorragia aparece como uma área 
vermelho-azulada, devido à desoxigenação da hemoglobina, que ao ser 
degradada liberando biliverdina e bilirrubina, torna-se verde-azulada 
ou amarelada, por fim, após a formação de hemossiderina, atinge a cor 
ferrosa característica. 
 
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- congestão passiva crônica (hepática ou pulmonar – células do vício 
cardíaco que são macrófagos pigmentados com hemossiderina): 
Pulmonar: com o aumento da pressão nos capilares pulmonares, 
ocorre extravasamento de hemácias para os alvéolos, as quais serão 
fagocitadas por macrófagos, causando o acúmulo de hemossiderina 
no citoplasma dessas células fagocíticas. 
 
→ Sistêmica: 
- anemia hemolíticas ou após transfusões sanguíneas repetidas: ocorre destruição excessiva de hemácias, 
causando o acúmulo dos pigmentos nos macrófagos. 
Esses acúmulos localizam-se principalmente no baço, medula óssea e linfonodos, podendo também atingir 
a derme, pâncreas e rins. 
Normalmente, na maioria dos pacientes, não há lesão celular suficiente para provocar distúrbios funcionais 
dos órgãos afetados. 
 
 
- aumento da absorção intestinal de ferro: hemocromatose 
primária ou hereditária: distúrbio genético autossômico 
recessivo que resulta em maior absorção de ferro no 
intestino. 
Há acúmulo extremo de hemossiderina no fígado, coração, 
pâncreas, rins, pele e articulações. 
Causa irritação crônica (atrofia e fibrose de fígado e 
pâncreas), também é chamada de “diabete bronzeada” (há 
formação de radicais livres) 
 
Obs: ocorre de forma mais acentuada nos homens devido 
a menstruação mensal das mulheres – há perda de ferro) 
 
 
CASO CLÍNICO 1 
Um homem de 50 anos de idade, apresenta-se com uma história de dois meses de fraqueza, letargia, 
fadiga e bronzeamento da pele. 
Exames laboratoriais: mostrarem saturação de transferrina (transporte de ferro) e ferritina (proteína 
que envolve o acúmulo de ferro) aumentados. Glicemia de jejum: 145 mg/dL. 
Descobriu-se que ele é um homozigoto C282Y (mutação no gene que faz controle da absorção de 
ferro). Exames de imagem mostram fígado aparentemente cirrótico 
 
 
Diagnóstico: Hemocromatose primária ou hereditária 
Sintomas: só aparecem quando começa as perdas funcionais, por 
isso, normalmente o diagnóstico é tardio 
Tratamento: medicação 
 
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 Não ferruginosos - Bilirrubina: vem da metabolização do grupo heme 
(produto final da degradação da hemoglobina) 
 Pigmento granular castanho-amarelado a esverdeado 
 Evidentes em: hepatócitos, células de Kupffer e na luz de canalículos 
biliares 
 Icterícia: bilirrubina total = bilirrubina direta + indireta 
- pigmento amarelo-alaranjado: cor plasma 
- aumento da bilirrubina no plasma (hiperbilirrubinemia) 
- pigmentação da pele, mucosas e esclera 
 
 Ciclo normal da bilirrubina: 
→ A hemoglobina é composta por Fe + globina + HEME 
→ Dentro da hemocaterese (mecanismo pelo qual o baço sequestra os eritrócitos do sangue 
periférico através do sistema retículo endotelial e a hemácia é retirada da circulação e destruída), a 
fração HEME que é metabolizada. 
 
