Neurología en esquemas

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Neurología 
en esquemas 
2ª edición 
Juan Carlos Fustinoni 
Profesor Asociado de la Universidad Maimónides de Buenos Aires 
Docente Libre de Neurología de la Facultad de Medicina 
de la Universidad de Buenos Aires 
Miembro Fundador de la Sociedad Argentina de Neurogeriatría 
Federico Pérgola 
Profesor Consulto de Medicina Interna de la Facultad de Medicina 
de la Universidad de Buenos Aires 
Académico Correspondiente de la Academia Nacional 
de Ciencias de Buenos Aires 
Ex Presidente de la Sociedad Argentina de Neurogeriatría 
6 
EDITORIAL M!=DICAia'"::) 
panamericana 
BUENOS AIRES - BOGOTÁ - CARACAS - MADRID - MÉXICO - SÁO PAlJLO 
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d1111ca amplían nuestro cono<.:i1111enl0. 'e re4u1cren modificacionó en 'ª' modaladade' tera¡><'ulica,) en Jo, Ira· 
1an11cn10' farmacológicos. Lo' ¡iutorc' Je e\la ohra han verificado 1oda la 1nformacuín con fuence' confiables 
parn ascgurar'e de que ésta 'ca compkl<t y acurde con los eslándare' aceptado' en el mornenlo de la publica 
ción Sin embargo, en vista de la po,1bilidml de un error hu mano o de ca111hi1h e n la, cicndas m~dica~. ni Jos 
autores. m Ja cd11oria l o cualquic1 011a pcr-ona implicada en la pre paración o Ja publ icación de este 1rabajo. g:1 
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d.t fánlldCO que planean adminis1rar p.ira ccrcioraí\c de que la infonmteidn t'Onlemda en este libro sea correc-
la ) 4uc no se hayan producido cambio' en la~ do'i' 'ugeridas o e n la' co111r.11ndicaciones para >U administra-
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fata edición se 1enninó de imprinur 
en e 1 me• de aeosto de 2001 
en lo' talle res de CGI 
Av. Amancio Alcorta 1695, Buenos Aire' 
A Osvaldo Fustinoni (1909-2000), Maestro de la Medici11a, 
académico, ciudadano il11strc y padre ejemplar. 
edUCl!IP 
Prefacio a la segunda edición 
La favorable acogida (empicando una frase hecha remanida pero eficat:) que 
ha tenido Neurología en esquemas ha motivado que Editorial Médica Panameri-
cana encarara su segunda edición. Esta situación nos enorgullece como autores 
pero también nos impone mantener la eficiencia en Ja confección de la obra. He-
mos conservado Ja característica impresa desde el vamos: idioma conciso y cla-
ro, mínimo grado de especulaciones (las inevitables) y una estructura que per-
mite la Jcctura alternada sin detrimento de la comprensión. 
En esta segunda edición hC'mos agregado algunos capítulos como los concer-
nientes a Malformaciones del sistema nervioso, eurogenética e Internet en la 
investigación neurológica. Pero además los restantes capítulos fueron cuidado-
samente revisados y actualiz.ados, como en el caso del diagnóstico y la terapéu-
tica de la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple y la esclerosis lateral 
amiotrófica. Sin menoscabar los enormes adelantos que han ocurrido en torno 
de la epilepsia y su tratamiento, las cefaleas, las enfermedades infecciosas y las 
demencias. 
Un comentario aparte merece el capítulo que estudia el accidente cncefalo-
vascular. La moderna terapéutica de esta disfunción ha adquirido una enorme 
importancin en los últimos años. La educación sanitaria de la comunidad, el en-
trenamiento profesional correcto, el desarrollo de protocolos adecuados y de las 
unidades de ictus, y el abandono de ciertas actitudes nihilistas (la prevención y 
el tratamiento no son efectivos, la unidad de stroke es demasiado costosa, la 
mortalidad se reduce a expensas de la ca lidad de vida, la rehabilitación no es 
apropiada, etc.) constih1yen una alternativa muy ambiciosa en el manejo del ac-
cidente encefalovascular. 
En otras palabras, se trataron de achializar los cambiantes temas de la neu-
rología, habida cuenta de que la medicina avanzó lentamente durante muchos 
siglos y se aceleró en los últimos cincuenta años bajo los efectos de los moder-
nos conocimientos, de los prolijos métodos de diagnóstico y de una terapéutica 
que comienza a arrancar en Jo que respecta a la especialidad. 
El éxito de Neurología en esquemas no nos sorprendió, puesto que trabajamos 
para lograr un producto acabado y útil. Nos resta, como lo hicimos antes, agra-
decer al Sr. Hugo Brik, presidente de Editorial Médica Panamericana, el interés 
que puso y el apoyo que nos brindó; al lng. Alejandro Mavcroff por su empeño 
Y dedicación, y al Dr. Horacio Argente por su valiosa colaboración. Esto es vá-
lido para los demás colaboradores, en especial la Sra. Leonor Lamas y el Sr. Luis 
A. Dall'Orso. 
Esperamos confiados que esta edición - que reviste un carácter de homenaje 
al Profesor Dr. Osvaldo Fustinoni- tenga el éxito de la anterior. 
Juan Carlos Fu'ltinoni 
Federico M. Pérgola edueap 
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Prólogo a la primera edición 
El avance de las ciencias biológicas en las úllimas décadas ha sido -sin du-
das- espectacular y las ciencias neurológicas no han permanecido ajenas a ello 
sino, antes bien, han contribuido a su progreso, y a su vez, se han visto enrique-
cidas por sus logros. Esto ha impactado en la práctica neurológica mejorando la 
precisión diagnóstica, ayudando a interpretar manifestaciones patológicas y 
proveyendo de nuevas tácticas terapéuticas. Pero nada ha reemplazado al sagaz 
relevamiento de signos, al interrogatorio inteligente y perspicaz, en definitiva a 
todo aquello que hace a la siempre recordable relación médico-paciente. 
Tradicionalmente, la neurología posee una elaborada semiología, resabiode 
los tiempos en que Ja exploración por imágenes del sistema nervioso era una 
utopía pero que ayud6, además del diagnóstico, al mejor entendimiento de Ja 
funcionalidad de éste y de las expresiones de sus desarreglos. 
Lo intrincado de las funciones del sistema nervioso, SL• compleja textura tisu-
lar, Ja plu ralidad funcional y la multifactorial patología que puede agredirlo, de 
una u otra manera, cond ucen a una profusa enfermedad en que los síntomas y 
signos se ordenan met6dicamente pero en la que, no pocas veces, aparentan una 
caótica presentación y desanima a aquel que pretende deshilvanarlo, adjudicán-
dose así a la patología neurológica una reputación de complejidad y de inabor-
dabilidad no siempre desmerecida. 
El desarrollo de una programada revisión de los cuadros neurológicos más 
comunes, con una conceptualización de ellos, clara pero económica en frases y 
consideraciones anexas, transmutada en una herramienta intelectual válida, no 
es una tarea fáci l ya que en el afán de sintetizar al máximo una información, el 
riesgo de perder u obviar referencias impresci ndibles para la comprensión no 
pocas veces precipita a éstas a la inutilidad práctica. la tarea de síntesis requie-
re conocimientos vastos pero también la invalorable calidad de perfilar los co-
nocimientos en su exacta gravitación, adjudicándole allí al talento del compagi-
nador el justo peso y la exacta dimensión que Cc1be ,11 problema abordado. 
La elección de los cuadros a tratar es otro de los desafíos que aparece en es-
tos casos y la conjunción de frecuencia de observaci6n, así como de criterio de 
practicidad que reúnan estas condiciones, resultando harto adecuada la consi-
deración de grandes síndromes además de entidades absolutamente definidas. 
El médico enfrenta cotidianamente el interrogan le que plantean los diagnós-
ticos de la consulta con punto de partida de la recolección ponderada de los sín-
tomas y signos que hacen al irreemplazable clasicic;mo clínico, al que irá enri-
queciendo con los aportes tecnológicos pródigos y también insustituibles cuan-
do resultan adecuadamente utilizados, y para ello es ineludible poseer un claro 
esquema metodológico para aplicar en cada caso. 
Esta esquemati.lación es fruto de un refinado y acabado conocimiento al que 
se arriba conjugando aprendizaje e información, aquilatados a través de la ex-
periencia práctica y de la reflexión. educap 
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X PRÓLOGO A LA PRIMERA EDICIÓN 
El campo neurológico, y claro ejemplo de ello son las páginas de este texto, 
ofrece un adecuado muestrario de lo antedicho. Desde trastornos clásicos e 
inespecíficos como las hemiplejías, en las que el diagnóstico topográfico lesio-
na! y la determinación etiológica implican la puesta en marcha de la sagacidad 
del médico, así como la indicación de los métodos complementarios conducen-
tes a ello, los comas con su dramáhco requerimiento de precisión e tiológica y te-
rapéutica, u otros que se han incorporado más recientemente y que requieren 
mayor aporte tecnológico, como el estudio de la patología del sueño de crecien-
te importancia y complejidad. 
El aporte que efectuaron en este sentido los doctores Juan Carlos Fustinoni y 
Federico Pérgola es sobresaliente y encomiable ya que rcúnC' los requisitos ine-
ludibles para que, en un lenguaje ceñido y preciso sobre un curso conciso y só-
lido de saber clín ico, apunte a que los lectores desentratiC'n con rapidez las po-
sibi lidades diagnósticas frente a las patologías neurológicas más frecuentes. 
Auguro a esta magnífica obra el éxito que merece. 
Dr. Jorge L. Ferreiro 
Profesor Titular de Neurología 
Facultad de Medicina 
Universidad de Buenos Aires 
... 
Prefacio a la segundo edición 
Prólogo a la primcrJ t'dición 
l. Breviario semiológico 
Indice 
2. Enfermedades de los pares craneanos 
(con excepción de los neurooftalmológicos) 
3. Neurooftalmologí,1 
4. Hemiplejía 
5. Vértigo 
6. Síncopes neurogénicos 
7. Alteraciones del suC'ño 
8. Comas 
9. Afasias, apr,1'\id.., y .ignosias 
10. Epilepsia 
11. Cefalea y algias crancofaciales 
12. Radiculitis, polineuritis y plexopatías 
13. Parálisis de nervio~ aislados 
14. Enfermedades vertebromedulares 
15. Esclerosis múltiple: 
16. Esclerosis lateral amiotrófica 
17. Enfermedad de PMkinc.;on 
18. Movimientos involuntarios 
19. Enfermedades del cNebelo 
20. Accidente enccfolovascu lar (stroke) 
21. Facomatosis 
22. Síndromes loba res 
23. Tumores encefálicos 
24· Traumatismo craneoenccfálico 
25· Líquido cefalorraquídeo (LCR) 
26· Enfermedades infecciosas 
27. Demencias 
28· Síndrome confusional agudo 
vrr 
lX 
1 
13 
21 
27 
33 
39 
47 
55 
63 
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115 
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131 
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1-l9 
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189 
195 
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educap 
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XII ÍNDICE 
29. Enfcrmedadc<; toxicometabólicas 
30. Manifestaciones neurológicas de las enfermedades sistémicas 
31. Enfermedades musculnrcs 
32. Enfermedades de la unión ncuromuscular 
33. Neurosífilis 
34. M;mifestacioncs neurológicas del SIDA 
35. Malformaciones del sistema nervioso 
36. ~eurogenética: la neurología del siglo XXI 
37. Internet en In información neurológica 
f ndice analítico 
229 
237 
243 
251 
257 
261 
267 
271 
277 
283 
Capítulo 1 
Breviario semiológico 
El instrumenta l para el examen se compone de un martillo de reflejos, un of-
talmoscopio, una pequeña linterna, un bajalcnguas, un alfiler de gancho, un 
diapasón y una brizna de algodón o un pincelito. 
El método que debe segu irse cuando se sospecha una afección neurológica es 
el siguiente. 
EXPLORACIÓN DE LOS PARES CRANEANOS 
l. Olfatorio. Se explora a través del interrogatorio y las pruebas específicas. 
El interrogatorio puede informarnos sobre trastornos en la percepción olfatoria. 
Posteriormente se Je solicita al paciente que identifique, con los ojos cerrados, 
un olor agradable (perfume) y uno desngradable (asa fétida), y se investiga ca-
da narina por separado. 
11. Óptico. a) Agudezn visunl. Se evalúa con escalas especiales u optotipos, pe-
ro si no se dispone de ellas puede utilizarse cualquier impreso legible, compa-
rando Ja agudeza del observador con la del paciente. Si éste padece un vicio de 
refracción, el examen se efectúa con los anteojos puestos. Se explora cada ojo 
por separado. Cuando el paciente no es capaz de leer los optotipos grandes, se 
le pide que cuente los dedos que se le presentan extendidos a diferentes distan-
cias, y si es incapaz de ello, se prueba si distingue la luz de la oscuridad. 
b) Cnmpo iiisual. Se le solicita al paciente que se tape un ojo y que mire con el 
otro directamente al ojo del examinador; éste coloca un dedo por detrás de la 
cabeza del paciente, a >inos 30 a 40 cm de distancia, y lo va llevando paulatina-
mente hacia adelante; el paciente debe indicar en qué momento lo percibe. El 
procedimiento se repite para los cuatro cuadrantes y para cada ojo por separa-
do. Existen métodos más precisos, como el del campímetro. 
c) Fo11do de ojo. Se estudia med iante el ofta lmoscopio, a veces con d ilatación 
previa de las pupilas y en un ambiente oscuro. Se inspeccionarán el estado de 
la papila, las características de la retina, lns condiciones de las arterias y las ve-
nas y la presencia de hemorragias y exudados. 
d) Visión de los colores. Se investiga con lanas de distin tos colores, que el pa-
ciente debe identificar; también pueden utilizarse las láminas de Ishihara, que 
están compuestas de números formados por círculos pequefios de diferente 
coloración. 
111, IV y VI. Motor ocular común, patético y motor ocular externo. lner-
van la musculatura extrínseca del ojo. Se exploran a través del interrogatorio, 
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2 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
la inspección y las maniobras específicas. El interrogatorio permite determinar la 
presencia de diplopla (visión doble). La inspecciónpermite observar la situación 
de los párpados, la simetría de los globos oculares o la inclinación compensado-
ra de la cabeza. Para el examen de la motilidad extrínseca del ojo se le pide al pa-
ciente que, sin mover la cabeza, siga con la vista la punta del dedo del observa-
dor, que éste desplaza lateralmente de lado a lado y luego verticalmente de arri-
b_a hacia abajo; en el extremo terminal del movimiento y con la mirada del pa-
aente en esa posición, se efectúa una pausa para verificar si se produce 111stag11w. 
D~ben compararse el diámetro de ambas pupilas, su tamaño, la forma y la re-
gulandad. La reacción de las pupilas a la luz (reflejo fotomotor) se investiga ilu-
minando cada ojo en forma directa mientras el otro permanece tapado. En con-
diciones normales, la pupila se contrae con la luz y se dilata en la oscuridad. A 
continuación se explora la reacción a la acomodación y la convergl'ncia, para lo 
cual el exam inador aproxima un dedo desde una distancia dt' un metro hasta 
pocos centímetros de la nariz del paciente, observándose, con IJ convergencia 
ocular, la contracción pupilar correspondiente. Por último se investiga el reflejo 
consensual iluminando a lternativamente un ojo y observando e l o tro. 
V. Trigém ino. Se explora la sensibilidad de la cara mediante el tacto, e l pin-
chazo (dolor) y la temperatura. Se investiga en ambos ojos el reflejo córneo, y 
también el reflejo mascterino. Se palpan los músculos masetero y temporal 
mientras e l paciente mantiene los maxilares fuertemente cerrados. Se verifica la 
fuerza del cierre de la boca solicitando al enfermo que apriete entre sus dien tes 
un bajalenguas. En condiciones normales, la sensibilidad, los reflejos señalados 
y la fuerza dC'I cierre de la boca deben estar conservados. 
VII. Facial. Se ordena al paciente que arrugue la frente, eleve las cejas, cierre 
los ojos con fuer7a, muestre los dientes, desvíe las comisuras bucales, sople y 
silbe. Se observa si existe asimetría de los rasgos faciales, para lo cual se repara 
en la abertura palpebral de uno y otro lado, en la ausencia de pliegues fronta-
les, en el borramiento de uno de los surcos nasogenianos, en la simetría del ori-
ficio bucal cuando el enfermo muestra los dientes, etc. El sentido del gusto co-
rrespondiente a los dos tercios antenores de la lengua se investiga utili1:ando los 
cuatro sabores: amargo, dulce, salado v ácido. 
VIII. Auditivo. Se exploran la ramá coclear (audición) y la vestibular (senti-
do del equi~ibrio). El interrogatorio nos permite investigar la pre!>encia de sorde-
rn, /11ponc11s1a o parnarnsin, o bien la existencia de vértigo y ac1ífe11C1!'>. 
Para explorar la rama coclear el examinador aproxima un reloj o emite una 
v?; cuchicheada a cierta distancia de cada uno de los oídos del paciente. Tam-
b1en se llevan a cabo las pruebas de Weber, Schwabach y Rinne utilizando el 
diapasón. 
Para l~ rama vestibular se debe investigar el nistagmo espontáneo y provo-
cado, el signo de Romberg, la desviación del índice de Bárány y la marcha. 
IX. Glosofarí~geo. Se explora la sensibilidad gustativa del tercio posterior de 
la lengua, investigando los cua tro sabores: amargo, dulce, salado y ácido; y la 
contracción de la pared posterior de la faringe. 
X._Neumogástri~o. Se explora º!denando al paciente que abra la boca y pro-
n_unctc In lctrn A mien tras se depnme la lengua con un bajalenguas; en condi-
c1ones.~or_ma!cs, el velo d:l paladar se eleva simétricamente. Se completa la ex-
plorac1on_10v1tando al paciente a beber un vaso con agua. El examen de la larin-
ge se realiza escuchando la voz (nasal, bitonal) y por laringoscopia (movilidad 
de las cuerdas vocales). 
XI. Espinal. Se explora por Ja inspección del cuello, buscando la simetría de 
los hombros y las escápulas. Se examina la contracción del esternocleidomastoi-
deo y del trapecio y se observa si hay fasciculaciones o no. 
BREVIARIO SEMIOLÓGICO 3 
XII. Hipogloso. Su exploración se realiza por la inspección y la palpación del 
trofismo de la lengua, la búsqueda de movimientos involuntarios en ella y or-
denando al paciente que efectúe diversos movimientos: sacar la lengua, llevar-
la hacia distintos lados, etc. 
MOTILIDAD 
La exploración de la motilidad comprende varias etapas sucesivas: 1) explo-
ración de la motilidad activa o voluntaria; 2) de la fuerza muscular; 3) de lamo-
tilidad pasiva, o sea del tono muscular; 4) de la coordinación muscular o taxia; 
5) de los reflejos; 6) del trofismo muscular; 7) de los movimientos involuntarios. 
Examen de la motilidad activa voluntaria: es la que realiza el sujeto per se. Se ex-
plora ordenándole al paciente que efectúe movimientos activos específicos pa-
ra cada grupo muscular: por ejemplo, en la mano, juntar y separar los dedos, 
flexionarlos y extenderlos, tocar la yema del pulgar con la yema de los otros de-
dos, movimientos de oposición del pulgar; en la muñeca, flexión, extensión, in-
clinación sobre el radio y sobre el cúbito; y así sucesivamente con los diversos 
grupos musculares de la economía. Lns maniobras de Mingazzini y Barré com-
pletan el estudio de las perturbaciones de la motilidad. 
Fuerza 11111scular: se explora con el paciente ejecutando movimientos semejan-
tes a los utilizados en la exploración de la motilidad activa, pero el examinador 
sujeta el miembro que interviene en el movimiento oponiéndose a su realiza-
ción. Esta exploración de la fuerza muscular se realiza en forma comparada en 
uno y otro lado. 
Las alternciones de la motilidad comprenden la paresia y la parálisis. La parálisis. 
es la abolición del movimiento correspondiente; la paresia consiste en un grado 
menor y se evidencia por la disminución de la fuerza muscular. 
Las parálisis, de acuerdo con su topografía, se denominan: hemiplejía (pérdi-
da de la motilidad voluntaria de una mitad del cuerpo), monoplejía (parálisis li-
mitada a un miembro), paraplejía (parálisis de ambos miembros inferiores) y rna-
driplejía (parálisis de los cuatro miembros). Si se deben a una lesión que se asien-
ta en la neurona motora central, se denominan corticoespinales, mientras que 
cuando se trata de lesiones de la neurona motora periférica, se designan con el 
nombre de espinomusculares. 
La paresia o parálisis corticoespi11nl configura el denominado síndrome pirami-
dal: paresia o parálisis polimuscular, hipertonía piramidal, hiperreflexia profun-
da con arreflexia superficial, clonus y signo de Babinski. La paresia o parn?isis es-
pinomuscular tiene la característica, en cambio, de que puede afectar a músculos 
aislados y por hipotonía o flaccidez, arreflexia profunda, atrofia muscular y au-
sencia del signo de Babinski. 
TONO MUSCULAR 
Se denomina tono muscular a l estado de semitensión del músculo volunta-
rio determinado por un fe nómeno reflejo. 
Se explora por medio de la inspección, la palpación y el examen de la moti-
lidad pasiva. A través de la inspección se observa la actitud que presentan los 
miembros y el relieve de las masas musculares. Mediante la palpación se apre-
cia la consistencia de los músculos. Las maniobras para el examen de la motili-
dad pasiva son: la prueba talón-isquion y su similar para el miembro superior 
y las pruebas de pasividad de André-Thomas. 
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4 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Las alteraciones del tono muscular consisten en: 
a) J Iipertcmín: es el aumento del tono muscular. Se divide en piramidal (con-
tractura) y extrapiramidal (rigidez). La contractura piramidal predomina en los 
músculos distales de los miembros, es irreductible, se exagera con el movimien-
to activo y cede con el reposo, presentando el "signo de la navaja": al extender 
pasivamente el codo, previamente flexionado, el examinador percibe una gran 
resistencia al iniciar el movimiento, que va cediendo a medida que éste transcu-
rre. La riRide::. extrap1ra111idal afecta sobre todo a los músculos proximales de los 
miembros, es reductible, cede con los movimientos activos y se exageracon el 
reposo, y presenta el signo de la rueda dentada de ·egro: el examinador perci-
be que la extensión se hace con resaltos como si fueran escalones, etapas o los 
dientes de una rueda de engranaje. 
b) llipolo11ín: consiste en la disminución del tono muscular. Se caracteriza 
por pérdida del relieve muscular, consistencia blanda a la palpación y am-
plitud exagerada al examen de la motilidad pasiva (el talón contacta con el 
isquion). 
TAXIA 
La taxia consiste en la coordinación de los músculos agonistas, <1ntagon istas 
y sinergistas pnra logrnr un movimiento eficaz. 
La tnxia se explora en posición de reposo, coordinación estática, y durante la 
ejecución de los movimientos, coordinación dinámica. 
La coordi11ació11 estática se explora mediante la maniobra de Romberg. Su a l-
teración consiste en la P.érdida del equilibrio con tendencia a caer y '>e denomi-
na signo de Romberg. Este revela un déficit en la conducción de los estímulos 
propioceptivos a través de las vías de la sensibilidad profunda o laberíntica. Por 
ello el signo de Romberg está presente en las afecciones de los nervios periféri-
cos, de los cordones posteriores de la médula y del laberinto. 
La coordi1111cuí11 di11á111ica se explora con una serie de maniobras o pniebas es-
pecíficas: 1) prueba del talón-rodilla; 2) prueba del índice-nariz; 3) pruebas pa-
ra revelar ataxia del tronco, como solicitarle al enfermo que marche siguiendo 
una línea determinada, y 4) ejercicios a la Foumier. 
Debe observarse en la marcha del paciente si aumenta la base de sustenta-
ción y si se desvía hacia un lado u otro (marcha zigzagueante). 
La alteración de la taxia se denomina ataxia. Las principales variedades de 
ataxia son: 
a) Ataxia 111ed11/ar: se caracteriza por la presencia del signo de Romberg; pre-
senta, asimismo, trastornos de la sensibilidad profunda. 
b) Ataxia cere/?e/osa: no presenta signo de Romberg ni trastornos sensitivos; 
suele ir acompañada de nistagmo, temblor, alteraciones de la palabra y desv ia-
ciones posturales. 
c) Atnxin ln/lcrí11ticn: el signo de Romberg aparece después de un corto inter-
valo y ocurre hacia el Indo opuesto de la fase rápida del nistagmo; suelen asociar-
se fenómenos auditivos: vértigo y <1cúfcnos. La marcha es típica (marcha en es-
trella de 13abinski-Weil). 
d) Ataxia periférica: puede presentar o no signo de Rombcrg; se asoci<1 con 
arreflexia, hipotonÍél y alteraciones tróficas. Las masas musculares y los trayec-
tos nerviosos suelen doler a la presión. 
Otras variedades de <1taxia se ven en casos de lesiones bulbopontopcduncu-
lares (síndrome de Wallenberg, por ejemplo), talámicas (configurando el síndro-
me talámico) y corticales (ataxia frontal de Bruns). 
BREVIARIO SEMIOLÓGICO 5 
REFLEJOS 
Se denomina reflejo a la respuesta motriz, secretoria o nutritiva, involunta-
ria, brusca e inmediata despertada por la acción de un estímulo periférico. El re-
flejo puede ser consciente o no, es ajeno a toda experiencia del sujeto y siempre 
es igual a sí mismo. Si el estímulo obra sobre una estructura tendinosa u ósea, 
el reflejo se denomin<1 osteotendinoso o profundo; si lo hace sobre la piel o la 
mucosa, cutaneomucoso o superficial. 
En todos los pacientes deben explorarse los siguientes reflejos profundos: 
a) Cabeza: superciliar, nasop<1lpebral y maseterino. 
b) Tronco: mediopu biano. 
c) Miembro superior: bicipital, trícipital, estilorradial y cubitopronador. 
d) Miembro inferior: patelar y aquiliano. 
Debe conocerse la respuesta normal de cada reflejo profundo y la localiza-
ción de su correspondiente centro en el sistema nervioso central. 
Las respuestas anormales consisten en: 
a) Híperreflexia: es una respuesta más amplia e intensa que lo habitual, que va 
acompañada del fenómeno de d ifusión del estímulo (el reflejo se produce cuan-
do se estimu la más allá del s itio habitual) y de policinesia, o sea, el reflejo por 
cada estímulo suministra varias respuestas sucesivas. Podemos diferenciar, así, 
la hiperreflexia del reflejo vivo (respuesta exagerada pero no patológica) por no 
presentar este último policinesia. 
b) Hiporreflexia: es una respL1esta de menor intensidad que la normal. Pue-
de recurrirse a maniobras de facilitación para su obtención (maniobra de 
Jendrassik). 
c) Arreflexia: es la abolición del reflejo. Traduce un compromiso del arco refle-
jo del segmento medular correspondiente. 
d) ln11ersió11 del reflejo: la rc-spuesta al estímulo es inversa a la norm<1l por au-
sencia del reflejo, reemplazado por un reflejo de automatismo medul<1r. 
Los reflejos superficiales que deben explorarse en todo paciente son: 
a) Cabeza: conjuntiva!, córneo y vclopalatino. 
b) Tronco: cutaneoabdominales, cremasteriano, bulbocavernoso y anal. 
c) Miembro inferior: plantar. 
Debe conocerse Ja respuesta normal de cada reflejo y la localización de su co-
rrespondiente centro. 
Las respuestas anormales consisten en: 
a) Híperreflexia: es una respuesta más amplio e intensa que lo habitual. 
b) Arrejlexia: es la abolición del reflejo. Puede indicar lesión piramidal por 
compromiso del arco reflejo superior. 
c) lnversió11 del reflejo: tiene particular significado la inversión del reflejo plan-
tar. La respuesta normal del reflejo plantar es la flexión de todos los dedos; la res-
puesta constituid<1 por la extensión lmta y sostc11ida del dedo gordo y, a veces, la 
apertura de los otros dedos en abanico constituye el signo de Babinski, que tam-
bién puede obtenerse friccionando la tibia (Oppenhcim), comprimiendo la pan-
torrilla (Gordon) o pellizcando el tendón de Aquiles (Schafer). El signo de Ba-
binski indica, cuando es constante, una alteración orgánica de la vía piramidal. 
Deben explorarse, por último, ciertos reflejos que únicamente aparecen en 
condiciones p<1tológicas. Se buscarán los siguientes: 
a) Cabeza: de succión y de hociqueo. 
b) Miembro superior: de prensión forzada, palmomenton.iano y signo de 
Hoffmann. 
c) Miembro inferior: cuboideo (Mendel-Bechterew), de Rossolimo y plant<1r 
tónico. educap 
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6 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Clonus. Se denomina clonus a una serie de contracciones involuntarias, rítmi-
cas, que se producen en un grupo muscular cuando se realiza una extensión 
brusca y pasiva de los tendones en forma sostenida. Si el clonus persiste mien-
tras dura la estimulación, se dice que es inagotable. El clonus se explora a nivel 
del pie, la rótula y la mano. 
TROFISMO MUSCULAR 
El trofismo se explora mediante la inspección y la palpación. La inspección 
permite reconocer: a) alteraciones de la piel y faneras cutáneas, como atrofia, 
presencia de ulceraciones o escaras, pigmentaciones, etc.; b) movimientos invo-
luntarios: fasciculaciones, o sea, movimientos involuntarios breves producidos 
por contracciones aisladas de los haces de fibras integrantes de un músculo; c) 
deformidades articulares y fracturas espontáneas. La palpación explora la elas-
ticidad y la humedad de la piel y el estado de las masas musculares y las arti-
culaciones. 
Las alteraciones del trofismo consisten en: a) atrofia de la piel (glossy ski11 o 
piel luciente); b) ulceraciones (mal perforante, úlcera de decúbito) y escaras; e) 
ampollas o panadizos (panadizo analgésico de Morvan); d) atrofias musculares 
(neuropáticas, miopáticas o por mecanismo reflejo); e) hipertrofias musculares 
(enfermedad de Thomsen), y f) deformidades osteoarticulares. 
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS 
Constituyen movimientos ajenos a la voluntad del individuo, que general-
mente desaparecen durante el sueño y se presentan en forma transitoria o per-
manente. Se exploran a través de la inspección y recurriendo a maniobras espe-
cíficas. 
Las características fundamentales de los movimientos involuntarios son: 
1) Temblor. Está constituido por sacudidas musculares de diferente amplitud, 
oscilatorias, rítmicas y de rápida sucesión, que se producen en ciertas partes del 
cuerpo, por lo general en los miembros superiores, pero también lo hacen en lacabeza y en las extremidades inferiores. Deben observarse su amplitud (temblor 
fino o grueso) y la frecuencia de sus oscilaciones (rápido o lento). El temblor 
puede producirse en el reposo, y se designa temblor de reposo o estático, en el 
mantenimiento de una actitud determinada, temblor de actitud, o bien en el 
curso de los movimientos voluntarios, temblor intencional o cinético. 
2) Movi111ie11tos coreicos. Son movimientos desordenados de gran amplitud, 
irregulares, rápidos y sin finalidad aparente. Pueden abarcar todo el cuerpo o 
un 11emicuerpo (hemicorea). 
3) Discinesins bucolingualcs. Son movimientos lentos, estereotipados y continuos 
que afectan la lengua, los labios y Ja mandíbula. La discinesia bucolingual tardía 
es aquella que aparece luego de tratamientos prolongados con ncurolépticos. 
4) Atetosis. Son movimientos lentos, como de reptación, observables única-
mente en los dedos de las manos y de los pies. 
5) Mioclcmíns. Son contracciones bruscas y rápidas a nivel de un músculo o 
varios, que pueden causar desplazamientos del miembro o de un segmento de 
él. Su presentación más frecuente es en los miembros inferiores, pero pueden 
asentarse en cualquier parte. 
6) rasciculariones. Son contracciones que abarcan solamente haces de fibras 
musculares. Aparecen en músculos atrofiados o con paresia por lesión nerviosa 
BREVIARIO SEMIOLÓGICO 7 
(compromiso l~n_to de la neuro~a m?lora periférica o segunda neurona) o, mu-
chas veces, anticipando la atrofia misma. 
7) Convulsiones. Son contracciones musculares bruscas, paroxísti~a~, a veces 
generalizadas y que de~plazan segmcn.t?s corpo.ral~;>· Pued~n ser torneas (con-
tracción sostenida) o clonicas (contracc1on y relapc10n sucesivas). 
8) Calambres. Son contraccio~es prolongadas y tónicas de m~sculos aislados, 
por Jo habitual dolorosas. Se asientan de manera preferente a ruvel de la panto-
rrilla y cesan durante el sueño. 
9) Tics. Son movimientos de caráct~r convulsivo, evitables por Ja voluntad 
transitoriamente, que afectan a un mismo grupo muscular y se suceden, con 
más o menos brevedad de tiempo, con características similares. Generalmente 
remedan una mueca o expresión. 
10) Miocimias. Son contracciones persistentes de haces de fibras musculares 
en músculos sin atrofia. Afectan por lo común al orbicular de Jos párpados. Ca-
recen de significado patológico. 
11) Distonías. Son movimientos lentos, realizados contra resistencia de losan-
tagonistas. Se asientan en cualquier parte y dan la impresión de trasuntar un es-
fuerzo intenso. 
SENSIBILIDAD 
La sensibilidad es la percepción de estímulos originados en el propio indivi-
duo o en el medio ambiente. En general, las condiciones propias de un buen 
examen de la sensibilidad son: 
1) Requerir buena atención por parle del enfermo, explicándole previamen-
te la forma en que deberá contestar tan pronto como experimente Ja sensación 
consecutiva a la aplicación del estímulo. 
2) El enfermo no debe ver lo que hace el médico al explorarlo. Para ello se le 
hace cerrar los ojos o se le cubre la vista. 
3) La exploración deberá SN sencilla y metódica (cara, tronco y miembros), en 
forma simétrica y scgmentaria, sin fatigar al paciente con sesiones prolongadas. 
EJ examen comprende la exploración de la sensibilidad superficial y profun-
da. La sensibilidad superficial incluye la táctil, la térmica y la dolorosa. La sen-
sibilidad profunda incluye la sensibilidad a Ja presión (barestesia), a la aprecia-
ción de pesos (barognosia), a la vibración (palestesia), al sentido de las actitudes 
segmentarías (batiestesia) y al dolor profundo. 
La sensibilidad táctil se explora mediante toques suaves con una torunda de 
algodón; Ja sensibilidad al dolor, con la punta de un alfiler, y la sensibilidad tér-
mica, por medio de tubos con agua fría y caliente. 
La barestesia se investiga ejerciendo presión en distintos sectores del cuerpo, 
con la yema de un dedo, preguntando al enfermo en qué punto se ha presiona-
do más; la ba rognosia, mediante pesas de diverso valor; la palestesia, mediante 
un diapasón de 128 ciclos por segundo que, después de hacerse vibrar, se apli-
ca sobre superficies óseas como la tibia o el sacro, verificando entonces si el pa-
ciente percibe la sensaci6n; la baliestcsia, movilizando un dedo de la extremi-
dad del paciente, dejándolo en una posición determinada -arriba, abajo o a un 
costado- y solicitando al sujeto que indique el sentido en que se lo movió y la 
posición en que quedó. 
La exploración de Ja sensibilidad se completa con la investigación del sen-
tido estereognósico, para lo cual el enfermo debe reconocer objetos por palpa-
ción sin verlos. Se utilizan monedas, llaves, etc.; cuando el sentido está con-
servado, el paciente es capaz de describir correctamente el objeto. Finalmente, 
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8 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
la sensibilidad táctil epicrítica o discriminación táctil de dos puntos se explora 
mediante el compás de Weber con su abertura graduada, aplicando los extre-
mos aguzados simultáneamente sobre la superficie cutánea. El paciente debe-
rá decir sí percibe una o dos puntas. 
Las alteraciones de la sensibilidad superficial consisten en: 
a) A11estt•sin: abolición de la sensibilidad. 
b) Hipoestesia: disminución de la sensibilidad. 
c) Hiperestesia: aumento de la sensibilidad. 
d) Parestesias: sensaciones sin estímulo (p. ej., hormigueos, pinchazos, ador-
mecimientos). 
