Abordagem das vasculites sistêmicas

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Abordagem das vasculites sistêmicas 
· Vasculite – definitição – é uma resposta inflamatória na parede dos vasos, levando a formação de trombos
· Histopatológico 
· Necrose fibrinoide 
· Infiltração celular (neutrófilos, linfócitos)
· Proliferação endotelial 
· O precesso é dinâmico (as vezes a biopsia não mostra tudo) e lesões segmentares (não acontece aos mesmo tempo em todas as partes da pele)
· Vasculites sistêmicas caracterizam-se por envolvimento inflamatório e necrose; estenose; trombose; aneurisma da parede dos vasos e por sintomas sistêmicos (rim, pulmão, pele)
· Clinica depende de muitas coisas, principalmente a diminuição dos vasos envolvidos e dos órgãos afetados 
· Epidemiologia
· Baixa incidência 
· Não tem fatores etiológicos comuns – apenas algumas relações 
· Hep B e PAN – precisa da infecção além dos genes 
· Hep C e crioglobulinemia 
· TB e takayasu 
· HLA B51 e behçet
· Fisiopatogenia 
· Mecanismos de autoimunidade 
· Imunidade adaptativa alterada 
· TH1 – citocinas, macrófagos, neutrófilos – predomina em granuloma 
· TH17 – imunocomplexos e dano vascular direto – papel das adesinas: VCAM1
· TH2 – IL 4, 5, 10, 13 e IgE + eosinófilos + mastócitos 
· Mecanismo 1 – antígeno exposto ao IgE, ativa o mastócito, degranulam, liberam histaminas, sintomas – ocorre na linhagem TH2 – ex. chugstrauss
· Mecanismo 2 – depende de anticorpos ligados a células T citotóxica (NK) e faz uma ação citotoxica na célula alvo (antígeno) se ligando nas moléculas de membrana 
· O mesmo ocorre quando o anticorpo livre e atinge a fração do complemento – ex: vasculites ANCA 
· Mecanismo 3 – imunocomplexo que ativa o complemento no lumen do vaso– ex: LES 
· Mecanismo 4 – predomina imunidade celular – APC apresenta as linhagens TH e diferenciam principalmente em TH1, que vai ativar varias células imatura e inativas, formando células gigantes multinucleadas 
· *associação de mecanismos, podendo haver predomínio dependendo da doença 
· Classificações 
· Vasculites primarias e secundaria – classificação antiga 
· Classificação atual 
· Grandes vasos
· Médios vasos
· Pequenos vasos
· Vasculites associadas ao ANCA
· Poliangeite granulomatosa
· Poliangeite microscópica
· Poliangeite eosinofilica
· Vasculites de pequenos vasos associada a imuno-complexos 
· Doença antimembrana basal glomerular
· Vasculite crioglobulinemica 
· Vasculite por IgA
· Vasculite urticarial hipocomplementemica 
· Manifestações clinicas
· Purpura
· Glomerulonefrite
· Hemorragia alveolar
· Neurite
· Oclusao vascular de vasos nominais 
· Diagnostico 
· Quadro clinico + Bx com imunofluorescencia + laboratório (ANCA, HEMOGRAMA, prot 24hrs, TGO/TGP) + imagem (arteriografia, US, RM, angio-RM), eletroneuromiografia (confirma neurite)
ARTERITE DE TAKAYASU
· Comete a aorta e grandes ramos
· Mulheres jovens 
· Manifestações
· Cefaleia
· Tontura
· Queixas sistemenciacas 
· Caludicação – devido obstrução 
· Hemiparesia 
· Doença sem pulso – sintoma de obstrução 
· Diagnostico: arteriografia + biopsia (pan-arterite com infiltrados monocleares e de cels gigantes e com endotélio proliferado)
· 6 criterios de classificação – é usado pra diagnostico também 
· Idade< 40 a
· Claudicação de uma extremidade 
· Pulso arterial braquial diminuído
· Diferença na PAS>10mmHg MMSS
· Sopro sobre subclávia ou aorta
· Estreitamento ou oclusão art grande calibre
· 3 em 6 – boa sensibilidade e especificidade
ARTERITE DE CELULAS GIGANTES
· >50 a
· Vasos de grande calibre
· Manifestações clinica
· Queixa sistêmicas
· Claudicação de mandíbula – cessa ao parar de mastigas=r