A fração heme → biliverdina → bilirrubina indireta 
(não conjugada/insolúvel) → fixa-se na albumina 
para ser transportada até o fígado → no fígado há 
proteínas que permitem o transporte da bilirrubina 
indireta intracelularmente → há conjugação da 
bilirrubina com o ácido glicurônico (tornando-a em 
bilirrubina direta/solúvel) → assim, essa bilirrubina 
pode ser eliminada através do canalículo biliar, 
saindo do hepatócito e seguindo via intestino 
através do polo apical Há um escape da bilirrubina 
por outro polo (basal) – bilirrubina circulante em 
baixas [ ] 
 
 Obs: devido a algum problema patológico (disfunção ou obstrução dos canalículos biliares), a porção de 
bilirrubina liberada no sangue pode ser maior, causando a icterícia 
 
 Icterícia fisiológica em recém nascidos: Aumento catabolismo Heme e menor capacidade de 
transporte (Ligantina e proteína Z = proteínas que carregam a bilirrubina indireta para ser 
conjugada, são encontradas em menores quantidades em recém nascidos) 
→ Causa uma condição chamada Kernicterus no qual há aumento da bilirrubina não conjugada 
(essa forma pode atravessar a barreira hematoencefálica ainda não completamente desenvolvida 
ou lesada) e causar lesão neuronal irreversível com sequelas neurológicas permanentes e até a 
morte. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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CASO CLÍNICO 2 
RN do sexo masculino nasceu de parto normal, sem intercorrências, aproximadamente na 36ª 
semana de gestação de uma mãe primigesta. Peso ao nascimento: 2215g. 
No pré-natal o resultado do HIV, VDRL, HEPATITES foram não – reagentes. 
A gestação ocorreu sem complicações. Nas primeiras 24 horas de vida, o bebê tem icterícia, e 
observa-se que a bilirrubina sérica total é de 7 mg/dL. Ele recebe alta no segundo dia, com uma 
consulta de acompanhamento marcada com o pediatra depois de 1 semana. No entanto, 48 horas 
depois, o bebê é levado ao pronto-socorro. A mãe conta que o bebê começou a ficar mais ictérico 
gradativamente. Não está se alimentando bem por aleitamento materno. Está letárgico (parado). 
RN encontrava-se com peso de 1920g. O exame físico revela icterícia significativa (incluindo as solas 
dos pés). Icterícia em zona V de Kramer. Exame neurológico é normal. Bilirrubina sérica total é de 
23,7mg/dL. Bilirrubina direta 0,9 mg/dL. Hematócrito 43,8. Hemoglobina 14,7. Albumina de 2,9. 
 
Diagnóstico: RN encontra-se com a bilirrubina indireta 
elevada, albumina está diminuída (transporte dificultado da 
bilirrubina indireta), em RN a quantidade de proteínas 
transportadoras dos hepatócitos é naturalmente menor, 
favorecendo ainda mais o acúmulo da bilirrubina. 
Tratamento: “banho de sol” (raios UV ajudam na 
degradação da bilirrubina) 
 
 
 
MELANINA 
 Surge da degradação da tirosina a partir da enzima tirosinase 
 Pigmento proteico castanho a negro (cor da pele, pelos e olhos) 
 Sintetizado pelos melanócitos: células produtoras de melanina responsáveis pela pigmentação da pele, 
são derivadas da crista neural, que se localizam principalmente na camada inferior da epiderme,mas 
também globo ocular e leptomeninge 
 Funções: Fotoprotetora (eumelanina - coloração que varia de marrom a negro) e Antioxidante 
(eumelanina e feomelanina - coloração vermelha ou amarela) 
 Influência Hormonal: ACTH e Hormônios sexuais 
 Normalmente se dá em cima do núcleo celular e pode ser produzida em excesso ou em déficit: 
 
Hiperpigmentação melânica: 
 
 Aumento do número de melanócitos: 
→ Nevos - "pintas" (benignas): áreas concentradas e 
hiperpigmentadas no corpo devido ao aumento do 
número de melanócitos na região 
→ Melanoma (maligna): neoplasia, mutação no 
melanócito, fazendo com que ele se multiplique de 
forma exacerbada e sem controle 
 