Las alteraciones correspondientes a la sensibilidad profunda consisten en su 
disminución (p. ej., l1ipopalestesin) o en su abolición (apnlestesia). 
Las alteraciones de la sensibilidad pueden agruparse característicamente en 
síndromes sensitivos. Éstos son de dos clases: los de disocinciá11, en los cuales 
están ~ornprometidas unas formas de sensibilidad y respetadas otras, y los to-
pográf1cos, que i,e hallan relacionados con la distribución de las alteraciones 
sen s i ti vas. 
FUNCIONES MENTALES SUPERIORES 
Palabra y lenguaje. La exploración de la palabra se efectúa escuchando Ja 
conversaci0n ordinaria del enfermo o invitándolo a leer cualquier texto en voz 
alta. Parn ciertas perturbaciones se Je pide que repita frases como artillero de ar-
tillería, anticonstitucionalidad de la constitución, ministro plenipotenciario. 
Las alteraciones de la palabra consisten en: 
a) Disa~tri~: dificultad en la pronunciación de la palabra. 
b) B~nd1/a/!a: lentitud en la pronunciación de la palabra. 
c) Idt08losin: es el lenguaje de los niños cuando comienzan a hablar. 
d) Pnlilnlin: consiste en la repetición involuntaria de una misma frase o de al-
gunas palabras de la mi<>ma frase. 
La exploración del lenguaje se lleva a cabo haciendo hablar espontáneamen-
t~ ~I enfermo (examen de la palabra espontánea), presentándole objetos y pi-
d~e~dolc que los nom.bre (ex~men de la denominación), o haciendo que repita 
d1st~ntas palabras, primero simples, luego más complicadas y por último pe-
quenas frases (e'a.m~n de la ya labra repeti?a); orden~ndo al enfermo que eje-
cute algunos m.ov1m1entos s1mpl~~' luego ordenes mas complejas u otras quC' 
conteng.an la misma palabra, o utilizando la prueba de los tres papelitos de Pie-
r~e Ma;u.> (explora~ión de la comprensión de la palabra); presentándole una se-
ne de ordenes escntas como las empicadas en el examen de la comprensión de 
la palab~a, haciéndoselas leer en voz baja y en voz alta (exploración de la lec-
t~ra) y, fmalme,nt~, haciendo gue el pacie~te escriba espontá~eamente, luego al 
dictado y P.or ultuno que copie un texto impreso (exploracion de la escritura). 
La p~mc1pal alteración del lenguaje consiste en la afnsia (véase Afasias). 
. P.rax1a. Es la facultad de realizar más o menos automáticamente ciertos mo-
v1m1entos habituales adaptados a un fin determinado. 
Se explora pidiéndole al paciente que ejecute diversas órdenes: hacer la señal 
de la cruz, ~ac~r I~ ~enia, encend~r un cigarrill?, beber un vaso con ngun, abro-
char un .boton, 1nv1.tan_dol~ p(~st~normentea 1m1tar algunos actos renliz.1dos por 
el c~ammador. Se inv1lara asimismo al enfermo a hacer dibujos cspont,incos o 
copiados. 
.. La imposibilidad del paciente de realizar adecuadamente las maniobr,1s so-
hc1tadas se denomina aprnxia. 
BREVIARIO SEMIOLÓGICO 9 
Gnosia. Es la facultad de reconocer estímu los que obran por vías aferentes 
cerebrales en individuos con recepción primaria adecuada. 
Se examina la capacidad de reconocimiento de imágenes, formas, colores 
(gnosia visual); de tonos, melodías y son idos (gnosia auditiva), y la correspon-
diente a la noción de esquema corporal (somatognosia). 
La imposibilidad del paciente de reconocer dichos estímulos se conoce con el 
término de ag11osin. 
SIGNOS MENÍNGEOS 
La rigidez de la nuca se explora mediante movimientos de extensión y fle-
xión de la cabeza. Cuando se flexiona la cabeza del paciente, buscando la rigi-
dez de la nuca, puede producirse un movimiento de flexión de los muslos (sig-
no dé Brudzinski). Cuando se eleva uno de los miembros inferiores extendidos 
del paciente y se produce la flexión de la rodilla, se tiene el signo de Kernig, que 
también puede observarse cuando, al sentar pasivamente al enfermo, el exami-
nador se opone a la flexión de las rodi llas; si el signo existe, pese a esa oposi-
ción, el enfermo doblará las rodillas. 
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 
l. Diagnóstico por imágenes. La to111osrnfía co111putariznda cerebral es de suma 
utilidad para visualizar las estructuras encefálicas, incluyendo los ventrículos y 
las circunvoluciones cerebrales. En las lesiones de la fosa posterior, la objetiva-
ción es incompleta, y en la fase inicial de los infartos isquémicos el estudio es 
negativo, a pesar de existir signos tomográficos precoces que permiten sospe-
charlos (véase Accidente encefalovascular [stroke], cap. 20). En muchos casos el 
contraste yodado puede facilitar la detección anatómica más precisa de algunas 
lesiones. La tomografía computarizada de la columna vertebral y su contenido 
es importante para establecer el diagnóstico de lesiones vertebrales y periverte-
brales. 
La tomografía por emisión de posilmm·~ t?s un método que permite valorar el 
metabolismo cerebral, mediante la utili;ación de isótopos radiactivos o radio-
núclidos que decaen por la emisión de una pequeña partícula con la misma ma-
sa de un electrón pero de carga opuesta (positrón). Esta metodología se ha apli-
cado particularmente en el estudio de ciertos cuadros psiquiátricos, donde es 
muy útil (actividad metabólica en la psicosis maniacodepresiva y en la esquizo-
frenia). 
La tomografía por e111isió11 de Jotá11 IÍ11ico presenta la misma ventaja pero utiliza 
radiofármacos de vida más larga (tccnecio 99 melaestable) y su costo es menor. 
La reso1inncin magnética permite objetivar las imágenes no sólo en los planos 
transversales sino también sagitales, revelando lesiones que son inaccesibles a 
la tomografía computarizoda. Se prefiere la resonancia para investigar la médu-
la cervical, el tronco cerebra l y, en caso de enfermedad desmielinizante, para po-
ner de manifiesto posibles <Íreas de desmielinización con una resolución y efec-
tividad mayor que en la tomografía computarizada. En ocasiones se emplea 
sustancia de contraste (gndolinio OTPA), introducida con el fin de poder dife-
renciar modificaciones a nivel de los tejidos que aumenten el valor diagnóstico 
del estudio. La sustancin mencionada ha demostrado utilidad en neurología pa-
ra la separación de los tumores y otrc1s patologías, de los tejidos cerebrales y me-
dulares normales. 
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10 NEUROLOGfA EN ESQUEMAS 
La mielografía es útil, en caso de compresión medular, para establecer la altu-
ra de ésta y además determinar si es única o si existen otras a alturas diferentes. 
Por otra parte, facilita la diferenciación entre una compresión extramcdular e in-
tramedular. 
El efecto Doppler es la valoración del flujo en un vaso determinado, mediante 
la utilíLación de un haz ultrasónico y su interacción con la columna de flujo in-
travascular. De esta interacción se obtiene y se registra una imagen sónica que 
varía según la columna se acerque o se aleje del punto en donde se aplica el haL 
ultrasónico, y con motivo de obstrucciones o malformaciones vasculares Algu-
nos aparatos ofrecen la posibilidad de registrar un ecograma del vaso compro-
metido. Este método se utiliza en neurología para la valoración no invasiva de 
estenosis u oclusiones arteriales de los vasos del cuello: arterias carótida primi-
tiva, carótidas interna y externa, subclavia y vertebral. 
El Doppler transcra11ea110 permite examinar las arterias carótidas, silvianas, ce-
rebrales anteriores y posteriores, las arterias vertebrales y el tronco basilar. El 
método emplea un Doppler pulsado bidireccional, que atraviesa el cráneo por 
las ventanas óseas temporales, orbitarias y el foramen magno. 
La a11giografía permite establecer la morfología del árbol vascular (presencia 
de placas ateromatosas ulceradas, estenosis, oclusiones), en un paciente afecta-
do de enfermedad isquémica cerebral. También permite la objetivación de una 
malformación vascular aneurismática o arteriovenosa, y precisar las caracterís-
ticas de la vascularización de masas ocupantes cerebrales evidenciadas en la to-
mografía computarizada. La angiografía intravenosa por sustracción digital es 
particularmente útil cuando sólo se desea explorar las arterias del cuello; para 
el árbol intracraneano sigue siendo más útil la inyección intraarterial. 
La angio:.;rafía por resonancia magnética (angiorresonancia), incorporada en los 
últimos años, permite visualizar los vasos sanguíneos, tanto arterias como ve-
nas, sin la necesidad de administrar sustancia de contraste por vía intravascu-
lar, y resulta de particular importancia en el estudio de la patología vascuJoen-
cefálica. 
2. Neurofisiología. La electroencefalografía adquiere especial importancia en 
el diagnóstico de la epilepsia o en el estudio de otros estados convulsivos (cn-
cefalopatías de cualquier origen). La polisomnografía es útil para el estudio de las 
parasomnias (alteraciones del sueño). 
La electro111íografia se emplea en el estudio de los trastornos neuromusculares 
determinando el diagnóstico de afectación de la motoneurona, radiculopatía, 
neuropatía y miopatía; la detección de la velocidad de conducción motora y 
sensitiva que permite la discriminación entre neuropatías que comprometen la 
conducción axonal de aquellas que producen desmielinización, y el diagnóstico 
de los cuadros miotónicos, seudomiotónicos, miasténicos y de ciertas manifes-
ta~iones. por atrapamiento o co~prcsión ne~viosa .. ~n los cu.ad ros miasténi~os o 
miasteniformes se recurre al metodo de eshmulac10n repetitiva y al estudio de 
fibra única. 
Los potenciales evocados se han revelado de particular utilidad en el estudio de 
la esclerosis múltiple coadyuvando al diagnóstico de lesiones clínicamente ine-
xistentes; asimismo, en el estudio de disturbios auditivos y visuales de diversa 
etiología. 
3. Punción lumbar. La punción lumbar permite estudiar las características 
del líquido cefalorraquídeo. Permite la confirmación de un proceso inflamato-
r!~ (meningitis, síndrome de Guillain-Barré, esclerosis múltiple, mielitis, vascu-
htis autoinmunes), la comprobación de anticuerpos específicos en el líquido 
cef~l?'.raquídeo (borreliosis, síndrome de Garin-Bujadoux-Bannwarth, neu-
ros1f11ts, encefalopatía del SIDA, polineuritis parainfccciosa o posinfccciosa) 
BREVIARIO SEMIOLÓGICO 11 
a veces, la confirmación o exclusión de una hemorragia meníngea o de un 
~roceso tumoral con participación. meníng.ea. Está .c,ontraindicada en el caso de 
lesiones supratentoriales no conocidas o hipcrtens1on cndocranean~. 
4. Estudios biópsicos. La biopsia de nervio y músculo es de particular valor 
en el diagnóstico etiológico de ci~rtos cuadros ncuromuscul~es y sistémic<?s. La 
biopsia a nivel del sistema nervioso central, aun9ue excepcional,en ?~as1ones 
es importante en ciertas enferm~d~dcs dcgenerahv~s cu)'.'~ cuadro d~co ~u­
chas veces no permite su diagnostico o para la confirmacion del tipo histologi-
co de un tumor cerebral. 
BIBLIOGRAFÍA 
Brandt-Zawadzki M, Norman D. M.1gnetic n.'son.mcc imaging of the central nervous system. 
New York: Raven Press; 1987. 
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Capítulo 2 
Enfermedades 
de los pares craneanos 
(con excepción de los neurooftalmológicos) 
Nos referiremos a continuación a las enfermedades de los pares craneanos. 
NERVIO OLFATORIO (1) 
Su función es el sentido del olfato. La pérdida de este sentido -anosmia-
puede depender de causas locales (rinitis aguda alérgica, sinusitis, obstruccio-
nes nasales), lo que se designa con el nombre de anosmia respiratoria. Desde el 
punto de vista neurológico tiene mayor importancia la anosmía unilateral que 
la bilateral. La 1111ilaternl se observa en los tumores de la cara inferior del lóbulo 
frontal, en las meningitis basales (tuberculosa) y en los traumatismos craneanos. 
Las alucinaciones olfatorias, que consisten en la percepción de olores sin 
que haya estímulos olorosos, pueden cons tituir un aura de las crisis epilépticas 
por irritación de la circunvolución del hipocampo o del lóbulo temporal. 
NERVIO TRIGÉMINO (V) 
El nervio trigémino preside la sensibilidad de la cara, los ojos, la lengua y 
parte de la sensibilidad nasofaríngea (véase fig. 2-1); es el nervio motor de los 
músculos masticadores: temporal, masetero y pterigoideos. 
Fíg. 2-1. Inervación sensitiva de la cara. 
En 1, territorio del nervio oftálmico; en 2, 
territorio del nervio maxilar superior; en 
3, territorio del maxilar inferior; en raya-
do: territorio del nervio intermediario de 
Wrisberg. 
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14 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
La afección más característica de este par craneano es la neuralgia. Consiste 
en dolores espontáneos localizados en el trayecto de una o varias ramas del ner-
vio. El dolor es intenso, de iniciación y terminación bruscas, de duración breve 
(pocos segundos), que se repite por accesos, entre Jos cuales el paciente perma-
nece asintomático. La más común es la neuralgia del maxilar superior, luego la 
del maxilar inferior y, finalmente, la de la rama oftálmica. Cada una de estas 
neuralgias tiene sus puntos dolorosos característicos (puntos de Valleix). A ve-
ces basta realiLar un simple roce en determinadas zonas cutáneas de distribu-
ción del nervio para desencadenar el dolor, que, con frecuencia, suele acompa-
ñarse de contracciones musculares de la cara en forma de tics. 
Las neuralgias se dividen en sintomáticas o esenciales, según se encuentre o no 
una etiología. Puede servir el hecho, para diferenciar unas de otras, de que en las 
sintomáticas el dolor no aparece y desaparece súbitamente sino que es más len-
to y prolongado, y hay alteraciones de la sensibilidad y de los reflejos, que no sue-
len estar presentes en las esenciales. Las causas de neuralgia sintomática pueden 
ser las siguientes: alteraciones dentarias, glaucoma, sinusitis, tumores de cavum 
y del ángulo pontocerebeloso, tumores del ganglio de Gasser o compresión por 
tumores 6seos o meníngeos. Es de destacar que el 1 % de los pacientes afectados 
de esclerosis múltiple pueden presentar una neuralgia del trigémino. 
Los pacientes con neuralgia del trigémino deben estudiarse cuidadosamente con 
tomografía axial computarizada y politomografía de la base del cráneo. A veces es 
mejor recurrir a la resonancia magnética por imágenes. Si se sospecha una malfor-
mación vascular en la génesis del cuadro debe solicitarse una angiografía. 
El tratamic11to de la neuralgia esencial se efectuará con carbamazepina (400-
800 mg/ día) en dosis crecientes y con control hematológico. La amilriptil ina 
también puede ser beneficiosa (50-75 mg/ día). Si no se obtiene éxito, se puede 
recurrir a la termocoagulación de las raíces afectadas, realizar una rizotomía 
percutánea retrogasseriana o bien la descompresión microvascular del nervio, 
separando los vasos aberrantes que eventualmente lo comprimen. En la figura 
2-2 se da la pauta de tratamiento de la neuralgia del trigémino 
Diagnóstico de NT 
t 
Tratamiento farmacológico r (empezar con carbamazepina) t 
Control del dolor Sin control del dolor 
' Mantener un mínimo de 1 mes r T<atam;eoto q";,o,g;'° l 
t 
Reducir progresivamente Mal estado general Buen estado general 
' Cirugía periférica t Sin evidencia de compresión y 
Cirugía en el 
ganglio de 
Gasser 
' Evidencia de compresión y 
Puede plantearse la 
descompresión 
microvascular 
Fig. 2-2. Pauta de tratamiento de la neuralgia del trigémino (según Peraire). 
ENFERMEDADES DE LOS PARES CRANEANOS 15 
A B 
Fig. 2-3. Diferencias entre la parálisis facial periférica y central. A. Parálisis facial periférica: el 
ojo permanece abierto (lagoftalmos) por participar el facial superior en la parálisis. B. Parálisis 
facial central: la oclusión del ojo es posible por hallarse respetado el facial superior. 
NERVIO FACIAL (VII) 
El nervio facial inerva todos los mLJSculos cutáneos de la cara, las glándulas 
salivales y lagrimales, el músculo del estribo, y brinda la sensibilidad gustativa 
de los dos tercios anteriores de la lengua. 
Las principales alteraciones están dadas por la parálisis facial periférica y 
central, la parálisis facial bilateral y el hemiespasmo facial clónico. 
La parálisis facial periférica es producida por lesiones que afectan al nú-
cleo de origen o al trayecto periférico del nervio. Es homolateral a la lesión y 
compromete los territorios facial superior e inferior de la cara. Al investigarse 
los movimientos de la cara se nota que, en el lado paralizado, el enfermo no 
puede arrugar la frente ni cerrar el ojo que se encuentra más abierto que el del 
lado sano (lagoftalmos u ojo de liebre). Al solicitarle al paciente que cierre los 
ojos, se observa que el globo ocular del lado paralizado se dirige hacia arriba 
y adentro (signo de Bel/) e invitándolo a mirar hacia arriba, el globo ocular de 
ese lado se eleva más que el del lado sano (signo de Negro). La comisura bucal 
está desviada hacia el lado sano, desviación que se acentúa al comer, reír o ha-
blar. Si se le solicita que desvíe la boca no puede hacerlo o lo hace en un gra-
do mucho menor en el lado paralizado con respecto al sano. La parálisis del 
buccinador le impide soplar y silbar. 
Las causas de la parálisis facial periférica son las siguientes: neuritis dia-
bé~ica, meningitis basales de evolución subaguda, compresiones por tumores 
o infiltrados leucémicos, tumores del ángulo pontocerebeloso, síndrome de 
Ramsay-Hunt, traumatismos, otitis media o mastoiditis, entre otras. A veces 
puede ser esencial. 
Desde el punto de vista terapéutico, en la forma esencial se ha sugerido el uso 
de prednisona 1 mg/kg/día durante una semana o diez días, terapéutica que 
otros han contraindicado. El cuidado del ojo, imposible de cerrar completamen-
te, debe hacerse con lágrimas artificiales u ocluyéndolo con gasa. Puede inten-
tarse la rehabilitación kinésica. 
. El pronóstico depende de la causa. Con la electromiografía suele tenerse una 
idea aproximada. La esencial puede evolucionar hacia la curación en días o se-
manas, dejar una paresia persistente uoriginar un hemiespasmo facial. 
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16 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
A B 
Fig. ~-4. Paráli~is facial. A. Parálisis. central: musculatura de la frente no comprometida; B. 
Parálisis penfénca: frente comprometida con borramiento de los surcos frontales. De: Duus P. 
Topical diagnosis in neurology. Thieme-Stratton; 1983. Con autorización. 
. La parálisis facia l central o supranuclear, producida por lesiones que 
interesan las fibras supra nucleares que van a inervar el núcleo motor del fa-
cial, es co11tmlnternl a la lesión. Difiere de la parálisis facial periféricn en que, 
e1.1 este caso, el e~fermo puede mover los músculos frontal, supercilinr y or-
bicular de los parpados (puede entonces cerrar el ojo, aunque con menor 
fuerza que en el lado sano). El motivo por el cual la lesión de las fibras su-
pranucleares afecta únicamente el territorio facial inferior contralnteral es el 
siguiente: el núcleo motor del facial puede descomponerse en un núcleo 
motor del facial superior y en un núcleo motor del facial inferior. Ahora 
bien, mientras el primero recibe una doble inervación motora, lto1110/ataal y 
co11trnlat('m/, lac.; fibras que inervan el núcleo inferior son predo111i11a11ft'111e11fc 
cruzadas, es decir, prácticamente exclusivas del hemisferio contralateral. Por 
ello la paráli!>is facial central acompa11a a la hemiplejía suprapontina de di-
versa ctiolosía: infartos -isquémicos o hemorrágicos-, hematomas, trauma-
tismos, tumores. En las figuras 2-3 y 2-4 se analizan las características dife-
renciales entre la parálisis facial periférica y central. 
La par~lisis facia l bilate_ral, ta~bién denominada diplejía facial, se debe al 
compromiso de ambos nervios faciales. Puede deberse a lesiones protuberancia-
les, polirradiculoneuritis o síndrome de Guillain-Barré, porfiria, borreliosis o le-
pra (diplejía facial superior). 
El hemiespasmo facial clónico se caracteriza por la producción de contrac-
ciones alternativas, rápidas, en los músculos inervados por el facia l. SL1elc11 li-
mitarse a un determinado músculo, como el orbicul.ar de los párpados originan-
do _el blefarospas1110. Pue~e observarse como una complicación de una parál isis 
facial Cllrada en forma incompleta. En otros casos se relaciona con una causa 
definida: malformación de la chamela, tumor del ángulo pontocercbeloso, tu-
mor troncal, aneurisma, megadolicotronco basilar, compresión del nervio facial 
por vasos aberrantes. En el espasmo del orbicular de los párpados se puede in-
tentar la infiltración con toxina botulínica; en otros casos, aunque pocos, se re-
curre a la descompresión del nervio en la base del cráneo. 
ENFERMEDADES DE LOS PARES CRANEANOS 17 
NERVIO AUDITIVO (VIII) 
El nervio auditivo presenta fibras cocleares qlle transmiten las sensaciones 
auditivas percibidas en el caracol, y fibras vestibulares, del equilibrio, que pro-
ceden de los conductos semicirculares, del utrículo y del sáculo (conforman el 
laberinto membranoso). 
Las alteraciones de la rama coclear son fundamentalmente la pérdida o dismi-
nución de la audición (sordera o hipoacusia) y la percepción subjetiva de ruidos 
variados (acúfenos, alucinaciones). Cuando las lesiones afectan el órgano auditi-
vo pueden causar sorderas de conducción; si afectan el aparato receptor y el ner-
vio auditivo, sorderas de percepción. Cada una obedece a distintas causas. Con 
el nombre de acrífenos se designa la percepción subjetiva de ruidos variados, zum-
bidos o silbidos, va sean intermitentes o continuos. Suelen traducir afecciones de-
generativas del Óído medio o trastornos circulatorios del oído interno, y pueden 
ser el primer síntoma de un tumor del ángulo pontocerebeloso. Las alucí11acio11es 
audítims, por irritación de la corle7a temporal, tienen - a veces- una organización 
elevada: timbres, sonidos, gritos, y se observan en las epilepsias temporales. 
El síntoma común de las lesiones vestibulares es el vérligo. El signo que lo 
acompaña es el 11istag1110. Deben diferenciarse siempre el s índrome vestibular 
periférico y central, ya que sus callsas de origen son d iferentes. 
NERVIO GLOSOFARÍNGEO (IX) 
Es un nervio mixto; la parle motora inerva los músculos faríngeos de la de-
glL1ción; la sensitiva preside la sensibil idnd del oído medio, la faringe, la raíz de 
Ja lengua y el gusto del tercio posterior de ésta. 
Su parálisis rara vez es aislada y por regla general se asocia con la de los pa-
res craneanos X y XI que pueden lesionarse simllltáneamente a nivel del aguje-
ro rasgado posterior. Se evidencia por trastornos del gusto que radican en la ba-
se de la lengua, alteraciones de la deglución y abolición del reflejo velopalatino. 
Sus causas son prácticamente similMcs a las que dan origen a la parálisis del X 
par y las describiremos junto con éste. 
NERVIO NEUMOGÁSTRICO (X) 
Jnerva el velo del paladar, los múc.;culos laríngeos y aporta fibras parasimpá-
tico-vegetativas. Su lesión unilateral da lugar a una pará lisis de la mitad del ve-
lo del paladar y de la cuerda vocal del mismo lado. La parálisis bilateral se tra-
duce porque el velo pende como una cortina flotante -hay reflujo nasal de líqui-
dos- (véase fig. 2-5)1 por inmovilidad de las cuerdas vocales y la existencia de 
trastornos cardiorrespiratorios. Las causas pueden ser neuritis, traumatismos, 
compresiones, síndrome bulbar debido a esclerosis lateral amiotrófica, y síndro-
me seudobulbar. 
NERVIO ESPINAL (XI) 
Inerva al esternocleidomastoideo y parcialmente al trapecio. Su lesión pro-
duce la parálisis de los mencionados músculos, que se pone de manifiesto con 
las pruebas semiológicas correspondientes. Sus causas pueden ser neuritis, trau-
matismos, compresiones. 
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18 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
Fig. 2-5. Parálisis del neumogástrico. El 
velo pende como una cortina flotante. 
NERVIO HIPOGLOSO (XII) 
lnerva los músculos de la lengua. La parálisis unilateral se caracteriza por des-
viación de Ja lengua hacia el lado paralizado, con atrofia o no y fasciculaciones, 
según la causa sea nuclear y periférica, o bien central. En este último caso la pa-
rálisis unilateral acompaña a la hemiplejía: la desviación de la lengua es hacia el 
lado de la hemiplejía mientras que la comisura de los labios, por compromiso del 
facial inferior, lo hace, como ya se dijo, hacia el lado opuesto al hemipléjico. 
SÍNDROMES ASOCIADOS DE LOS ÚLTIMOS PARES CRANEANOS 
Están constituidos por el síndrome del agujero rasgado posterior, yugular o 
de Vernet, el síndrome conjunto del agujero condíleo anterior y del agujero ras-
gado pos terior (o síndrome de los cuatro últimos pares craneanos o síndrome 
de Sicard-Collet), y el síndrome del espacio retroparotídeo de Villaret. 
El síndrome del agujero rasgado posterior comprende la parálisis de los pa-
res craneanos IX, X y XI debida a traumatismos, compresiones tumorales (car-
cinomatosis meníngea, metástasis) o aneurismáticas, o a neuritis de diversa 
etiología que comprometen los mencionados pares a nivel del agujero yugular 
o rasgado posterior por donde salen. Otras causas están dadas por las meningi-
tis infecciosas y el g lomus yugular. La semiología es la correspondiente al com-
prom iso de estos pares. 
El síndrome conjunto del agujero condíleo anterior y del agujero rasgado 
posterior tiene como causas las mismas del sú1drome anterior. La sintomatología 
también es similar, a la que se agrega hemiparálisis lingual por estar englobado en 
la lesión causal el nervio hipogloso. Este mismo síndrome, asociado con la paráli-
sis del simpático cervica l, o sea al síndrome de Claude Bernard-Horner, recibe el 
nombre de s índrome del espacio retroparotídeo y es causado por lesiones exocra-
neanas que actúan en dicho espacio y en el sector correspondiente al agujero ras-
gado posterior (tumores de parótida, metástasis, traumatismos de cuello). 
ENFERMEDADES DE LOS PARES CRANEANOS 1 9 
BIBLIOGRAFÍA 
Adams RD, Victor M. Principies ofncu.rology. S•h cd. ~cw York: McGraw-Hill; 1993. 
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Samii M, Jannetta P. l he cranial ncrves. Berlín, Heidelberg: Springer-Verlag; 1981. 
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Capítulo 3 
Neurooftalmología 
Los pares craneanos afectados a la visión y a la motilidad extrínseca e intrín-
seca del ojo son el JI, llJ, lV y VI. Nos ocuparemos de cada uno de ellos. 
11 PAR (NERVIO ÓPTICO) 
Suministra el sentido de la visión. Las rnusns que lo lesionan están dadas por 
las neuritis ópticas (bulbar y retrobu lbar), los tumores (glioma) y los traumatis-
mos. Los síntomas dependen de si se altera el tronco del nervio óptico o el resto 
de la vía: quiasma, cintilla y radiaciones ópticas o lóbulo occipital. En el primer 
caso se produce ambliopía o amaurosis nomolateral, en la que puede quedar 
abolido el reflejo fotomotor del lado afectado y conservados el reflejo consensual 
y el fotomotor del lado opuesto. La lesión del quiasma óptico da una hemianop-
sia heterónima (mitades ciegas distintas para el campo visual de cada ojo) bi-
temporal y se debe a tumores de la hipófisis, craneofaringiomas y meningiomas. 
la binasal es de muy rara observación. Por último, toda lesión retroquiasmática 
produce una hemianopsia homónima (lado., homólogos ciegos del campo vi-
sual de cada ojo) contralateral, designándose toda hcmianopsia de acuerdo con 
la parte ciega del campo vbual y no con la parte de la retina que no ve. En el ca-
so de la hemianopsia homónima, las cn11sas más frecuentes que la producen es-
tán dadas por compresiones tumorales, lesiones inflamatorias y accidentes ence-
falovascularcs; finalmente, en la hemianopsia homónima por lesión del lóbulo 
occipital, la visión central (111nrnlar) está conservada (véase fig. 3-1 ). 
Las lesiones objetivables en el fondo de ojo pueden ser la neuritis óptica bul-
bar (papilitis) o retrobulbar, la atrofia del nC'rvio óptico y el edema de papila o 
papiledcma. 
La atrofia óptica primaria se caracteriza por l,1 decoloración de la papila, des-
apareciendo el color rosado de la mitad nasal y tomando toda la papila un co-
lor blanco azulino; la papila consNva sus límites netos. Otro tipo de imagen of-
talmoscópica da la atrofia óptica secundaria (a neuritis óptica o edema de pa-
pi la), que presenta los bordes pcripapilares borrados y la papila de color blan-
co. La atrofia primaria de papila se observa en c¡:¡sos de compresión por tumo-
res (glioma del nervio óptico), embolia de la ¡:¡rteria central de la retina, diabe-
tes, intoxicación alcohólico-tab.iquica, idiocin familiar amaurótica, intoxicacio-
nes por talio y arsénico. 
El edema de papila se caracteriza por una prominencia edematosa del disco 
Y alteraciones pronunciadas de las arterias y las venas papilorretinianas. Puede 
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22 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Retina 
Nervio óptico 
Quiasma 
"'-----C1nt1lla óptica 
Temp. Nasal 
A 
B 
e 
D 
Fig. 3-1. Izquierda: Vía óptica. A, lesión a nivel del nervio óptico; 8 , qu1asmática; e y O, retro-
qu1asmáticas. Derecha: campo visual correspondiente a las lesiones localizadas a las alturas 
A, 8, C y D de la vía óptica. 
observarse como signo incipiente el borramiento del latido venoso centropapi-
lar que, a veces, existe normalmente. Clínicamente, la agude.a1 visual tarda mu-
cho en comprometerse. El edema de papila se observa en el síndrome de hiper-
tensión endocra neana, cualquiera que sea su causa; también en la hipertensión 
arterial maligna idiopática o secundaria y en algunas hemopatías (leucemias, 
policitemia, anemia grave). 
La neuritis óptica bulbar o pnpilitis, cuya imagen al fondo de ojo suele ser si-
milar a la anterior, se diferencia porque la papila no hace saliencia y adquiere 
un tono rojo o grisáceo debido al edema. A veces es muy difícil esta diferencia-
ción. Desde el punto de vista clínico su inicio es brusco (no lento y progresivo 
C~)".1,º ~n_e! edema de papila), es unilateral, se le asocian dolor y pérdida de la 
\ t<;ton 1ruc1al_m<:nt~ central (e_scotoma centrocecal). Se observa en las compresio-
nes del nervio opttco (aneunsmas, tumores), meningoencefolitis, sífilis. Se aso-
cia con mielitis aguda en la neuromielitis óptica o enfermedad de Devic. 
La neuritis óptica retrobulbar produce la pérdida brusrn de la visión en for-
ma unilateral o bilateral, que puede llegar a ser completa. Los síntomas prodró-
micos habituales son oscurecimientos de la visión y dolores oculares que se exa-
cerban al mover los ojos. El fondo de ojo puede, en estas circunstancias, ser nor-
mal'. pero si está afectada la parte inicial del nervio suelen apreciarse signos de 
paptl1t1s. Este cuadro afecta a menudo a adolescentes o adultos jóvenes, que ven 
dis~inuir su visión en uno o en ambos ojos. En unas pocas semanas la .1gude-
za \'1sual se r<.'Cobra por completo aunque -oftalmológica1Til'nte- quede desco-
lorido el disco óptico en la región temporal. A menudo Ja causa de la neuritis 
óptica queda ignota y se ha atribuido a sinus itis esfenoida!, focos sépticos den-
tarios, sífilis, enfermedades carenciales, etc. La etiología firme, que se observa 
en un tercio de los casos, es la esclerosis múltiple, que puede manifestarse más 
NEUROOFTALMOLOGÍA 23 
florida tiempo después. No obstante, en t?da t11m1_u_rosis de este tipo es necesa-
rio completar el estudio con una resonancta _magnetica que puede de~(~St1~ar ~as 
1 ·ones típicas de esta enfermedad. Tamb1en puede observarse neuritis opttca cst~buJbar en la atrofia óptica de Leber, la enfermedad de Charcot-\1aric-Tooth 
re f I' . y en los estados posence a 1hcos. 
111 PAR (NERVIO MOTOR OCULAR COMÚN) 
Este nervio inerva el elevador del párpado superior, la musculatura ocular 
extrínseca (con excepción del oblicuo mayor ine;vad? por el patéti~o y el recto 
externo inervado por el motor ocular externo - vease f1g. 3-2 ) e intnnseca: cuer-
po ciliar y pupila (fibras circulares que llevan a la contracción correspond iente 
-miosis-). En la parálisis del motor ocular común de carácter total se produce 
ptosis del párpado superior y desviación del globo ocular hacia afuera, el que 
no puede ser llevado hacia adentro, hacia arriba ni hacia abajo. La pupila está 
dilatada porque predominan las influencias simpáticas que nacen en el hipotá-
lamo, se dirigen al núcleo intermediolateral de la médula con el que eo.,tablecen 
sinapsis, para ascender a través de los rnmi co1111111111icn11te.; de las últimas raíces 
cervicales y primeras dorsales a los ganglios cervicales, yendo con los filetes pe-
rica rotídeos y los nervios ciliares largos al esfínter de la pupila, inervando las fi-
bras radiadas, que la dilatan (111idrinc;is). El paciente presenta diplopía con ima-
gen falsa que se sitúa en el plano horií'ontal y se desplaza hacia el lado opues-
to. El reflejo fo tomotor está abolido, lo mismo que el consensual cuando se ilu-
mina el ojo del lado sano. La parálisis pnrcinl puede limitarse a tomar un solo 
músculo, por ejemplo existe sólo ptosis palpebrnl, sólo par,íl is is de la aducción, 
o bien sólo parálisis de los músculos de Ja pupila y acomodación del cristalino, 
en la cual la pupila está dilatada sin reacción a la luz ni a la acomodación. 
En el caso de ptosis palpebral por paresia o parálisis del elevador del párpa-
do superior se deberá descartaruna lesión del llJ par craneano (véase más ade-
lante), miaslenia gravis o cnfermednd muscular. 
El síndrome de Claude Bernard-Horner que resulta de la parálisis del s im-
pático da lugar a miosis, seudoptosis por compromiso del músculo liso de \fü-
ller -coadyuva nte del elevador del párpado superior-, enoftalmía e invección 
conjuntiva!. Es 1101110/nteml a la lesión, que puede obrar sobre el hipotálamo (ac-
cidente enccfalovascu la r, tumor), tronco cerebrnl (síndrome de Wallenberg), el 
núcleo intermcdiolateral e.Je la médula (siringom iclia, compresiones de la mé-
dula espinal ccrvicodorsal) o a nivel del ápex pulmonar (carcinoma del vértice, 
pleuritis), pericarotídeo u orbitario. 
En el signo de Argyll-Robertson, que suele ser bilaternl, el reflejo fotomotor 
está abolido pero se conserva el de acomodación-convergencia. Las pupilas son 
mi6ticas. Este signo se observa en la sífilis nerviosa (período terciario) pero tam-
bién en el ,1lcoholismo crónico, las neuropatías degenerati\'as hereditarias (en-
fermedad de Oéjerine-Sottas, de Thévenard) o metabólicas (diabetes). El signo 
puede observarse con ca rácter unilateral en algunos casos. 
