CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS

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Raiana Zacarias de Macêdo | 1
CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
Cardiopatias de hipofluxo pulmonar, com cianose central, baqueteamento digital e crise de hipóxia.
· Cianose central: lábio, língua, gengiva (região perioral cianótica é cianose periférica).
· Baqueteamento digital: pode ser tardio
· Unhas em vidro de relógio
O teste do coraçãozinho é um teste de hipóxia, feita através da oximetria. A coarctação é a única das cardiopatias acianogênicas que é sensível a esse exame.
O fluxo pulmonar pode ser baixo, alto ou normal.
TETRALOGIA DE FALLOT
Portadora de 4 defeitos:
1. CIV
2. Estenose pulmonar
3. Dextroposição da aorta
4. Hipertrofia de VD
O septo conal vem descendo dividindo os vasos e fazendo um looping (não ocorre na transposição) para trocar os lados dos vasos.
A minha criança com cianose não vai ter gasto energetico para manter um padrão respiratório visto que não existe fluxo pro pulmao. Também não gasta energia com FC, então desnutrição não vai ser uma caracteristica comum.
Uma caracteristica comum nas crianças é sua constante colocação em posição genupeitoral. Ela ajuda o aumento do retorno venoso.
A gravidade da doença vai se dar por quanto passa de sangue pela artéria pulmonar (depende do tamanho da estenose pulmonar). Em alguns casos um canal arterial vai salvar a vida dessa criança.
No raio x é patognomônico o “coração em bota”. Há uma hipertofia de VD e com isso ele empurra o VE para cima. Não encontramos também o arco da pulmoar.
O Ecocardiograma confirma a hipótese diagnóstica.
CRISE HIPOXEMICA
São muito comuns nas emergências, comum entre 6 meses e 3 anos de idade. Pode durar de 15 min a 1 hora.
Encontrada em cardiopatias com obstrução do fluxo pulmonar e com desvio da direita para a esquerda.
Identificação da crise:
· Aumento da cianose
· Redução do sopro (diminuição do fluxo)
· Taquipnéia (quer ar)
· Taquicardia
· Agitação (falta O2 no cérebro)
· Hipotonia
· Sonolência
· Síncope
· Convulsão
Mecanismo: 
1. Aumento da demanda de oxigênio 
2. Aumento do inotropismo (força do coração)
3. Queda da resistência vascular sistêmica 
4. Diminuição da pré-carga 
5. Aumento do shunt direita-esquerda
6. Início/perpetuação do ciclo.
CONTROLE DA CRISE
Temos que primeiramente retirar esse paciente de acidose e aumentar a glicemia. Usa bicarbonato de glicose a 10%.
1. Posição genupeitoral (evitar agitação iatrogênica)
2. Oxigênio sob mascara nasal
3. Sedação
MEPERIDINA – 1mg/kg IM
4. Beta-bloqueador (ajuda no relaxamento da musculatura lisa dos vasos)
PROPRANOLOL 1 – 3mg/kg
5. Hipertensão sistêmica (fechar a periferia para aumentar a pós carga – aumentar a pressão esquerda). 
SF 0,9% - 10ml/kg + FENILEFRINA
6. Ventilação mecânica
Temos que controlar e prevenir fatores desencadeantes como dor, infecção, febre, desidratação, anemia, uso de medicações, gasto energético.
CUIDADO, NUNCA USAR FUROSEMIDA, ELA DIMINUI PRE-CARGA!
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Cirurgia paliativa de Blalock-Taussing. Pegaram a subclávia e desviaram para pulmonar, fazendo o fluxo da aorta ir para o pulmão.
O principal problema dela foi a irrigação do membro superior. Por causa disso, foi criada a modificada com um tubo de pericárdio bovino implantado na subclávia ligando à pulmonar.
Em alguns casos, a cirurgia definitiva pode ser a melhor opção. Então, corrijo a CIV, amplio a pulmonar com pericárdio.
ATRESIA TRICÚSPIDE
As conjuntivas desses pacientes são azuladas. Ele normalmente vai ser cianótico.
O fluxo consegue chegar ao pulmão se existir uma CIV, fazendo o sangue passar do VE para o VD e assim seguir pela pulmonar. O problema é que as vezes a pulmonar pode estar com estenose, não subindo sangue para pulmonar, ou ainda não existir a CIV.
É uma cardiopatia cianótica de hiperfluxo.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
Temos 45 dias para salvar a criança e é a mais frequente no neonato (O fallot é a mais comum no primeiro ano de vida).
Não ocorreu o looping dos vasos. É incompatível com a vida, porque os circuitos estão funcionando em paralelo, não há mistura de sangue.