Apostila - Doenças pulmonares restritivas (1)

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Índice
1. Definição
2. Tipos de doenças restritivas
3. Doenças intersticiais pulmonares
3.1. Tipos de doenças intersticiais pulmonares
3.2. Fibrose Pulmonar Idiopática
3.3. Fisiopatologia
3.4. Histologia
3.5. Fatores de risco
3.6. Características clínicas
3.7. Sinais e sintomas sistêmicos
3.8. Diagnóstico
3.9. Prova de função pulmonar
3.10. Tomografia computadorizada
3.11. Mecânica Pulmonar
3.12. Limitação da capacidade de exercício
3.13. Tratamento médico
3.14. Tratamento Fisioterapêutico
4. Doenças Restritivas Neuromusculares e da Parede torácica
4.1. Tratamento Fisioterapêutico
4.2. Referências Bibliográficas
1. Definição
Doenças restritivas são patologias pulmonares caracterizadas pela incapacidade do pulmão se expandir, seja por alterações parenquimatosas,
pleurais, da caixa torácica ou do aparato neuromuscular (West J.B, 2013).
Na figura acima, a letra A representa o sistema respiratório normal (vias aéreas e parênquima pulmonar). Em B, temos a representação de
doenças restritiva, onde as vias aéreas estão pérveas, porém há diminuição da complacência pulmonar. Como comparação, em C, a figura
esquematiza doenças obstrutivas, onde há obstrução das vias aéreas. Tanto em B quanto em C, o volume inspirado é anormalmente baixo (West
J.B, 2013).
As doenças restritivas se caracterizam pela redução da:
Capacidade vital
Volume pulmonar
Complacência pulmonar
A resistência das vias aéreas tende a ser normal.
Esse grupo de doenças pode ser de aparecimento agudo ou crônico.
Lara
Realce
2. Tipos de doenças restritivas
Um grande número de doenças distintas podem resultar em um padrão ventilatório restritivo e, portanto, ser definidas como restritivas.
Pode haver o comprometimento do parênquima pulmonar propriamente dito ou de componentes extra-pulmonares, afetando dessa forma, a
complacência pulmonar e/ou da caixa torácica.
Para fins didáticos, dividiremos as doenças restritivas em 3 tipos:
Lara
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3. Doenças intersticiais pulmonares
Doenças intersticiais pulmonares são um grupo heterogêneo de doenças crônicas caracterizadas por inflamação e fibrose do tecido conectivo
pulmonar que afeta o espaço intersticial na parede dos alvéolos.
A maioria das doenças intersticiais pulmonares são de causa desconhecida.
Relembrando o espaço intersticial, analise a figura abaixo:
(West J.B, 2013)
Observe a espessura extremamente fina da membrana alvéolo-capilar, com cerca de 0,3 μm em algumas porções. A seta maior indica o caminho
de difusão do gás alveolar para o interior do eritrócito (ER) e inclui a camada de surfactante (não mostrada nesta preparação), o epitélio alveolar
(EA), o interstício (1), o endotélio capilar (EC) e o plasma. Partes das células estruturais conhecidas como fibroblastos (F), a membrana basal
(MB) e um núcleo de uma célula endotelial também são vistos (West J.B, 2013).
Esse é o local que será acometido nas doenças intersticiais pulmonares, levando ao espessamento da membrana alvéolo capilar.
Pela lei de Fick, a capacidade de difusão dos gases é diretamente proporcional a espessura da membrana hematogasosa.
Lara
Realce
Doenças idiopáticas e não classificadas Ocupacionais Induzidas por drogas Doenças do tecido conectivo
Fibrose Pulmonar Idiopática Asbestose Amiodarona Esclerodermia
Sarcoidose Silicose Lúpus eritematoso sistêmico
Linfangioleiomiomatose Pneumoconiose mineiros de carvão Síndrome de Sjogren
Pneumonia eosinofílica crônica Pneumoconiose do talco
Neurofibromatose Fibrose por metal pesado
Vasculite e capilarite pulmonar
Granuloma eosinofílico
Pneumonite de Hipersensilidade
Lipoproteinose alveolar pulmonar
Esclerose tuberosa
Pneumonite intersticial aguda
3.1. Tipos de doenças intersticiais pulmonares
Muitas são as doenças que afetam o interstício pulmonar e que levam a diminuição dos volumes pulmonares.
Abaixo, alguns exemplos de grupos de doença conforme sua classificação.
(Baddini-
Martinez
J.et al.,
2015)
Seria
muita
pretensão
tentarmos
abranger
todas
essas
doenças
em uma
aula. Portanto, vamos conversar sobre Fibrose Pulmonar Idiopática que, dentre todas essas citadas, é a mais prevalente, embora seja uma
doença pouco frequente.