La pupila de Adíe generalmente es unilateral y se caracteriza por ha llarse 
más dilatada a la luz que la sana, y por lo tanto existe anisocoria. Estimulada 
por la lu.t su reacción es nula o perezosa; cuando se explora el reflejo a la aco-
modación la pupila se contrae rápidamente, pero persiste contraída (¡111piloto11ín) 
d_uran te unos minutos para después relajarse lentamente; en cambio, en condi-
ciones normales o al buscar el signo de Argyll-Robertson, In pupila se dilata en 
cuanto cesa el esfuerzo acomodativo. La pupila ce; anormalmente sensible a las 
drogas colinérgicas (colirios diluidos), lo que no ocurre en una pupila sana. 
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24 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
OJO DERECHO 
Oblicuo menor 
t 
~-A~to 
~ interno 
t 
Oblicuo mayor 
OJO IZQUIERDO 
Recto superior 
~ ~--~:~~. 
~. 
Recto inferior 
-------------------------- --------------------
Recto superior Oblicuo menor 
t • 
~<cY Recto~ externo .~ ) Recto~~~ interno 
~ ;...__.-
• + Recto inferior Oblicuo mayor 
Fig. 3-2. Funciones de los músculos oculomotores en los movimientos de lateralidad izquier-
da (arriba) y derecha (abajo). De: Cambier J y col.: Propedéutica neurológica. Toray-Masson· 
1980. Con autorización. ' 
Se observa predominantemente en mujeres y con carácter familiar. Puedt.> aso-
ciarse con abolición del reflejo patelar y del aquiliano u otros, en cuyo caso cons· 
tituye el smdrv111c dt' Holmt's-Adie de causa desconocida. · 
IV PAR (NERVIO PATÉTICO) 
La lesión aislada .del patético es rara. El ojo se encuentra más alto que lo nor-
mal y d0sv1ado hacia adt.>ntro. El enfermo no puede dirigir el ojo hacia abajo y 
afuera y cuando rnira en esta dirección le aparece diplopía. También le t's mu\.· 
difícil intentar b<ijar una escalera. • 
VI PAR (MOTOR OCULAR EXTERNO) 
En esta parálisis el ojo se desvía hacia adentro, o sea, hacia el lado nas<il. El 
ojo no puede ser llevado hacia afuera y coexiste con la diplopía, que se acc-nttía 
cuando ~l enfc:mo intenta mirar en esa dirección. Cuando estéÍ detcrm in<idil por 
una ot1t1s ffil'd1a propagad<i al pet'íasco constituye el si't1dro111e de Gmdc11igo. 
CAUSAS COMUNES DE PARÁLISIS DE LOS NERVIOS OCULOMOTORES 
La p.ucilisis de.' los pares craneanos Ill, IV v /o VI obligará a descartilr un,1 oftal-
moplejfo e>..temn progrec;ivcl, miastenia gravis, diabetes, nipertiroidismo, accidente 
NEUROOFTALMOLOGÍA 25 
encefalovascular, vasculitis, aneurismas o malformaciones arteriovenosas, sín-
drome de Miller-Fisher, traumatismos, meningitis y tumores de. la .i;asofar!nge. 
Las lesiones supranucleares producen generalmente desviac1on conjugada 
de Ja mirada. la parálisis de la mirada hacia arriba constituye el síndrome de Pa-
rinaud. Son causa de lesión supran~1clear. los accide_ntes en~efalova~cular,es (in-
fartos, hemorragias), tumores o leswnes inflamatorias de d1\•ersa eholog1a. 
OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR 
Es un síndrome producido por una lesión del haz longitudinal medio (cinti-
lla longitudinal posterior) que vincula los núcleos oculomotores con el sistema 
vestibular. Una lesión homolater.11 produce, en la e\.trema mirada hacia el lado 
opuesto, la imposibilidad de aduc,ción del ojo del la~o enfermo y simultán~,'1-
mente nistagmo en el opuesto. El smdrome suele ser bilateral. Es signo de les1on 
del tronco cerebral y puede observarse en la esclerosis múltiple. Se ha descrito 
asimismo en casos de pequeñas lesiont•s vasculares (lupus eritematoso sistémi-
co, hipertensión arterial). 
SÍNDROMES ASOCIADOS DE LOS NERVIOS OCULOMOTORES 
Están constituidos por el síndrome de la hendidura esfenoida! de Rochon-
Duvigneaud, el síndrome de la pared externa del seno cavernoso de Charles 
Foix y el síndrome del vérlin' orbitario. 
En el síndrome de la h end idura esfenoidal se produce la parálisis de los tres 
nervios oculomotores y el compromiso de la rama oftálmica del trigémino. Su 
causa puede ser un tumor (meningioma del ala menor del esfenoides, tumor se-
lar), una osteítis, un aneurisma micótico de la oftálmica (endocarditis infeccio-
sa), un traumatismo. El sujeto presenta ptosis palpebral, el ojo irtmóvil con mi-
driasis, anestesia en el territorio del oftálmico con reflejo córneo abolido)~ a \'e-
ces, exoftalmía irreductible. Cuando también abarca el nervio óptico en el agu-
jero óptico vecino se constituye en el síndrome del vértice orbitario y sus cau-
sas son similares a las del anterior. 
El síndrome de la pared externa del seno cavernoso se produce a consecuen-
cia de un aneurisma carotídeo, un<i fístula carotidocavernosa, flebitis del seno ca-
vernoso, un traumatismo o un tumor s0lar o paraselar que lesiona los nervios 
que van en el espesor de su pared cxt0rna o en su interior y que son el motor ocu-
lar común, el patético, el motor ocular <.'\.terno, la rama oftálmica y la rama ma-
xilar superior del trigémino (a veces t<irnbién la inferior). Como en el caso ante-
rior, se produce una oftalmoplejía tot<il con .mestesia en el territorio de la oftál-
mica, que asimismo puede afectar las otras ramas y, a veces, causar exoftalmía. 
Se denomina sí11dro1J1e de Tolosn-111111/ a lc1 inflamación granulomatosa en la 
zona del seno cavernoso que ocasiona oftalmoplejía externa dolorosa con com-
promiso ocasional de la primera rama del lrigémino. L<i recuperación espontá-
nea es la regla, en el plazo de días n seman<is, aunque el dolor responde rápida-
mente y de manera caractcrístic<i a los corticoides. 
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS PARÁLISIS OCULOMOTORAS 
Fl pronóstico depende de la reversibilidad de la causa. El tratamiento se ha-
rá en base a esta última. 
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26 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
BIBLIOGRAFÍA 
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Capítulo 4 
Hemiplejía 
La neurología se ha enriquecido con la aparición de la tomografía com-
pu tarizada en lo que respecta a l diagnóstico, la etiología y el pronóstico de 
la hemiplejía. Los .f~ctores ~le r~es90 _para .esta _afccc ió~1 son lo_s sig 1;1ientes: 
diabetes, hipertcns10n a rteria l s1stem1ca, h1perl1p1dem1a, arten o pa tia coro-
naria y periférica (su presencia reve la enfermeda d vascular a te rosclerótica 
y es indicio de even tua les lcsionl'S carotídeas) y tabaquismo. La mayor pa r-
te de las hemiplejías corresponden a afecciones del he misferio cerebral co11-
tralateral (véase fig. 4-1 ). 
Desde el punto de vista neurológico, los síndromes clínicos son complejos e n 
cuanto a su forma de aparición, lo que hace que de acuerdo con la profundiza-
ción del cuadro podamos observar distintas formas evolutivas de hemiplejía 
que estudiaremos a continuación. 
1 . EVOLUCIÓN LENTA EN EL CURSO DE MESES O AÑOS 
Las hemiparesias que aparecen en el mom ento del nacimiento muchas ve-
ces se ponen de manifiesto cuando el lactante comienza la deambulación, aun-
que es dable apreciar diferencias tróficas entre Jos miembros afectados y los nor-
males (menor grosor y longitud en los primeros). Estos cuadros también pue-
den presentar trastornos del desarrollo psicomotor y epilepsia. 
Ciertos tumores cerebrales presentan un crecimiento muy lento (meningio-
ma, astrocitoma, oligodendroglioma) y pueden manifestarse con un cuadro de 
hemiparesia p rogresiva. la progresión de los demás síntomas (crisis epilépticas, 
c~falea, hipertensión cndocraneana, cnmbios cond uctuales) hará sospech ar el 
diagnóstico que se confirmarcí a través de la to mografía computarizada. Los 
meningiomas de la convexidad en las áreas motoras rolándicas son causa de ac-
ce~os epilépticos focales (epilepsia brnvnis-jnckso11ii111n) con eventual genera liza-
aon secundaria. 
_Otras causas de hem iplejía de insta lación lenta en un lapso de meses o 
a~os pueden estar dadas por la escl e ros is múltiple (que ocasiona un hemi-
s1ndrome lentamente progresivo), las lesio nes m edulares cerv icales altas (en 
est~ caso la hemiplejía es del mismo lado de la lesión y generalmente esboza 
el Stndrome de Brown-Séqunrd) motivadas por un neurinoma o un meningioma 
Y( l?s cuadros lentamente evolutivos que se asientan en el tronco ce rebral 
ghomas o angiomas). 
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28 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
H 
E 
M 
1 
p 
L 
E 
J 
í 
A 
Parálisis facial central (1nfenor) 
H1pertonía (espashcidad) 
Atrofia tipo piramidal 
(no degenerativa) 
Refle¡os +++ 
(profundos) 
Existe parálisis o 
paresia en el lado 
afectado 
Clonus de la rótula 
Hipertonia (signo de ta nava¡a) 
Atrofia no degenerativa 
Refle¡os prolundos · ++ 
(Respuesta pohc1néhca, d1lusión 
del estímulo) 
Clonus del pie 
\ 
Signo de Babinski y sucedáneos (reflejos cutáneos) 
Hem1p1e¡1a sin trastornos 
del lengua¡e (afasia) si la lesión 
asienta en el lado del hemisferio 
no dominante 
Cutáneos abdominales abolidos 
(en el lado hemiplé¡ico) 
Cutáneos abdominales 
normales (lado sano) 
Signo 
de Babinski 
(repuesta 
extensora) 
Fig. 4-1. Hemiplejía capsular (lesión de la neurona motora central). Signo de Babinski 
Las lesiones del tronco cerebral se caracterizan por causar una hemiplejía a/-
t~~11a: la lesión del ha1 pir.1mid.al determina la parálisis del lado opuesto, y la Je-
s1~m del p~~ ~ra_neano, cuyas fibras emanan por la parte anterior del tronco o 
pie, la parahs1s 1ps1/aternl u lwmolnteml de los músculos por él inervados. Obvia-
mente, ~e acuerdo con el par comprometido se razonará: t•s un síndrome del pie 
del pedunculo _si _el afectado es el 111 par, de la protuberancia si lo están el VI y 
el Vil (en este ultimo caso díl por resultado una pílrálisis facial periférica) y del 
bulbo s1 los afectados son los pares bajos. 
Un<1 última causa de hemiplejía de instalación lenta eo; líl debida a atrofia ais-
lada _de la corteza cerebral en la región precentral (¡mresin de Millsche de obser-
vac10n muy rara). 
Debe d~stacarse el hecho de que algunos cuadros hemiparkinsonianos pue-
den dar la u:npresi_ón de "hemiparesia" que no se debe a un trastorno motor pro-
piamente dicho: sino que es la consecuencia del síndrome acineto-rígido de es-
tos pacientes. o obstantc, en todo cuadro parkinsoniano unilateral debe dco;-
cartarse la existencia de una masa expansiva contralatcral (tomografía). 
HEMIPLEJIA 29 
Fig. 4-2. TAC Hematoma subdural derecho. Paciente con hemiplejía y obnubilación. 
2. EVOLUCIÓN SUBAGUDA DE DiAS O SEMANAS 
Este tipo de evolución se observa sobre todo en el accidente encefalovas-
cular en evolución, disf1111ció11 aguda que se i11stala grnrl11a/111enfe o en etapas y pro 
gresa de este modo n lo larxo de 24 horas o 111ás. Así sucesivamente, en una serie 
de idas y venidas, el paciente puede terminar al final de un día o más encon-
trándose con una hemiplejía constituida. Este tipo de manifestación orienta 
hacia el infarto isquémico por embolia con punto de partida en ca,·idades car-
díacas izquierdas (estenosis mitral, fibrilación auricular, infarto de miocardio 
anterior). 
Es patrimonio excepcional de los tumores (primitivos o metastásicos) que, de 
acuerdo con su ubicación y crecimiento, pueden desarrollar un cuadro hemiplé-
jico en a lgunas semanas. Con e l mismo carácter de rareza puede vincularse es-
ta evolución a la escleros is múltiple, con su típica sintomatología en brotes y 
remisiones parciales (el paciente podrá presentnr asimismo, como parte del cua-
dro clínico correspondiente, palidez del sector temporal de la papila, nistagmo, 
oftalmoplejía internuclcar, síndrome cordonal posterior, signos cerebelosos, con 
demostración por resonancia magnética de lesiones encefálicas desmielinizan-
tes en más del 90% de los casos -véanse figs. 15-2 y 15-3-). 
La evolución subaguda en días o semanas puede verse en el hematoma sub-
dural crónico que afecta con frecuencia a los ancianos que han presentado un 
traumatismo craneoenccfálico, a veces de poca import<1ncia, y a los pacientes 
con trastornos de la coagulación espontáneos o terapéuticos (véase fig. 4-2). Es-
te cuadro puede cursar con alteraciones de la conciencia fluctuantes y confu-
sión. También en est<l forma puede presentarse un absceso cerebral. La presen-
cia de un foco infeccioso (otitis, mastoiditis, bronquiectasias o abscesos de pu l-
món, sinusitis), eritrosed imentación acelerada, trastornos de la conciencia y, a 
veces, de cuad ros convu lsivos conforma la clínica de estos enfermos. La existen-
cia de crisis epilépticas concomitantes hará sospechar también la posibilidad de 
un tumor cerebral. 
Finalmente, este síndrome puede corresponder a una encefalitis, especial-
mente hemorrágica por herpes (véase Enfermedades infecciosas), y a ciertos 
cuadros de vasculitis. 
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30 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Fig. 4-3. TAC Infarto !acunar paracapsular izquierdo. Paciente con hemiplejía derecha (acci-
dente encefalovascular constituido). 
3. EVOLUCIÓN AGUDA CON CONCIENCIA CONSERVADA 
Es la forma más frecuente de presentación de la hemiplejía. Una de las for-
mas de aparición es estando el paciente en plena salud y el cuadro se desarro-
lla de manera aguda o se completa en el curso de una hora. Así se observa en 
el accidente en cefalovascular constituido o completado, disfunción aguda que 
se ~lesarro//a rápidamentc, no progresa más allá de un lapso corto (~eneralmente no 
1nns de 1111n hora) y no rctrograda en forma franca transcurridas las 24 Izaras. Mu-
chas veces puede ser la expresión de un infarto ]acunar (véase fig. 4-3). Es de 
enorme importancia no solamente la semiología neurol6gicn al p ie de Ja cama 
del enfermo, sino también t>I examen neu rovascular (exploración de pulsos, 
búsgue_da de s~plos vasculares, pruebas fu ncionales, fondo de ojo)* que p ue-
de arro¡ar, precisamente, la presencia de u n soplo estenótico en la carótid a in-
terna o la existencia de una arritmia cardíaca y estenosis mitra l. 
La sospecha de un hematoma intracraneano es válida cuando la hemiplejía 
se acompañe de una cefalea unilateral de aparición brusca, así como la de he-
morragia subaracnoidea en el caso de que se acompañe de cefalea intensa y me-
ningismo. Sí se asocia con dolores intensos en el cuello y Ja cara y síndrome de 
Claude Bernard-Horner se deberá pensar en disección esp ontáneade la arteria 
carótida interna. 
El paciente puede haber presentado ciertos trastornos previos a la paráli-
sis. Tal es el caso de la hemiparesia gue prosigue a una epil epsia bravais-
jacksoniana precedente (parálisis de Todd) o a la migraña acompañada (la he-
miparesia puede presentarse después de la cefa lea, pero también antes o con-
juntamente. Del mismo modo son importantes los antecedentes del paciente). 
A veces en medio de unn cefalea progresiva, la hcmiplcjÍél puede ser la con-
secuencia de un sangrado intratumoral, un absceso cerebra l o un hematoma 
su bd ural crónico. 
,. Vease Fustinoni: Semiotosin dt'I si>te111a nervioso. 
HEMIPLEJIA 31 
Otros procesos que pueden desarrolla~ un~ hemiplejía. ~e evolución agu-
da con indemnidad del estado de la conoenc1a son: arten hs temporal, arte-
'tis cerebral homolateral al herpes zoster oftálmico en ancianos, embolia 
~~ptica en el curc;o de una .e~docarditis ba~t.eriana, empiema subdural o 
absceso extradural, encefahhs aguda, artcnt1s cerebral en el curso d_e lll1íl 
colagen opatía, y ciertos cuadros vasc~lares del tro?co cereb~a l por 1sq_ue-
mia 0 hemorragia y con'>ecutivos a lesiones de la m~dula cerv1c~ l supenor. 
Ya hemos dicho qut' los síndromes de tronco dan s11~to~~ato l ogia a lterna y 
que los procesos mt'du larcs altos cursan con una ht'm1p lepa homolateral a la 
lesión. 
4. EVOLUCIÓN BRUSCA CON HEMIPLEJÍA Y COMA 
Este tipo de evolución es la resultante de una hemorragia subaracnoidea, 
por la rotura dt' un aneurisma arterial, o de un infarto cerebral extenso. En el 
primer caso el enfermo pn•senta una paresia unilateral _del III pa.r, _signos m('-
níngeos gue sit•mprt' dt•bt•n buscarse y/ o una hemorraglíl prerretm1ana supN: 
ficial. Tanto en uno como en otro caso la tomografía computanzada dcbNa 
efectuarse con rapidt•1 .. Es dable comentar que aunque pueden recabarsC' sig-
nos tomográficos pn•con·<> de isquemia (vénse cnp. 20) en el mfarto cerebra l 
las imágenes no son inmediatas, sino que npnrec~n rcc.ién 48 horas d0spu~s 
del episodio (igualmente con ello se descarta In existencia de una hemorragia 
cerebral cuya manifestación en tomografín sí es preco7 y cursa as1m1smo con 
hemiplejía y coma). . . . . ., 
Hemos mencionado que la epilepsia puede ongmar una hem1plepa .en for-
ma aguda con conciencia conservada. También puede hacerlo con perdida dC'I 
estado de conciencia: en estos casos la mordedura de la lengua con el an!C'C('-
dente convulsivo del paciente hacen suponer una hemiplejía después de la cri-
sis. Deberá deslindarse adecuadamente si esn crisis es la consecuencia de una 
epilepsia esencial o bien si es sintomática, es decir, secundaria a tumor, absc<.'SO, 
hematoma intrncerebral o malformación artcriovenosa. 
fuera de estos cnsos, una hemiplejía en un paciente comatoso puede ser la 
consecuencia de un hematoma extradural o subd ura l agudo (traumatismos 
craneoenccfálicos con contusión cerebral), hematoma subdural crónico o tu-
mor cerebral con dcscompensación secundaria, absceso cerebral u ocl usión 
vascular arterítica. 
ELEMENTOS PARA TENER EN CUENTA EN EL DIAGNÓSTICO 
DE LAS HEMIPLEJÍAS 
De acuerdo con la clasificación esbozada es necesario tener en cuenta que 
determinadas causas son proclives a dar por resultado un tipo de síndrome 
dado que orientarc.í a l neurólogo o el intcrnbta en el n:omcnto d? la c<;>nsul-
ta. Así, una evolución len ta podrá orientar al diagnóstico de henupnresw co11 
1111fn/1 una evolución aguda con conservación dt• In conciencin indicará en su 
mayoría accid1'11tc c11ntalm•ascular completado, n~il'ntras que. la h?miplejía con 
estado de coma oblig.1rá a pensar en henwrragia :.11/inrarno1dm, mtraccrc:bral o 
i11f11rto art'liral extc11~0. . 
Se insiste en l.i semiología razonada al pie de la cama del enfermo, en ~I 111 
terrogatorio prolijo y sistematizado al paciente o t'Vl'ntuales test;gos, que, ¡u.nto 
con los exámenes complementarios correspondicntt's (tomografia computanza-
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32 NEUROLOG!A EN ESQUEMAS 
d~, re~o~ancia magnét~ca, punción lumbar, arteriografía), permiten arribar al 
diagnostico y el tratamiento correctos, en beneficio del paciente. 
BIBLIOGRAFÍA 
fustinoni O, f ustinom O (h), Fustinoni JC. Semiología del sistema nervioso 13-. cd Bueno A. 
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Capítulo 5 
Vértigo 
Se entiende por vértigo la sensación subjetiva de que las cosas giran en el en-
torno del enfermo (vértigo rotatorio) con la apreciación de inestabilidad e impo-
sibilidad de mantener la posición de pie (1111rtigo oscilntorio). Durante la crisis es 
común notar la presencia de nistagmo. Sin embargo, el paciente muchas veces 
describe como "marco" a un conjunto de trastornos del equilibrio, o sea la capa-
cidad de mantenerse y moverse en el espacio. Su funcionamiento correcto está 
basado en: 
l. El aparato vestibular y su sistema central. 
2. La vía óptica. 
3. Los órganos de la propiocepción y sus vías aferentes. 
4. El aparato motor eferente. 
5. La integración del sistema nervioso central, sobre todo los sistemas extra-
piramidal y cerebeloso. 
1 . VÉRTIGO ROTATORIO AGUDO POR AFECTACIÓN 
DEL APARATO VESTIBULAR 
El paciente nota que el entorno gira alrededor de él y puede definir (casi 
siempre) hacia qué lado lo hace. Consecuentemente, manifiesta inestabilidad y 
no puede sostenerse en pie. 
a. Vértigo como fenómeno único 
Comprende varios tipos. En primer lugar, por su frecuencia, el vértigo pos-
tura! paroxístico benigno que se manifiesta bruscamente cuando el paciente 
cambia la posición de la cabeza en un sentido determinado (incorporarse de la 
cama en forma rápida, girar, acostarse). La crisis cede con el reposo y hace que 
deba evitar ciertos movimientos. Este vértigo puede desencadenarse solicitán-
dole al paciente que se siente C'n la cam illa, siguiendo el eje mayor de ésta y lo 
más cerca posible de su borde, y dcctuando la siguiente maniobra semiológica: 
sosteniéndolo por los hombros, se desciende bruscamente el tronco y la cabeza, 
rotada hacia el mismo lado, a un nivel por debajo de la camilla (prueba de Nylen-
Biíniny). Esta maniobra lo desencc1dcnJ, a lo que se agrega -~orno característi-
ca-, luego de 5 segundos, un nist.1gmo con el componente rápido hacia el lado 
sano. El vértigo desencadenado es intt.'nso y de muy corta duración; pueden 
existir antecedentes de traumati<;mo crnneocnccfálico y desde el punto de vista 
fisiopatolágico se deberfa a la existenciil de fragmentos libres (cupulolitiasis) en 
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34 N EUROLOGfA EN ESQUEMAS 
la endolinfa o al depósito de material cálcico en las vell osidades sensitivas. 
Los episodios son intermitentes y pueden estar separados por largos períodos 
de remisión, y no existen síntomas cocleares agregados. Su l rnta111 i1•11/o consiste 
en enseñarle al paciente a realizar los movimientos que lo provocan en forma 
lenta (ejercicios de Caw/11orne-Cooksey, véase cu ad ro 5-1 ). En algunos casos se re-
curr irá a la terapéutica con antiv er tiginosos. 
O tras noxas pueden causar vértigo como fenómeno ünico. La otitis media 
purulenta crónica provoca un cuadro de larga duración. Diversas drogas como 
la qui11i11a, los barbitúricos, la dife11ilhidnntoí11n, los snlicilatos, la estrepto111ici11n o el 
alco/10/, que actüan sobre el oído interno, también lo desencadenan. La diátesis 
hemorrágica, que favorece la extravasación sanguínea en el interior de los con-
ductos semicirculares, constituye otra causa. 
b. Vér tigocon sensaciones auditivas 
En este caso la pérdida progresiv a de la audición, la sensación de oído " ta-
pado" o acú fenos pueden acompañar al vértigo. Una variedad cl ínica, quizá 
la más frecuente de este tipo de vértigo, está dada por el síndrome de Méniere. 
Se trat¿¡ de un cuadro que se caracteriza por la presentación en forma de acce-
sos. Cada acceso se compone de una sensación vertiginosa de apari ción bnrs-
ca, asociada con :wmbidos intensos en un oído (acúfenos), a la que en alg unos 
casos se agreg;m náuseas y vómitos, fotofobia y cefalea con diplopía. El enfer-
mo se cae, a veces, perdiendo momentáneamente la conciencia lfor111n npopléti-
ca., síncope vestib11/nr) y necesita guardar cama y ocupar la posición de decúbi-
to dorsal; precisam ente los cambios de decübito Y, l as tentativas para sentarse 
pued en ocasionar la reaparición de los accesos. Estos duran clásica mente de 
mi1~utos a algunas h~ras (a veces días) y se repiten ~on intervalos igunlme~1t.e 
vari ables de h oras, d1as o semanas. Cada acceso deJa como secuela un déf1c1t 
unilateral de la audición, que aumenta en forma paulatina y pued e llegar a 
una sordera de percepción completa, momento en que desaparecen los acce-
sos. l'isiopatoló~ica111ente, se debería a edem a paroxístico de la endo linfa que d i -
lata el laberinto membranoso y degenera progresivamente los órganos recep-
tores. Por ese motivo se han ensayado - con éxito disímil- la restr icción sód i-
ca. y los. di.uréticos. En el acceso agudo deben suministrarse antiver tiginosos 
(d1111e11h1dn11nto) y eventualmente antinauseosos (metocloprm11idn) y relajantes 
musculares. 
En el síndrome de Lermoyez, una variante del anterior, el vértigo es prece-
dido por una d isminución progresiva y unilateral de la audición que se corrige 
pasado el episod io de vérti90. 
En el neurinoma del acustico u otra lesión tumoral que afecte el citado par 
existen crisis aisladas de vértigo junto con hipoacusia progresiva. Las cr isis sue-
len acompañarse de una sensación de inestabilidad. 
2. VÉRTIGO OSCILATORIO EN CRISIS 
En este caso el pDciente rw nota sensación de movimiento de su entorno sino 
de inestabilidad u oscilaciones. Este cuadro aparece bruscamente. 
a. Con trastornos visuales 
Puede comprobarse en la convalecencia de una e1úcrmedad infecciosa o una 
intoxicación y con el nistagmo que aparece al dirigir la mirada en sentido late-
ral (via je en tren ). También puede presentarse en las diplopías intermitentes y 
en la migraña clásica con escotomas centelleantes. 
VÉRTIGO 35 
cuadro 5-1 . Principios e instrucciones de los ejercicios de Cawthome-Cooksey 
Los centros del equilibrio de ambos oídos se complementan mutuamente enviando 
impulsos iguales al cerebro que son esenciales para el mantenimiento del equi-
librio de la cabeza y del cuerpo. 
Si alguno o ambos centros se alt~ra.n , se produce un trastorno del equilibrio. Como 
consecuencia se producen vert1gos o mareos que pueden acompanarse de 
náuseas y vómitos. Si bien esto puede alarmar mucho al paciente, no se trata de 
un trastorno serio, ya que no entraña, de por sí, grave peligro. Por lo demás, 
puede superarse po~ f!ledio de ejerc.icios especi~les. . 
El objeto de estos ejerc1c1os es construir un mecanismo de tolerancia en el cerebro 
que compense el desequilibrio de ambos oídos. Los ejercicios estimulan el 
desarrollo de este mecanismo de tolerancia, y cuanto más diligente y regular-
mente se practiquen, más rápido desaparecerá el vértigo. 
Los ejercicios deben hacerse rigurosamente, por lo menos durante cinco minutos 
tres veces por día, y mientras el vértigo persista o se reitere (de uno a tres 
meses). Se debe hacer un esfuerzo consciente para buscar y hallar las posi-
ciones-y movimientos de la cabeza que causen vértigo y puedan ser tolerados, 
porque cuanto más frecuentemente se provoque vértigo má.s rápido se estable-
cerá el mecanismo de compensación cerebral. Se debe continuar tomando la 
medicación antivertiginosa durante el período de ejercicios. 
Se aconseja un régimen de vida normal (trabajo, deportes, etc.), ya que contribuye a 
la rehabilitación. Cuanto más temprano y regularmente se instaure la práctica de 
estos ejercicios, más rápida y completa será la vuelta a la normalidad. 
EJERCICIOS DE CAWTHORNE-COOKSEY 
A. ENCAMA 
1. Movimientos oculares - primero lentos, luego rápidos- . 
a) Hacia arriba y hacia abajo. 
b) De un lado a otro. 
c) Fijando la vista en un punto (dedo o lápiz) que se acerque y se aleje entre 5 
y 15 cm de la cara. 
2. Movimientos de la cabeza - primero lentos, luego rápidos- y luego con los 
ojos cerrados. 
a) Inclinando hacia adelante y hacia atrás. 
b) Girando de un lado a otro. 
B. SENTADO 
1 y 2. Como en A. 
3. Encogerse de hombros y retarlos repetidamente. 
4. Agacharse a levantar objetos del suelo. 
C. DE PIE 
1. Como A.1. y 2. y B.3. 
2. Pasar de la posición sentada a la de pie con los ojos abiertos y cer_rados. 
3. Arrojar una pequeña pelota de una mano a la otra por encima del nivel de los 
ojos. . . . 
4. Arrojar la pelota de una mano a la otra por debajo de la rodilla. 
5. Pasar, dándose vuelta, de la posición sentada a de pie. 
D. DESPLAZÁNDOSE 
1. Caminar alrededor de una persona que arrojará y a quien se le volverá a arrojar 
una pelota repetidamente. 
2. Atravesar la habitación con los ojos abiertos y luego cerrados. 
3. Subir y bajar una cuesta con los ojos abiertos y luego cerrados. 
4. Subir y bajar una escalera con los ojos abiertos y luego cerrados. 
5. Juegos que impliquen agacharse, saltar. mirar hacia arriba (bolos, etc.). 
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36 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
b. Con alteraciones de la conciencia 
En las de corta duración que aparecen en el petit mal epiléptico y en las 
crisis crepusculares d,e la epilepsia del lóbulo temporal, así cot?o en Ja t~!ania 
por hiperventilacion que, no obstante, generalmente cursa sm alterac1on de 
la conciencia. 
En este último caso el paciente suele concurrir a la consulta acusando sólo 
sensación de vahído o desmayo, que suele acompañarse de sofocación, opresión 
torácica e incapacidad para realizar inspiraciones profundas. Las parestesias 
son frecuentes así como el hallazgo en el examen físico de reflejos vivos genera-
lizados y signos de Chvostek y de Hoffman~ bilateral. La hipervent~Iac~ón (~;­
neralmente inconsciente) con niveles sangurneos baJOS de PC02 y d1sm111uc1on 
del flujo sanguíneo cerebral provoca precis.amente esta sensación. Se le debe pe-
dir al enfermo que hiperventile al máximo durante tres minutos: cuando esta 
maniobra reproduce exactamente las ma1úfestaciones del paciente, su_giere que 
la hiperventilación y la ª!1gu~tia _subyacente .pueden es.t?r desempenando un 
papel importante en su genes1s (smdrome de hzperven ttlacwn). 
Finalmente, las crisis de inestabilidad u oscilaciones con trastornos de la con-
ciencia ocurren en diversos cuadros sincopales, ya sean ne11rogé11icos (véase Sín-
copes neurogénicos) o cardiogénicos. 
c. Con alteraciones cardiovasculares 
La sensación de oscilaciones acompaña a ciertas manifestaciones de índo-
le cardíaca (precordialgias, taquicardia, palpitaciones, asistolia, que pueden 
deberse a angina de pecho, crisis de taquicardia paroxística o bloqueo auri-
culoventricu lar con episodios de asistolia prolongada). Se relaciona también 
con movimientos o giros de la cabeza (elevación o rotación). Éstos son res-
ponsables de la compresión o "tironeamien to" de las arterias vertebra les que 
transcurren por una columna cervical artrósica (espondilosis avanzada). Fi-
nalmente se observa en casos de ataque isquémico transitorio, al incorporar-
se o sentarse en forma rápida o puede ser provocado por el movimiento de 
un brazo (en el síndrome del robo de la subclavia con insuficiencia vertebrobasi-
lar secundaria a la estenosis de la arteria subclavia, próxima al origen de la 
arteria vertebral). 
Incorporamos en este grupo a la anemia, por el hecho de que su presencia 
puede agravar un vértigo debidoa otra causa. No obstante, por sí misma, por 
la disminución de los eritrocitos y, por ende, del transporte de oxígeno, puede 
originar un vértigo oscilatorio de poca duración. Un mecanismo sim ilar, por in-
suficiencia de flujo cerebral, es el que tiene lugar en la hipotensión arteria l que 
puede conducir a un cuadro sincopal con sensación vertiginosa o de inestabili-
dad como síntoma premonitorio. 
3. SENSACIÓN VERTIGINOSA E INESTABILIDAD SIMULTÁNEAS 
En este grupo se engloban los trastornos de las vías aferentes con sensación 
de falta de eq uilibrio que produce inseguridad y a veces lateralización en la 
marcha, debida en muchos casos a diversas formas de ataxia (polineuropatíns, 
mielopatías) (en estos casos es útil preguntar al paciente dónde localiza el ori-
gen del vértigo: "en las piernas", "en el cuerpo", "en la cabeza"); los cuadros de 
disfunción cerebelosa; los trastornos motores piramidales y extrapiramidales 
-el paciente puede describir dichas manifestaciones como "vértigo"-, y final-
mente la inestabil idad que aparece sólo en determinadas circunstancias (subir 
una pendiente, caminar en la penumbra). Un vértigo más o menos prolongado 
VÉRTIGO 37 
que acontece también en reposo puede presentarse sin sustrato fisiopatológico 
o tras una crisis prolongada de ausencias. 
CONCLUSIONES 
El vértigo es un síndrome de presentación frecuente en la práctica méd ica co-
tidiana. Bajo este término los pacientes engloban no sólo el giro del entorno al-
rededor de ellos, sino también variadas sensaciones de inestabilidad u oscila-
ción que pueden responder, a su vez y como ya hemos visto, a cuadros moto-
res, extrapiramidales, atáxicos o cercbelosos. La agrupación en síndromes faci-
lita el diagnóstico en estos pacientes que, reiteramos, necesita de una anamne-
sis detallada y una prolija semiología. 
BIBLIOGRAFÍA 
..... 
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Capítulo 6 
Síncopes neurogénicos 
El síncope es una situación clínica que obedece a distintas etiologías. Entre 
ellas se destacan los síncopes neurogénicos a los cuales nos referiremos a conti-
nuación. 
La pérdida transitoria de conocimiento es frecuente en la p ráctica clínica dia-
ria. Las principales causas y frecuencias aproximadas de episodios breves de in-
consciencia se analizan en el cuadro 6-1. 
A pesar de que en el mayor número de casos puede arribarse a un diagnós-
tico correcto, no es posible establecerlo en más o menos la tercera parte de los 
episodios no presenciados por un testigo. 
En efecto, cuando la pérdida transitoria de la conciencia es debida a una 
isquemia cerebral difusa, se conoce con el término de síncope. Puede estable-
cerse que éste se prod uce por un descenso relativamente rápido del flujo san-
guíneo cerebral, que puede originarse en una caída de la presión arterial s is-
témica por pérdida de las resistencias vasculares periféricas o esplácnicas 
(síncopes neuroJ?é11icos), o bien será la resultante de un descenso del volumen 
cardíaco de eyección de causa mecánica (obstrncción al flujo de salida, mio-
cardiopatía, hipertensión pulmonar, cardiopatía congénita) o eléctrica (bra-
diarritmias y taquiarritmias). Éstos constituyen, por el contrario, los síncopes 
cardiogénicos. 
