CIRURGIA PEDIÁTRICA - 23 Hérnia Diafragmática Congênita

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CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 
 6º Semestre – 2021.2 
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Patologias em Cirurgia 
Pediátrica 
Disciplina de Cirurgia Pediátrica 
FASM 
MAYARA SUZANO DOS SANTOS 
TURMA XIV A 
6º Semestre – 2021.1 
CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 
 6º Semestre – 2021.2 
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HERNIA DIAFRAGMA TICA CONGE NITA (HDC) 
EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA 
1:3000 nascidos 
vivos 
 
↑ prevalência na 
população rural 
 
Mais prevalente 
em meninos 
Desconhecida 
 
Genética: 
somente casos 
de síndromes 
Tipo de defeito do diafragma causado pela falha no fechamento do canal pleuroperitoneal (forame de Bochdalek) e do triangulo lombocostal 
entre a 8-10ª semana, antes do retorno do intestino para cavidade1 → forma solução de continuidade entre cavidade torácica e abdominal a 
nível do canal pleuroperitoneal (pósterolateral) → herniação → hipoplasia pulmonar 
▪ Não fechamento → herniação das alças para o tórax, sem saco (85%) 
▪ Fechamento apenas membranoso = forma herniações com saco (15%) 
 
Malformação inicial: teorias que tentam explicar a origem do defeito diafragmático e da hipoplasia pulmonar 
▪ Defeito primário do diafragma → vísceras herniadas → comprime pulmão em desenvolvimento → causa hipoplasia pulmonar 
▪ Defeito no brotos pulmonares → hipoplasia pulmonar → deficiência na formação diafragmática → herniação → ↑ hipoplasia pulmonar 
Forame de Bochdalek1: defeito do fechamento pleuroperitoneal → tamanho variável; 15% apresenta saco herniário 
Forame de Morgagni (paraesternal) 
 
Conteúdo herniário: 
▪ À E → delgado (90%), estômago, cólon E e baço (60%), fígado, pâncreas, rim, ureter e adrenal (raro) 
▪ À D → fígado, delgado, cólon D e outros 
 
Hipoplasia pulmonar: ↓ calibre, quantidade e elasticidade dos brônquios, bronquíolos e alvéolos, podendo estar ausente o pulmão ipisilateral 
▪ ↓ ramos e diâmetros arteriais → ↓ vascularização e ↑ resistência vascular → ↓ trocas gasosas + hipertensão pulmonar → sobrecarga do VD 
→ shunt D-E (PCA + forame oval patente) → hipoxia + hipercapnia = acidose respiratória (CICLO2) 
▪ ↓ surfactante → ↓ VC e complacência pulmonar → ↓ ventilação → alteração nas pressões alveolares (alguns alvéolos se abrem com pressão 
15-20 mmHg e outros permanecem fechados mesmo em pressões mais altas) → ↑ risco de barotrauma e ↓ trocas gasosas 
▪ Período de lua de mel → precede a intensificação/perpetuação da hipertensão pulmonar 
 
 
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HERNIA DIAFRAGMA TICA CONGE NITA (HDC) 
QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
Período neonatal: 
▪ Taquipnéia 
▪ Desconforto 
respiratório 
precoce 
▪ Cianose ou 
palidez 
▪ ↓ apgar 
▪ Abdome 
escavado 
▪ Tórax em tonel 
▪ Traqueia e 
mediastino 
deslocados 
▪ Perfurações 
e/ou 
estrangulament
o de vísceras 
 