Lara
Realce
3.2. Fibrose Pulmonar Idiopática
A nomenclatura dessa doença é um pouco confusa. Existem muitos sinônimos para Fibrose pulmonar idiopática (FPI), como Pneumonia
intersticial idiopática, Fibrose pulmonar Intersticial Difusa, Alveolite Fibrosante Criogênica (West J.B., 2010).
O principal achado patológico é o espessamento do interstício da parede alveolar, como podemos observar nas figuras abaixo:
A figura acima mostra o parênquima pulmonar de um indíviduo sem doença pulmonar (esquerda) e um com FPI. Percebam que na figura da
esquerda, vemos os septos alveolares delgados e grandes espaços vazios (que nesse caso, representam o ar na lâmina histológica, o que se
espera ver em um pulmão normal).
Entretanto, na figura a direita, vemos o grande espessamento da membrana alvéolo capilar com diminuição dos espaços vazios.
Lara
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3.3. Fisiopatologia
A fisiopatologia da fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma incógnita, como expressa o próprio nome.
Entretanto, algumas teorias são aceitas. Acredita-se que a FPI não seja o resultado de um dano pontual ao tecido pulmonar, mas de ciclos
contínuos de dano e reparo, ou seja, ao longo dos anos, o indivíduo é exposto a um agente desconhecido que lesa o tecido pulmonar. Para
reparar esse dano, há ativação de células epiteliais de maneira constante.
O fator de crescimento tumoral (TGF)-β parece ter papel importante no processo, pois é uma citocina pró-inflamatória e tem atividade
fribrinogênica marcante. O ciclo de dano e reparo, portanto é mediado pelo TGF-β, que induz a proliferação de fibroblastos e miofibroblastos.
Esses, por sua vez, favorecem a deposição de fibras da matriz extracelular, em especial, colágenos no interstício pulmonar, levando a fibrose
pulmonar.
A proteína Caveolin-1 é um inibidor endógeno da atividade fibrinogênica do TGF-β e tem, dessa forma, papel protetor na deposição de matriz
extracelular nos pulmões. Pacientes com FPI, entretanto, tem sua expressão reduzida (Belloli E. A. et al. 2016).
Lara
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3.4. Histologia
As áreas de fibrose estão distribuídas irregularmente nos pulmões, porém parecem ter alguma predominância nos lobos inferiores, nas regiões
subpleurais e nos septos interlobulares.
A arquitetura alveolar pode estar muito destruída em decorrência dos repetidos ciclos de dano e reparo, levando a formação de múltiplos espaços
císticos cheios de ar.
Esses espaços são formados pela dilatação dos bronquíolos terminais e respiratórios levando a um padrão de pulmão em “favo de mel” (que é
uma das características histológicas da FPI).
Notem na figura acima, o padrão de fibrose subpleural com pouquíssimos espaços aéreos. Esses foram substituídos pela fibrose pulmonar.
Ainda, podemos notar muitas células inflamatórias por todo pulmão.
Lara
Realce
3.5. Fatores de risco
É difícil estabelecer os fatores de risco para FPI por sua etiologia ser desconhecida. Existem algumas evidências de reação imune desses
pacientes, com sinais genéticos e hereditários presentes.
A apresentação inicial da FPI geralmente ocorre entre os 40 e 70 anos de idade e o prognóstico é bem reservado: cerca de 5 anos de sobrevida
após diagnóstico.
Desencadeantes:
• Drogas – amiodarona (antiarrítimico)
• Inalação de poeiras (tabagismo – OR: 2,3): fumantes tem um risco 2,3 vezes maior de desenvolver FPI.
• Fungos e Bactérias – Aspergillus sp.
• Substâncias químicas – sulfato de cobre - tintas
Lara
Realce
3.6. Características clínicas
A FPI é uma doença muito incapacitante, principalmente com a progressão da doença. Geralmente o início é insidioso e, com o passar dos anos,
a dispneia se torna progressiva, o que limita sobremaneira as atividades de vida diárias dos pacientes.
É comum que os primeiros sintomas se mostrem durante o exercício, uma vez que a dispneia aparece, primeiro, ao esforço. Estudos demonstram
que indivíduos com FPI tem baixo níveisde atividade física e vitalidade e grande níveis de dispneia e fadiga (Dowman et al, 2014). Aqueles com
grandes limitações ao exercício tem piores níveis de qualidade de vida (Chang et al, 1999). 
Esses pacientes podem, ainda, cursar com tosse seca irritativa e baqueteamento digital. Ainda, pacientes com FPI podem apresentar padrão
respiratório anormal, com diminuição do volume corrente e aumento da frequência respiratória, particularmente durante o exercício.
Com a progressão da doença, a dispneia e a cianose são vista em repouso. Na ausculta pulmonar, é comum auscultar estertores crepitantes
(principalmente inspiratórios) na periferia dos dois pulmões.
Qualquer infecção pulmonar (seja de vias aéreas - bronquite ou no parênquima - pneumonia) podem agravar o caso, pois os indivíduos com FPI
tem pouca "reserva pulmonar", muitas vezes, levando a insuficiência respiratória.
Lara
Realce
3.7. Sinais e sintomas sistêmicos
As características clínicas da FPI podem vir acompanhadas de sinais e sintomas sistêmicos, como:
•Perda de peso
•Febre baixa
•Fadiga
•Artralgia
•Mialgia
Lara
Realce
3.8. Diagnóstico
O diagnóstico é baseado na história clínica (dispneia progressiva e tosse com início nos últimos 4 anos). Em alguns casos os sintomas podem
datar de mais tempo e, raramente os pacientes são diagnosticados na fase assintomática (início da doença). 
O diagnóstico de FPI só pode ser feito após a exclusão de outras doenças pulmonares fibrosantes, em especial as colagenoses, doenças
relacionadas ao trabalho (pneumoconioses) e pneumonia de hipersensibilidade (Baddini-Martinez J.et al., 2015). 
Os principais exames que guiam o diagnóstico são: espirometria e a tomografia computadorizada.
Lara
Realce
3.9. Prova de função pulmonar
Os pacientes apresentam distúrbio ventilatório restritivo, com redução de todos os volumes pulmonares, principalmente o volume residual (VR),
capacidade residual funcional (CRF) e capacidade pulmonar total (CPT).
Na espirometria, a capacidade vital forçada (CVF) está muito reduzida, o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VERF1) está baixo ou
normal e a relação VEF1/CVF normal ou aumentada. O fluxos expiratórios geralmente estão preservados e há redução da capacidade de difusão
do monóxido de carbono (Baddini-Martinez J.et al., 2015). 
Na figura acima, temos uma curva fluxo/volume mostrando a diminuição dos volumes pulmonares (VR e CPT), característico dos distúrbios
ventilatórios restritivos, cuja PFI é uma das grandes representantes.
A medida da função pulmonar é importante para acompanhamento do paciente.
Lara
Realce
3.10. Tomografia computadorizada
A tomogragrafia computadorizada de tórax de alta resolução é o exame mais importante para o diagnóstico.
Na tomografia é possível verificar lesões dispersas, periféricas, principalmente subpleurais e nos lobos inferiores. Essa característica de espaços
císticos circundados por fibrose (pode ser vista na figura acima) é conhecido como pulmão em “Favo de mel”.
Lara
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3.11. Mecânica Pulmonar
O tecido fibrose diminui a distensibilidade dos pulmões assim como um corte na pele diminui sua extensibilidade. Como resultado os volumes são
baixos e as pressões necessárias para expandir os pulmões anormalmente altas (West J.B., 2010).
Na figura abaixo, podemos ver um gráfico de volume (ordenadas) por pressão (abscissas), que representa a complacência pulmonar, ou seja, o
volume gerado em detrimento da alteração de pressões intrapleurais. Comparem a curva "Normal" com a curva de "Fibrose instersticial". Por
exemplo, ao gerar uma pressão de 20cmH2O, o volume gerado em um pulmão normal é de cerca de 90% da Capacidade Pulmonar Total (CPT)
predita, enquanto na Fibrose pulmonar, essa mesma pressão gera apenas 60% da CPT predita. Isso quer dizer, para gerar um volume X, as
pressões intrapleurais que um indivíduo com fibrose pulmonar deve gerar são muito maiores do que em indivíduos sem fibrose pulmonar. Isso
requer uma sobrecarga aos músculos respiratórios responsáveis por gerar tais pressões respiratórias.
Em contrapartida, a resistência das vias aéreas são normais ou até mais baixas do que em indivíduos sem fibrose pulmonar. Isso ocorre pois a
tração do parênquima subjacente nas vias aéreas é muito alta, como demonstrado na figura abaixo (West J.B., 2010).
Lara
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3.12. Limitação da capacidade de exercício
A redução da capacidade de exercício é uma característica cardinal dos pacientes com FPI, e a limitação ao exercício parece ser um preditor
mais robusto de prognóstico da doença do que a função pulmonar em repouso.
A limitação ao exercício na fibrose pulmonar idiopática é multifatorial, incluindo as trocas gasosas e circulação pulmonar inadequadas, disfunção
ventilatória e muscular (Nakazawa A. et al.2017). 
A Pressão parcial de oxigênio (PaO2) estará reduzida nesses pacientes devido ao aumento do espessamento da membrana alvéolo capilar
decorrente da doença (Lei de Fick) e também por destruição do capilar pulmonar subjacente, resultando em déficit da capacidade de difusão dos
gases e em desequilíbrio na relação ventilação/perfusão. Consequentemente, a dessaturação de O2 geralmente é muito pronunciada e pode
haver hipoxemia mesmo em repouso (West J.B., 2010).
A hipoxemia pode ser branda em repouso inicialmente, mas pode se agravar com a progressão da doença e se manifesta muito mais facilmente
durante o exercício, afinal a "reserva de difusão" está limitada em pacientes com FPI, como mostra a figura acima (West J.B., 2013).
A Figura mostra o tempo que a hemácea tem para fazer a troca gasosa durante sua passagem pelo capilar alveolar. Em pessoas sem doença, a
captação do O2 ocorre muito rápido (no início do contato da hemácea com o alvéolo). Entretanto, em um indivíduo com FPI, como há
espessamento da membrana hematogasosa, esse tempo é aumentado sobremaneira.
Somado a isso, outro fator que contribui para a limitação à capacidade de exercício visto nos indivíduos com FPI é a disfunção muscular. A causa
exata dessa disfunção muscular periférica ainda não é totalmente esclarecida, mas pode-se citar alguns fatores contribuintes como: a inflamação
sistêmica, a desregulação no sistema de estresse oxidativo/antioxidantes favorecendo o estresse oxidativo, o uso prolongado de corticoides e
drogas imunossupressoras (que favorecem a miopatia induzida por drogas) e o desuso por inatividade podem ser citados (Nakazawa et al, 2017).
Lara
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3.13. Tratamento médico
O tratamento médico visa reduzir a inflamação pulmonar e sistêmica, reduzir o processo fibrótico e dar qualidade de vida.
Entretanto, embora se faça uso de medicamentos antifibróticos, que atuam reduzindo a fibrose pulmonar através da regulação negativa da
produção de fatores de crescimento e procolágenos, esses não revertem o processo fibrótico já instalado.
Ademais, drogas anti-inflamatórias esteroidais (corticoides) também são amplamente utilizados.
Com o decorrer da doença, o médico pode considerar oxigenioterapia domiciliar contínua nos casos com indicação (dessaturação de oxigênio em
repouso, ao caminhar e durante o sono). O transplante de pulmão poderá ser avaliado como uma opção terapêutica para os casos de
diagnóstico de FPI, dependendo dos critérios de inclusão dos centros transplantadores (Baddini-Martinez J.et al., 2015).
Lara
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3.14. Tratamento Fisioterapêutico
O tratamento fisioterapêutico para indivíduos com FPI tem poucas diretrizes clínicas, particularmente porque a doença não é muito frequente e os
estudos disponíveis são com amostras pequenas, o que limitam a extrapolação de seus resultados.
O tratamento da fase agudizada da doença, ou seja, aquela fase na qual um indivíduo com FPI tem alguma complicação (como uma infecção
viral ou bacteriana), piora a parte clínica e necessita internação é bastante limitado. Não há estudos robustos para o tratamento nesse fase.
O proposto é, portanto, fazer uma avaliação minuciosa desse paciente e pensar em tratar os sintomas que, na sua maioria, abrangerão dispneiaao repouso ou aos mínimos esforços, hipoxemia, taquipneia, limitação à capacidade de exercício, entre outros.
Nesse momento, o fisioterapeuta deve lançar mão de recursos que combatam esses sintomas, trazendo alívio, conforto respiratório e melhora na
qualidade de vida.
Portanto, podemos pensar no tratamento fisioterapêutico na fase agudizada da doença (fase hospitalar) de forma geral como a seguir (lembrando
que isso não é uma receita de bolo, devemos sempre avaliar o paciente e traçar seu diagnóstico fisioterapêutico):
Sinais/Sintomas
Diagnóstico
fisioterapêutico
Tratamento fisioterapêutico
Dispneia aos mínimos
esforços/repouso
Desconforto respiratório Ventilação não invasiva (Binível)
Hipoxemia
Trocas gasosas
prejudicadas
Oxigenioterapia
Taquipneia Taquipneia
As duas medidas acima podem auxiliar na resolução desse problema, embora a taquipneia
tem fundamento na fisiopatologia da doença. 