Dentro del síncope neurogénico se engloban el síncope vasovagal, la hipo-
tensión ortostática con síncope y el denominado síncope reflejo. 
SÍNCOPE VASOVAGAL 
Constituye el tipo más común de desmayo. Es más frecuente en adolescen-
tes de ambos sexos, más comúnmente mujeres, aunque se describe en todos los 
grupos etarios. Un factor desencadenante como la visión o la extracción de san-
gre, un susto o una situación emociona l produce un descenso de las resistencias 
v~sculares periféricas que se asocia con una hiperactividad vaga! brusca. Sobre-
viene una caída progresiva de la tensión arterial con manifestaciones premoni-
torias (sensación de mareo, transpiración fría, náuseas, manchas visuales o vi-
sión borrosa) y síncope posterior. La recuperación suele ser inmediata después 
de la caída, al desaparecer el efecto gravitacional sobre la circulación cerebral. 
El ayuno o un ambiente caluroso y la excesiva fatiga son factores que pueden 
coadyuvar al desencadenamiento del cuadro. 
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40 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Cuadro 6-1. Episodios breves de inconsciencia 
Síncope 
Vasovagal/psicofisiológico 55% 
Cardiovascular 10% 
Sistema nervioso central 
Primera convulsión 10% 
Otras 5% 
Metabólicas-medicamentosas 5% 
Sin diagnóstico, incluida la histeria 15% 
SÍNCOPE POR HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA 
Es el sfocope que se observa como consecuencia del paso repentino de lapo-
sición de decúbito horizontal a la posición erecta. La hipotensión causante del 
síncope es el resultado del llenado brusco de sangre a nivel de las extremidades 
inferiores y las vísceras como consecuencia, a su vez, de la pérdida de los refle-
jos compensadores de vasoconstricción periférica. 
Las principales causas de hipotensión ortostática son: a) ocasional, que se 
observa tras un largo tiempo de permanencia en cama, en el estado de emba-
razo, el ayuno prolongado y la intoxicación alcohólica aguda; b) neuropatías 
periféricas (síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía autonómica pura, po-
lineuritis diabética, alcohólica y por amiloidosis); c) medicamentosa (medica-
ción antihipertensiva -guanetidina, pargilina, prazosin, Jenoxibenzamina, Jentola-
mina, alJametildopa, clonidina, labetalol- , tiazidas y otros diuréticos, fenotiazinas 
-clorpromazina- 1 antidepresivos tricíclicos - amitripti/ina, imipramina- , butirofe-
nonas -haloperidol- , barbitúricos, levodopa, bromocriptina y antihistamínicos); 
d) insuficiencia autonómica primaria (hipotensión ortostática idiopática, sín-
drome de Shy-Drager, hipotensión ortostática familiar y disautonomía familiar 
o síndrome de Riley-Day); e) depleción del volumen intravascular (hemorra-
gias, diarreas, diuresis excesiva, vómitos persistentes). Otras causas de hipo-
tensión ortostática están dadas por la existencia de venas varicosas y en pacien-
tes a quienes se les ha efectuado una simpaticectomía. Por último debemos 
destacar que en Jos ancianos de 75 años o más la incidencia de hipotensión or-
tostática es del 30 al 50%. 
SÍNCOPE REFLEJO 
Es aquel que resulta de un déficit en el llenado cardíaco de las cavidades de-
rechas, motivado muchas veces por un aumento de la presión intratorácica e in-
traabdominal que causan una disminución del retorno venoso. 
Síncope miccionaf. Ocurre en hombres jóvenes y ancianos luego de la evacua-
ción de Ja vejiga. La contracción vesical produce un reflejo espinal que causa un 
cese de la actividad simpática con vasodilatación de la vascularización periféri-
ca, disminución del flujo sanguíneo cerebral e incremento de la acción vaga!. 
Síncope deglutorío. El cuadro sincopal acontece durante la ingestión alimen-
taria o Juego de ella. Los pacientes pueden presentar patología esofágica co-
mo divertículos o estrechez benigna o maligna. El cuadro sincopal se acompa-
ña de bradicard ia -por descarga vaga!- debida a bloqueo auriculoventricular 
o asistolia. 
SÍNCOPES NEUROGt:NICOS 41 
Síncope tusígeno. Aparece tras varios accesos de tos, sobre todo en pacientes 
con bronconeumopatías crónicas. Se debería al aumento de las presiones intra-
torácica (200-300 mm Hg) e intraabdominal, con disminución del retorno veno-
so y la consiguiente disminución de la frecuencia cardíaca y del flujo sanguíneo 
cerebral. Raramente puede ser causado por tumores intracraneanos o del fora-
men magno. 
Síncope doloroso. Un estado doloroso agudo puede producir un cuadro sinco-
pal pordescarga sobre el núcleo del nervio vago con la consiguiente bradicar-
dia y vasodilatación esplácnica. Se describe en la neuralgia del glosofaríngeo 
(síndrome de Wilfred Harris), en el caso de migraña, en el cólico biliar y en las 
perforaciones viscerales. 
Hipersensibilidad del seno carotídeo. En ciertos adultos y ancianos, frecuente-
mente hombres, pueden sobrevenir manifestaciones debidas a hipersensibili-
dad del seno carotídeo. Éstas consisten en vértigo, confusión mental o fenó-
menos focales. Estos síntomas se atribuyen a enfermedad cerebrovascular 
concomit-ante. La pérdida de conocimiento ocurre sólo en un tercio de los pa-
cientes (síncope del seno carotídeo). Pueden presentar crisis sincopales al 
anudarse el cuello de la corbata o bien al girar la cabeza en determinada di-
rección. La estimulación del seno carotídeo por presión externa produce no 
sólo una disminución de la frecuencia cardíaca -vía vagal- sino también una 
vasodilatación periférica. Debe destacarse que algunos enfermos pueden te-
ner hipersensibilidad del seno carotídeo de un solo lado. La hipersensibili-
dad puede estar relacionada con enfermedad coronaria . Se presenta también 
en casos de fibri lación auricular y se asocia con tumores del cuello o metas-
tásicos, divertículos esofágicos, espondilosis, mielopatía y lesiones del tron-
co cerebral. 
Sincope en trompetistas y levantadores de pesas. En los músicos trompetistas, la 
emisión prolongada de notas graves se acompaña de un aumento de la presión 
intratorácica. Esto puede determinar un síncope luego de 12 segundos. Asimis-
mo, se describen cuadros sincopales en personas que levantan pesas y se debe-
rían al aumento de la presión intratorácica combinado con vasodilatacióo mus-
cular y cutánea que tiene por objeto eliminar el calor producido. 
DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico etiológico del síncope choca con la dificultad que tiene el 
médico en la obtención de un antecedente preciso. El interrogatorio debe ser 
dirigido (véase más adelante) ya que constituye un arma fundamental. Cuan-
do se sopecha que una causa cardíaca (arritmia) puede estar en juego, debe-
rá solicitarse un monitoreo electrocardiográfico ambulatorio de 24 horas. Cabe co-
mentar que en los pacientes de edad avanzada es difícil relacionar las anor-
malidades electrocardiográficas episódicas, presentes con frecuencia, con los 
cuadros sincopales, ya que esas anormalidades pueden ocurrir sobre todo 
fuera de los episodios de pérdida de conciencia. Asimismo, el paciente pue-
de presentar síntomas premonitorios en ausencia de trazados patológicos. En 
ocasiones, el tratamiento de una arritmia o la colocación de un marcapaso 
a~aba con los cuadros sincopales. Como ya se señalara anteriormente, el 
d.1agnóstico de la hipersensibilidad del seno carotídeo, con pérdida de cono-
cimiento o no, se realiza a través del masaje del seno y la comprobación elec-
trocardiográfica correspondiente. 
El diagnóstico de la hipotensión ortostática se establece con la medición 
de la tensión arterial en decúbito y en posición erecta, hallándose que Ja 
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1 42 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
presión sistólica se reduce en al menos 20 mm Hg, o la presión diastólica en 
al menos 10 mm Hg, dentro de los 3 minutos de adoptada la posición erec-
ta. Se puede recurrir a diversas pruebas funcionales autonómicas. Entre 
ellas se citan Ja función vasomotora de termorregulación, la presión nega-
tiva en la porción inferior del cuerpo (lower body 11egative pressure) y el de-
nominado tilt-test. En este estudio, también conocido como prueba en cami-
lla de i11clinación con la cabeza elevada, se verticali za pasivamente al paciente 
hasta una angulación de al menos 60° y se miden las respuestas de la pre-
sión arterial y la frecuencia ca rdíaca. En caso de hipotensión ortostática, los 
valores de la presión arterial se reducen de acuerdo con lo anteriormente 
establecido. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Aunque generalmente un interrogatorio o anamnesis adecuado puede ser 
importante para certificar el diagnóstico, existen varios trastornos que pueden 
atribui rse erróneamente a un síncope. Ellos son, entre otros, l<1 epilepsia, la hi-
poglucemia, la insuficiencia vertebrobasilar, la histeria y el síndrome de hiper-
vcntilación. 
Epilepsia. El diagnóstico difcrenc inl en tre síncope y epilepsia puede tornarse 
d ifi cultoso en la práctica médica. El síncope presenta, como se dijo, síntomas 
premon itorios y factores precipi tantes. Entre los primeros se citan: debilidad, 
palidez, diaforesis, visión borrosa. Aunque pueden presentarse espasmos clóni-
cos e incontinencia (véase fig. 6-1 ), no es lo común. El enfermo que ha tenido un 
síncope presenta palidez y frialdad cutánea, y si existe diaforesis, también es 
fría y viscosa, a diferencia del epiléptico inconsciente que suele tener la piel ru-
bicunda o cianótica, y húmeda y caliente. Lo característico del síncope es labre-
vedad de la inconsciencia, con recuperación casi irunediata, con persistencia, a 
veces, de una sensación de debi lidad o astenia, mientras que en la epilepsia la 
recuperación es lenta y va seguida de cefalea, somnolencia y confusión. Por otra 
parte el síncope acontece casi exclusivamente en la posición erecta; la epilepsia 
en cualquier posición . En el cuadro 6-2 se analizan las características difcrencin-
les del síncope y la epilepsia. 
Debe destacarse el hecho de que en algunos pacientes el diagnóstico diferen-
cial puede resolverse mediante el monitorco ambu latorio simultáneo elcctroen-
cefalográfico y clectrocardiográfico continuo, aunque el electroencefalograma 
siempre debe correlacio11arse con el cuadro clínico que presente el enfermo, ya 
que puede ser anormal o patológico, incluso en pacientes que no tienen epilep-
sia (véase fig. 6-2). 
Histeria. El histérico se "desmaya" en presencia de familiares u otras perso-
nas (expresión "teatral") y en forma espectacular. Evita conscientemente lesio-
narse y busca dónde cae1~ y puede resistirse a la apertura de los ojos o al movi-
miento pasivo de las extremidades, adoptando actitud es polimorfas. A veces se 
producen convulsiones atípicas con movimientos desfasados, s in lateralidad ce-
fá lica, que llegan a lo grotesco; no hay mordedura de la lengua ni relajación es-
finteriana. La conservación de los reflejos pupilares y la ausencia del signo de 
Babinski asimismo es importante. Debe destacarse también que, a diferencia del 
síncope, la histeria no origina sudación, palidez o bradicardia. La preservación 
de la conciencia durante el episodio, la asociación con fenómenos motores im-
propios de un ataque epiléptico - como ya se comentó y la recuperación in-
mediata de la reactividad al entorno constituyen rasgos incuestionables en fa-
vor del diagnóstico de histeria. 
SíNCOPES NEUROGÉNICOS 43 
Fig. 6-1. Electroencefalograma y electrocardiograma antes de la compresión ocular, durante 
ella y después. Luego del período de asistolia de 12 segundos sobreviene un paroxismo ge-
neralizado de ondas lentas, seguido de espasmos clónicos (modificado de Gastaut, 1974). 
TRATAMIENTO 
Durante el acceso sincopal, sobre todo si es de naturaleza vasovagal, el levan-
tamiento de las extremidades inferiores estando el sujeto acostado o la colocación 
de la cabeza más abajo (entre las rodillas) si está sentado, acelera la recuperación. 
El ayuno, los ambientes calurosos y los espacios cerrados, el alcohol, la fati-
ga excesiva, las emociones, la inactividad y, en ciertos casos, los fármacos sedan-
tes deben evitarse. Se restringirán los antihipertensivos y los diuréticos. Las me-
dias elásticas y el aumento de la ingesta de sal son de utilidad. La efedrina pue-
de utilizarse en dosis de 25 mg tres o cuatro veces al día. En el síncope miccio-
nal se evitará que el enfermo orine en la posición erecta. La fludrocortisona en do-
Cuadro 6-2. Diagnóstico diferencial del síncope y la epilepsia 
Semiología Síncope Epilepsia 
Síntomas premonitorios Debilidad, palidez,diafore-
sis, visión borrosa 
"Aura" frecuente 
Espasmos clónicos A veces Presentes 
Incontinencia Rara Frecuente 
Cambios vaso motores Palidez con piel y transpi- Rubor o cianosis con trans-
cutáneos ración frías piración y piel calientes 
Recuperación y nivel de Rápida con lucidez. Puede Lenta con cefalea, somno-
conciencia posataque persistir debilidad o as- lencia y confusión resi-
tenia duales 
Posición Generalmente ortostática Indiferente 
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44 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
11-13 
~~ 
13-9 
~~~~~~¡~~~ 
9-10 
..__-,.._,_.-"~"-"-"""....].....,._;.-'H'-"'~,,......_.,,,.....,.ol.Jt.r-.,..,.,..,.,.,._."lY'."V'-...,-.'-l••V'fM<~~ 
10-14 
M~"""...tr+'*"""""l{hj~~"""~'Mfi.~~· 
14-12 
12-2 
._,___._..__ .............. ,,_,_,,___.,,_,____,~rwv-f\~,,.,.,..,. 
~-----~ 
Fig. 6-2. Puntas polifocales mezcladas con ondas lentas (ba n.das theta y delta). Paciente con 
clínica de s íncopes vasovagales fuera del acceso correspondiente. 
sis de 0,2 a 1 mg/ día suele mejorar la hipotensión ortostática evitando la apari-
ción del s íncope. Debe aconsejarse al enfermo que se incorpore lent~mente de la 
posición de decúbito y que permanezca sentado durante algunos minutos. Otros 
fármacos útiles en el tratamiento de la hipotensión ortostática son la midodrif/(/ 
(a"'onista alfa-1 adrenérgico), la des111opresina (que actúa sobre los receptores V2 
d~Jos túbulos renales, mediadores del efecto antid iurético de la hormona), la 
eritropoyetina co111binante (que al estimular Ja médula ósea produce un aumento 
del hematócrito y la tensión arterial) y la dihidroxifrnilserina. La indometaci11a y la 
c/onidi11n son menos eficaces. 
REGLAS PRÁCTICAS PARA TENER EN CUENTA 
En vías de realizar un d iagnóstico adecuado que evite toda causa de error se 
deberá recordar siempre lo siguiente: 
a) Tomando como referencia la pérdida de conocimiento como motivo de Ja 
consulta, el 65% de ellas obedecen a cuadros s incopales, sobre todo de natura-
leza vasovagal. 
b) El in terrogatorio al paci~ntc y a Jos testigos es una llave 9u~ siempre debe 
util izarse para no perder el hilo protector que lleva al d iagnostico y a Ja cura-
ción del enfermo (véase cuadro 6-3). 
c) Siemp re deberá deslindarse adecuadamente el diagnóstico de síncope del 
de epilepsia. 
d) Los cuadros sincopales, al igual que la epilepsia, pueden mejorar notable-
mente con Ja terapéutica correspondiente o a veces con s imples conscíos o, in-
cluso, con la eliminación de determinado tipo de medicación que puede gene-
rar su aparición. 
SINCOPES NEUROGÉNICOS 45 
Cuadro 6-3. Interrogatorio del paciente y de tos testigos para la valoración del sín-
cope. Tomado de Stein JH. Medicina Interna. Barcelona: Salvat Editores; 1983 
Preguntas al paciente: 
1. ¿Qué hacía durante las horas o minutos previos al desmayo? 
2. ¿Hacía tiempo que no dorm ía? ¿Había ingerido alcohol, alimentos, drogas o fár-
macos? 
3. ¿En qué postura se encontraba? 
4. ¿Cuál fue la primera alteración que notó? 
5. ¿Qué síntomas notó después, en qué orden se presentaron y cuánto tiempo 
duraron? 
6. ¿Recuerda si se cayó al suelo? 
7. ¿Qué fue lo s iguiente que recuerda y en qué posición se encontraba cuando reco-
bró la conciencia? 
8. ¿Se lesionó en la caída? 
a) ¿Se lastimó la boca o la lengua? 
b) ¿Le dolían la espalda o los músculos? 
c) ¿Le,dolía la cabeza? 
d) ¿Perdió el control de la vejiga o del intestino? 
e) ¿Cómo se encontraba al despertarse y cuánto tiempo tardó en recuperarse 
completamente (segundos, minutos o más)? 
Preguntas a los testigos: 
1. Repetir las preguntas realizadas al paciente. 
2. ¿Hubo giro de los ojos o de la cabeza? 
3. ¿Vio algún espasmo de la ,cara o de las extremidades? 
4. ¿La piel estaba sudorosa, pálida, enrojecida o azul? 
5. ¿Respondió el paciente a los testigos de alguna forma durante el tiempo en que 
estuvo inconsciente? 
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1 i 
Capítulo 7 
Alteraciones del sueño 
' El sueño es la interrupción fisiológica y cíclica de la vigilia. Corresponde a 
una suspensión de la actividad a nivel del sistema activador reticular ascenden-
te y se caracteriza por el predominio de las manifestaciones de origen neurove-
getativo, tanto del sistema parasimpático como del sim pático, a la vez que por 
una depresión de la actividad cortical y medular. 
Se distinguen dos tipos de sueño: el sueiio de ondas le11/'as o sueño 110 REM y el 
sueño de actividad rrípida o sueño RCM (de "rapid ei;e movement", o sea, de movi-
mientos oCLtlares rápidos). Estas fases se alternan en períodos de alrededor de 
una hora y media cada uno. 
El sueño de ondas lentas es aquel donde predomina la actividad colinérgica. 
Inicia el sueño normal y se asocia con disminución de los ritmos autonómicos 
(pulso, presión, respiración), hipotonía muscular y lentificación del electroence-
falograma. Durante este sueño los individuos son difíci les de despertar. Se des-
criben cuatro etapas dentro del sueño no REM (etapas l, rt, TII y IV). 
El sueño de ondas rápidas o suefio REM sigue a un período no REM. Se ca-
racteriza por la reactivación de las funciones autonómicas y del electroencefalo-
grama. Sin embargo, durante este sueño la hipotonía muscular alÍn es mayor 
que en el sueño de ondas lentas. En el sueño REM se producen movimientos 
oculares muy rápidos de tipo nistágmicos. El individuo puede ser despertado 
fácilmente y contar, en forma más o menos detallada, los sueños que se produ-
jeron durante esta fase. 
Los cambios de postura durante el sueño ocurren cuando el individuo pasa 
de una fase a otra. A medida que avanza el período de sueño se acortan las fa-
ses no REM y se alargan las fases REM. Por esta razón, en un período de sueño 
nocturno normal, el individuo tiende a soñar más hacia la madrugada. 
Una falta de regulación entre ambas poblaciones neuronales, aminérgica y 
colinérgica, puede producir algunos de los trastornos característicos del sueño. 
La Asociación de Centros para el cstud io de los Trastornos del Sueño de los Es-
tados Unidos ha clasificado las anomalías intrínsecas del sueño en cuatro grandes 
categorías: a) Insomnios, b) Hipcrsomnias, c) Desfases, y d) Parasomnias. 
INSOMNIOS 
Los insomnios constituyen un trastorno de la iniciación o del mantenimien-to del sueño, que da lugar a un sueño nocturno cualitativamente alterado y re-
ducido en su duración total. Las causas del insomnio son mültiples: el alcohol, 
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48 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
el café, las bebidas con colas, consumidos en exceso, pueden fragmentar el sue-
ño. El uso habitual de hipnóticos y sedantes produce un estado de tolerancia 
que altera el sueño y conduce a un círculo vicioso. Además, son causa de insom-
nio la depresión endógena, los estados de ansiedad, la psicosis de agitación, los 
trastornos emotivos de diversa índole, la apnea del sueño y el síndrome de mio-
clonías nocturnas. El tratamiento del insomnio es el de sus causas. Los hipnóti-
cos deben utilizarse muy selectivamente en casos extremos y puntuales, y por 
cortos períodos para evitar el hábito. Debe destacarse que las técnicas de relaja-
ción mental y el apoyo psicológico pueden ser útiles en algunos casos. 
HIPERSOMNIAS 
Se caracterizan por somnolencia excesiva d urante las horas de vigilia. 
Síndrome de Gelineau (narcolepsia) 
La narcolepsia se traduce por accesos paroxísticos de sueño tipo REM, de du-
ración variable (término medio, de 10 a 15 minutos). Tiene factores desencade-
nantes (miedo, rabia, sorpresa). Estos accesos se alternan con ataques de catnple-
jín, que consisten en la pérdida brusca del tono muscular en los que el paciente 
cae si está de pie, en ausencia de todo trastorno de la conciencia; alucinnciones 
ltipnagógicns (vivencias intensas con contenido generalmente desagradable y an-
gustia) durante la fase inicial del sueño, y parálisis del sueí"io, que consiste en que 
el paciente está totalmente incapacitado en su motilidad en los primeros instan-
tes de vigilia posterior al sueño (este último es fácilmente reversible cuando se 
intenta despertar al enfermo). Este síndrome se observa en el adulto joven, de 
sexo masculino; su etiología se desconoce. Puede remitir súbitamente en forma 
espontánea. Algunos casos de narcolepsia pueden ser una manifestación de le-
siones periacueductales y del m venh·ículo (tu.mores, traumatismos). 
El diag11óstico de narcolepsia se confirma mediante la polisomnografía, que 
constata la presencia de sueño REM a los pocos minutos de haberse iniciado el 
sueño nocturno, a diferencia de lo que ocurre en el sujeto normal que sólo lo 
presenta luego de una hora y media de haberse dormido. Por otra parte, el es-
tudio polisomnográfico diurno demuestra la aparición de sue11o REM durante 
él, un dato sumamente significativo por lo anormal y que se observa sólo en es-
ta enfermedad. 
El trntn111ie11/o se hace con anfetaminas para estimular la vigilia y con medi-
camentos que inhiben el sueño REM, como la imipramina y la protriptilina. 
Apnea del sueño 
La apnea del sueño se caracteriza por pausas respiratorias durante el sueño. 
Se describen dos tipos pri ncipales: la apnea obstructiva que cursa con dificultad 
para el paso del aire por la orofaringe, y la apnea central, no obstructiva, que se 
debe a inhibición del oscilador respiratorio. 
En la primera, las pausas respiratorias, que pueden ocurrir hasta en un nú-
mero de hasta 300 por noche, duran entre 20 y 90 segundos, durante las cuales 
el esfuerzo inspira torio no puede vencer la obstrucción y el aire queda bloquea-
do a nivel superior. Cuando cede, el aire entra en forma turbulenta y produce el 
clásico ronquido. Los enfermos, generalmente obesos, tienen un sueño muy al-
terado y pueden caerse de la cama, una manifestación para tener en cuenta en 
el diagnóstico de esta entidad. Suelen desarrollar asimismo actividad motora 
ALTERACIONES DEL SUEÑO 49 
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7
1
·1. Trazado poiísomnográfico con protocolo de la apnea del sueño e _t. e -A o -O 
is ran la 1· ·d d 1 · · · 3 ''2• • 1 • 1 2 dad ac _1v1 a e ect~1~a cerebra~, REOG y LEOG los movimientos oculares. EMG, activi-
Adern~uscular,. ECG, act1V1?ad card1~ca; ~ariz, ventilación nasal; Boca, ventilación oral. 
va un as se registran ex_curs1o_nes resp1raton~s y saturación de oxígeno en sangre. Se obser-
Ob a pau~a respiratoria de tipo no obstruchvo (flecha doble). Al término de cada episodio se 
serva ca.da de la curva de saturación de oxígeno en sangre. 
oduc.ap 
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50 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Su paciente se queja ¿Se trata de un pa- NO ¿El paciente utilíza NO ¿Tiene el paciente difi-de que no puede dor- ciente anciano? ~ tranquilizantes, hipnó-
~ cultad severa para que-
mir bien tices, alcohol u otros darse dormido? 
i 
psicotrópicos? 
SÍ 
tsí 
NO 
' 
Interrogue sobre as- Asegúrele que la ne-
pecios generales en oesidad de dormir de- El insomnio frecuen- ¿El paciente se despier-
cuanto a los pairo- clina con la edad. Es- temente resulta del ta varias veces durante 
nes de sueño del pa- té alerta respecto a las desarrollo de toleran- la noche o muy !empra-
ciente, respecto a si señales de depresión cia a los somníferos, lo no en la mañana? 
tiene dificultad para y de los trastornos or- mismo que de su brus-
conciliar el sueño o gánicos, los cuales ca suspensión, aun-
si despierta frecuen- pueden alterar aún que este efecto de re- NO 
temente. Sólo haga más el sueño bote desaparece. Con- • exploraciones espe- sidere la posibilidad de 
cíficas después de interacción entre dos o Cuando las quejas del que surjan los datos más drogas, incluyen- paciente no son específi-
do las no prescriptas cas o simplemente sien-
te que no ha descansa-
do bien, discuta su pa-
Sospeche apnea du- trón de dormir con su es-
rante el sueño. Sus- ~ poso o esposa 
penda los hipnóticos sí ¿Ronca ruidosa, pe- -
y, si la causa no pue-~ sada e irregularmen- NO de ser encontrada, te durante la noche? 
solicite polisomno-
grafía 
El tratamiento deberá Considere la depresión. 
NO incluir psicoterapia en si ¿Informa el paciente cam-
adición a un antidepre- - bios en sus hábitos in-testinales, apetito o pér-
sivo dida de peso, pequeños 
dolores o disminución 
Sospeche mioclono 
SÍ ¿Se estremece osa-
del deseo sexual? 
nocturno. Confírmelo, cude rítmicamente si es necesario, me- I~ una o ambas piernas diante registros poli- durante el sueño? No todas las personas NO somnográficos se ajustan al nuevo ci-
clo. Sugiérale, cuando ¿Ha cambiado el ciclo 
sea posible, un progra- del sueño debido a una NO ma de sueño regular ¡...e_____.... - alteración en las horas 
para reforzar la asocia- SÍ de trabajo o por viajar a 
1 ción entre el momento 
¿Son crónicos los 
de acostarse y la som-
disturbios del sueño 
nolencia 
o interfieren seria-
mente con las fun-
Proporcione apoyo psi- -cienes cotidianas del 
paciente? cológico. Anímelo para 
que incremente el ejer-
SÍ '~ 
cicio durante el día. Ad-
viértale que debe evitar 
actividades excitantes, 
Considere la posibi li-
mentales o físicas (ex-
cepto las sexuales), in-
dad de polisomno- mediatamente antes de 
grafía acostarse 
, . 
F1g. 7-2. Investigando las causas de insomnio. Modificado de. 100 Diagramas Cltmcos. México. 
lnteramericana; 1979. 
través de los husos ho-
rarios? 
Si es necesario, prescrí-
_)-----. bale un hipnótico ligero y planee suspenderlo gra-
dualmente, después de 
dos a cuatro semanas 
~ 
ALTERACIONES DEL SUEÑO 51 
si ¿El paciente sufre de 
dolor o de molestias de- NO - -
rivadas de condiciones 
como artritis, cefalea o 
trastornos neurogénicos, 
los cuales son tolerables 
durante el día, pero no 
al acostarse? 
SÍ 
\ 
Si es factible, inicie el tra-
ta miento médico. Haga 
que el paciente le infor-
me si persiste el insom-
nio 
SÍ 
¿El paciente sufre de 
trastornos tiroideos o de 
condiciones que se exa-
cerban durante la no-
che, tales como angor 
pectoris, úlcera duode-
NO 
nal, asma o epilepsia? 
~ 
¿Las presiones por ne-
gocios, las dificultades 
maritales o el cambio 
~ de trabajo causan exce-
sivas preocupaciones al 
paciente?NO -
SÍ 
w 
Sospeche que el insom-
nio está causado por an-
siedad o "estrés" emo-
cional 
-
Envíelo para evaluación 
psiquiátrica si persisten 
los disturbios del sueño 
o si no se descubren evi-
ciencias de trastornos 
médicos, psicológicos o 
situacionales ... 
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1 
111 
1 
1 
52 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
automática (sonambulismo). Esta enfermedad se asocia ~o~ hipertensión arte-
rial y arritmias cardíacas que pueden llevar a la muerte su_b1ta. ~l trast?:no pre-
domina en hombres de mediana edad. A veces las adeno1dcs h1pertrof1cas, los 
tumores faríngeos y la micrognatia so~ responsables de~~ obstrucción faríngea, 
pero genera_ln:ente no existen causas c~ertas de ob_strucc1on. , . 
El diagnostico de la apnea obstruchva se confHma a traves de la polisom-
nografía noctu ~n~ que comprueba I~ existencia de sucesos de bloq_ueo inspi-
ratorio con actividad motora del diafragma respetada. Estos pacientes son 
pasibles de traqueotomía permanente que suprime la_ obstrucc_ión farínl?;ª 
durante el sueño. En algunos casos la uvulopalatofanngoplasha (resecc1on 
del tejido blando o hipertrofiado de la orofaringe) mejora el cuadro. En_ epi-
sodios moderados, la protriptilina (hasta en el 50% de los casos) puede aliviar 
el p roblema. . . . 
Por el contra rio, las ap11cas 110 obstructwas se caracterizan en la pol1somnogra-
fía por la presentación de pa usas respira torias con inhibición del oscilador res-
piratorio (véase fig. 7-1); clín ica mente, el en,fermo no ronca y por lo tanto no ~s 
candid ato para efectt1arle una traqueotom1a. Esta apnea se observa en las si-
guientes entidades: narcolepsia, enfermedad de Parkii:son y enferm~dad de 
Steinert (distrofia miotónica). Este trastorno puede marnfesta rse exclus iva men-
te por interru pciones constantes del sueño noctur!'o.(insomnio) y so~no lencia 
d iurna de va riable intensidad. En estos casos es tan indicados los eshmulantes 
centrales para mantener un tono de, vigilia a?ec~ado . . . 
Los hipnóticos y los sedantes estan contramd1cados en los pacientes en qu ie-
nes se sospecha este síndrome. 
Síndrome de Kleine-Levin 
Se caracteriza por accesos esporádicos de hipersomnia, hiperorexia y trastor-
nos del comportamiento (agresividad, hipersexuali~ad) de una.~ varias s;ma-
nas de duración, que aparecen dos o tres veces por ano para rem1hr esponta~ea­
mente en la adulteL:. Este cuadro comienza generalmente en la adolescencrn y 
afecta de manera predominante al sexo masculino. En estos casos se utilizan la 
imipramina y el litio. 
DESFASES 
Los desfases del sueño se caracterizan por la asincronía entre el comporta-
miento sueño-vigilia y el ciclo noche-d ía. Los viajes rápidos en avión entre si-
tios con distintos husos horarios (síndrome del jet-lag) o los trabajadores guE> 
cambian frecuentemente e l turno de su trabajo constituyen causas de desfase. 
Otras veces es la consecuencia de madrugar o trasnochar. En casos extremos el 
cuadro puede dar luga r a insomnio por la incapacidad de conciliar e l sueño en 
horas convenciona les, o hipersomnia en la que el sueño aparece en horas no ha-
bituales. Cuando los sujetos duermen, sin embargo, presentan un sueño de 
morfología y duración normal. Existen técnicas que permiten restablecer e l mar-
ca paso interno con el ritmo noche-día. 
PARASOMNIAS 
Las parasomnias consisten en trastornos de la condu~ta durante el sueño. Es-
tán relacionadas con la edad, el sexo y la etapa del sueno. 
A LTERACIONES DEL SUEÑO 53 
En u res is 
L~ enuresis es la relajación del esfínter vesical durante el sueño. El paciente 
se onna mientras duerme. Se observa predominantemente en varones antes de 
la a~ol~scen~ia. La causa de la enuresis puede ser psicógena y suele responder 
a la im1pram111a. 
Mioclonías nocturnas (sleepi11g jerks) 
Ocurren en pacientes de edad, generalmente de sexo masculino que presen-
tan mioc!onías, de las piernas, con i nt~rvalos de 20 a 40 segundos, e~ forma alter-
nada o s1i;nultanea. Cons1stc12 en flex iones de la rodil~a y el tobillo que en casos 
extremos interrumpen el sueno del enfermo y de su conyuge. No revisten grave-
dad y suelen responder al clonazepam o a la carba mazepina en dosis bajas. 
Terrores nocturnos 
J:?~rante_ el sueño _Ie~1to profund.o (pasaje de la etapa llI a rv del sueño no REM), 
el runo emite un ch1ll1do_ escalofriante, seguido de llanto y agitación motora. El 
Cl;Iadro P~,ede du~ar 1~ mmutos. El paciente presenta midriasis, sudación profusa, 
piloereccron, resp1raaon estertorosa y taquicardia. Característicamente existe am-
nesia posterior del ~pisodio. El diazepam y la imipramina, a l eliminar el sueño Ien-
t~ suelen ser benefiaos?s· Estos episodios tienden a desaparecer con el paso de los 
anos, pero cuando persis ten en el adu lto se conocen con el nombre de íncubo. Es-
tos pacientes suelen tener trastornos de conducta y personalidad neurótica. 
Sonambulismo 
Es la alteración neurológica en la cual el paciente se desplaza durante el sueño. 
<?curre predommantemcnte en hombres y con frecuencia existe una historia fami-
liar y una asociación con la enuresis. La mayoría de los casos ocurren en niños. Se 
~bserva en las etapas UI Y. IV del sueño ~o ~EM. Desde el punto de vista terapéu-
tico, suele responder al diazepam y a la im1pramina, que reducen el sueño lento. 
Bruxismo 
Consiste en el rozamiento de los dientes durante el suei1o. Ocurre en las eta-
pas Il, III y IV del sueño no REM. Como en los cuad ros anteriores, en caso ex-
tremo, p~ede responder a la medicación que reduce este tipo de sueño. 
f En la figu ra 7-2 se analizan las pri ncipales causas de insomnio v la conducta 
rente al paciente. ' 
BIBLIOGRAFÍA 
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Capítulo 8 
Comas 
El estado de conciencia normal implica la normalidad de los estados de en-
tendimiento y vigilia. A través del entendimiento el sujeto puede comprender y 
comunicarse con el medio que lo rodea. /l. su vez, es necesario un estado de vi-
gilia adecuado (el estar despierto) parn que se establezca ese entendimiento nor-
mal. 
El entendimiento depende de la normalidad de la corteza mientras que la vi-
gilia depende de la indemnidad del tronco cerebral (mesencéfalo y protuberan-
cia). Cuando se compromete la corteza habrá alteración del entendimiento con 
vigilia conservada. A la inversa, cuando hay compromiso del tronco cerebral ha-
brá alteración de la vigilia y secundariamente del entendimiento. 
Los trastornos de la conciencia son Jos siguientes: 
a) El enturbiamiento de la conciencia consiste en una depresión incompleta 
del entendimiento y la vigilia. El paciente está desorientado y somnoliento pe-
ro se mantiene despierto. Puede ser Ja expresión de un grado avanzado de de-
mencia, o bien traducir un compromiso incipiente del estado de conciencia. 
b) La obnubilación es la depresión completa de la vigilia de la cual el pacien-
te puede ser despertado sólo con estímulos leves. 
c) El estupor es la depresión completa de Ja vigilia de la cual el paciente pue-
de ser despertado pero sólo con estímulos intensos. 
d) El coma es la depresión completa de la vigilia de la cual el paciente no 
puede ser despertado. 