Mariana Marques – T29 
 Aumento da quantidade de melanina: 
→ Efélides - "sardas": melanócitos que produzem mais melanina 
→ Doença de Addison (hipoadrenalismo): ACTH estimula o aumento da atividade 
da enzima tirosinase, aumentando assim, a eumelanina (glândula adrenal não 
funciona e não produz cortisol) 
→ Cloasma ou Melasma Gravídico: manchas irregulares, em geral mais escuras 
que o resto da pele (alterações hormonais ou de exposição ao sol) 
 
 
 Defeito na eliminação de melanina: 
→ Incontinência pigmentar: dominante e ligada ao cromossomo X 
(presença de pigmento livre na camada basal da epiderme) 
 
Hipopigmentação melânica: 
 
 Diminuição do número de melanócitos: 
→ Acromia cicatricial: exaustão dos melanócitos ou de sua destruição 
(inflamações e traumas) 
→ Vitiligo (destruição auto-imune de melanócitos): Acromia localizada 
adquirida, idiopática, geralmente simétrica, irregular e delimitada, com 
hipercromia periférica. 
 
 
 
 Redução de produção de melanina: 
→ Albinismo (congênita): despigmentação generalizada decorrente da incapacidade de melanócitos na 
sintetize da tirosinase, importante na síntese da melanina 
- Oculocutâneo (herança autossômica recessiva): desordem 
genética na qual ocorre um defeito na produção da melanina, 
pigmento que dá cor a pele, cabelo e olhos. 
- Ocular (herança recessiva ligada X): forma de albinismo que 
se manifesta no olho, trata-se de uma alteração genética 
caracterizada pela baixa ou ausente síntese de melanina 
 
CASO CLÍNICO 3 
Uma mulher de 36 anos de idade com pele clara apresenta uma mancha 
pigmentada escura e irregular que ela percebeu há 4 meses na panturrilha 
posterior direita. Ela aumentou de tamanho gradualmente. A mulher relata 
aproximadamente 6 queimaduras solares no passado e tem usado câmara 
de bronzeamento diversas vezes ao ano nos últimos anos. A história familiar 
é positiva para melanoma em seu tio. No exame físico, aproximadamente 15 
nevos de aparência normal, de 3 mm a 5 mm, simétricos, coloração marrom 
uniforme e bordas regulares, são observados em outros locais no tronco e 
membros. A lesão pigmentada na panturrilha direita é assimétrica em 
relação aos 2 eixos, mede 1 cm x 0.8 cm, é profundamente pigmentada com vários tons de marrom e 
tem borda irregular. Os linfonodos poplíteos não são clinicamente palpáveis. 
Diagnóstico: melanoma 
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PIGMENTOS ENXÓGENOS 
 São partículas externas (entram no organismo por vias respiratória, digestiva ou parenteral) e se 
depositam nos órgãos e tecidos, podendo ficar retidas no tecido ou serem eliminadas 
 
ANTRACOSE: 
 Poluente de ar e minas de carvão 
(carbono ou poeira de carvão) 
 O carvão é fagocitado através 
dos macrófagos e depositados 
em linfonodos regionais 
(também podem adotar a 
coloração escura) 
 Normalmente, se deposita no 
pulmão na forma de manchas 
pretas (pigmento enegrecido) 
 
ARGIRIA: 
 Condição causada por exposição imprópria a formas químicas 
de prata 
 O sintoma mais relevante da argiria é a coloração azulada ou 
cinza 
 Pode ser encontrada de forma geral no corpo ou em apenas 
uma área 
 Exemplo: obturação antiga, o indivíduo podia apresentar 
manchas enegrecidas na gengiva, dado o pigmento que 
acumulado. 
 
 
TATUAGEM: 
 Pigmentos insolúveis de diversas cores 
depositados na derme 
 Os macrófago fagocitam a tinta, 
podendo encontrar linfonodos com 
tinta de tatuagem 
 Como consequência, a tatuagem pode 
ficar desbotada 
 
 
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RESUMINDO AS PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS