Epidermólise bolhosa

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Nome: Ana Lívia Guatura da Silva 
Disciplina: Citologia e Histologia 
Atividade de Conexão II 
1. Nesta aula discutimos as funções dos filamentos intermediários. Existem 
muitas patologias associadas a mutações, em genes responsáveis pela síntese 
de proteínas, que constituem os filamentos intermediários. Faça uma pesquisa 
e descubra quais são as consequências, do comprometimento funcional destas 
proteínas, para um organismo vivo. 
Tema da Pesquisa: Epidermolysis bullosa 
Os filamentos intermediários presentes no citoplasma de todas as células 
eucariontes, exceto nas hemácias, tem como função a manutenção da forma celular, 
estabelecer o posicionamento das organelas e é responsável principalmente pela 
resistência mecânica e o esticamento das mesmas. 
A resistência mecânica fornecida pelos filamentos intermediários é extremamente 
importante principalmente para células que são submetidas constantemente a atrito 
e compressão, como as células musculares, da pele e cardíacas. A queratina é 
extremamente abundante em células epiteliais localizadas em áreas que estão 
sujeitas a sofrer estresse mecânico como focinho e calcanhar de animais. Existem 
animais que possuem o gene da queratina mutado e com isso produzem filamentos 
intermediários incapazes de suportar as tensões mecânicas, ou seja, quando o tecido 
sofre uma tensão mecânica ele se rompe e formam bolhas, essa anomalia é 
denominada epidermolysis bullosa, conhecida popularmente como Epidermólise 
Bolhosa, é extremamente complexa e grave. 
 Essa doença rara é hereditária e ocorre principalmente por uma falha na 
ancoragem entre a derme e epiderme, quando os filamentos intermediários são 
incapazes de reduzir e suportar o impacto provenientes de tensões mecânicas. Um 
animal que possui essa patologia quando exposto ao mínimo trauma bolhas e erosões 
são formadas na pele e mucosas. Em alguns casos ela pode e manifestar de forma 
extracutânea e atingir órgãos internos, principalmente os componentes do sistema 
urinário e digestório. Os principais sinais clínicos são os seguintes: eritrema, 
Ulceração de pele, formação de bolhas na pele, alopecia, desidratação, perda das 
unhas, êmese, ulceras bucais, hematúria, anorexia, emagrecimento, letargia etc. 
Filhotes que possuem essa doença não vivem muito, pois o tratamento é complexo e 
as lesões fazem com que eles desidratem. 
 A qualidade de vida do animal é extremamente precária pois ele é totalmente 
sensível e quando sofre pequenas batidas lesões extremamente incômodas podem 
se formar, além de estar sempre exposto a infecções secundárias que pode agravar 
sua saúde.