Hay ciertos estados en los cuales el paciente mantiene la vigilia pero hay tras-tornos severos del entendimiento. Se los conoce con Jos términos de coma vigil, 
estado apálíco o, mejor llamado, estado vegetativo. Este cuadro suele presentarse 
~n enfermos que sobreviven períodos prolongados después de un da11o encefá-
lico severo, a consecuencia de lesiones corticales y/ o en la sustancia blanca sub-
cortical. 
ti El mutismo acínético de Cairns consiste en un estado similar al estado vegeta-
. vo, pero, a diferencia de este ú ltimo, en el mutismo acinético el paciente está 
;nmó'.'il, sin expresión oral y sin movimientos oculares, y en general no se ha-
lan signos que revelen compromiso severo de las vías motoras descendentes 
(ue P~dieran explicar la inmovilidad. Suele deberse a lesiones que comprome-
en la integridad reticulocortical con preservación de las vías motoras. 
En la llamada escala de Glasgow (1976) se ha propuesto una gradación delco-
lll.a. Toma en consideración tres parámetros: apertura ocular, respuesta motora y 
respuesta verbal. A cada respuesta se le asigna un valor numérico, que luego se 
suman para dar lugar a un resultado determinado. Puede afirmarse que 
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1 1 
56 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Cuadro 8-1. Gradación del coma. Escala de Glasgow 
APERTURA OCULAR 
Espontánea 
A la orden 
Al dolor 
Ausente 
RESPUESTA MOTORA 
Obedece 
Localiza 
Retrae 
Flexión anormal 
Respuesta extensora 
Ausente 
RESPUESTA VERBAL 
Orientada 
Conversación confusa 
Palabras inapropiadas 
Sonidos incomprensibles 
Ausente 
Gradación (E+ M +V) = 3 a 15 
E4 
3 
2 
1 
M6 
5 
4 
3 
2 
1 
V5 
4 
3 
2 
1 
cuando el paciente tiene un resultado de 8 puntos o menos está en estado de co-
ma. Esta escala puede abarcar no sólo el_ coma. sin~ t~dos l?s trastornos de la 
conciencia, lo cual le da una mayor amplitud diagnostica (vease cuadro 8-1 ). 
EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA 
Los parámetros para tener en cuenta en la semi?l_ogía del paciente en _c?ma 
son: el ritmo respiratorio, el estado pupilar, la motilidad ocular y la motilidad 
general. . . . 
l. Respiración. El ritmo respiratorio puede ~dop~ar las. ~i~u1entes vanan-
tes. a) Respiración de C/1ey11e-Stokes: es una resp1rac1on penod1ca. en la que se 
producen ciclos ventilatorios, en donde la amplitud de los movuruentos c:e-
ce llega a un máximo y luego decrece gradualmente hasta llegar a un pcno-
d~ de apnea de algunos segund~s, luego del cual se re~n.icia el ciclo. Se re.la-
ciona con trastornos supratentonales y supramesencefahcos. b) Hzp.erventi/a-
ción neurógena central: respiración rápida, re&ular, du~adc~a y rel~tivament.e 
amplia. Es frecuente en los trastornos metabohcos (a~1do.s,is); se _vmcula, asi-
mismo, con lesiones mesencefálicas. c) Apneus1s o resp1rnnon apneustzca: msp1-
raciones muy amplias que se mantienen por varios segundos hasta gu.e so-
breviene la espiración. Se vincula con lesiones pontinas (protubera~c1ales) 
mediales o caudales. d) Ataxia respiratoria: respiración completa~ei:te mcoor-
dinada y anárquica que determina, sin ningún orden, ta~to rcs~irac1ones pro-
fundas como superficiales. Depende de lesiones pontmas ba¡as o bulbares 
dorsomediales. 
2. Pupilas. El examen del estado pupilar es de v.ital impor.tancia en la ~em~o­
logía del paciente en coma. Su examen puede ~r_ro¡ar lo s1&u1:~t.e: a) Pupilas 1t~­
termedias y reactivas: lesiones supramesencefal1cas. b) M1drzat1cas y no reac~1-
vas: lesiones mesencefálicas. c) Mióticas y reactív~s (debe h~cers~ el ~stu?!º 
del reflejo fotomotor con la ayuda de una lupa): lesiones pontmas, mtoXIcaaon 
COMAS 57 
por opiáceos. d) Midriasis reactiva (en el comienzo) o no reactiva unilateral: her-
niación uncal homolateral. 
3. Motilidad ocular. ~a motili~ad ocular se. investigará luego. La semiología 
puede demostrar: a) Desv1ac1ón con¡ugada de la mirada: hada el lado de la lesión - la-
do opuesto a la hemiplejía-: daño frontal; hacia el lado opuesto de la lesión - mis-
mo lado de la hemiplejía-: daño protuberancial. Desviación de la mirada hacia aba-
jo~ ~uede verse en los casos de lesiones talárnicas, mesencefálicas y en comas meta-
bolicos. b) Mirada descon¡ugada: se observa en caso de parálisis de músculos indivi-
duales u oftalmoplejía internuclear. c) Reflejos oculocefálicos: antes de estudiarlos de-
ben descar~arse l~iones cervicales. La respuesta consiste en la desviación conjuga-
da d~ i?s ?Jºs. haaa el. lado opuesto al del movimiento pasivo de la cabeza. Su pre-
senaa mdica mdemmdad del tronco cerebral (coma supramesencefálico). En casos 
de lesión mesencefálica o pontina se producen asimetría (reflejo positivo desconju-
gado) o falta de respuesta, respectivamente. La intoxicación por barbitúricos tam-
bién puede abolir la respuesta. d) Reflejos oculovestibulares: se irriga el conducto au-
ditiv? externo cor~ ~gua ~ía y W: peq:ieño, catéter, con la cabeza inclinada a 30º y 
previa comprobac1on de mdemrudad tímparuca. La respuesta consiste en la desvia-
ció~ de la mirada hacia el lado estimulado y nistagmo con el componente rápido 
haaa el lado opuesto. En caso de coma el nistagmo siempre desaparece. En las le-
siones supramesencefálicas se mantiene presente la desviación de la mirada (res-
puesta no~al); ~uando el coma se debe a lesión mescncefálica o protuberancia! se 
produce asrmetrra o falta de respuesta, respectivamente. 
4. Motilidad general. Aplicando estímulos nociceptivos a diferentes partes 
del cuerpo y observando las respuestas motoras, se comprueba que éstas po-
drá~ s~r aprol:'iadas, estarán abolidas cuando hay lesión de la vía piramidal o 
seran maprop1adas, lo cual determina trastornos de la motilidad (rigidez de 
deco~cació~ y desc~rcbraciói~). La rigidez de decorticación se caracteriza porque 
el paaente tiene flexión de miembros superiores y extensión de los inferiores. 
S~ debe ~n general a compromiso supramesencefálico. La rigidez de descerebra-
c16n consiste en la extensión y la pronación de ambos miembros superiores y Ja 
ex.tensión de los inferiores. Su aparición constituye la expresión de un compro-
miso infratentorial (mesencefálico ). 
~n la fi~ra 8-1 se sintetizan los principales signos clínicos y sus alteraciones, 
segun el ruvel lesiona! y el momento evolutivo. 
Siem~r~ es conveniente. difcr~nci~r el coma verdadero del fingido (histeria). 
En est~ último caso, el paciente 1mp1de la apertura de los ojos, los reflejos ocu-
lovestibulares muestran la presencia de nistagmo y el electroencefalograma 
suele ser normal. 
!:ªY ciertos elementos semiológicos que permiten diferenciar los comas por 
les1on estruct:ural del sistema nervioso de aquellos debidos a causas metabólicas. 
Las pupilas simétricas, los reflejos fotomotor y oculovestibulares conservados 
ha~ta estadios terminales, la ausencia de asimetría en las reacciones motoras, 
unidos a manifestaciones clínicas de cada coma en particular, abonan a favor de 
compromiso metabólico. 
CAUSAS DE COMA 
Las causas de coma serán divididas en supratentoriales e infratentoriales res-
pectivamente. 
Por lesión supratentorial: traumatismo de cráneo, hematomas extradura-
les, subdurales o intracerebrales, neoplasias, abscesos de cerebro, empiema 
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58 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
COMAS ORGÁNICOS 
SIGNOS CLÍNICOS 
NIVEL LESIONAL 
Y MOMENTO 
EVOLUTIVO 
Pupilas 
Respiración 
Supramesencefálico ~ <©> <8> A Cheyne-Stokes Posición intermedia 
RFM + 
Mesencefálico NN#NIM <@:> <@> A Hiperventilación Midriasis neurógena central 
RFM -
_f1S1SlIL 
A Pon tino Apneusis <0> <()> (protuberancial) o Ataxia ~ Miosis bilateral respiratoria 
RFM + 
Hernia uncal ~ ®<8> A (estadio precoz) Normal Midriasis homolateral a la lesión 
RFM ± 
~ 
~~ Hernia uncal Rara vez, Cheyne- <l!P <8> Stokes (estadio tardío) o Midriasis+ ~ Ptosis Hiperventilación homolateral 
neurógena a la lesión RFM -
Fig. 8-1. Principales signos clínicos y sus alteraciones, según el nivel lesiona! y el momento 
evolutivo. 
COMAS 59 
COMAS ORGÁNICOS 
SIGNOS CLÍNICOS 
Motilidad ocular 
Respuestas motoras en reposoy a la estimulación (compresión 
dolorosa del borde supraorbitario) 
~ ~ 
e e e Inmovilidad ~C??x:JI Decorticación 
Respuesta normal 
(piernas extendidas, 
antebrazos en flexión) 
® 0 e 
~ 
Inmovilidad 
~ ?Gii 
Rigidez de descerebración 
Reflejo + Reflejo + desconjugado (piernas y antebrazos extendidos) 
~ 
e e e ~r-;:-~¿J Inmovilidad y flaccidez 
Falta de respuesta 
~ ~ e e e Babinski contralateral a la lesión ~ 
Respuesta normal Falta de respuesta (lado opuesto) 
~ 
e e ~ ~:di Decorticación unilateral Falta de respuesta lado 
Reflejo + Reflejo + desconjugado opuesto a la lesión 
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60 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
subdural, in fartos cerebrales extensos, hemorragias cerebrales, trombosis 
del seno longitudinal. 
Por lesión infratentorial: trombosis de la arteria basilar con infarto de tron-
co, hematomas extradurales y subdurales de la fosa posterior, hemorr~gia pon-
tina primaria, hematoma cer~belos?, infarto ce!ebeloso agudo,_ a~g~~n:ias de 
tronco, aneurismas de la artena basilar, neoplasias de tronco, miehnohs1s cen-
tral pontina, abscesos y granulomas de tronco, esclerosis múltiple con desmie-
linización troncal. 
DIAGNÓSTICO 
En el paciente en coma debe detectarse, a través de una semiología adecua-
da, si su causa obedece a una lesión supratentorial o infratentoria l, a una causa 
metabólica o si es de naturaleza psicógena. 
Los estudios de laboratorio son de significativa trascendencia: glucemia, ure-
mia, determinación de 0 2 y PC02, estudio del equilibrio ácido-base, ionograma 
plasmático, hepatograma, etc. El exa~en del líq~ido cefal_orraquídeo e~ ~igllffi­
cativo si se sospecha un cuadro infeccioso de ongen memngeo. La dos1f1cac16n 
de alcohol, bromuros u otros fármacos sedantes puede ser importante. 
De acuerdo con la sospecha diagnóstica, pueden ser decisivos el estudio clcc-
troencefalográfico, la tomografí? computarizada y la, resonancia magn.ética, es-
pecialmente en los casos de lesion estructural en la genes1s del coma. Finalmen-
te, los potenciales evocados de tronco y la angiografía cerebral pueden ser de 
utilidad, esta última insustitu ible en el diagnóstico de aneurismas o malforma-
ciones arteriovenosas. 
TRATAMIENTO 
El tratamiento del paciente en coma requiere varias medidas terapéuti-
cas hasta tanto se realice el diagnóstico definitivo. Estas medidas son las si-
guientes: asegurar una vía permeable y la oxigenación adecuadas, mante-
ner la circulación, administrar glucosa si existe h ipoglucemia (50 mL de 
glucosa al 50% por vía intravenosa), restaurar el equilibrio ácido-base. y os-
molar (corregir la acidosis sistémica), controlar las posibles convulsiones, 
tratar las infecciones y las eventuales alteraciones de la temperatura corpo-
ral, administrar 50 a 100 mg de tiamina por vía intravenosa (muchos pa-
cientes con trastornos de la conciencia, en estado de coma o no, están des· 
nutridos, lo que los hace proclives al desarrollo de encefalopatía de Wernic-
ke si se les admin istra mucha glucosa) y, finalmente, considerar la necesi-
dad de antídotos específicos (en la sobredosis por narcóticos se inyectará 
0,4 mg de naloxona intravenosa cada cinco minutos hasta que el enfermo 
re cu pe re la conciencia). 
MUERTE CEREBRAL 
La necesidad de lleva r a cabo trasplantes de órganos hizo que se buscara un 
conjunto de criterios fidedignos de muerte cerebral. Se integraron entonces los 
siguientes signos: . . . 
1) Coma producido por enfermedad cerebral estructural urevers1ble no in-
ducido por drogas, hipotermia o trastornos metabólicos. 
COMAS 61 
Fig. 8-2. Silencio electrocerebral. Paciente con criterios de muerte cerebral. 
2)_Ausencia total de respuesta a los estímulos nociceptivos en los derrnato-
mas mervados por los nervios craneanos . 
. 3) Ausencia de respiración espontánea, con necesidad completa de respira-
oón artificial. 
4) Ausencia de reflejos córneos. 
5) Ausencia de respuesta a la estimulación vestibular. 
6) Ausencia de reflejo fotomotor con pupilas generalmente midriáticas. 
7) Ausencia de reflejo oculocardíaco de Ashner. 
8) Electroence_falograma que demues~ra silencio electrocerebral persistente 
du,rante_ 30-60 mmutos y 6 horas despues de establecidos el coma y la apnea 
(vease 6g. 8-2). 
9) Si los hallazgos clínicos de muerte cerebral se han determinado y se com-
pr~eba que 1:º hay circul_ación cerebral demostrable angiográficamente o que 
existe au~encia de potenciales evocados del tronco cerebral y somatosensitivos 
de latencia corta, se concluye que se está en presencia de m uerte cerebral. 
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I' 
Capítulo 9 
Afasias, apraxias y agnosias 
AFASIAS 
La afasia es el defecto o pérdida del poder de expresión por medio del habla, 
la escritu ra o los signos y/ o del poder de comprensión del lenguaje hablado o 
escrito, debido a lesión o enfermedad de las áreas cerebrales correspondientes. 
En la corte:Ga cerebral del hemisferio dominante (hemisferio izquierdo en el 
99%) existen cuatro áreas circunscriptas, que corresponden a las cuatro varieda-
des del lenguaje: lenguaje expresivo oral y escrito, lenguaje comprensivo oral y 
escrito. Estas cuatro áreas comprenden dos áreas motoras verbales: el área moto-
ra de la palabra y el área motora de la escritura, y dos áreas sensoriales verbales: el 
área de la comprensión de la palabra hnblndn y el área de In comprensión de la pnlnbra 
escrita. El área motora de la palabra se sitúa en el pie de la tercera circunvolu-
ción frontal. El área motora de la escritura, en el pie de la segunda circunvolu-
ción frontal (por delante de las áreas motoras de los dedos). El área de la com-
prensión de la palabra hablada se sitúa en l« parte media de !él primera circun-
volución tempora l (por delante de la zon« de proyección de l«s fibras cocleares). 
Finalmente, el área de la comprensión de la palabra escrita, en el pliegue curvo 
(alrededor de la terminación del primer surco temporal, por delante de la zona 
occipital periestriada). Se remite al lector a la figura 9-1. 
A su vez, estas áreas, aunque independientes, están vinculadas entre sí por 
haces asociativos, como el fascículo arcualo, y además están unidas a áreas mo-
toras o sensoriales propiamente d ichas. La destrucción o la lesión de las áreas 
del lenguaje o sus conexiones engendra diversos tipos de afasia. 
Se ha visto que el hemisferio izquierdo es do111ina11te para el habla en el 99% de los 
casos. Por otra parte, la dominancia en sujetos :¿urdos radica en el 75% de los ca-
sos en el hemisferio izquierdo. Estud ios recientes demuestran que en algunos 
p~cientes zurdos el área motora del lenguaje está laterali?.ada en un hemisferio, 
mientras que la comprensión está lateralizada en el hemisferio opuesto. Por otra 
parte, se ha demostrado que hasta el 5% de las personas diestras tienen repre-
~ntado el lenguaje en el hemisferio derecho (la aparición de afasia por una le-
sión derecha se denomina en estos casos "afasia cruzada"). 
Las principales variedades afásicas son las siguientes: 
l. Afasia de Broca, motriz o de expresión (Broca, 1861). Es una afasia no 
fluente. El enfermo no habla o sólo emite algunas palabras (2 a 10 por minuto); 
son comunes las parafasias (sustitución, deformación de la palabra hablada). 
El lenguaje a veces es telegráfico, con omisión de palabras o sílabas termi-
na les. La denominación se compromete. La repetición de palabras simpleseducap 
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64 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
AFASIAS, APRAXIAS Y AGNOSIAS 65 
di 
Q) I§ 
<O ~ E Q) -º -~ u 
<O e e 
Área motora 
(J) o. ce Q) :J é 3: 
de la escritura 
<O Q) 
Q) s u o "O 
Q) 
~ o. "O .Y E <O u <O (J) l!:? <O e:: <O ·¡: :J ~ l!:? e: :Q u 2 ·~ '<0 
Área de e 
..... o ·et! 
:Q ~ Q) <O :5- et! 3: e: <O o - ce .2 oiC'· g ·13 ·5 
~~ Q) Q) :J e <O 
e e 
"O "O .!:2 ctl.2 
Q) Q) 
Área motora 
:.::: Q) w:O e u u 
~ \::) <O et! u -o <O ~ 
de la palabra 
Q) Q) (J) 2.0 "iñ >-o ..... ..... ~ a Q) "O "O -J •<l:: ·<l:: _J <l:: <l:: 
e: <O e e <O 
:Q "O <O •O ·O 
et! "O 
<O "O ·13 ·13 "O <O (/) t) ~ <O t) 
Área de comprensión 
e:: ~ ~ ~ ~ 2 2 2 <O 
de la palabra hablada Q.. 
<O -¡¡¡ 2 2 -¡¡¡ <O "O 
E o >-
-¡¡¡ -¡¡¡ o ~ 
u >. u 2 
Fig. 9-1 . Corteza cerebral del hemisferio dominante: áreas correspondientes a las cuatro 8 &. 
:J e e ::J o 
~ U) U) ~ a. <( 
variedades del lenguaje. e ·O :§ 
puede ser correcta; la repetición de frases se encuentra alterada. Se observa 
Q) 
que el paciente aumenta su esfuerzo para hablar. La comprensi6n del lengua-
o. e e e Q)- et! ·O ·O -o ..... (J) "O 
je se conserva, aunque en ocasiones hay dificultades para órdenes más com-
e: ....... Q) ~ ·13 
·13 ·5 
~ 
(J) 
~ ~ ~ 
plejas. El enfermo escribe con paragrafías. Esta afasia puede acompañarse de 
<O <O et! 2 et! .g "O ~ "O -¡¡¡ 2 "O Q) 2 
hemiparesia o hemiplejía en el hemicuerpo contralateral (mayor en el brazo que 
(/) Q) «! Q) ~ -¡¡¡ ~ ~ -¡¡¡ 
en la pierna), dada la proximidad de las áreas motoras de las extremidades su-
.!!! ~ ~-o 2 >- 2 (/) :J e e e 
periores al área de Broca. Es interesante destacar que el enfermo se da cuenta 
~ a: <( <( ~ U) <( U) U) 
Cl:l e: 
de su déficit, se siente con una gran frustración y frecuentemente está depri- ~ 
<O 
:Q "O 
mido. La lesión, en general córtico-subcortical, se sitúa en el área de Broca (pie 
(.) et! 
(/) Cl:l t) 
de la tercera circunvolución frontal del hemisferio dominante). ~ .s <O <O <O «! <O 2 <O 
2. Afasia de Wernicke (1874). Es una afasia fluente. El paciente habla mucho {g 
E "O "O "O "O "O <O "O o ~ <O ~ ~ <O o @ 
(verborrea) y mal (parafasias, neologismos y jergafasia). La denominación es inco- ·~ 
e: ..... ..... 2 2 2 2 ~ -. u 2 Q) o 
rrecta. La repetici6n también se compromete. Hay imposibilidad para comprender el ~ a <( <( <( <( <( a. <( 
lenguaje hablado y escrito. La escritura está igualmente perturbada (paragrafías). (/) o 
Es frecuente la existencia de hemianopsia hom6nima por afectación o compromiso de 
~ Q) 
Cl:l e: 
las fibras retroquiasmáticas. Los pacientes pueden no darse cuenta de la naturale-
.9- 'Cl:l Q) Q) Q) Q)-o ·iii'g e: e: e: 
za de su déficit y generalmente no se encuentran deprimidos en el momento agu- ·~ Q) 
Q) Q) Q) Q) Q) Q) 
::J Q.. e: e: e: e: 
do. Esta afasia resulta de una lesión del área de Wernicke (parte media de la pri-
Q.. O)(/) ¿ ¿ ¿ 
e: Q) Q) Q) Q) Q) 
mera circunvolución temporal del hemisferio d@minante y pliegue curvo). 
(/) ::J 
~ 
Q) o ::J ::J o o ::J 
-.J z ü: ü: ü: z z ü: 
3. Afasia d e conducción. En ella la repetición se encuentra severamente ~ 
afectada, sobre todo Ja repetición de frases cortas. Aunque el lenguaje es (/) ~ 
fluente (diferencia con la afasia de Broca), las parafasias son frecuentes. Tam- ~ ~ o 
bién hay dificultad en la denominación de objetos. El paciente comprende el 
o (J) 
..!!? o e 
lenguaje hablado y escrito. La escritura puede estar comprometida. La afasia 
..... Q) 
.!!! e E ·O (J) 
de conducción es producida por una les ión del fascículo arcuato que une el 
o Q) ·13 
~ 
-¡¡¡ 
í!I ~ 
área de Wernicke a la de Broca y transcurre profundamente a nivel del opér-
(.) (.) ~ (3 «! ·¡: ::J <O 
culo parietal. 
u "O o e ..... e u o Q) o .E -¡¡¡ u u 
4. Afasia anómica. El síntoma cardinal está dado por la imposibilidad del pa- - ce 3: (J) (J) a, u •O .o e e 
ciente en la capacidad de denominación. El lenguaje es fluente pero existen parafa-
Q) Q) Q) e o ~ ~ o "O "O "O <O O> 
sías (el lenguaje escrito presenta paragrafías). La repetición y la comprensión son nor-
... <O «! <O <O <O <O 'tJ <O 
males aunque a veces esto puede ser difícil de establecer en pacientes confusos. La 
<O ·¡¡; ·¡¡; ·¡¡; ·¡¡; ·¡¡; ·¡¡; ·¡¡; 
:::J ~ $ ~ $ $ 
«! 
~ afasia anémica se presenta como consecuencia de pequeñas lesiones del girus (.) <: <l:: ~ < 
educap 
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66 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
angularis y en ciertas lesiones que, aunque lejos de las áreas. del lenguaje, ejerce,n 
efectos presores sobre ellas. Se describe c?n m?y?r frecuenc_ia.en la encefalopatía 
tóxica o metabólica. En el caso de una afasia anomJCa, con la uruca salvedad de que 
junto con otros elementos haga pensar al ex~ador que se está frente al ;?mien-
zo de un síndrome demencial, siempre se debera buscar una causa metabolica, re-
versible. La anomia es un signo que puede observarse en pacientes c?nfusos. 
5. Afasia global. Este tipo de afasia se ve como resultado de lesiones exten-
sas que afecten o comprometan las áreas de Broca y de Wernicke. El !?~ciente, 
por ende, no habla, no lee, no escribe ni comprende. A veces puede emJtJr algu-
nos fonemas carentes de significado. Se asocia, como es dable suponer, con la 
existencia de una hemiplejía. La afasia global se describe en infartos extensos 
del territorio de la arteria cerebral media. 
6.- Afasias transcorticaJes. Se deben a lesiones que, sin dañar las áreas de Broca, 
de Wernicke o sus conexiones, afectan partes de sustancia blanca adyacentes a ellas. 
Se caracterizan por ser afasias en las cuales la repetición ?e la palabra o fra~:s persis-
te intacta, a pesar de tratarse de pacientes con falta casi total de co'.npre11s10n (trans-
cortical sensorial) o con palabra poco fluente y parafasias (transcortica~ n:t0tora). . 
En el cuadro 9-1 se sintetizan los principales hallazgos en las d1stmtas varie-
dades de afasias. 
Reglas útiles para tener en cuenta en el examen del paciente afásico 
Ante un enfermo afásico es útil seguir los siguientes pasos: 
l. Realizar el examen de la palabra espontánea. ¿Es fluente o no fluente? Si esta-
mos en presencia de una afasia fluente, la lesión es posterior; si es no fluente, la 
lesión casi siempre es anterior. 
2. ¿El paciente lee y escribe sin errores? Si es capaz de hacerlo, el enfermo no 
presenta una afasia. 
3. ¿Hay he111iparesia o hemiplejía? Si existen t~astomos mot?res, la lesi?~ es an-
terior ya que compromete las areas motoras situadas en la circunvolucion fron-
tal ascendente. 
4. Para caracterizar seguidamente los varios tipos de afasia fluente, se debe-
rá examinar la denominación, la repetición y la comprensión del lenguaje. La se-
miología podrá arrojar lo siguiente: 
a) El paciente no puede denominar, repetir o compre~1der: afasia de Wernicke; 
b) el paciente nomina con dificultad, no puede repetir y comprende correcta-
mente: afasia de conducción; c) el paciente puede repetir y comprender, aun-
que su denominación está comprometida: afasia anómica. 
Las causas de afasia son las siguientes: 1º, infartos y hemorragias; 2ª, tumo-
res, primiti vos o metastásicos; 3!:!, demencia tipo Alzheimer u otras; y 4°, lesio-
nes postra umáticas (heridas de bala, accidentes automovilísticos). Una afasia en 
el contexto de un cuadro infeccioso debe orientar hacia un absceso del cerebro 
o una encefali tis (particularmente la encefalitis herpética). 
Debe tenerse presente que el establecimiento brusco de una afasia sin trastor-
nos motores sugiere a la embolia de cavidades cardíacas izquierdas como el me-
canismo fis iopatológico causante. . .. 
Existen afasias trans itorias que se observan en el curso de ciertas cns1s tem-
porales (crisis parciales complejas), durante acces9s de jaqueca, o bien com? 
manifestación de ataques isquémicos trans itori~s. Ultin:rnmente s~ ha r;actuah-
zado un síndrome de afasia lentamente p rogresiva debida a atrofia de arcas pe-
risilvianas (véase fig. 9-2). 
A FASIAS, APRAXIASY AGNOSIAS 67 
Fig. 9-2. Afasia progresiva primaria. La TAC muestra atrofia de áreas perisilvianas izquierdas. 
APRAXIAS 
La apraxia consiste en la pérdida de la facultad de realizar ciertos movi-
mientos adaptados a un fin determinado, en presencia de una fu nción motora 
y sensitiva adecuada, y con buena atención, comprensión y colaboración por 
parte del paciente. En la ejecución de un movimiento complejo entran en ac-
ción: lº, la evocación y la elaboración de los movimientos elementales para el 
cumplimiento del acto global (fórmula cinética o melodía práxica) que es una fun-
ción parietal del hemisferio dominante, y 22, la ejecución de dicho acto (áreas 
premotoras frontales). 
En la apraxia ideatoria el enfermo no tiene la representación mental precisa 
del acto a ejecutar, y en la ideomotora, el individuo, a pesar de tener la repre-
sentación men tal correcta de los movimientos que componen ese acto, nota que 
los miembros encargados de ejecuta rlo no pueden hacerlo. Ambos tipos de 
apraxia se asocian con lesiones parietales izquierdas. 
Con el nombre de apraxia constructiva se reconoce una varied ad que se ma-
~fiesta en el dibujo por la imposibilidad de establecer, entre los elementos grá-
ficos, relaciones espaciales correctas. Esta apraxia puede vincularse tanto a le-
siones parietales izquierdas como derechas (véase fig. 27-1). 
La apraxia de la marcha es la "disminución o pérdida de la facu ltad de dis-
poner convenientemente las piernas con el fi n de caminar, independientemente 
de toda paresia o trastorno funcional". Se produce por lesiones frontales para-
centrales bilaterales. 
Todas estas apraxias son bilaterales; por el contrario, una apraxia unilateral 
de la mano izquierda será la consecuencia de una lesión de la porción anterior 
del cuerpo calloso que compromete la vía de asociación transcallosa interhemis-
férica (apraxia callosa). 
Las causas de apraxia generalmente son de origen vascular; otras están dadas 
por los tumores primitivos o metastásicos, las demencias y las lesiones traumá-
ticas del encéfalo. 
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68 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Con la denominación de dispraxia diagonística o conflicto intermanual se 
conoce un cuadro en el que la mano izquierda se desempeña en forma opuesta 
a la otra; por ejemplo, la mano derecha abrocha los botones de un pantalón y la 
izquierda los desabrocha, o la mano derecha abre una botella y la izquierda la 
cierra. A veces el enfermo encuentra su mano ajena o extraña y hasta puede lle-
var a cabo con ella actos incontrolables (síndrome de la mano ajena). Estos fenó-
menos se observan en las lesiones del cuerpo calloso y comprometen el lado iz-
quierdo. El síndrome de la mano ajena se ha descrito también en casos de lesio-
nes de la corteza frontal medial. 
AGNOSIAS 
La agnosia es la dificultad o imposibilidad de reconocer los estímulos 
presentados por vías aferentes cerebrales en individuos con recepción pri-
maria adecuada. Cuando el estímulo le es presentado en otra modalidad, el 
reconocimiento ocurre normalmente. La agnosia visual de objetos y de co-
lores se presenta en lesiones que se asientan más frecuentemente en el lóbu-
lo occipital izquierdo. La prosopagnosia es la incapacidad del individuo pa-
ra reconocer los rostros de sus allegados o personas conocidas; la lesión a 
menudo es occipital derecha. La heminegligencia espacial, inatención o 
descuido visual consiste en la virtual ignorancia por parte del paciente de 
una de las mitades de su campo visual. Esto se pone de manifiesto de la si-
guiente manera: explorando simultáneamente ambas mitades del campo vi -
sual, un lado pasa desapercibido (esto no acontece en la exploración alterna-
tiva). Siempre debe descartarse la existencia de hemianopsia homónima. Pa -
ra ello se tendrá en cuenta lo siguiente: la presentación de estímulos inten-
sos en un hemicampo produce, en caso de inatención y al cabo de un perío-
do de latencia, una desviación de la mirada hacia el lado opuesto; por el con-
trario, en Ja hemianopsia el enfermo dirige su mirada hacia el lado ciego, 
movimiento que se encuentra ausente en caso de inatención. Las inatencio-
nes más frecuentes son izquierdas, porque las lesiones causantes se asientan 
preferentemente en áreas parietooccipitales derechas. La parálisis psíquica de 
la mirada de Balint se caracteriza por la imfosibilidad que presenta el enfer-
mo de dirigir Ja mirada hacia un punto de campo visual periférico, sin tras-
tornos de la moti lidad ocular (ante un estímulo auditivo pi.tede desviar la 
mirada). Se asocia con ataxia óptica y trastorno atencional. El síndrome se 
observa en casos de lesiones parietooccipitales bilaterales relacionadas con 
compromiso frontal. "' 
En el sistema auditivo puede ocurrir un trastorno si milar: agnosia verbal 
que consiste en la falta de comprensión de la palabra hablada mientras que la 
escrita se comprende verbalmente. 
Finalmente, el lóbulo parietal preside la noción del esquema corporal, sornatog-
nosia o reconocimiento del cuerpo. La hemiasomatognosia es la falta de reconoci-
miento de un hemicuerpo. La anosognosia es la negación por parte del enfer-
mo de su hemiplejía. La autotopoagnosia es la falta de reconocimiento de seg-
mentos o partes del cuerpo: una variedad está dada por el denominado síndro-
me de Gerstmann (agnosia digital, agrafia, acalculia, pérdida de la noción dere-
cha-izquierda). Las agnosias del esquema corporal son provocadas comúnmen-
te por lesiones parietales derechas; la autotopoagnosia puede observarse en le-
siones parietales izquierdas, al igual que el síndrome de Gerstmann. 
Las causas generales de agnosia son similares a las que dan origen a las afa-
sias y las apraxias. 
AFASIAS, APRAXIAS Y AGNOSIAS 69 
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Capítulo 10 
Epilepsia 
La epilepsia es una afección crónica caracterizada por la aparición paroxísti-
ca de crisis de breve du ración, generalmente convulsivas, con pérdida o no de 
conocimiento, recuperación ulterior y tendencia a la repetición. Puede haber 
amnesia del período crítico. Se cita la existencia de predisposición genética. Su 
incidencia es del 1 al 2% en la población general. En más del 75% de los casos, 
las crisis aparecen antes de los 18 años de edad. 
FISIOPATOLOGÍA 
Desde el punto de vista fis iopatol.ógico, el foco epileptógeno está compues-
to por neuronas que presentan una actividad eléctrica espontánea anormal, 
siendo hiperexcitables, sensibles a diversas afcrencias y con tendencia a sincro-
nizar y generalizar sus descargas a otros grupos neuronales. Esta actividad 
anormal sería debida a alteraciones de la bomba de Na/ K, de Jos canales de Ca 
o de neurotransmisores inhibitorios (CABA). 
ETIOLOGÍA 
Las causas de la epilepsia son: a) epilepsia primaria, idiopática o esencial, 
cuando no se halla una causa orgánica que la determine. Pueden existiran-
tecedentes familiares con un tipo de crisis si milar. Generalmente responde 
bien al tratamiento. Cuanto más precozmente aparezca la crisis, más pro-
babilidad tendrá de ser esencial; b) epilepsia secundaria o sinlonuítica, cuan-
do hay un trastorno encefál ico adquirido que la determine. La exploración 
neurológica puede arrojar, en este caso, datos concretos. Las crisis suelen 
ser más difíciles de contrarrestar. Las causas pueden ser las siguientes: tu-
mores encefálicos, infecciones del sistema nervioso central, traumatismos, 
enfermedades encefalovasculares, malformaciones neurocutáneas (faco-
matosis), vasculitis. 
Teniendo en cuenta la época de la vida en que la epilepsia aparece por pri-
n:er~ vez, las causas que pueden estar en juego con más probabilidad son las 
siguientes: 
En el recién nacido: traumatismos durante el parto, hipoxia, trastornos me- ltduc•p 
tabólicos, malformaciones cerebrales y causas genéticas. 
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72 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
En la infancia: convulsiones febri les, enfermedades infecciosas -meningitis, 
encefalitis y abscesos-, epilepsia idiopática, enfermedades metabólicas congéni-
tas traumatismos y facomatosis. 
Entre los 10 y los 25 años: epilepsia idiopática, traumatismos, infecciones y 
maJformaciones cerebrales. 
Entre los 25 y los 60 años: abstinencia aJcohólica, tumores cerebrales primi-
tivos o metastásicos, traumatismos, epilepsia idiopática, vasculitis, encefalitis. 
Más allá de los 60 años: enfermedades encefalovasculares, metástasis cere-
brales. Los trastornos metabólicos asociados con insuficiencia renal o hepática, 
hipoglucemia o hiperglucemia o debidos a desequilibrio hidroelectrolítico pue-
den ser la causa de Ja crisis en todos los grupos etarios. 
CLASIFICACIÓN 
Las crisis epilépticas se clasifican en generalizadas y parciales. En las prime-
ras existe una generalización inicial de la descarga a ambos hemisferios cerebra-
les. En las segundas, por el contrario, hay un comienzo focal de la actividad 
eléctrica anormal, que puede quedar así localizada o propagarse al otro hemis-
ferio (crisis parcial secundariamente generalizada). La objetivación clínica, el in-
terrogatorio del paciente o de Jos testigos presenciales y el electroencefalograma 
ayudan a diferenciar unas de otras. 