Limitação à capacidade de
exercício
Limitação à capacidade
de exercício
Reabilitação pulmonar (já pode ser iniciado na fase hospitalar e depois encaminhado à
centros de reabilitação pulmonar especializados)
Já para os pacientes portadores de FPI que estejam estáveis, devemos pensar em inseri-los em um programa de reabilitação pulmonar.
As recomendações para a reabilitação pulmonar em pacientes com FPI varia muito entre um guia e outro. Entretanto, os estudos existentes foram
consistentes em sugerir que a reabilitação pulmonar é benéfica para indivíduos com FPI e deve ser oferecida a todos os pacientes (Nakazawa A.
et al. 2017).
(Nakazawa A. et al. 2017).
A reabilitação pulmonar parece muito positiva, mas ela realmente tem evidências científicas positivas?
Em 2014, foi publicada uma revisão sistemática sobre os efeitos da reabilitação pulmonar em pacientes com FPI (Dowman et al, 2014).
Nessa revisão, foram incluídos 9 estudos sobre reabilitação pulmonar em pacientes com doenças intersticiais pulmonares. Os programas de
reabilitação pulmonar desses estudos tinham as seguintes características
Variavam de 5 a 12 semanas
Em 3 estudos, havia o componente Treinamento aeróbico presente no programa
Em 4 estudos, havia tanto o componente Treinamento aeróbico como treinamento resistido presente no programa
A revisão sistemática avaliou:
1. Capacidade funcional de exercício (distância percorrida TC6M)
2. Capacidade máxima ao exercício (VO2 máximo)
3. Dispneia
4. Qualidade de vida
Lara
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O que eles encontraram?
O estudo demonstrou que houve melhora em todos os desfechos avaliados. Entretanto, quando os autores avaliaram o grau de evidência,
encontraram grau moderado de evidência da reabilitação pulmonar apenas para o desfecho "Capacidade funcional de exercício (distância
percorrida TC6M)", os demais ficaram com grau de evidência baixa. Isso demonstra que mais estudos são necessários com amostras de
pacientes maiores.
4. Doenças Restritivas Neuromusculares e da Parede torácica
Doenças que afetem o arcabouço ósseo ou os músculos da caixa torácica ou seu suprimento nervoso podem levar a um distúrbio ventilatório
restritivo, com diminuição dos volumes e capacidades pulmonares.
Isso ocorre pois o indivíduo afetado por doenças nessas estruturas pode ter limitação a inspiração máxima e profunda que se reflete na redução
da capacidade vital forçada, capacidade inspiratória e capacidade pulmonar total.
Abaixo listamos algumas doenças importantes que podem evoluir com distúrbio ventilatório restritivo, divididas por categorias:
Doenças da caixa torácica Doenças neuromusculares
Escoliose Síndrome de Guillan-Barré
Cifoescoliose Esclerose lateral amiotrófica
Espondilite Anquilosante Miastenia grave
Doenças pleurais* Distrofias musculares
* As doenças pleurais serão abordadas em uma aula a parte.
Nas doenças da caixa torácica, como a cifoescoliose e/ou espondilite anquilosante, a restrição da expansão pulmonar pode ocorrer por
compressão do pulmão adjacente ao lado côncavo da curvatura torácica (caso da cifoescoliose) e por diminuição da complacência da caixa
torácica, em ambos os casos. Em ambos os casos, a complacência do parênquima pulmonar pode ser normal e a hipoxemia só ocorrerá em
estágios mais avançados da doença.
Nas doenças neuromusculares, os pacientes só apresentarão dispneia quando o diafragma for afetado. Nessa fase, a reserva ventilatória pode
estar gravemente comprometida. A progressão da doença pode ser realizada pela avaliação da capacidade vital forçada, pelo pico de fluxo
expiratório e pela gasometria arterial (West J.B. 2010).
Lara
Realce
4.1. Tratamento Fisioterapêutico
A literatura científica para o tratamento fisioterapêutico para as doenças pulmonares restritivas decorrentes de doenças neuromusculares e
ósseas subjacentes é bastante escassa.
Bott e colaboradores (2009) fizeram um compilado de sugestões para o tratamento desses pacientes, porém o nível de evidência ainda é baixo.
Os autores propõem:
1. Reabilitação Pulmonar (nível de evidência 2)
Pacientes redução capacidade de exercício e dispneia
2. Oxigenioterapia suplementar durante exercícios (nível de evidência 3-4)
Reduzir dispneia e reduzir tempo de recuperação
3. Treinamento muscular respiratório (nível de evidência 3-4)
Lara
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