Condição rara de desenvolvimento ósseo gnático

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· Condição rara de desenvolvimento dos ossos gnáticos.
· Preferência pelo sexo masculino.
· A maioria dos casos são causados por mutações de ganho de função no gene no cromossomo 4p16 SH3BP2.
Característica clínica e radiográfica
· Normalmente se torna evidente por volta dos dois a cinco anos de idade, apesar de os casos leves não serem diagnosticados antes dos 10 a 12 anos.
· Geralmente, as alterações clínicas progridem até a puberdade e então se estabilizam e regridem lentamente.
· As bochechas rechonchudas ocorrem devido à expansão indolor e simétrica da região posterior da mandíbula.
· Em casos graves, o envolvimento da região inferior e/ou lateral da órbita desloca os globos oculares para cima, e puxa a pálpebra inferior para baixo, dando aspecto de “olhos voltados para o céu”.
· As lesões podem causar deslocamento ou falha da erupção dentária, prejudicar a mastigação, criar dificuldades na fala, obstruir as vias aéreas superiores e levar à perda da visão ou audição.
· No exame radiográfico observam-se multiloculações radiolúcidas bilaterais expansivas.
· Achados adicionais incluem reabsorção das raízes dos dentes e fina camada ou rompimento da cortical.
Tratamento
Normalmente as lesões regridem espontaneamente após a puberdade.