Período pós-
neonatal: 
▪ Sub-oclusão ou 
oclusão 
intestinal 
▪ Desconforto 
respiratório 
▪ Morte súbita 
▪ Retardo do 
crescimento 
▪ IVAS e BCP de 
repetição 
▪ Dor torácica e 
abdominal 
Realizado durante o pré-
natal: 
▪ USG (11ª semana) → 
precisão de 88-95% 
na identificação 
Diagnóstico pós-natal: 
▪ RX2 c/ ou s/ SNG → 
desvio contralateral 
do mediastino, alças 
no tórax, ↓ área 
pulmonar 
▪ EED 
▪ Enema opaco 
▪ TC3 → hipoplasia 
pulmonar bilateral > 
ipisilateral 
Anomalias associadas: 
▪ Sd da HDC → 
Persistencia do canal 
arterial + Forame 
oval patente + Má 
rotação intestinal → 
pode ocorrer volvo 
gástrico, baço 
acessório, fibrose 
espênica, anomalias 
da lobulação 
hepática 
▪ Podem ocorrer 
outras anomalias 
associadas 
Diagnóstico diferencial: 
hérnia hiatal, Morgani e 
pericárdica, malformação 
O ideal é a abordagem cirúrgica durante o período de Lua de Mel, porém algumas crianças que não apresentam essa fase (88%) 
tem disfunção mais severa: 
▪ Prognóstico5 → relação inversa entre o tempo de início dos sintomas e mortalidade; ↓ em RNPT, BP, ↓ apgar e outras 
anomalias associadas; pCO2 > 60, pO2 < 80 
Índice pulmão-cabeça(LHR) → PC x diâmetro pulmonar < 1 
IG < 24 semanas 
Presença de fígado herniado 
▪ Cirurgia fetal: Fetoscopic Endotracheal occlusion (FETO) → Inserção de balão intratraqueal → mantém líquido amniótico 
no pulmão → melhor desenvolvimento 
▪ Promove o crescimento pulmonar intraútero → ↑ sobrevida 50% 
▪ ↑ riscos → indicado para crianças de ↑ gravidade 
Emergência clínica: compensação clínica e hemodinâmica 12-48h antes da abordagem cirúrgica 
▪ IOT precoce → não ventilar com ambú (↑ risco de barotrauma) 
▪ Sedação e, se necessário, curarização, quando má sincronização com VMI 
▪ VMI → ventilação de ↓ pressão e ↑ frequência (↓ barotrauma); SpO2 pré-ductal > 90%, hipercapnia permissiva (acidose leve) 
▪ Passagem de SNG → aberta → esvaziamento → ↓ pressão torácica 
▪ CVC → a umbilical (pós-ductal) e a radial direita (pré-ductal) 
▪ Sonda vesical → balanço hídrico 
▪ ATB profilática → Amicacina + Ampicilina 
▪ Ecodoppler → malformações cardíacas (63%) 
▪ DVAs → Dobutamina ou Adrenalina + vasodilatador Óxido Nítrico endotraqueal ou Viagra VO ou 
Nitroprussiato/Tolazolina/Nitroglicerina (sistêmicos e menos indicados) 
▪ ECMO → quando não funcionar a vasodilatação e ventilação de alta frequência no pré-operatório, geralmente, em casos de 
pior prognóstico 
Emergência cirúrgica: desvio intenso do mediastino, Sd de oclusão da VCS, estrangulamento/perfuração das alças 
Cirurgia eletiva: 
▪ Acesso cirúrgico → via abdominal, subcostal ou VLP 
▪ Redução cuidadosa das alças de dentro do tórax → melhora ventilação 
▪ Reparo primário do defeito com fio inabsorvível6 (não tensionar pois prejudica função do diafragma) ou próteses (tela de 
polipropileno ou pericárdio bovino) 
▪ Drenagem do hemitórax em selo d’água 
POi: algumas crianças melhoram, mas frequentemente ocorre deterioração da mecânica respiratória 
▪ Distorções anatômicas do diafragma, hiperinsulflação pumonar e ↑ pressão intraabdominal 
▪ Manejo → ventilação de ↑ frequencia ou ECMO, se necessário 
PO tardio → DRGE, déficit de crescimento, displasia pulmonar e DPOC, hipertrofia de VD (43%) e ADNPM; recidiva > se prótese 
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HERNIA DIAFRAGMA TICA CONGE NITA (HDC) 
DETALHES IMPORTANTES: 
 
 
QUADRO 3. TC de tórax-abdome 
 
 
QUADRO 2. RX simples e contrastado tóracoabdominal 
Alças intestinais ocupando a área pulmonar, desvio contralateral do mediastino e diminuição ou ausência das 
vísceras na cavidade abdominal. Na imagem contrastada, observa-se ainda a presença de SNG. 
 
QUADRO 1. Embriologia do Diafragma 
O diafragma tem origem mesodérmica e seu 
desenvolvimento tem início por volta da 3-4ª semana de 
vida, porém ainda não é completamente elucidade. Sabe-se 
que resulta da fusão do septo transverso com o mesentério 
dorsal do esôfago e das membranas pleuroperitoneais com 
os mm da parede abdominal bilateralmente. 
O fechamento do canal pleuroperitoneal ocorre por volta da 
8-10ª semana, antes que as vísceras abdominal retornem 
para a cavidade. 
 
 
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HERNIA DIAFRAGMA TICA CONGE NITA (HDC) 
DETALHES IMPORTANTES: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
QUADRO 4. Defeito diafragmático 
 
 
QUADRO 5. Prognóstico 
 
 
 
QUADRO 6. Reparo primário com fio inabsorvível 
 
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REFERÊNCIAS: 
MAKSOUD, João Gilberto. Cirurgia pediátrica/ vol II. [S.l: s.n.], 2003.