La clasificación internacional de las crisis epilépticas (1981), parcialmente 
modificada con fines didácticos, es la siguiente: 
l. Crisis generalizadas (con convulsiones o sin ellas) 
A: l. Ausencias típicas (pequeño mal). 
2. Ausencias atípicas. 
B: Ataques mioclónicos. 
C: Ataques clónicos. 
D: Ataques tónicos. 
E: Ataques tónico-clónicos (gran mal). 
F: Ataques atónicos. 
II. Crisis parciales (focales) 
A: Crisis parciales simples (sin alteración de la conciencia). 
l. Con síntomas motores (epilepsia jacksoniana). 
2. Con síntomas sensoriales (somatosensoriales, visuales, auditivos, ol-
fatorios, gustativos). 
3. Con síntomas ve~etativos. 
4. Con síntomas ps1quicos. 
B: Crisis parciales complejas (con alteración de In conciencia). 
1. Crisis parcial simple con posterior trastorno de la conciencia . 
2. Con trastorno de la conciencia desde el comienzo. 
C: Convulsiones focales con generalización secundaria. 
III. Crisis epilépticas no clasificables 
Crisis generalizadas 
Ataques tónico-clónicos trsran mal). Son precedidos comúnmente por un au-
ra. El paciente pierde el conocimiento, cae al suelo y de inmediato se inician las 
convulsiones, primero de carácter tónico, duran 10 a 20 segundos y el enfermo 
EPILEPSIA 73 
9 
o o 
~~ 
Flg. 10-1. Paroxismo de ondas agudas e hipersincronías theta generalizadas espontáneas. 
Paciente con clínica de gran mal epiléptico (fuera del acceso). 
puede mor?erse la _Je_ngua y emitir saliva espumosa por la boca. Luego siguen 
las convulsiones clorncas, que duran alrededor de 30 segundos; en este período 
puede haber emisión involuntaria de orina. Luego el paciente queda en un esta-
do c?ma~oso de duración variable (15 a 60 minutos), posteriormente recupera la 
conoenoa y se halla entonces muy cansado y confuso. Existen anomalías elec-
troen:e~aJográficas ~iur~n~e el acceso_r fuera de él (véase fig. 10-1). 
, <;ns1s de ausencias típicas (peq11e110 mal). Se presentan como una interrupción 
sub1~a Y_ b~eve del estado de conciencia, de 5 a 30 segundos de duración, sin caí-
da ru perdida del tono muscular. El enfermo, generalmente un niño o un adoles-
c~nte, permanece inmóvil, con la mirada fija y a veces desarrolla un parpadeo a 3 
ocios por segundo -que se corresponde con las descargas generalizadas de pun-
ta Y onda a 3 e/ s del electroencefalograma (véase fig. 10-2)- o a veces movimien-
tos automáhc?s (bucales, frotam~enlo de manos). El paciente recupera rápida-
mente la conaenoa para proseguir con su tarea previa como si nada hubiese pa-
sado. En el día pueden producirse desde unas pocas a varios centenares de crisis. 
Los otros ~pos de crisis general izadas son mucho menos frecuentes y ocu-
~r~n i:r~dommantemente en la infancia. Los ataques mioclónicos pueden ser 
1d_1opat1cos y de buen pronóstico o ir asociados con la enfermedad de Unve-
rn~t-Lafora o gangliosidosis. Los ataques tónicos consisten en espasmos que 
flex10nan la nuca y pueden interesar el resto del cuerpo; se observan en el sín-
drome de We_st, que aparece en el 90% de los casos antes del primer año de vida. 
se. aco~pai;ia de retraso mental y de un patrón electroencefalográfico típico 
(hipsarntrnia). Los ataques atónicos se manifiestan con caída por relajación bre-
ve Y brusca del tono postura!; a veces puede observarse sólo caída de la cabeza 
o d~ los brazos. En el síndrome de Lennox-Gastaut puede existir cualquier combi-
na?ón de crisis generaJizadas con ausencias atípicas. Suele existir además retra-
so ~telectu~l y la causa está en relación con lesiones cerebrales adquiridas en el 
penodo pennataJ o determinada genéticamente. 
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74 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS 
Fig. 10-2. Complejos punta-onda con frecuencia de 3 c/s. Paciente con clínica de pequeño mal 
ausencia. 
Crisis parc iales 
En este caso la descarga ictal se limita a un solo hemisferio cerebral. En las cri-
sis parciales simples motoras (epilepsia jacksoniana) las convulsiones se limitan, en 
su iniciación, a partes del hemicuerpo opuesto al lado de la lesión, que pueden per-
manecer así o propagarse después a toda esa mitad del cuerpo, sin que el pacien-
te pierda en ningún momento el conocimiento. Se describen los tipos facial, braquial 
(el más frecuente) y crurnl. A veces las crisis simples cursan con descargas hemipa-
restésicas o manifestaciones sensoriales (sensaciones de mal olor o sabor), vegeta-
tivas o psíquicas. Generalmente, tras una crisis parcial motora sobreviene una pa-
resia o parálisis transitoria que se conoce con el nombre de parálisis de Todd. 
En las crisis parciales complejas (epilepsia psicomotora) la conciencia se alte-
ra. Pueden existir manifestaciones automáticas: movimientos masticatorios, 
temblores palpebrales, frotamiento de manos, episodios de angustia o extrnñe-
za, risa inmotivada, emisión de palabra incoherente y hasta fugas. La recupera-
ción de la conciencia es gradual, con un período de confusión residual, que es 
un elemen to diferencial con respecto a las ausencias con automa tismos del pe-
queño mal, en donde la recuperación de la conciencia es inmediata. Dicho en 
otras palabras, en las crisis parciales complejas existe un estado posictal, e l nurn 
es frecuente y la duración del fenómeno es de 1 a 3 minutos. El electroencefalo-
grama generalmente revela la presencia de ondas agudas o lentas tempora les. 
Ambos tipos de crisis parciales, simples y complejas, pueden evolucionar a 
una generalización secundaria con ataques tónico-clónicos. 
DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico se hace en base a un prolijo interrogatorio, tanto del pacien-
te como de los testigos presenciales (es la llave que conduce a un diagnóstico 
EPILÉPTICO 
Actividad clónicai 
en fase J 
Clónicos 
en fase 
No 
Movimiento 
de lado a lado 
EPILEPSIA 75 
PSICOGÉNICO 
Movimientos 
desfasados 
Desfasados 
Sí 
Sin movimiento 
de lado a lado 
Fig. 10-~. Signos clínicos para diferenciar las crisis epilépticas convulsivas de las psicogéni-
cas, al pie de la cama (por Resor y Kutt). Con autorización. 
oducap 
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1 
1 
76 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS 
correcto), y a una exploración semi o lógica completa. Siempre deben diferenciar-
se las crisis convulsivas epilépticas de las psicogénicas (véase fig. 10-3). No de-
be pasarse por alto la pesquisa de estigmas cutáneos (facomatosis). El electroen-
cefalograma es de enorme valor: ayudará a precisar la existencia o no de asime-
tría, paroxismos francos o patrones característicos, aunque puede ser normal en 
muchos pacientes epilépticos. En caso de duda puede recurrirse al monitoreo 
electroencefalográfico de 24 horas o a la videoelectroencefalografía (111011itoreo 
electroe11cefalográfico en circuito cerrado de televisión), método complejo que permi-
te visualizar en forma simultánea al paciente y su electroencefalograma, regis-
trándose la información en video para su análisis ulterior. El tiempo de registro 
varía según los casos: 6 a 24 horas. En ciertas ocasiones serán necesarios perío-
dos de 2 a 4 semanas. El porcentaje de pacientes que requieren este tipo de es-
tudio asciende al 5%. Tiene su indicación en el diagnóstico diferencial con las 
crisis psicogénicas (el 25% de los pacientes epilépticos las presentan) y para cla-
sificar ciertas crisis, lo cual no puede realizarse por medio de otros métodos. No 
existe consenso sobre la utilidad del mapeo cerebral en la actualidad. Es más, 
con este estudio no se obtiene mayor información que la que arroja el electroen-
cefalograma convencional. 
La metodología de los estudios neurofisiológicos en la epilepsia con su por-
centaje de efectividad (demostrando la existencia de actividad epil.eptiforme in-
terictal) se cita en el cuadro 10-1. 
La tomografía computarizada cereb ral o la resonancia magnética por imá-
genes siempre se impondrán para descartar organicidad, más aún si exis ten 
crisis focales, focalidad elcctroencefalográfica o evidencias en el exa men clí-
nico. Los estudios de laboratorio se basarán sobre la historia clínica y la ex-
ploración. 
Trataremos de sentar algunas conclusiones útiles para tener en cuenta: a) to-
da epilepsia debe ser rotulada como secundaria o sintomática y agotar todos los 
medios a nuestro alcance para descartar una causa orgánica que la produzca; b) 
el interrogatorio preciso y adecuado es fundamental para que el diagnóstico evi-
te toda causa de error; c) el electroencefalograma siempre debe correlacio11arse con 
el cuadro clínico que presente el enfermo (no se "medican" trazados anormales 
singue el paciente tenga una clínica con la cual se correlacione), y d) los estudios 
radiológicos correspondientes siempre deben descartar enfermedad. 
TRATAMIENTO 
El tratamiento brinda un buen control de las crisis en Ja mayoría de los pa-
cientes. La elección del fármaco depende del tipo de crisis. En los casos de ata-
ques tónicó-clónicos se utilizan la difenilhidantoína (dosis: 3-8 mg/kg/ día) o el 
fenobarbital (1 -5 mg/ kg/ día). Para las crisis focales, simples o complejas, se pre-
fie re la carbamazepina (5-20 mg/kg/ día) o la oxcarbazepina (15-45 mg/kg/ día). 
En el pequeño mnl la droga de elección es la etosuximida (10-30 mg / kg /día). Cuan-
do los ataques de gran mal se asocian con ausencias, la droga de elección es el 
ácido valproico (20-40 mg/kg/ día), o bien el clonazepam (0,03-0,25 mg/ kg/ día). 
En los últimos años se han introducido nuevos fármacos, con buena toleran-
cia y resultados favorables en las crisis rebeldes, con uso preferencial en las epi-
lepsias infantiles y en las crisis parciales y generalizadas tónico-clónicas. Se ci-
tan al respecto el topiramato, la gabapentina, la lamotrigina, el felbamato, la 
zonisamida, la tiagabina y la vigabatrina. Sus mecanismos de acción son varia-
dos y a veces múltiples, aunque tienen menos efectos adversos y no interactúan 
con otras drogas. 
EPILEPSIA 77 
cuadro 10-1. Metodología de estudio neurofisiológico en la epilepsia 
Métodos de estudio 
1. EEG de rutina (e/activación+ 
deprivación de sueño) 
Hasta 4 EEG 
2. EEG prolongado (1-8 horas) 
3. EEG de sueño (diurno o 
nocturno) 
4. Monitoreo EEG de 24 horas 
4 canales 
8 canales 
16 canales 
5. Video EEG 
Actividad epileptiforme interictal 
50% 
90% 
60% 
70% 
70-93% 
90-95% 
90-95% 
100% 
Antes de administrar el fármaco deben recordarse sus posibles efectos adver-
sos. Es de buena práctica recurrir siempre en primera instancia a la monoterapin. 
La posible suspensión de la medicación debe realizarse en forma gradual. Siem-
pre deben <losarse en plasma los niveles correspondientes de la droga para eva-
luar el cumplimiento y su posible toxicidad. 
En los casos de estado de gran mal epilfptico, donde los ataques se suceden sin 
interrupción y sin recuperación del sensorio, se recurri rá al diazepam, 10 mg lV 
en forma lenta, que se repiten con intervalos de diez minutos hasta 2 ó 3 veces 
si es necesario, o bien difenilhidantofna, 20 mg / kg IV ( < 50 mg /minuto). Si no 
está controlado a la hora, se recurrirá al fenobarb ital lV en dosis altas o a la 
anestesia general. En el estado de ausencias se utiliza el clonazepam, 2 mg IV en 
forma lenta. 
En el estado de crisis parciales complejas o en el estado de crisis parciales moto-
r~~ contin~as se administra difenilhidantoína en la misma forma y dosifica-
c10n antenor. 
E! 80% de_ los pacientes responden al tratamiento médico. En la pequeña 
fi:~Jª de pacientes que no lo hacen y la enfermedad se torna invalidante, ha-
b1endose agotado todos los recursos médicos disponibles, puede meditarse la 
posibilidad q uirúrgica. Ésta tiene su clara indicación en presencia de un fo-
co epiléptico que no se encuentra en una región noble de Ja corteza cerebral 
Y, q~e se ha puesto en evid encia mediante técnicas neurofisiológicas y radio-
l<;>91cas complejas (resonancia magnética por imágenes, tomografía por emi-
s1on de fotón único - SPECT- y, eventu<1hncn te, registro con electrodos intra-
cere~rales) . En un alto porcentaje de pacientes -especialmente en epilepsias 
parciales- la cirugía puede lograr la desaparición de las crisis o brindar una 
mejor calidad de vida. 
La estimulación vagal crónica intermitente puede constituir una última al-
ten~ativa terapéutica en pacientes epilépticos que no son candidatos para la ci-
rugia y que son refractarios al tratamiento médico. 
La dieta cetogénica - que consiste en el SL1rninistro de un alto contenido de 
~asas, con una restricción severa de los restantes componentes básicos de la 
dieta- puede controlar el 20 a 30°,{, de las crisis, pa rticu larmentc en epilepsias re-
fractarias de la niñez. En el adulto la dieta rinde menos beneficios. Por otra par-
te, se citan complicaciones importantes. El mecanismo de acción -que genera 
una cetosis persistente- se desconoce. 
Durante el estado de embarazo, en lo posible, debe recurrirse a la monoterapia 
e~_dosis bajas. No debe utilizarse el ácido valproico en el primer trimestre (posi-
bilidad de anomalías en el canal neural). Si se toma carbamazepina es necesario 
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78 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
abstenerse de amamantar. Las drogas de sustitución parecen ser los barbitúricos 
las benzodiazepinas, aunque estas últimas no deben emp~earse durante la_lac-
fancia. Debe darse ácido fólico en forma profiláctica en dosis de 2,5-5 mg/ d1a. 
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Capítu lo 11 
Cefalea y 
algias craneofaciales 
Las cefaleas constituyen un síntoma frecuente en la patología humana y es, 
quizá, la molestia más común del hombre. La lnternational Headache Society de la 
OMS reconoce 13 grandes tipos, lo que da cuenta de las dificultades que existen 
para clasificar este síntoma clínico. La mitad de Jos individuos ha padecido el 
dolor y se considera que, de ellos, el 20% requirió al facultativo. Aunque en su 
mayor número responden a causas triviales, en algunos casos son la expresión 
de enfermedades serias. Precisamente, la tarea del méd ico es distinguir el dolor 
frecuente y benigno del más grave. El diagnóstico por lo general se hace a tra-
vés de la historia clínica y la exploración; raras veces dependerá de otros proce-
dimientos. 
Para su clasificación, simple desde un punto de vista fisiopatológico, siguien-
do a Posner, las dividiremos en cefaleas vasculares Qaqueca o migraña, cefalea en 
racimos, cefaleas vasculares diversas), cefaleas por contracción muscular (cefalea 
de tensión, equivalente de depresión, reacción de conversión, disfunción de la 
articulación temporomandibular -síndrome de Costen- , dolor facial atípico y 
osteoartritis cervical), cefaleas por trncci611-i11fln111ació11 (arteritis temporal, aumen-
to o disminución de la presión endocraneana, lesiones de estructuras extracra-
neanas -oídos, ojos, senos paranasales, etc.- y tumores de la hipófisis) y, final-
mente, las neuralgias craneanas. Nos ocuparemos de las más frecuentes. 
CEFALEAS VASCULARES 
En estos casos el dolor es a consecuencia de la dilatación de una o más ramas 
de la carótida por estimulación de las terminales que inervan el vaso. 
Jaqueca o migraña 
La jaqueca afecta al 20% de la población. Se ca racteriza por presentar una 
P_redisposición familiar en el 50% de los casos, repetición del síntoma con pe-
riodos de acalmia, comienzo juvenil e incidencia en mujeres con una relación 
3:1 respecto de los hombres. El período premenstrual suele ser desencadenan-
te. Un pequeño número de pacientes puede presentar antes del acceso una al-
teración del estado de ánimo, hambre o sed progresivos o somnolencia. En 
otros, la ingesta de determinados alimentos (chocolate, quesos), el alcohol, la 
fatiga o el estrés pueden iniciarlo. Los síntomas neurológicos, que pueden o<1uc.p 
aparecer sin el dolor en pacientes añosos, consisten en fotopsias o escotomas 
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80 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS 
centelleantes (teicopsias o figuras luminosas con bordes dentados que se mue-
ven en el hemicampo visual contralateral respecto del hemicráneo en donde 
luego va a aparecer el dolor), anomalías monoculares o incluso pérdida de la 
visión de tipo hemianopsia en lugar de los escotomas o luego de ellos. Estos 
síntomas duran 10 a 30 minutos. Posteriormente comienza el dolor frontotem-
poral, unilateral y pulsátil (hemicrania pulsátil), acompañado de náuseas, foto-
fobia e intolerancia al ruido (fonofobia). La cefalea dura cuatro a seis horas, 
pero a veces puede persistir por uno o más días. El dolor suele acabar con el 
vómito o luego del sueño. Ésta es la sintomatología de la denominada jaque-
ca clásica. Es más frecuente todavía (2:1) la forma sin síntomas neurológicos 
denominada jaqueca común. 
El diagnóstico de migraña se hace por la historia clínica; la exploración se-
miológica no arroja haflazgos y los estudios de laboratorio son negativos. 
Cuando la jaq ueca es atípica, intensa o las manifestaciones neurológicas son 
persistentes, será necesa ria Ja tomografía computarizada o la angiografía pa-
ra descartar lesiones orgánicas eventuales (malformaciones arteriovenosas, 
tumores). 
Las variantes de la jaqueca están constituidas por la jaqueca oftalmopléjica con 
parálisis oculomotora y ptosis palpebral (debe descartarse un aneurisma de la 
carótida interna o una fístula arteriovenosa del seno cavernoso) que aparecen 
12 o 24 horas después y desaparecen en horas o días; la jaqueca acompañada, don-
de la afasia, la hemiplejía o las hemiparestesias acompañantes pueden esta r al 
inicio, durante el cuadro o persistir una vez finalizado éste; y la jaqueca compli-
cada, en la que el daño neurológico permanece en forma de secuelas, como lo de-
muestran los infartos cerebrales observados con tomografía en mujeres jóvenes. 
El tratamiento debe tener tres vertientes: supresión de los factores predis-
ponentes mencionados con anterioridad, la crisis aguda y la prevención. El 
ataque agudo de migraña se puede yugular cuando el tratamiento se efectúa 
precozmente: la droga de elección es el tartrato de ergotamina en dosis de 1 mg, 
que se repetirá a la hora y así sucesivamente, hasta que el dolor ceda y sin su-
perar los 6 mg/ día. También puede administrarse por vía rectal o inhalatoria. 
Es un potente vasoconstrictor que puede ocasionar cefalea y vómitos per se y 
conducir -por ingestión crónica- al ergotismo (famoso en la Edad Media por 
el consumo de centeno con cornezuelo), que produce necrosis distal (dedos, 
nariz, orejas) y alucinaciones. En los últimos años se han incorporado los ago-
nistas 5-HT: sumatriptán, riwtriptán, zolmitriptán y naratriptá11. Estas drogas 
pueden administrarse por vía oral, inyectable subcutánea o en forma de supo-
sitorios. La acción más rápida se logra con la inyección subcutánea, que se 
prefiere en el momento agudo. La dosis oral del sumatriptán es de hasta 
300 mg/ día y por vía subcutánea de hasta 12 mg/ día. Debe emplearse con su-
mo cuidado en pacientes con antecedentes de angor e hipertensión arteria l no 
controlada. Los enfermos con problemas arteriales deben recurrir~ por ello, a 
los antiinflamatorios no esteroidcs que son débilmente eficaces. La aspirina 
debe usarse en primer término. El tratamiento preventivo se rcservai:á para 
aquellos pacientes con crisis frecuentes. Pueden utilizarse tres grupos de fárma-
cos: 1) bloqueantes betaadrené.rgicos: propranolol desde 40 hasta 240 mg/ día; 
2) bloqueantes cálcicos: nifedipinn 60 mg/ día o verapamilo 240 mg/ día; y 3) an-
tiserotonínicos: pizotifeno 0,5 a 1,5 mg/ día (o ciproheptadina o metisergida, au~­
que éstas son menos usadas porque el tratamiento prolongado produce f1-
brosis retroperitoneal y pleuropericárdica); es de destacar que estos fárma-
cos causan somnolencia y aumento de peso. Deben observarse cuidadosa-
mente los efectos secundarios de estas drogas ya que su empleo puede ser 
por muy largo tiempo. 
Fig. 11 -1. Cefalea en racimos. Dolor retro-
ocular acompañado de lagrimeo, inyección 
conjuntiva!, rinorrea y enrojecimiento facial. 
Cefalea en racimos 
CEFALEA Y ALGIAS CRANEOFACIALES 81 
Es otra hemicrania vascular pero menos frecuente que la jaqueca. Es casi ex-
clusiva del sexo masculino (85% de los casos). Comienza recién en la tercera o 
cuarta década de la vida y su nombre de cefalea en racimos o acuminada pro-
viene de su aparición en crisis durante un lapso de 3 a 8 semanas y luego un 
largo período asintomático de meseso años. El comienzo del dolor es noctur-
no (despierta característicamente al paciente), toma la zona retroocular y se 
propaga a la frente, va acompañado de lagrimeo, inyección conjuntiva!, rino-
rrea y enrojecimiento y rubor de la hemicara correspondiente (véase fig. 11-1). 
En el 25% de los casos hay síndrome de Claude Bernard-Horner que puede 
persistir hasta 48 horas después de acontecido el episodio y constituye un ele-
mento importante en el diagnóstico diferencial con otras algias. La crisis dolo-
rosa dura 25 minutos a 2 horas. Puede haber 1 a 8 crisis en el día. El alcohol 
puede desencadenar el cuadro. Los sajones la conocen como cluster headaclze y 
se llamó clásicamente cefalea hista111í11ica de Horton, debido a que durante el ac-
ceso existe un aumento en la histamina plasmática. Puede haber historia fami-
liar en el 20% de los casos. 
Se distingue de la jaqueca porque ocurre preferentemente en hombres, cur-
sa en agrupamientos, hay lacrimación, ausencia de fotopsias y durante el acce-
so doloroso el paciente no suele estar acostado sino con ansiedad intensa. 
A:lguno.s pacientes hacen abortar la cris is con la inhalación de oxígeno puro 
o la ingestión de tartrato de ergotamina. Otros se benefician con la administración 
de 50_ mg/ día de amítriptilina. La pred11.isona en dosis de 60 mg/ día puede resul-
tar eficaz; también el carbonato de lil'io manteniendo concentraciones plasmáticas 
de 0,6-1,2 mEq/L. 
Existe una variedad de la cefalea en racimos que es la hemicrania paroxísti-
ca crónica; se observa predom inantemente en mujeres, presenta una frecuencia 
mayor de ataques diarios (6 a 30), el horario en que aparece es indeterminado, 
no presenta remisiones, la duración del dolor es menor y responde característi-
camente a la indometacina en dosis de 75 a 150 mg/ día. 
La cefalea conocida como SUNCT (short-lasting, unilateral, neuralgiform, 
headache attacks with conjunctival injecfion and tearing) constituye un tipo de 
dolor de cabeza de muy infrecuente presentación (desde su descripción origi-
nal en 1978, se han publicado menos de 30 casos en la bibliografía internacional), 
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82 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
Fig. 11-2. Cefalea tensional. De carácter constricti-
vo, en casco o vincha, que toma la región fronto-
témporo-occipital. 
que comparte características clínicas con la cefalea en racimos y con la neu-
ralgia trigeminal. Su etiología se desconoce y el dolor es de muy difícil tra-
tamiento; en ocasiones con la carbanwzepina puede obtenerse buena res-
puesta. 
CEFALEAS POR CONTRACCIÓN MUSCULAR 
Cefalea de tensión 
Es una cefalea continua, unilateral o bilateral, constrictiva (el paciente refie-
re que es como si le apretara la cabeza un casco o una vincha) y a menudo toma 
las regiones frontal y temporal, con sensación de tensión en los músculos de la 
nuca (véase fig. ·11-2). Generalmente cotidiana, comienza por la tarde y el dolor 
constante se extiende por espacio de días, semanas o incluso años. Se observa 
sobre todo en mujeres tensas y ansiosas. 
Desde el punto de vista terapéutico, los relajantes musculares de tipo natu-
ral suelen ser beneficiosos (magnesio). Si no, puede recurrirse al dinzepam o el lo-
razepnm en dosis de 1-2 mg, dos o tres veces al día, que alivian el dolor por sus 
efectos miorrelajantes. La aplicación de calor local y la masoterapia -deben evi-
tarse los proced imientos de tracción- pueden resultar útiles. 
Disfunción de la articulación temporomandibular 
También llamada síndrome de Costen, se trata de una neuralgia ocasionada 
por una disfunción de la articulación temporomaxilar. El dolor se localiza en el 
oído y en la zona del maxilar inferior, es unilateral y aumenta con la mastica-
ción. La palpación de la articulación es dolorosa, sobre todo cuando se le pide 
al paciente que abra y cierre la boca. Puede depender de un proceso artrósico 
o reumático de la articulación, o de mala oclusión dentaria. Debe tratarse la 
causa. Las benzodiazepinas suelen ser beneficiosas. 
CEFALEA Y ALGIAS CRANEOFACIALES 83 
Fig. 11-3. Arteritís temporal. Ingurgitación de la arteria 
temporal con dolor a la palpación o la presión de ésta. 
CEFALEAS POR TRACCIÓN-INFLAMACIÓN 
Arteritis temporal 
Es una cefalea que se observa en personas mayores de 60 años. Cursa con do-
lor temporooccipital o frontooccipital, unilateral o bilateral. Hay dolor exquisi-
to a la palpación o la presión de la arteria tempora l (véase fig. 11-3). Casi siem-
pre se acompaña de compromiso de la cintura escapular y más raramente la pel-
viana (polimialgia reumática). La complicación más frecuente es la amaurosis, 
de aparición brusca e irreversible, por compromiso de la arteria central de la re-
tina. Un elemento frecuente que ayuda a confirmar la enfermedad es la eritro-
s~~entación acelerada, a veces por encima de 100 mm en la primera hora (ca-
si siempre mayor de 50). La biopsia de la arteria temporal puede confirmar la 
lesión correspondiente. 
Fig. 11-4. Neuralgia del trigémino (rama maxi· 
lar superior). Propagación del dolor que nace 
en el canino superior {1) hacia el ojo (2). 
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11 
84 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
El paciente se queja 
de cefalea persisten-~ 
te o recurrente 
¿La cefalea es de 
aparición gradual, 
de 4 a 6 horas de 
duración y asociada 
con náuseas, vómi-
tos y trastornos vi-
suales? 
l SÍ 
T 
Sospeche jaqueca 
o migraña, espe-
cialmente si existen 
antecedentes fa -
miliares 
' 
Examine la cabeza, 
el cuello y los ojos 
del paciente en bus-
ca de patología y 
realice una inspec-
ción neurológica y 
de los campos vi-
suales 
Prescriba pizotifeno 
o betabloqueantes 
como profilácticos y 
ergotamina para los 
ataques agudos 
NO 
~ 
Investigue los ante-
cedentes respecto al 
inicio, duración y sín-
tomas asociados 
Descarte traumatis-
mos craneanos re-
cientes y cefalea 
pospunción lumbar 
¿Las cefaleas son 
de aparición súbita, 
de menos de dos 
horas de duración y 
asociadas con lagri-
meo, rinorrea y con-
gestión nasal? 
SÍ 
Sospeche cefaleas 
paroxíst icas (cefa-
lalgia en racimos), 
especialmente si los 
ataques son noctur-
nos 
Examine la cabeza, 
el cuello y los ojos 
del paciente en bus-
ca de signos físicos 
anormales y realice 
una inspección neu-
rológica y de los 
campos visuales 
Prescriba corticoides 
o litio para reducir el 
número de ataques. 
La periodicidad de 
éstos hace difícil la 
evaluación de la te-
rapéutica 
NO 
i--... 
¿Las cefaleas son 
continuas y persisten-
tes? ¿Se localizan en 
el occipucio o son co-
mo una banda de ten-
sión alrededor de la 
cabeza? 
~sí 
Sospeche cefalea ten-
sional, especialmente 
si se agrava con las 
preocupaciones, la an-
siedad u otras altera-
ciones emocionales 
Investigue la presen-
cia de rigidez o de hi-
persensibilidad en la 
nuca, en la región su-
perior de los hombros 
y en los músculos cer-
canos al occipucio 
Examine la cabeza, el 
cuello y los ojos del pa-
ciente en busca de sig-
nos físicos anormales y 
realice una inspección 
neurológica y de los 
campos visuales 
NO 
¿Han aumentado las 
cefaleas en duración y 
~ severidad, sin periodi-
r-----...-----~I cidad específica o in-
tervalos entre los ata-
ques? 
sí 
¿Acusa el paciente 
fiebre sin causa apa-
rente y además rigi-
dez de la nuca? 
SÍ 
Sospeche encefal itis o 
meningitis 
Hospitalice al pacien-
te y ordene punción 
lumbar 
Fig. 11-5. Diagnóstico de la cefalea crónica. Modificado de: 100 Diagramas Clínicos. México: 
lnteramericana; 1979. 
CEFALEA Y ALGIAS CRANEOFACIALES 85 
NO -----.. 
¿Acusa el paciente 
dolores músculo-arti-
culares y disturbios vi-
suales? 
-------~sí 
NO -----.. 
Si el dolor es unilateral 
y ocurre siempre en la 
misma región, sospe-
che una lesión localiza-
da como neurinoma, 
aneurisma, meningio-
ma o tumor cerebral 
Realice un examen 
neurológico. Investi-
gue signos neurológi-
cos focales como ani-
socoria y ausencia de 
reflejos córneos 
' 
Pida tomografía com-
putarizada cerebralo 
resonancia magnética. 
Si hay sospecha de 
aneurisma, ordene ar-
teriografía 
Si no se descubren al-
teraciones orgánicas, 
sospeche cefalea de 
origen psicosomático 
r 
Examine los ojos, oí-
dos, nariz y dientes del 
paciente en busca de hi-
persensibilidad u otras 
evidencias de patolo-
gía local. Descarte al-
teraciones en los cam-
pos visuales o hiper-
tensión arterial severa 
¿Se encuentran ele-
vadas la tasa de sedi-
mentación globular y la 
cuenta leucocitaria? 
~SÍ 
Sospeche arteritis tem-
poral 
educa.p 
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l 1 
11 I 
86 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
El tratamiento, que debe ser precoz para no exponer al enfermo a la compli-
cación mencionada, se efectúa con prednisona en dosis de 40-60 mg/ día, que se 
mantendrá durante un tiempo prudencial y luego se reducirá cuidadosamente 
hasta lograr la dosis de mantenimiento (5-10 mg/día). El tratamiento no debe 
ser inferior a 6 meses. 
NEURALGIAS CRANEANAS 
Neuralgia del trigémino 
Ya fue analizada en el capítulo referido a pares craneanos (véanse fig. 11-4 y 
cap. 2). 
Neuralgia del glosofaríngeo 
La neuralgia del glosofaríngeo o síndrome de Wilfred Harris se caracteriza por 
la producción de accesos álgicos que se extienden a la parte posterior de la len-
gua y se irradian hacia la amígdala, la laringe y a veces al oído. El dolor es 
desde el comienzo muy intenso y de corta duración, para desaparecer y volver 
a aparecer varias veces en el día. Siempre es unilateral. La neuralgia en general 
es idiopática; otras veces puede ser la manifestación inicial de una neoplasia de 
las amígdalas, la lengua o la faringe, de tumores del ángulo pontocerebeloso o 
de la base del cráneo. La carbamazepina puede aliviar los accesos. 
REGLAS ÚTILES PARA TENER EN CUENTA EN EL PACIENTE 
l. En la migraña clásica o común, en la cefalea en racimos y en la cefalea de ten-
sión, el diagnóstico siempre es clínico. Por ello, en principio, la tomografía 
computarizada cerebral resu lta innecesaria . 
2. La cefalea de comienzo reciente, atípica, persistente, en individuos sin ante-
cedentes de historia familiar, debe ser, por el contrario, estudiada adecuada-
mente (tomografía, resonancia magnética). 
3. El electroencefalograma es poco útil en el estudio de las cefa leas. Por el con-
trario, la radiografía de cráneo o la misma tomografía se practicarán si se sos-
pecha anormalidad de la base del cráneo, lesiones selares o supraselares y 
luego de traumatismos craneoencefálicos. 
4. La punción lumbar se practicará en casos de cefalea aguda con fiebre y pue-
de indicarse en cefaleas fulminan tes o intensas en donde la sospecha de he-
morragia subaracnoidea sea franca (previa tomografía que, por otra parte, 
puede obviarla). En otros tipos de cefalea (rigidez de nuca sin fiebre) debe 
posponerse hasta después de la tomografía, ya que precisamente estos ele-
mentos pueden indicar que se está ante la presencia de una hernia de las 
amígdalas cercbclosas en el agujero occipital por un tumor. 
5. Debe tenerse en cuenta que un grupo importante de drogas son causa de ce-
falea (analgésicos, antirreumáticos, timolépticos, ergotamina como ya se 
mencionó, reserpina, calcioantagonistas, anovulatorios, corticoides, nitratos, 
antiarrítmicos, entre otros). Puede existir una exacerbación del dolor al cesar 
la medicación, que suele mejorar con betabloqueantes o amitriptilina. Suele aso-
ciarse con palidez, caída del pelo, anorexia y náuseas, que en el 90% de Jos 
casos se observan en pacientes mujeres. 
CEFALEA Y ALGIAS CRANEOFACIALES 87 
En l~ fig~ra.11-5 se esquematiza la forma de conducirse frente a un pacien-
te con diagnostico de cefalea crónica. 
BIBLIOGRAFÍA 
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educap 
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Capítulo 12 
Radiculitis, polineuritis 
y plexopatías 
RADICULITIS 
Con el nombre de radiculitis se conocen los síndromes sensitivos o sensitivomo-
tores, caracterizados por la distribució11 rndiculnr (véase fig. 12-1) y ocasionados ge-
neralmente por una compresión de las raíces nerviosas en los agujeros de conjun-
ción, que está motivada por hernia de disco intervertebral, hiperostosis o tumores. 
Las hernias discales más frecuentes se producen en la columna lumbar. Su lo-
calización más común es a nivel de los espacios entre la 4~ y s~ vértebra lumbar 
(comprime la raíz L4) y entre las~ lumbar y la P vértebra sacra (comprime la 
raíz L5). Por consiguiente son causa de un cuadro ciático radicular. 
Se inicia con dolores lumbares o ciáticos, o ambos a la vez, que se exacerban 
con los esfuerzos y mejoran mucho con el reposo; estos dolores suelen recrude-
cer también con la tos y el estornudo y, lo que es muy importante, con los es-
fuerzos defccatorios. 
