Alterações Plaquetárias

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HEMATOLOGIA CLINICA II
Alterações plaquetárias
Prof.ª: Josiana Bernardo Thomazelli Matuszak
Trombocitopenia
Está presente em pacientes com contagem de plaquetas no sangue periférico abaixo do limite inferior da normalidade.
150.000
CAUSAS
1. Pseudotrombocitopenia:
Ocorre em 0,1% dos casos;
Aglutinação de plaquetas que formam macroagregados plaquetários;
Contagem automatizada baixas (não identifica os agregados);
Ao microscópio: visualização de grumos plaquetários;
È um fenômeno in vitro, no ocorre in vivo;
Confirmação diagnóstica: coletar sangue em tubo contendo citrato de sódio.
2. Hiperesplenismo:
Presença do baço aumentado;
Até 90% das plaquetas podem estar represadas nele (percentual normal 30%);
Apresenta trombocitopenia moderada, proporcional ao tamanho do baço;
Não há sangramentos;
Não há indicação de tratamento;
A contagem pode ser normalizada após esplenectomia.
3. Transfusão maciça:
Ocorre em pacientes que recebem 15 ou mais unidades de papa de hemácias em 24 horas;
4. Formas hereditárias/congênitas:
Doenças relacionadas a trombocitopenia hereditária:
Anemia de fanconi – anemia por deficiência de produção eritrocitária;
Trombocitopenia com ausência de rádio – autossômica recessiva, associada à intolerância ao leite de vaca, cardiopatia e ausência de ambos os ossos rádios;
Anomalia de May-Hagglin – autossômica dominante, caracterizada por plaquetas gigantes, trombocitopenia não é severa, pacientes assintomáticos;
Sindrome de Alport – associada a nefrite hereditária, surdez, entre outros; trombocitopenia severa;
Síndrome de Wiskott-Aldrich – Associada à herança recessiva ligada ao cromossomo X, eczema e suscetibilidade a infecção;
Síndrome de Bernard Soulier – Autossômica recessica, trombocitopenia discreta ou moderada;
Trombocitopenia familiar isolada – autossômica dominante, diagnosticada na infância ou somente na fase adulta;
Síndrome de Kasabach-Merritt – associada a angiomas cavernosos gigantes e causada pelo consumo, devido à coagulação intravascular disseminada que ocorre no interior do tumor.
5. Trombocitopenias adquiridas devidas à produção deficiente:
Aplasia megacariocítica – doença rara que pode ser devida a uma agressão auto-imune dos megacariócitos ou cursar como uma etapa da evolução clínica de uma mielodisplasia;
Infecção – pode ser secundária a infecções virais como CMV, EBV, HIV, hantavírus e de outros microrganismos, como micoplasma, plásmodio ou micobactérias.
Alcoolismo – associada a cirrose com esplenomegalia, deficiência de folato e também a inibição dos megacariócitos diretamente pelo álcool;
Deficiência de vitamina B12 e ácido fólico
6. Trombocitopenias adquiridas por excesso de destruição:
Púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) e Síndrome hemolítico - urêmica (SHU):
Distúrbios graves e sérios que envolvem a formação de pequenos coágulos de sangue por todo o corpo que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais como o cérebro, o coração e os rins.
São síndromes que cursam clinicamente com uma combinação de trombocitopenia, anemia microangiopática, disfunção renal, neurológica e febre;
Pode haver manifestações hemorrágicas;
Alterações laboratoriais: trombocitopenia, anemia hemolítica com a presença de esquizócitos no esfregaço, aumento de LDH e bilirrubina indireta.
Trombocitopenia na gravidez:
É discreta;
Assintomática;
Ocorre em cerca de 5% das gestantes em geral no final da gravidez e se resolve espontaneamente após o nascimento;
Não está associada a trombocitopenia fetal;
Deve ser diferenciada dos casos de trombocitopenia associada a pré-eclâmpsia e eclâmpsia.
Púrpura trombocitopênica crônica ou idiopática (PTI):
Causada pelo sequestro e destruição, no nível do baço, de plaquetas associadas a anticorpos anti-antígenos (IgG) expressos na superficie plaquetária;
Doença relativamente comum, maior incidência em mulheres (15 e 50 anos);
É a causa mais comum de trombocitopenia sem anemia ou neutropenia;
Geralmente idiopática, mas pode ter associação com outras doenças como LES, infecções por virus (HIV, HCV), entre outros;
O inicio quase sempre é insidioso, com petéquias, esquimoses fáceis e, em mulheres, menorragia. Sangramento das mucosas, como epistaxe ou sangramento gengival.
Casos graves sangramentos no SNC.
Púrpura pós-transfusional:
Trombocitopenia súbita e severa que ocorre 10 dias após transfusão de sangue;
Atribuida a anticorpos do receptor contra o antígeno plaquetário humano;
O motivo pelo qual as plaquetas do paciente são destruidas é desconhecido.
Trombocitose
Define-se trombocitose como aumento persistente do número de plaquetas acima de 450.000/mm³.
Pode ter varias causas:
Trombocitemia essencial e outras doenças mieloproliferativas;
Trombocitose familiar;
Trombocitose secundária (perda de sangue aguda, deficiência de ferro, associada a drogas, associada a doenças infecciosas).
Trombocitemia essencial:
É uma doença do grupo das mieloproliferativas assim como a leucemia mielóide crônica, policitemia vera e mielofibrose;
Caracteristica típicas: plaquetas em número superior a 1.000.000/mm³;
Acomete pacientes entre 50 e 70 anos de idade;
Independente de sexo;
Os pacientes tem caracteristicamente esplenomegalia, equimoses e podem ocorrer fenômenos trombóticos ou hemorrágicos.
Trombocitose familiar:
Condição rara;
Herança autossômica dominante;
A contagem de plaquetas está aumentada, com o VPM normal. 
Policitemia Vera
Doença mieloproliferativa;
Promove aumento da produção de todas as linhagens celulares, como eritrócitos, leucócitos e plaquetas;
A produção de eritrócitos evolui independentemente da eritropoietina;
Os sintomas estão relacionados com a hiperviscosidade sanguínea, o que compromete a microcirculação;
Sintomas: cefaléias, tonturas, vertigens, zumbidos, disturbios visuais, prurido após o banho e pele avermelhada na face, mãos, leito ungueal, mucosas e conjuntivas. 
Complicações: trombose arterial e venosa, hemorragia, embolia pulmonar, entre outros.
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