· Sensibilidade do couro cabeludo 
· Amaurose fugaz
· Cegueira 
· Diagnostico
· US art temporais e Bx
· Arterite necrotizante com infiltrado mural de linfócitos, macrófagos, células gigantes e rotura da lamina elástica)
· Atividade de doença bem acompanhada por provas inflamatórias
· 5 criterios de classificação
· Idade> 50 a
· Cefaleia localizada (recente ou novo tipo)
· Sensibilidade da art. temporal ou diminuição da pulsaoção
· VHS > 50mm
· Bx com arterite necrotizante (mononuclear ou granulomas com cels multinucleadas gigantes)
· 3/5 – boa sensibilidade e especificidade
POLIARTERITE NODOSA
· Vasos de médio e pequeno calibre
· Discreta predominância do sexo masculino entre 40 e 60 anos
· Critérios classificatórios – pouco específicos 
· Perda de peso acima de 4 kg
· Livedo reticular
· Dou ou hipersensibilidade testicular
· Mialgias ou astenia
· Mononeuropatia ou polineuropatia
· Elevação recente da PA acima de 100mmHg
· Elevação da creatinina/ureia 
· Sorologia positiva para o vírus B
· Microaneurismas em arteriografia
· Biopsia arterial: infiltrado neutrofilico
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· Diagnostico – Bx e arteriografia 
DOENÇA DE KAWASAKI
· VASOS de médio calibre
· Doença febril aguda, auto-limitada
· Faixa etária mais acometida 5 anos 
· 
· Na vida adulta é causa de morte precoce – buscar prevenir os microaneurismas de coronária 
VASCULITE SNC
· Angeite benigna do SNC
· SUBITO, avc, MEDIOS VASOS, Lcr normal, arteriografia e Bx alteradas, progn benigno 
· Angeite granulomatosa do SNC
· Insidioso, disturbios focais, pequenos vasos, lcr com pleocitose nuclear, arteriografia, NL e bx alterada, progn ruim
POLIANGEITE GRANULOMATOSA
· Acomete igualmente homens e mulheres, por volta dos 40 anos
· Inflamação granilomatosa com vasculite necrotizante
· Associado com a presença de c – ANCA
· Criterios classificatórios 
· Ulcera em mucosa oral ou nasal
· Imagens pulmonares de nódulos ou cavitações ou infiltrados
· BX: vasculite com granuloma
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POLIANGITE GRANULOMATOSA EOSINOFILICA
· Doença de pequenos vasos
· Ambos os exos
· P-anca em 60 a 75% dos casos
· Criterios de classificação
· Asma
· Eosinofilia > 10%
· Mononeuropatia ou polineuropatia
· Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias
· Sinusiopatias (anormalidade dos seios paranasais)
· Biopsias: acumuo de eosinófilos em áreas extravasculares
· 4/6
Poliangite microscópica
· Vasculite necrotizando de pequenos vasos
· Manifestações sistêmica, pulmonares e renais
· Não granulomatosa; p-anca (MPO)
· Leve predominância em homens e pico de incidência aos 50 anos 
VASCULITE POR IGA
· Acomete vasos de pequeno calibre
· Crianças em idade escolar. Rara em adultos (<20anos)
· Acorre geralmente após IVAS
· acomete pele, rim, intestino, articulação
· deposito de iga
· criterios acr
· idade < 20 a (inicio)
· purpura palpável
· dor abdominal aguda
· Bx com granulocitos nas paredes das arteríolas ou vênulas 
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CRIOGLOBULINEMIA
· Vasculite de pequenos vasos
· Associação com vírus c
· Acomete pele, pulmão, rim, sistema nervoso periférico 
DOENÇA MULTISISTEMICA 
· oftalmo + reumatologista + pneumalogista
· dermatologista
· otorrino
· vascular
· radiologista
TRATAMENTO
· impedir o dano vascular
· diminuir taxas de recidivas
· tratar sequelas – reabilitação com fisioterapia, terapeuta ocupacional, fonoaudiólogo, psicólogo 
· dose
· corticoide – alta
· imunossupressão
· imunoglobulina na doença de Kawasaki
· controle em 80% dos casos
· recidiva de 40% nos primeiros 2 anos