En el examen físico se comprueba la existencia de paresia con hipotonía y, 
eventualmente, atrofia de los grupos musculares afectados. El signo de Lasegue* 
se encuentra presente. Puede haber dolor a la presión de la apófisis espinosa de 
la vértebra vecina a la raíz comprimida. Si la raíz afectada es la L5, el dolor se irra-
dia por la cara externa del muslo y anteroexterna de la pierna, para llegar a la ca-
ra anterior y el borde interno del pie, hasta el dedo gordo. La flexión dorsal del 
pie está perturbada: el enfermo no puede caminar sobre sus talones. Si la raíz 
comprometida es la S1, el dolor se irradia por la cara posteroextcrna del muslo y 
la pierna, al borde externo del pie inclL1yendo el último dedo. El reflejo aquiliano 
en estos casos está abolido; la fuerza de flexión de los dedos y la flexión plantar 
del pie están disminuidas: el enfermo no puede caminar con la punta del pie con 
el miembro enfermo. El cuadro clínico se acompaña de hipoes tesia o anestesia 
que corresponde a los dermatomas afectados. La tomog rafía computarizada y la 
resonancia magnética de la columna lumbar ponen de manifiesto el pinzamiento 
o la reducción del espacio intervertcbral correspondiente. 
" El signo de Lasegue se investiga estando el paciente en decúbito dorsal y con 
el miembro inferior extendido. Se toma el miembro por el pie y se levanta suave-
mente cuidando que la rodilla no se flexione, es decir, que el miembro permanez-
ca siempre extendido. Aparece entonces un dolor vivo en el trayecto del ciático. 
Otros signos que se describen son los de Bonnet, Chiray, Gowers-Bragard, Turyn, .aucap 
Neri y Feuerstein (véase Fustinoni. Semiología del sistema nervioso). 
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1 
1 
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90 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Cara anterior Cara posterior 
Fig. 12-1. Distribución radicular de la sensibilidad en caras anterior y posterior. 
Otra localizaciónimportante, aunque menos frecuente, es la de la column.a 
cervical baja, generalmente entre la 6ª y la 7il vértebra cervical o entre esta últi-
ma y la 8il cervica l. Difiere de la localización lumbar en que puede provocar, 
además de la compresión radicular, un cuadro de compresión medular qu.c a 
veces puede simular esclerosis lateral amiotrófíca, pero asociada. con braqu~~l­
gias muy intensas que no presenta aquélla. A veces puede ocas1~:>nar tamb1e~ 
síndrome de Brown-Séquard incompleto. Mediante la tomografía computari-
zada o Ja resonancia magnética puede asegurarse el diagnóstico. 
RADICULITIS, POLINEURITIS Y PLEXOPATÍAS 91 
N. genito-
crural 
N. abdomino· 
genital 
N. ciático 
Fig. 12-2. Distribución periférica de la sensibilidad en miembros superiores e inferiores. 
POLINEURITIS 
. Se designa así a una afección caracterizada por Ja inflamación de varios ner-
VIos periféricos, aguda o crónica, simultánea, distal y simétrica, que afecta a la 
vez las fibras motoras y las sensitivas, a veces más a unas que a otras. Cuando 
co~r_ro.mete, por el contrario, varios nervios contiguos o separados, en forma 
as1metrica, se conoce con el nombre de mononeuritis múltiple. Sólo excepcio-
n~l~ente son afectados los pares craneanos. En la figura 12-2 se esquematiza la 
distribución periférica de la sensibilidad . 
. La etiología de las polineuritis es la siguiente: a) infecciosa (SIDA, lepra, 
tnpanosomiasis, borrcliosis); b) in111u110/ógica (gammapatías monoclonales 
-m1eloma, macroglobulinemia de Wa ldenstrom, arniloidosis-, síndrome de 
Gu_illain-Barré, polineuritis infecciosa aguda, pMainfeccioncs virales o bac-
tenanas - mononucleosis infecciosa, brucclosis-, paraneoplásica - en carcino-
~as ~e pulmón, mama o tracto gastrointestinal-); c) granulomatosa-inflanrato-
rta (su:1dro.me de Melkcrsson-Rosenthal, sarcoidosis); d) por toxinas bacteria-
n~s (difteria); e) de origen 111etab6lico (alcohólica-nutricional, u remia, porfiria, 
diabetes); f) de causa vascular (poliarteritis nudosa, lupus eritematoso disemi-
hado ); ~) tóxica (arsénico, insecticidas clorados, plomo, oro, mercurio, talio); 
) medicamentosa (sulfamidas, isoniacida, amiodarona difcnilhidantoína 
vin;ristina, _cisplatino). Finalmente existe un grupo impo
1
rtante de polineuro~ 
pat~as heredzt~rzas (en~ermedad .de S:harcot-Marie-Tooth y de_Déjerine-Sottas, 
polmeuropaha sensitiva hered1tana y otras) y que acompanan a ciertas en-
fermedades metabólicas (enfermedad de Tangier, de Refsum y de Fabry, síndro-
me de Bassen-Kornzweig y leucodistrofia metacromática). 
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92 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Las mononeuritis miíltiples se observan en la diabetes, la lepra, algunas cola-
genopatías como Ja periarteritis nudosa y en ciertas enfermedades de la sangre 
y del sistema reticuloendoteli al. 
Desde el punto de vista clínico, las polineuritis presentan los siguientes sín-
tomas y s ignos: 1) trastornos motores: paresia o parálisis, tipo neurona motora pe-
riférica, con hipotonía o flaccide~, y atrofia muscular (cuando la parálisis toma el 
ciático poplíteo externo, da lugar a la marcha en sf'eppnge); 2) trnstomos sensitivos: 
parestesias en forma de hormigueos, adormecimiento o sensación de pinchazos, 
dolor a la presión de las masas musculares y de Jos troncos nerviosos, perturba-
ciones de la sensibilidad objetiva de distribución periférica (hipoestesia o anes-
tesia primeramente distal en bota o en guante); 3) trastornos tróficos (es común la 
piel lisa y brillante -glossy ski11-) que aparecen en general luego de unas semanas 
de evolución; 4) ma11ifestacio11es atáxicas: por compromiso de la sensibilidad pro-
funda consciente (no son muy comunes pero pueden presentarse sobre todo en 
la diabetes -seudota/7es polineurítica-); 5) trastornos reflejos (hiporreflexia o arrefle-
xia profunda) en el área de distribucicín de los nervios afectados. 
Diagnóstico 
Podemos realizar el diagnóstico de polineuritis cuando un paciente presenta 
síntomas sensitivos en el pie, de evolución progresiva y s imétrica, pérdida de la 
sensibilidad distal que va disminuyendo hacia la raíz del miembro, ligera debi-
lidad distal en las extremidades inferiores y ausencia del reflejo aquiliano. 
El síndrome polineurítico debe diferenciarse de los síndromes sensitivos me-
dulares. Ambos pueden acompañarse de disociación de la sensibilidad, pero la 
pérd ida sensitiva en las lesiones medulares suele estar restringida a los segmen-
tos corporales que se encuentran por debajo del nivel lesi(l1rnl. Por el contrario, 
cuando una polineuritis da lugar a la pérdida de la sensibilidad por encima de 
las rodillas, las fibras que inervan la yema de los dedos de las manos ya se en-
cuentran también afectadas, mientras que en una lesión medular dorsal las ex-
tremidades superiores suelen no comprometerse. Asimismo, la presencia de sig-
nos pira midales y esfinterianos descartará una polincuropatín y abonará a favor 
de un compromiso medular. 
Lo más difícil en las polineuritis es identificar la etiología. Un interrogatorio 
adecuado (historia familiar, infección reciente, existencia de síntomas gastroin-
testinales, antecedentes de drogas o de exposición a tóxicos, estado de nutri-
ción) es fundamental. Por otra parte el examen clínico es de vital importancia y 
además de la semiología neurológica se recabará en lo sigu iente: existencia de 
rash cutáneo (porfiria, lepra, causa nutricional, lupus, enfermedad de Refsum), 
hipertensión arterial (poliartcritis nudosa, uremia), ribete de Burton (plomo), 
hipertrofia de amígdalas y esplenomcgalia (enfermedad de Tangier), líneas un-
gu lares de Mees (arsénico), faring itis (difteria, mononucleosis infecciosa), linfa-
denopatía (mononudeosis, sa rcoidosis, neoplasia), hepatomegalia y amaurosis 
(alcohol), alopecia (talio), disfagin (difteria), entre otros elementos. 
Cuando predominen lns alteraciones motoras, hay que descartar: síndrome 
de Cuillain-Barré, saturnismo, d ifteria, porfiria y enfermedad de Charcot-Ma-
rie-Tooth; si predominan las sensitivas: diabetes, alcohol, nutricionales, para-
neoplásica, toxicidad por arsénico o medicamentos, amiloidosis y enfermedad 
de Tangier. Si la polineuropatía afecta los nervios autónomos, manifestándose 
por hipotensión ortostática, impotencia sexual e incontinencia: diabetes, gam-
mapatía monoclonal, enfermedades de Refsum y Fabry. Finalmente, la instala-
ción brusca del cuadro hará sospechar el síndrome de Cuillain-Barré, porfiria o 
toxicidad arsenical. 
RADICULITIS, POLINEURITIS Y PLEXOPATÍAS 93 
~l labor~t,orio deb~ incluir lo siguiente: recuento sanguíneo completo, eritro-
sedimentac1on, u_r~m1a, prueba de tolerancia a la glucosa, colesterol, protcino-
grama el_ectroforet1co y C?la~enograma, serología luética, anticuerpos antiborre-
lia, dosaJe.de hor~onas hr~1deas (~3 y T4), d?saje de vitamina 8 121 dosaje de plo-
rno, arsernco y talio, aná l1s1s de orina (que mcluya porfobilinógeno, porfirinas 
totales y sulfuro). 
La electromiografía dem.uestra la existencia de desnervación pero también de-
be medir la velocidad de conducción nerviosa, que nos permite hacer la discrimi-
nación entre poli11e11ropnfí11s 11xo11nles con velocidad de conducción normal (toxico-
medicamentosas, nutricionaJcs, metabólicas y en las e1úermcdades de Refsum, 
Thngier y leucodistrofia metacromática) y des111ieli11iza11tes con velocidad de con-
ducción disminuida (toxicidad por plomo, hipotiroidismo, diabetes - también es 
causa de polincuropatía axonal-, poliarteritis nudosa y lupus eritematoso). 
No debe obviarse la radiografía de tórax (sarcoidosis, neoplasia). Por úl-
timo, la biopsia del nervio puede contribuir al diagnóstico de polineuropa-
tía por amiloidosis, sa rcoidos is, leucodistrofia metacromática y vasculitis. 
En las poi i neu ropa tías hereditarias (Charcot-Marie-Tooth, Déjérine-Sot tas) 
revela la ex istencia d e "b ulbos en catáfila de cebolla" (011io11 /7ulbs). Por otra 
parte, en estas últimas puede ser importante el estudio genético.Algunos ti-
pos de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth presentan mutaciones en el bra-
zo corto del cromosoma l, aunque son más frecuentes las correspondientes 
al cromosoma 17. 
Tratamiento 
El pronóstico y el tratamiento dependen de la etiología, es decir, de la causa 
específica de la polineuJitis. Así se evitará el contacto con tóxicos y metnles pe-
sados, se administrarán vitaminas o antibióticos, se hará un control ajustado de 
la glucemia en plasma, o bien se tratará el cuadro neoplásico con el cual se co-
rrelaciona (inmunosupresores, radioterapia). 
POLIRRADICULONEURITIS O SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ 
El síndrome de Cuillain-Barré se caracteriza por la instnlación brusca de un 
cuadro de parálisis arrefléxica con escasas alteraciones sensitivas, una a tres se-
manas después de un cuadro infeccioso respiratorio o gripal. Comienza con pa-
restesias y paresia de los pies para evolucionar a una parálisis que va ascendien-
do con el transcurso de los días. Es común la afectación del VII par que causa 
parálisis facial periférica bilateral. En un pequeño porcentaje de pacientes se 
producen fallas respiratorias mecánicas que requieren la terapia asistida. Luego 
de ,2 a 4 semanas se observa un incremento de proteínas en el líquido cefolorra-
qu1deo con celularidad normal - disociación proleinocifológica- . Existe dismim1-
ción de la velocidad de conducción en la mayoría de los ~asos. 
La recuperación es la regla en un gran porcentaje de pacientes y en el tra ns-
cu_rso de hasta seis meses, aunque algunos requieren un tiempo mayor. Se rcco-
nuenda el tratnmiento fisioterápico precoz. Los corticoides en dosis altas no de-
m?~traron mayor beneficio. La plasmaféresis en etapas tempranas puede ser de 
utilidad, al igual que el suministro de inmunoglobulinas. 
. Un estudio reciente compara los resultados del tratamiento con plasmafére-
s1s y con inmunoglobulinas intravenosas. La evolución de los pacientes tratados 
c_on inmunoglobulinas fue mejor en cuanto a la recuperación funcional y en el 
hempo de hospitalización, con respecto a la de los tratados con plasmaféresis. oducop 
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94 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
En la figura 12-3 se resume .el cuadro clínico del síndrome de Guillain-Barré. 
A veces diplejía facial 
Estado infeccioso previo 
Arreflexia profunda (-) 
LCR 
Disociación 
proteí no-citológ ica 
~ \1 
La parálisis 
se extiende 
a los miembros 
superiores 
Paraplejía fláccida 
(- ) 
Parestesias 
Fig. 12-3. Manifestaciones clínicas del síndrome de Guillain-Barré. 
RADICULITIS, POLINEURITIS Y PLEXOPATÍAS 95 
ENFERMEDADES DE LOS PLEXOS NERVIOSOS 
Parálisis del plexo cervical. Etiología. Los traumatismos y las heridas del 
cuello y de la nuca, las lesiones de la columna cervical (hernia de disco, reuma-
tismo), las adenopatías del cuello y los procesos inflamatorios que actúan por 
compresión o inflamación de las distintas ramas que constituyen el plexo cervi-
cal pueden producir esta parálisis. 
Cuadro clínico. Se caracteriza por dolor en la región suboccipital, territorio del 
nervio occipital mayor, parestesias en esta zona, dolores en la base del hemitó-
rax con las manifestaciones características de la neuralgia frénica y parálisis dia-
fragmática. 
Pronóstico. Está en relación con la causa. 
Tratamiento. Depende de la etiología. 
· Parálisis del plexo braquial. Etiología. Traumatismos, compresiones tumora-
les1 especialmente por carcinoma del ápice pulmonar (tumor de Pancoast), o 
por adenopatías, compresión por costillas supernumerarias, traumatismos obs-
tétricos, procesos infecciosos o tóxicos. 
Cuadro clínico. La parálisis puede ser total o parcial; en el primer caso, todo el 
miembro superior incluido el hombro está paralizado; la parálisis se acompaña 
de hipotonía, atrofia muscular y arreflexia o hiporreflexia. Hay, además, aneste-
sia de la mano, del antebrazo y a veces de la cara externa del brazo, y síndrome 
de Claude Bernard-Horner del mismo lado. 
En las parálisis parciales se distinguen el tipo superior o de Duchenne-Erb, 
en el que la lesión afecta la Sil y la 6~ raíz cervical, el tipo medio por lesión de la 
7ª raíz cervical y el tipo inferior o de Déjerine-Klumpke, donde están afectadas 
la 8ª raíz cervical y la primera dorsal. 
En la parálisis de Duchenne-Erb están comprometidos los músculos deltoi-
des, supraespinoso e infraespinoso, romboides, bíceps, braquial anterior y supi-
nador largo, lo que ocasiona la imposibilidad de elevar el brazo y flexionar el 
codo, por lo cual aquél queda colgando a lo largo del tronco en rotación inter-
na. Los músculos afectados se atrofian, hay hipoestesia o anestesia de la piel de 
la zona deltoidea y arreflexia bicipital y esti lorradial. ,. 
En el tipo de Déjerine-Klumpke se paralizan los movimientos de la mano y 
de los dedos. Hay atrofia de los interóseos y de las eminencias tenar e hipote-
nar; la mano adopta Ja deformación en garra por predomin io de los flexores lar-
gos; hay anestesia de la mitad interna de la mano y del antebrazo, y puede aña-
dirse el síndrome de Claude Bernard-Horner. 
Pronóstico y tratamiento. Análogos a los de la parálisis del plexo cervical. 
Parálisis del plexo lumbosacro. Etiología. Es menos común el origen traumá-
tico con respecto a las otras plexopatías. Puede obedecer a compresión tumoral 
Y en la mujer tienen importancia las neoplasias del aparato genital. También 
puede tratarse de tumores óseos de la pelvis. Hay causas inflamatorias de natu-
raleza infecciosa, tóxica o carencial. 
. Cuadro clínico. Se producen dolores que siguen la cara posterior del miembro 
inferior, parálisis del cuádriceps, el psoas ilíaco, los aductores y del territorio del 
ciático poplíteo interno o externo, determinando -este último- la imposibilidad 
de extender el pie que se halla en equinismo. También pueden observarse alte-
raciones tróficas de la piel y las uñas y trastornos de la sensibilidad que abarcan 
la parte externa y posterior de la pierna. 
Pronóstico y tratamiento. Como en el caso anterior. educa.p 
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96 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS 
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Capítulo 13 
Parálisis de nervios aislados 
Las parálisis de nervios aislados se presentan con relativa frecuencia en la 
práctica neurológica diaria. Desde el punto de vista fisiopatológico, general-
mente obedecen a traumatismos, compresión o atrapamiento. En la extremidad 
superior suelen afecta rse los nervios serrato mayor, circunflejo, radial, mediano 
y cubital, y en la extremidad inferior, los nervios ciático poplíteo externo e in-
terno, así como el crural, el obturador y el fe morocutáneo. Analizaremos suce-
sivamente todos estos cuadros y sus causas. 
NERVIO SERRATO MAYOR 
Su lesión da lugar a la pará lisis del músculo serrato mayor. Cuando el enfer-
mo lleva su brazo hacia arriba, se observa que la escápula se levanta y hace pro-
cidencia en la parte inferior de su borde interno (esaíp11/n nlndn). La cnusn está da-
da generalmente por heridas, traumatismoso compresione~ que lesionan el ner-
vio en su trayecto. 
NERVIO CIRCUNFLEJO 
Su parálisis afecta el músculo deltoides. La abducción del brazo es imposi-
ble. El músculo se atrofia y existen alteraciones de la sensibilidad a nivel del 
hombro y de la parte externa y superior del brazo. Esta parálisis suele ser secun-
daria a afecciones traumáticas de la cabe:.i:a del húmero (fracturas, luxaciones). 
Otras veces se debe a mononeuritis diabética. 
NERVIO RADIAL 
Es el nervío de la extensión del 111ie111l1ro superior. Su lesión origina la pa rálisis de 
los músculos extensores del antebrazo y de la mano que cuelga doblada sobre 
el antebrazo (muñeca caída). Los dedos están semidoblados en la palma de lama-
n? y su extensión es imposible, lo mismo que levantar la mano. Pueden existir 
diversos trastornos de la sensibilidad según el nivel de la lesión (hipoalgesia del 
dorso del pulgar, del índice, de la mitad externa del medio -con excepción de 
l~s dos últimas falanges del índice y el medio- y del lado radial de la mano 
s1 la lesión es alta, o del pliegue entre el pulgar y el índice si la lesión es baja) 
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11' 
98 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
2 
Fig. 13-1. Trastornos sensitivos por lesión del radial. 1, por lesión alta; 2, baja. 
(véase fig. 13-1). Si obedece al saturnismo, la parálisis es simétrica, bilatera l y 
respeta siempre el supinador largo. En la parálisis saturnina, el segundo y el 
cuarto dedos pueden quedar indemnes y conservar la capacidad de extensión 
(la mano adopta la actitud de "hacer los cuernos"). La parálisis radial puede de-
berse a una fractura de la diáfisis del húmero, un traumatismo en codo, tumo-
res de la vaina de los supinadores (fibromas, ganglión), la fractura del radio con 
desplazamiento o queiralgia parestésica. 
NERVIO MEDIANO 
El 11ervio media110 es el neruio de la oposición del pulgar y comparte co11 el cubital In 
función de flexión de la 111nno sobre el antebrazo. Su lesión origina la parálisis de la 
pronación del antebrazo, de la flexión de la última falange del pu lga r y de los 
dedos índice y mayor. La flexión de la muñeca produce su desviación hacia 
adentro, o sea hacia el lado cubital. Hay parálisis de los músculos de la eminen-
cia tenar, lo que impide el movimiento de oposición del pulgar. Esta pará lisis se 
pone de manifies to por las pruebas de Froment. La eminencia tenar se aplana a 
consecuencia de la atrofia de sus músculos. También existe anestesia de la carn 
palmar del pulga1~ del índice y del dedo medio, la mitad externa del anular y 
los dos tercios externos de la palma de la mano. En la cara dorsal, las dos últi-
mas falanges del índice, del dedo medio y del borde externo del anular (véase 
fig. 13-2). Cuando el nervio está lesionado a nivel de la muñeca sólo se observa 
la parálisis de la flex ión de la mano y de los dedos ya indicados. La lesión r,ue-
de esta r situada en la cara interna del brazo (intervención quirúrgica, apofisis 
supracondílea), el pliegue del codo (luxación y fracturas, presión por vendaje), 
el antebrazo proximal (síndrome interóseo anterior por fibrosis ligamentosa 
-Kiloh Nevi11- ), el antebrazo distal y la zona flexora de la muñeca (fracturas, lu-
xaciones), el túnel carpiano, la palma de la mano (yeso). 
PARÁLISIS DE NERVIOS AISLADOS 99 
Palma Dorso 
Fig. 13-2. Trastornos sensitivos por lesión del mediano. En negro, pérdida de sensibilidad 
protopática; en grisado, pérdida de sensibilidad epicrítica. El área de anestesia epicrítica es 
mayor que la protopática. 
El síndrome del túnel carpiano se caracteriza por la presencia de parestesias y a 
veces dolor, casi siempre nocturnos, localizados en la mitad externa de la mano, 
debilidad muscular y atrofia de los músculos de la eminencia tenar. A veces 
existe hipoestesia objetiva de la mitad externa de la cara palmar de la mano, la 
c~a palmar de los tres primeros dedos y la mitad externa del anular. La percu-
sión del nervio mediano a la altura del ligamento anular del carpo produce pa-
res~esias en la zona de distribución sensitiva del mediano (signo de Tinel). La ve-
loadad de conducción del nervio mediano está retardada a nivel de la muñeca. 
Baker y Baker reconocen 25 causas de síndrome del túnel carpiano: espontánea, 
traumática, neuropatía ocupacional, preñez, artrosis, artritis reumatoidea, dia-
be.tes, ganglión, anomalía congénita, mixedema, acromegalia, lupus, escleroder-
m~a, gota, lepra, tuberculosis, infecciones piógenas, sarcoidosis, arniloidosis y 
m1eloma múltiple, mucopolisacaridosis, insuficiencia cardíaca congestiva, en-
f~rmedad de Paget, fístula arteriovenosa del antebrazo, familiar y tumores be-
nignos. 
NERVIO CUBITAL 
El nervio cubital es el nervio de In prensión y de los movimientos de abducción -r¡ 
ad~cción (movimientos laterales) de los dedos. La parálisis total del cubital se carac-
ten::~ por la imposibilidad de flexionar la mano, la tercera falange de los dedos 
n:i;.mque y anular, y de realizar el movimiento de abanico de los dedos (separa-
c1on y aproximación alternada de éstos). La mano adopta una actitud en garra 
(garra cubital): los dos últimos dedos, a veces también el índice y el medio, pre-
~entan sus primeras falanges en extensión y sus dos últimas en flexión. Existe la 
imposibilidad de realizar Ja aducción del pulgar. Hay aplanamiento de la emi-
nencia hipotenar por atrofia de sus músculos. La anestesia toma la cara dorsal .OUcap 
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100 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Dorso 
Palma 
Fig. 13-3. Trastornos sensitivos por lesión del cubital. En negro, anestesia protopática; en 
grisado, epicrítica. 
de la mitad interna de la mano y de los dedos hasta el eje del dedo medio, sal-
vo las dos últimas falanges del anular. En la cara palmar toma el tercio interno 
de la mano, el dedo meñique y la mitad interna del anular (véase fig. 13-3). Exis-
ten d iferencias scmiológicas según la lesión se asiente en el antebrazo o en la 
muñeca. Las causas de la parálisis cubital están dadas por lesiones en el antebra-
zo o en el codo (traumatismos, luxación, compresión), la mu11cca (compresión, 
estrechamiento de la vaina de Guyon) y la pal ma de la mano (compresión). El 
estudio clectromiográfico puede poner de manifiesto un retardo en la velocidad 
de conducción nerviosa a diversas alluras. 
NERVIO CIÁTICO POPLÍTEO EXTERNO 
La lesión de este nervio origina la imposibilidad de extender (flexión dorsal) el 
pie sobre la p ierna, por lo que el enfermo al caminar levanta la pierna en alto que 
roza el sucio al andar (111nrcha e11 steppnge). Asimismo, hay imposibilidad de exten-
der el dedo gordo del pie y de abducirlo. La anestesia toma el dorso del pie y Ja 
cara externa de la pierna. A veces esta parálisis puede estar disociada, es decir, 
afectar sólo el musculocutáneo o el tibia! anterior. En el primer caso, el pie se des-
vía hacia adentro; en el segundo, ha}' cquinismo pero es posible Ja abducción del 
pie. Esta parálisis puede estar dada por mononeuritis de diversa etiología, com-
presión del nervio, traumatismos, exostosis de la cabeza del peroné o procesos 
quirúrgicos diversos (prótesis articulares, osteotomías modificadoras). 
NERVIO CIÁTICO POPLÍTEO INTERNO 
Cuando se lesiona este nervio, el enfermo no puede flexionar el pie ni los de-
dos. Estos últimos adoptan una actitud en garra similar a la cubital. El paciente 
PARÁLISIS DE NERVIOS AISLADOS 101 
marcha apoyándose sobre el talón La . 
diéndose por la porción externa d~I d ane~tes 1a toma la planta del pie, exten-
del dorso de los tres restantes Las 1 .orso as~a los dedos 42 y 5!!, y el extremo 
t 
. · es1ones estan dadaspo. 
vos, raumat1smos, enfermedad reumáti ( . . ' r. procesos comprcsi-
túncl tarsiano (la vaina comprime el ca. art,ntis reumato1dea) o síndrome del 
nervio p antar). 
NERVIO CRURAL 
Su lesión produce parálisis de la e t . , . 
ra anterior del muslo que se extic d x ens10n de l~ pierna y anestesia en la ca-
Si la lesión es más t1lt~ el enfcrmonoc pordla ~ar~ interna de lt1 pierna y el pie. 
Las cnusns de la pt1rá lÍsis están da~ pue e .ex1onar el m~slo sobre la pelvis. 
pe~vi,an<;>s múltiples, lesiones en Ja ~ feºre:es1oncs retrop.enton~ales, procesos 
qmrurgICas divers<1s). g ' muslo 0 la pierna (mtervenciones 
NERVIO OBTURADOR 
Su compromiso produce la anest . d ~ 1 • 
sis de los músculos aductores. Es\~ ~:~s e ' a c~ra mte.rna del m':1slo y la paráli-
(tumores, traumatismos). ect enc1<1 de diversas Ies10nes pelvi<1nas 
NERVIO FEMOROCUTÁNEO 
Su lesión da lugar a hipoestesia de la cara , . 
tarse asimismo por compromiso neurál i cxt.e1 na_ del mu~I?. Puede manifes-
de parestesias, hormigueo y piel tirante g ~~ t~~rn¡gza pnrestes1cn) con senst1ción 
puede ser provocada o exacerbarse o f . ~ a misma zona, sensación que 
perior. Puede originarse por c01~prer r a ~rcsd1?11 de la .espina ilíaca anterosu-
cada crural. rones e iversa etiología a nivel de la ar-
TRATAMIENTO 
. El tratamiento de todos estos cuadr d d . . , mtenta, cuando obedece a causas com os . cpen _e de la eh?}ogta, pero lo que se 
so correspondiente mediante técnicaf re~~;~s, es la hber~c:ron del t~~nco nervio-
fundamental en Ja rehabilitación de cst q . rg1cas propicias. La fisioterapia es 
tará estrictamente relacionado 1 ~ pacientes. Otras veces el tratamiento es-
con a e crmedad de base (diabetes). 
BIBLIOGRAFÍA 
Aids to the lnvcstigation of p · ¡ 1 B ce; 1986. enp \era Nerve Injuries. London: Her Majesty's Stationery Offi-
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1 
/ 
1 , 
Capítulo 14 
Enfermedades 
vertebromedulares 
COMPRESIÓN MEDULAR 
La médula espinal puede verse afectada por distin tos procesos que lesionen 
Ja columna vertebral, la envoltura dural, el espacio subaracnoideo y las raíces y 
la médula misma (síndromes vertebromedulnres). En la figura 14-1 se estudia la sis-
tematización de la médu la espinal. 
Asta 
posterior 
Asta 
lateral 
Conducto 
del epéndimo 
Asta 
anterior 
Comisura Surco medio pos· 
gris posterior terior 
Raíz 
anterior 
Surco 
medio 
anterior 
Haces propios de la médula 
Haz espinocere-
beloso dorsal 
Haz piramidal 
cruzado 
Haz espinocerebe-
loso ventral 
Haz piramidal 
directo 
Haz 
espinotalámico 
Fig. 14-1. Esquema de un corte de la médula. De Cambier J y col. Propedéutica neurológica. oduc.p 
Toray-Masson; 1980. Con autorización. 
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104 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Las causas más frecuentes son: a) traumáticas (fractura, luxación vertebral, 
objetos penetrantes); b) trastornos esqueléticos (espondilosis cervical, hemiación 
disca1, estenosis adquiridas del canal, malformaciones); c) procesos expansivos ex-
trndurales o intradura/es (mieloma, metástasis de pulmón, mama, tiroides o prós-
tata, linfomas, neurinoma, meningioma, carcínomalosís meníngea, angioma, 
epcndirnoma, astrocitoma); d) procesos infecciosos (mal de Pott, abscesos, epidu-
ritis, aracnoiditis). 
Todos estos cuadros pueden originm una compresión de la médula. Se dis-
tinguen así dos tipos fundamentales de compresión medular: la compresión 
medular brusca, generalmente de origen traumático, en donde la lesión medu-
lar, prácticamente total, ocurre en forma súbita, y la compresión de manera len-
ta, originada por distintos procesos que van aplastando, en forma crónica y pro-
gresiva, un determinado sector medular. 
La compresión medular brusca presenta dos fases, una inmediata o de shock 
medular, caracterizada por parálisis fláccida, absoluta, con abolición completa 
de los reflejos por debajo del nivel lesiona!, hipotonía muscu lar, trastornos de 
los esfínteres, anestesia tota l hasta el nivel de la lesión (véase fig. 14-2) y fenó-
menos tróficos de aparición precoz; y otra tardía, que se produce una a seis se-
manas después del accidente, en donde reaparecen los reflejos profundos abo-
lidos precedentemente y aun se exageran, a lo que se agrega clon us, signo de 
Babinski y sucedáneos, y la presencia de ciertos fenómenos dependientes del 
automatismo medular: fenómeno de los acortadores, mass-reflex. No obstante, la 
parálisis y Ja anestesia persisten. La parálisis de los esfínteres, cua ndo se tradu-
ce por retención de orina y materias fecales, en la fase inmediata, se manifiesta 
en la fase tardía por incontinencia. 
Cuando la compresión medular evoluciona, por el contrario, en forma lenta 
y progresiva, la clínica no es la de shock medular, sino la de una lesión de lamo-
toneurona superior, como es el caso de la compresión paulatina de Ja médula 
por ~in tumor extrínseco o espondilosis cervical. Por debajo del nivel de afecta-
ción medular se producen paresia, hipertonfa piramidal, reflejos profundos 
exaltados, además de los característicos trastornos de la sensibilidad con nivel 
sellsitivo, es decü~ con nivel transversal corpora l por debajo del cual se encuen-
tra alterada en grado diverso; también existen trastornos esfinterianos -reten-
ci6n o bien incontinencia- (véase fig. 14-3). 
Por el contrario, en el nivel de la lesión se produce dolor radicular, primero 
unilateral y luego bilateral, al principio de duración breve y posteriormente pre-
sentándose varias veces en el día, que se irradia hacia las extremidades o el tron-
co y que empeora al toser, estornudar o realizar algún esfuerzo. Luego aparecen 
los trastornos más característicos: fascicu laciones, atrofia muscular y abolici6n 
de los reflejos segmentarios. 
Cuando se comprometen los segmentos medulares L5 y SI sobreviene el sín-
drome del epicono, caracterizado por parálisis de las piernns con atrofia de Jos 
grupos musculares correspondientes, reflejos aquilíano y planta r abolidos, 
anestesia con distribución L5-S5 y compromiso esfinteriano. 
Por último, el síndrome del cono medular (segmentos medulares 52 a SS) se 
caracteriza por anestesia en silla de montar, trastornos esfinterianos, impoten-
cia sexual y ausencia de signos motores. Existe asimismo abolición de los refle-
jos bulbocavernoso y anal. 
La médula acaba a nivel de la primera vértebra lumbar, pero todas las raíces lum-
bares (con excepción del primer par) y' sacras, que van emergiendo del canal ra-
quídeo por debajo de esta vértebra, forman la denominada cola de caballo que 
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ENFERMEDADES VERTEBROMEDULARES 105 
~iivge.l 1d4e-21a· SI ec~ió(n _meldular. ~om)pl eta a diversas alturas. Anestesia absoluta por debaJ·o del 
es1on nrve sens1t1vo . educop 
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106 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
LCR 
Disociación proteino-
citológica 
Alteraciones 
eslinterianas 
Anestesia superficial 
y profunda 
Hipertonía 
-
+++ 
/~ 
\ 
Anestesia con nivel 
sensitivo (a veces 
sólo hipoestesia) 
Paraparesia 
o paraplejía 
espástica 
+++ Hiperreflexia profunda 
(reflejos profundos 
exaltados por debajo 
del nivel lesiona!) 
+++ +++ Si sólo se afecta una mitad 
de la médula: síndrome de 
Brown-Séquard (hemiplejía 
o monoplejía crural espástica 
y trastornos de la sensibili-
dad profunda del lado de la 
lesión. Del lado opuesto, 
anestesia superficial -ter-
moalgésica-) 
Signo de Babinski 
bilateral 
Fig. 14-3. Compresión medular lenta y progresiva que afecta la totalidad de la médula dorsal. 
ENFERMEDADES VERTEBROMEDULARES 107 
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Fig. 144. Médula y cola de caballo R 1 '6 • 
Duus P. Topica/ diagnosis in neurology. ~~~mne~t~itt~~ ~a~~~~ Y los cuerpos vertebrales.De oduc.p 
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108 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS 
Lesión en raíces 
L2 a LS y S1 a 
SS (corresponde 
a vértebras L2, 
L3 y L4) 
Anestesia con to- H 
pografía rad!cular 
(toma penne, nal-
gas. muslos, pier-
nas y pies) 
Intensos dolores 
(paraplejía dolorosa) 
A 
Esfínteres 
generalmente 
~r 
\ ( 
Impotencia 
sexual 
H Arrettexia patelar 
Paraplejía fláccida radicular 
(-} Arreflexia aquiliana 
, enes 
• • 1 cola de caballo. B. RM (foto). lmag • 
Fíg. 14.5_ A . Signosintomatolog1a delds11n~r~~; ~;;aballo y filum terminal~ ~cor~e~ P.º~~~:e nodulares acrecentadas en CC)íl0 mde U ? mbrOS inferiores y parestesias (chrnca e Slíl 
dos en T1): paciente con debilidad e m1e 
de la cola de caballo). 
ENFERMEDADES VERTEBROMEDULARES 109 
realizn un trayecto intrarraquídeo hnsta llegar a los agujeros de conjunción co· 
rrespond icntes, por lo que puede, en tonces, ser comp rimida por lesiones de la 
columna si tundas por debajo de la primera vértebra lumbar (véase fig. 14-4). Se 
origina así el s índrome de la cola de caballo. Está constituido por paraplejfo 
fl áccida rnilic 11 /ar con d olores intensos (pa raplejía dolorosa), refl ejos rotulianos y 
aquil ianos nbolidus, anestesin que toma el periné, las nalgas, los muslos, las 
piernas y los pies, trastornos csfintcrianos e impotencia sexual (véase fig. 14-5). 
En ciertos casos la com presión medular se present<l adoptando la forma de 
claudi cación intermi tente medula r, o sea, de un déficit motor que sobreviene 
después de cierto trecho de la marcha, para ir constituyéndose lenta y progresi-
vamente un sínd rome piramidal progresivo, al que pueden nsociarse un síndro-
me sensitivo con n ivel y trastornos esfi nteriM1os. También exis te claudicación 
inte rmitente por compresión de la cola de caba llo, pero en este caso los sínto-
mas que interrumpen la marcha son parestesias o dolor. 
El diagnóstico d l' la com presión medular se hac<' con líl tomogrílfía com-
pu ta rizada, la resona ncia magnélic<l por imágenes y la mie lografía, que sue-
len complemen tarse en el d iagnóstico no sólo topogr.Hico sino también etio-
lógico de la mayoría de las compresiones medu lares. El estudio del líqu ido 
cefa lorraquídeo revela disociac ió11 prolci11ocitolúgica (aumento de las p rote ínas 
con cclu laridad normal por encima del proceso bloqueante), xantocromía y 
coagulación masiva, que constituyen el sí11clro111e de No1111C'-froi11. En los tu-
mores, las proteínas p ueden llegar a 300 miligramos o más po r ciento. El lí-
quido cefalo rraquídeo tamb ién puede a rrojar u n aumento de la cifra de lgG 
en caso de enfermedad dec;;mielinizante, presencia de celularidad atípica 
- neoplasias- o bien la existencia de li nfocitos si se trata de mielopatías infla-
matorias. Si se sospecha una malformación vascu la r potencialmente q uirú r-
gica, se efectua rá una angiografía. El dingnóstico debe establecerse lo más 
rápido posible en todos los casos ya que la eficacia del tratamiento tiene re-
lac ión directa con ello. 
La terapéutica dependerá obviamente de la causa que haya originad o el 
cuadro. En los tumores malignos sólo pueden reali7arse intervenciones palia-
tivas, que irán seguidas de trntamicnto con radioterapia o quimioterapia. Los 
abscesos pod rán drenarse, mientras que los hematomas ep id ura les y los tu-
mores benignos pueden extirparse. En los cuadros de mielopatía cervical por 
espondilosis (canal medular estrecho), el tratamiento dependerá del cuadro 
clínico; si el enfermo, en buen estado generil l, presenta unn mielopn tía p ro-
gresiva que se limita a un segmento med ular determ inado, la laminectomía 
descompresiva puede brindar un beneficio ildecuado. Si el paciente es añoso 
y presenta varios segmentos afectados, se prefiere la inmovilización parciíll 
con coll a r ce rvica l, cnlor loen! y ana lgésicos no narcóticos s i el dolor fuera im-
portante. Es de destacar que una vez establecida la fase de shock medular la 
cirugía no tiene cabida. la~ malformaciones vasculares pueden intervenirse. 
Los cuadros metastásicos son pas ibles de ter'1péutica '1 nliedemalosa, quimio-
terapia o rad ioterapin que complementan o muchas ''eces sustituyen la des-
compresión quirúrgica. 
Determinación de correspondencia topográfica 
entre los segmentos medulares y las vértebras 
Como ya hemos dicho, la médula espinal termina a la a ltura de la primera 
vértebra lumbar. Los segmentos med ulares no corresponden a las vértebras que 
llevan su número. Verbigracia, el 7° segmento cervical no corresponde a la 7'' 
vértebra cervical, ni el 5° segmento lumba r corresponde a Ja s~ vértebra lumbar. educap 
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l 1' 
110 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
Siguiendo a Insausti, Morete de Pardal y Ferreiro, para determinar la vérte-
bra que corresponde a los distintos segmentos med ulares debe hacerse el si-
guiente cálcu lo (regla de Cfiípault): 
Región cervical, se resta 1 al segmento. Ejemplo: segmento CS - 1 = 4~ vérte-
bra cervical. 
Región dorsnl, del 1 ºal 6° segmento dorsal, se resta 2 al segmento. Ejemplo: seg-
mento 05 - 2 = 3~ vértebra dorsal. 
Región dorsal, del 7° al 12º segmento dorsal, se resta 3 al segmento. Ejemplo: seg-
mento 0 12 - 3 = 9~ vértebra dorsal. 
Los segmentos lut11bares 1 ºy 2° están a la altura de la 10~ vértebra dorsal. 
Los segmentos lut11bares 3º y 4° están a la altura de la 1 P vértebra dorsal. 
Los segmentos lumbar 5° y 1 ºsacro (epicono) están a la altura de la 12il vértebra 
dorsal. 
Los segmentos sacros del 2° ni 5° (cono) están a la altura de la 1ª vértebra 
lumbar. 
SIRINGOMIELIA 
Esta enfermedad se caracteriza por la existencia de una cavidad guística en 
la sustancia gris medular (atravesada por las fibras termoalgésicas que van a 
conformar el haz espinotalámico lateral), que afecta con preferencia la médula 
cervical inferior o dorsal alta. Es más frecuente en los hombres y se presenta ha-
cia la tercera o la cuarta década de la vida. 
Desde el punto de vista clínico, el paciente presenta a trofia muscu lar de 
la eminencia tenar e hipotenar con fasciculaciones y disminución o aboli-
ción de los refl ejos cuyos centros corresponden a l segmento medular invo-
lucrado, a lo gL1e se agrega la disociación siri11go111iélica de la sensibilidad, es 
decir, abolición de la sensibilidad térmica v dolorosa, con conservaci6n de 
la sensibilidad táctil y profunda. Estas manifestaciones adoptan el carácter 
suspendido (una franja) en su localización, o sea, limitado hacia arriba y ha-
cia abajo por sensibilidad normal. Esto se debe al hecho de que sólo se com-
prometen las fibras que van a constituir los haces espinotalámicos, y, por 
ende, la anestesia está limitada a las mctámerns que co rresponden a In cavi-
dad. Si ésta toma las vías motoras ocurrirá una parap lej ía espástica, y .s i in-
vade los cordones posteriores, pueden aparecer ataxia con signo de Rom-
berg y trastornos de la sensibilidad profunda, es decir, un cuadro cordon~l 
posterior. A veces la cavidad toma el bulbo raquídeo, que da lugar a la s1-
ri11gobulbin; entonces el cuadro clínicamente se presenta con disociación ter-
moalgésica de la sensibilidad en la cara, parálisis bulbar y nistagmo y, en a~­
gunos casos, malformación d e Arnold-Chiari o impresión basilar. En la fi-
g ura 14-6 se esquematizan los principales hallazgos clínicos de la siringo-
mielia. 
El diagnóstico de siringomielia se efectúa por resonancia magnética de 
la columna cervicodorsal; debe destacarse el hecho de que muchos tumor~s 
intramedularcs, astrocitomas y ependimomas sobre todo, y ciertas aracno1-
ditis espinales pueden producir un cuadro de disociación siringomiélica y 
suspendido de la sensib ilidad, lo que obligará a realizar el diagnóstico d_1-
ferencial y en esto estriba precisamente la importancia de la resonancia 
magnética; por otra parte, el desarrollo de estos cuadros es más rápido en 
el tiempo. 
En cuanto al tratamiento, se recurrirá a la Jaminectomía posterior con drena-
je de lacavidad quística. 
Atrofia de la 
eminencia te-
nar e hipotenar 
(-) 
TRASTORNOS TRÓFICOS 
Panadizo analgésico, mano 
s~cul enta, "glossy-skin", 1e-
~1ones ampollosas, artropa· 
has, mal perforante plantar 
ENFERMEDADES VERTEBROMEDULARES 111 
~ 
\ ( 
! 
Anestesia trigeminal 
(casos de siringobulbia) 
(- ) ANESTESIA TÉRMICA 
Y_ D?LOROSA "suspen-
dida (una franja); con-
servación de la sensibi-
lidad táctil y profunda a 
ese nivel 
Reflejos profundos 
abolidos cuyos 
centros correspon-
den al segmento 
medular involu-
crado 
La paraparesia espástica con 
hiperreflexia profunda y signo 
de Babinski se presenta en es-
tadios avanzados de la enfer-
medad y revela que Ja cavidad 
ha comprometido al haz pira-
midal 
Fig. 14-6. Cuadro clínico de la siringomielia. 
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1J 
112 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS 
OTRAS MIELOPATÍAS 
Mielopatías vasculares 
Se destacan la hematomielin y la mielomalacia, es decir, la hemorragia o colec-
ción sanguínea dentro del parénquima medular que se asien ta con predilección 
en la sustancia gris, preferentemente de la región cervical, y el infarto medular 
en el territorio de la arteria espinal anterior y sus ramas, o bien en el correspon-
diente a la arteria radicular magna o de Adamkiewicz. Los infartos pueden ser 
Ja consecuencia de aterocmbolia con punto de partida aórtico, de la d isección de 
esta última arteria o de compresiones tumorales de los vasos. 
Mielitis transversa aguda 
Se trata de un cuadro que se relaciona con enfermedades autoinmunes, de 
origen infeccioso (tripanosomiasis, triquinosis, esquistosomiasis), viral o posva-
cunal, lupus eritematoso sistémico, esclerosis múltiple o sarcoidosis. Puede de-
berse a SIDA, en cuyo caso cursa con un cuadro piramidal y síndrome cordonal 
posterior. El líquido cefalorraquídeo arroja la existencia de pleocitosis acompa-
ñada de hiperproteinorraquia; el diagnóstico se realiza por exclusión de otros 
procesos. La esclerosis múltiple es causa de mielopatía; ya se hará referencia a 
su diagnóstico clúuco y a la importancia de ciertos exámenes complementarios 
(potenciales evocados, resonancia magnética) en él. 
Mielopatías paraneoplásicas 
Los síndromes paraneoplásicos pueden dar lugnr a una mielopatía necró-
tica subaguda o a un cuadro similar al de la esclerosis lateral amiotrófica. La 
primera se relaciona con el carcinoma pulmonar de células pequeñas (oat-
cell) y la esclerosis lateral ami otrófica no sólo con el carcinoma bronquial si-
no también con linfomas y tumores mamarios y gastrointestinales. Estos cua-
dros específicos pueden preceder en meses a la identificación del tumor pri-
mitivo, lo que hará sospechar la existencia del proceso oculto pero responsa-
ble de la sintomatología. Cuando la mielopa tía se asocia con encefalitis lím-
bica se encuentran autoanticuerpos específicos en el suero y en el líquido ce-
falorraquídeo (anti-hu). 
Mielopatía tras radioterapia 
Después de la radioterapia convencional, con dependencia de la dosis recibi-
da, puede presentarse, con un períod o de latencia de meses o años, mielopatía 
transversa y progresiva. 
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Capítulo 15 
Esclerosis múltiple 
La esclerosis múltiple (o esclerosis en placas) es la más común de las enfer-
medades desmielinizantes. Su prevalencia en Europa y en los Estados Unidos 
es de 60 por 100.000 habitantes y es rara en Japón, Sudáfrica y en los países tro-
picales. Puede comenzar a cualquier edad, pero en el 95% de los pacientes ocu-
rre entre los 10 y los 50 años; por ende, es una enfermedad de adultos jóvenes y 
afecta a ambos sexos por igual. 
ETIOLOGÍA 
Su etiología se desconoce; se trataría de un proceso autoinmune que lesio-
na la mielina del sistema nervioso central. La anatomía patológica revela la 
existencia de placas de dcsmielinización, de un diámetro variable, dispersas 
en el sistema nervioso central: sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, 
nervios ópticos, tronco cerebral, cerebelo y médula espinal. Microscópicamen-
te se produce desmielinización periaxial y degeneración de los oligodendroci-
tos, dilatación vascular e infiltración de linfocitos y mononucleares. En fases 
avanzadas existe proliferación de los astrocitos, constituyéndose las placas an-
tes descritas. 
CLÍNICA 
Desde el punto de vista clínico, la enfermedad se caracteriza por Ja aparición 
de síntomas neurológicos que se instalan en el curso de minutos, horas o días y 
que retrogradan dura nte las sema nas siguientes. A veces la instalación es pau-
latina, insidiosa, grad ual. Las manifestaciones son diversas, generalmente de 
carácter motor en forma de monoparesia o para paresia. En otras ocasiones exis-
te ~isminución de la agudeza visual, diplopía por paresia de los oculomotores 
o bien parestesias o trastornos de la sensibilidad. Un número menor de enfer-
mos presentan síntomas de carácter ccrcbeloso o vestibular (incoordinación, 
a~axia, vértigo), y otros, disuria o disminución de la función sexual. La neural-
gia del trigémino puede presentarse como síntoma inicial (1 % de los casos). 
El período de estado se caracteriza por varios órdenes de síntomas y signos: 
1) Motores. Paresias que se inician por un solo miembro, generalmente 
uno de los inferiores, o por ambos (paraparcsia), acompañadas de signos de pi-
rarrudalismo (hipertonía, hiperreflexia profunda, arreflexia cutaneoabdominal, 
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116 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
clonus, signo de Babinski); es la afección en la que puede observarse en su 
plenitud toda la serie de signos piramidales. A veces, hemiparcsia o hemi-
plejías. · · p · d 1 , · 1 · d Lh · 2) ens1t1vos. arestesias, a veces o ores errahcos; e signo e erm1tte, gue 
consiste en la sensación de descarga eléctrica que el enfermo tiene a lo largo del 
raquis cuando el médico le flexiona la cabeza, se observa en las localizaciones 
de ln médula cervical (no es exclusivo de la esclerosis mültiple, ya que puede 
presentarse en la mielop<ltía cervical y en traumatismos de la columna); pueden 
encontrarse asimismo trnstornos de la sensibilidad profunda: abaticstesia, hipo-
palestesia. 
3) Visuales . Pueden presentarse visión borrosa, disminución de la agudeza vi-
sual, comprobándose neuritis óptica retrobulbar con palidez del sector tempo-
ral de la papila, nistagmo (muy frecuente), diplopía por paresias oculomotoras, 
oftalmoplejía internuclear que se caracteriza por nistagmo del ojo abductor y 
parálisis del aductor cuando el enfermo lleva la mirada en sentido lateral (lesión 
unilateral o bilateral del fascículo longitudin<ll medial). 
4) Cerebelosos. Ataxia con dismetría, temblor intencional, adiadococinesia, di-
sartria caracterizada por un hablar arrastrado, monótono y escandido, separan-
do las sílabas por pausas. 
5) Vesicales y sexuales. Tras tornos dela micción de tipo incontinencia, micción 
imperiosa o retención. A veces, impotencia sexual. 
6) Vestibulares. En forma de vértigo. 
7) Psíquicos. Emotividad exagerada y tendencia a la euforia pese a hallarse en 
pleno padecimiento. 
En la figura 15-1 se resume el cuadro clínico de la esclerosis múltiple. 
Todos estos síntomas y signos pueden intrincarse en forma muy variada, ca-
racterizándose entonces la enfermedad por cuadros dispares de un paciente a 
otro. En la mayoría de los casos, las manifestaciones dominantes corresponden 
a la esfera medular, cerebelosa LI ocular, ya sea en forma aislada o combinada. 
Hesulta rara la presencia de afasia, crisis convulsivas o síncopes. 
DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico de la esclerosis múltiple se basa en el hallazgo de signos y sín-
tomas de afectación multifocal del sistema nervioso centrnl, que aparecen y re-
miten en forma intermitente en el curso de meses y años (evolución caracterís-
tica en brotes seguidos de remisiones). 
En el líquido cefalorraquídeo de dos tercios de los pncientes se encuentra un 
incremento de las gammaglobulinas y de la inmunoglobulinn G, que en el es-
pectro electroforético aparecen formadas por bandas oligoclonales; el aumento 
de lil proteína básica mielínica indica la existencia de un proceso activo de des-
trucción de la mielina. 
Los potenciales evocados visuales se encuentran alterados en el 70% de los 
individuos afectados de esclerosis múltiple (prolongación de la latencia y defor-
mación del potencial}, mientras que los somatosensitivos (PESS) o auditivos 
(PEA) sólo son anormales en un 50% de los casos. 
La tomografía computarizada cerebral puede demostrar la presencia ~e 
imágenes hipodensas, muy frecuentemente periventriculares en la sustanoa 
blanca. La resonancia magnética de cerebro evidencia en más del 90% de los ca-
sos la presencia de placas (véanse figs. 15-2 y 15-3). 
La prueba del baño caliente, que consiste en sumergir al paciente en un ba-
ño de agua hasta el cuello, cuya temperaturas~ va incrementando dentro de 
Neuritis óptica retrobulbar 
Nistagmo 
Diplopía/ 
Oftalmoplejía internuclear 
Tríada de Charco!: 
nistagmo. temblor 
intencional, palabra 
escandida 
Síndrome cordonal 
posterior 
PEV 
PESS 
PEA 
[
Prolongacion 
de la latencia 
Deformación 
del potencial 
[
Prolongación de tiempo 
de latencia 
Deformación del 
potencial 
[
Prolongación de 
latencias entre picos 
Reducción de amplitud 
de la onda V 
LCR 
Discreta mononucleosis 
Elevación de las gammaglobulinas 
Y de la 1nmunoglobulina G 
con hallazgo de banda 
oligoclonal. Aumento 
de proteína básica mielínica 
\ I 
/ \ 
ESCLEROSIS MÚLTIPLE 117 
Alteraciones psíquicas 
Vértigo 
Parestesias 
Paraparesia o paraplejía espástica 
RMN 
Muy importante. En 
más del 90% de los 
casos evidencia placas 
de desmielinización 
D Lesión piramidal 
Signo de Babinski y sucedáneos 
Fig. 15-1. Manifestaciones neurológicas de la esclerosis múltiple. 
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118 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Fig. 15-2. RM Áreas de desmielinización paraventricular en la sustancia blanca frontal izquier-
da y en la protuberancia derecha. 
límites tolerables, generalmente hasta 38,3-39ºC, puede poner de manifiesto la 
aparición de signos y síntomas latentes de la enfermedad: signo de Babinski, 
diplopía, nistagmo u oftalmoplejía internuclear (formas subclínicas de la en-
fermedad). 
Poscr establece el diagnóstico clínicamente definitivo o probable de escle-
rosis múltiple tomando los siguientes parámetros: número de brotes, n1ide11cia clí-
11icn, evidencia pamclí11ica (potenciales evocados, tomografía computarizada o re-
sonancia magnética) y bandas oligoclonales (BO) o inmunoglobulina C <1umen-
tad<1 en el líquido cefalorraquídeo (véase cuadro 15-1). 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
El di<1gnóstico diferencial debe re<1lizarse, entre otros nwdros, con la compre-
sión de la médula cervica l por un tumor o espondilosis, degeneración combin<1-' 
da subagud<1 de 1<1 médula, heredodcgencraciones espinocerebelosas, anoma-
lías óseas de la unión craneorraquídc<1, malformación de Arnold-Chiari (véase 
fig. 35-2) y gliom<1s del tronco cerebral. 
La encefalomielilis aguda diseminada es una entidad que se presenta a r<1íz de 
un<1 vacun<1ción (viruela o rabia) o de enfermedades virales (sarampión, pape-
ras o varicela) que normalmente no afectan el sistema nervioso central. Clínica-
me nte puede asemejarse a un brote agudo de esclerosis múltiple, por lo que el 
diagnóstico diferencial a veces es difícil. La evolución determinará este último 
ya que en 1<1 encefalomielitis no se producen nuevos ataques como se observa 
en la esclerosis múltiple. 
ESCLEROSIS MÚLTIPLE 119 
Fig. 15-3. RM Múltiples áreas de desmielinización en la sustancia blanca periventricular. 
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO 
El pr~móstico quond vita111 es bueno en general, salvo en las formas agudas; el 
fronosti~o quoad smzntwnem es .malo ~or la progresividad e invalidez que aca-
rea .. El tiempo de supervivencia med1<1 del enfermo es de 35 años a partir del 
co_m1enzo de la e~ermed<1d; el 66% de los pacientes siguen recibiendo trata-
nuento ambulatono durante unos 25 años. 
Cuadro 15-1. Criterios de Poser para el diagnóstico de Ja esclerosis múltiple 
Categoría 
Clínicamente 
definitiva 
Probable 
Brotes 
2 
2 
2 
1 
1 
2 
1 
1 
2 
Evidencia Evidencia 
clínica paraclínica 
2 
1 
1 
2 
1 
1 
2 
1 
y 
o 
y 
y 
80/lgG LCR 
+ 
+ 
+ 
+ 
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120 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Kurtzke (1983) propone la siguiente escala de déficit neurológicos en la escle-
rosis múltiple: 
O. Exploración normal. 
1. Variantes neurológicas funcionales sin significado patológico. 
2. Alteraciones leves (p. ej., ligera espasticidad o paresia). 
3. Ateraciones moderadas como, por ejemplo, monoparesias, ligera hemip<1-
resia o asociación de varios trastornos leves. 
4. Trastornos que suponen incapacidad para la vida laboral y cotidiana, aun-
que no la impidan por completo. 
5. Incapacidad laboral total; marcha sin ayuda no superior a 500 m. 
6. Marcha en cortos trayectos y solamente con ayuda de bastones o muletas. 
7. El enfermo utiliza una silla de ruedas que puede movilizar por sí mismo. 
8. Imposibilidad de abandonar la cama; persiste la función de los brazos. 
9. Enfermo postrado en cama, incapacidad total. 
10. Muerte por esclerosis mú ltiple. 
El tratamiento de la esclerosis múltiple se lleva a cabo med iante la administrn-
ción de ACTH intramuscular o corticoides. La ACTH no altera el cu rso total de 1<1 
enfermedad pero acorta los períodos de desmielinización activa. A dosis de 80 uni-
dades/ día se recomienda en la fase aguda y exacerbaciones. También puede utili-
zarse la prednisona a dosis de 40-80 mg/ día, que se irá disminuyendo progresiva-
mente en el curso de 2 o 3 semanas. Otros tratamientos incluyen ciclofosfamida, 
interfcrón y plasmaféresis. El intcrfcrón inhibe la producción de antígenos de his-
tocompatibilidad tipo 2 (HLA DW2-DR). Actualmente se dispone del interferón 
beta-lb, del interferón beta-la y del acetato de glatirama (copolímero). 
La terapéutica sintomática es útil en ciertas ocasiones. La hipertonía puede 
mejorar con diazepam, baclofeno y dantroleno. La carbamazepina suele indi-
ca rse en caso de crisis tónicas. Los derivados de la imipramina tienen indicación 
en los estados depresivos. 
La íisioterapia puede beneficiar un sinnúmero de pacien tes. El reposo sólo 
está justificado en caso de brote. 
OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES 
La esclerosis concéntrica o encefalitis periaxial concéntrica de Balo afecta a am-
bos sexos y se presenta en todas las edades. Suele comenzar con crisis focales, segui-
das de paresias y demencia progrl>siva. Su evolución es paulatina. Desde el punto de 
vista anatomopatológico, existen zonas de desmielinización, en forma de envolturas, 
alrededor de un centro, conservándose siempre capas miclinizadas entre ellas. 
La neuromielitis ópticao enfermedad de Devic se caracteriza por la afecta-
ci6n rápida y sucesiva de la médu la y el nervio óptico. La enfermedad se inicia, • 
en ni11os o en jóvenes, s imu ltáneamente o en sucesión temporal. Por lo general 
son afectados ambos nervios ópticos, que desarrollan neuritis rctrobulbar o p¡¡-
pilitis. El pronóstico es reservado. Debe comentarse el hecho de que ciertos 111-
vestigadores consideran la entidad como un síndrome, que, entonces, no s_ólo 
puede deberse a esclerosis múltiple sino también a encefalomielitis aguda dise-
minada, lupus eritematoso sistémico o sarcoidosis. 
La adrenoleucodistrofia afecta a \'arones en el primero y el segundo decenio de 
la vida. Cursa con trastornos psíquicos, pérdida de visión, disartria y cuadripare-
sia espástica progresiva. Suelen observarse trastornos en la marcha. Los signos de 
insuficiencia suprarrenal son más pronunciados en la forma de la edad adulta. 
ESCLEROSIS MÚLTIPLE 121 
Autores japoneses dcs:ribcn una neuropatía mieloóptica subaguda (NMOS) 
que es frecuente en su pa1s. 
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Capítulo 16 
Esclerosis 
lateral amiotrófica 
La esclerosis lateral amiotr6fica, t<imbién denominada enfermed ad de Char-
~t (1874), es una afección dcgC'ner<itiva que altera las neuronas motoras de la 
corteza cerebral, lesionnndo la vía piramidal; también hay pérd ida de neuronas 
en las astas anteriores de la médu la espinal y en los núcleos motores de los pa-
res· craneanos inferiores. Afecta a la neurona motora c~1 y a la periférica a la 
vez. 
Su prevalencia es de 2 casos por 100.000 hab itantes, predomina entre la 
quinta y la séptima década de la vida y sigue una evolución progresiva que 
puede ser de dos a seis años. La evolución de la forma bulbª-r es más malig-
na. La enfermedad se presenta en forma esporádica, aunque se han observa-
do grupos familiares con esta entidad, lo que implicaría cierta predisposi-
ción genética para la afección o una exposición común a un agente causal 
desconocido. 
ETIOLOGÍA 
La etiología de la enfermedad se desco.noce. Se citan algunos factores de 
riesgo: tr~matismos previos, exposición QJ.óxicos (plomo, mercurio, arséni-
co, manganeso), intervenciones ~úrgicas previas. Se han descrito casos de 
la enfermedad en pacientes que previnmentc h<1bínn padecido paJ:Qtiditis, po-
lioraj_elitis y encefalitis por garrapatas. J\. veces puede ser la manifestación de 
una neoplasia sistémica ocu Ita (síndrome.. pa raneop lásico). Estudios inmuno-
lógicos recientes en cu ltivo de tejidos han detectado en el suero de estos enfer-
mos la presencia de anticuerpo§ _sirculan les. 
Nuevos hallazgos en la fisiopa logen ia de la enfermedad han puesto de 
manifiesto q ue la degeneración neuronal es una consecuencia de la excitoto-
xi~dad de los receptores del ácido glutámico. f'or experiencias llevadas a ca-
bo con cultivos de neuronas de ratas, se llegó a la conclusión de que el líqui-
do cefalorraquídeo de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica resulta-
ba tóxico a través de los receptores del ácido glutámico. Por otra parte, se de-
mostró que la concentración de g lutamato y de glicina se encuentra elevada. 
Las hipótesis permiten deducir que el aumento de estos neurotransmisores 
excitatorios contribuye a la muerte celular de la neurona motora. 
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124 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
CLiNICA 
Desde el punto de vista clínico, el paciente presenta dificultad para Ja rea-
lización de pequeños movimientos de una o de ambas manos. En el examen 
puede observa rse atrofia de los músculos de las eminencias tenar e hipote-
nar, precedida y acompañada de Jasciculaciones. l labitualmcntc, !ns atrofias 
son simétricas y se van extendiendo al antebrazo y a veces al brazo, aunque 
en algunos casos se desarrollan en forma francamente asimétrica. El paciente 
puede presentar con bastante frecuencia calambres musculares y parestesias 
distales leves. 
Posteriormente aparecen las manifestaciones piramidales: espasticidad, en 
particular de las extremidades inferiores, hiperreflexia profunda y, aunque con 
menor frecuencia, clonus. El signo de Bnbinski no es cons tante y puede estar au-
sente en el 50% de los casos. 
Esta combinación de signos de la primera y la segunda neurona motora es 
característica de Ja esclerosis lateral amiotrófica. 
Cuando el proceso se encuentra más avanzado aparece un síndrome bulbar: 
dificultad en la deglución, reflujo nasa l de líquidos, voz gangosa, disartria, atro-
fia de la lengua con fasciculaciones. En algunos casos el síndrome bulbar pue-
de abrir la marcha del proceso, situación en la que el pronóstico es más sombrío. 
Es de destacar que no suele haber manifestaciones esfinterianas, oculares 
ni de la sensibilidad, hecho de gran valor en el diagnóstico diferencial con 
otros procesos. A veces los enfermos pueden presentar signos de labilidad 
emocional. Las funciones intelectuales pueden estar comprometidas en el S'Y., 
de los cnsos. 
No se producen alteraciones del líquido cefalorraquídeo. Por el contrario, la 
electromiografía demuestra Ja presencia de fibrilaciones y potenciales gigantes de 
unidad motora, con velocidad de conducción normal (véanse figs. 16-l y 16-2). 
Una forma más rara de comienzo es Ja llamada seudopolineurítica de Marie-
Patrikios. En este caso, la amiotrofia puede localizarse exclusivamente en los 
miembros inferiores; como los grupos anteroexternos de la p ierna son los 
más afectados, el individuo adopta una marcha de tipo steppage s imilar a la 
de las polineuritis. 
En la figura 16-3 se resumen los hallazgos clínicos de Ja enfermedad . 
DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico debe tenerse presente ante un enfermo de edad mediana que 
se presenta en la consulta con debilidad muscular progresiva, atrofia, fascicula-
ciones, signos piramidales (espasticidad e hiperreflexia profunda) y carencia de 
manifestaciones sensitivas. La aparición precoz de fosciculaciones, más exten-
sas e intensas que en cualquier otra enfermedad de la neurona motora periféri-
ca, tiene importancia diagnóstica. El clcctromiogrnma con.firmará desnervación 
que puede incluir la lengua. 
Las categorías diagnósticas de Ja esclerosis lateral amiotrófica se estudian en 
la página 128 (cuadro 16-1). 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
El diagnóstico diferencial se planteará con la espondilosis cervical y los tu-
mores intrarnedulares. 
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA 125 
1 - . 
.. - -
l 
1 
1 1 1 1 
Fig. 16-1. Ondas agudas positivas (fibrilaciones).oducap 
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126 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
( 
Fig. 16-2. Potenciales positivos de desnervación. 
+++ 
Hiperreflexia profunda 
Calambres 
+++ 
Signo de Babinski y sucedáneos 
(50% de los casos) 
J ' 
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA 127 
+++ 
Si se agrega compromiso 
bulbar: dificultades deglutorias, 
reflujo nasal de líquidos, voz 
gangosa, atrofia de lengua con 
fasciculaciones, disartria 
+++ 
Fasciculaciones 
+++ 
Paraparesia espástica 
f 
Fibrilaciones 
Potenciales gigantes 
EMG de unidad motora 
1 Velocidad de conducción 
'-normal 
Fig. 16-3. Cuadro clínico de la esclerosis lateral amiotrófica. 
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128 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Cuadro 16-1. Categorías diagnósticas 
1. ELA definida . 
Signos de NMS y de NMI (incluidas alteraciones EMG) en 3 regiones· 
2. ELA probable S " · " 
Signos de NMS y de NMI en 2 regiones, con los s ignos de NM por encima 
de los de NM I 
3. ELA posible . 
Signos de NMS y de NMI en una región, o signos de NMS en 2 o 3 regiones 
4. Sospecha de ELA . 
Signos de NMI en 2 o 3 regiones (p. ej., atrofia muscular progresiva y otros sin-
dromes motores) 
• Región: tronco cerebral, médula cervical, médula dorsal. médula lumbosacra. . . 
NMS: neurona motora superior; NMI: neurona motora inferior; ELA: esclerosis lateral am1otrofica; 
EMG: electromiografía. 
La espondilosis cervical puede pro~ucir manif~s tai;iones en las cuatro ext~e­
midades que llegan a simulnr e~c lcros1s lateral ,mrnotr~f~ca. No obstant~,, se dis-
tingue de ésta por el dolor cerv1cnJ, las anomahas sens1 t1vas, la d1sfuncion ves1-
cal y Ja ausencia de signos bulbares. . . . , 
Un tumor intramedular puede remedar as1m1smo la smtomatolog1a de la en-
fermedad. Existen trastornos esfinterianos y, aunque no es constante, la presen-
cia de una disociación sensitiva de tipo siringomiélico y de topografín s11spe11d1dn 
permite afirmar la localización intramedular de la lesión. En caso de duda, de-
be plantearse la resonancia magnética por imágenes de la columna. , 
Finalmente en los casos de síndrome bulbar debe recordarse que este puede 
ser una manif~stación de siringobulbia, tumores bu lbares o peribulbares, últim.a 
etapa de la parálisis ascendente aguda y puede asoc!arse, ª. vcc:s, aunque la f1-
siopatología es obviamente diferente, con la m1astenia grav1s. Siempre debe h<i-
cerse el d iagnóstico diferencial con el síndrome seudobulbar. En el cuadro 1 n-
2 se exponen diferentes purámetros para tener en cuenta. 
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO 
El pronóstico es reservado; la muerte se produce en un pla7o no .r:'ªYor de 6 
años (generalmente de 2 a ~ años). E~ el transcurso .de su c.voluc1on, los pa~ 
cientes presentan comphcac1oncs rcsp1ratonas (paresia del diafragma y de los 
Cuadro 16-2. Diagnóstico diferencial del síndrome bulbar y seudobulbar 
Lesión 
Parálisis labioglosolaríngea 
Atrofia de la lengua 
Fasciculaciones 
Crisis de llanto y de risa espasmódicos 
Reflejo maseterino 
Manifestaciones piramidoextrapiramidales 
Síndrome 
Síndrome bulbar seudobulbar 
Núcleos bulbares 
Presente 
Presente 
Presentes 
Ausentes 
Disminuido o abolido 
Ausentes 
Haz geniculado 
(bilateral) 
Presente 
Ausente 
Ausentes 
Presentes 
Exaltado 
Presentes 
generalmente 
BREVIARIO SEMIOLÓGICO 129 
músculos intercostnlcs) y pueden sufrir asimismo trastornos de la deglución, 
que provocan con frecuencia bronconeumopatía aspirativa y ésta es la causa 
más frecuente de muerte. 
En cuanto al tratamiento se refiere, el riluzole -droga que bloquea la neu-
rotransmisión glulam11érgica-, en la experiencia con estudios aleatorizados en 
el hombre1 ha dcmostr11do que es de utilidad, con prolongación de la vida y 
disminución del riesgo de muerte en un 30'1<" De todos modos, el tratamiento 
dista de ser curativo y habrá que buscar la solución definitiva a través de una 
estrategia global. 
OTRAS ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA 
Es dable mencionar que también existen otras enfermedades que comprome-
ten la segunda neuronn motora. Se analizarán brevemente a continuación. 
Enfermedad de Werdnig-Hoffmann. Es una afección hereditaria que co-
mienza en la primera infancia, casi siempre antes del ai'ío de vida, iniciándose 
por la raíz proximal de los miembros no obstante ser de origen neuropático; pri-
mero ataca los inferiores, pa ra luego pasar a los superiores. En general los pares 
craneanos no son afectados salvo los bulbares que pueden ser tomados. Existe 
compromiso de los músculos respiratorios, aunque habitualmente respeta el 
diafragma. Tiene una evolución relativamente rápida. 
Atrofia muscular progresiva del adolescente. En este cuadro, denominado 
enfermednd de Kugelberg-Welnnder, también hay atrofias que se asientan en la par-
te proximal. La raíz de los miembros inferiores es la que se afecta primero. Su 
evolución es lenta. También es hereditaria. 
Síndrome escapuloperoneo de Stark-Kaeser. Se trata de una afección he-
reditaria que comien¿a en la adultez con asociación de atrofia distal de los 
miembros inferiores y atrofia proximal de los miembros superiores. Comien-
za por la atrofia de los músculos de la pantorrilla y de la flex ión dorsal del pie 
y se extiende posteriormente a los músculos de la cintura escapular. Su evolu-
ción es lenta. 
Al lado de estas formas bien definidas, existen otras atípicas que constituyen 
formas intermedias entre la enfermedad rápidamente evolutiva de Werdnig-
Hoffmann y Ja forma de Kugelberg-Welander. 
Parálisis bulbar progresiva. También denominada síndrome labiogloso-
laríngeo, es de etiología desconocida, a veces comprobable con carácter he-
redofamiliar, y consiste en la atrofia degenerativa de los núcleos motores de 
los últimos pares crane<inos: trigémino, facial, ambiguo e hipogloso. Co-
mienza por trastornos de la palabra, especinlmente dificultad para articul<ir 
algunas letras como la r, la t, la e, la ch, la j y la s. lgualmente para masticar 
Y traga r; la voz se lorn<i disfónica y el enfermo se atraganta con faci li dad. El 
examen del paciente muestra la boca entrcnbicrla por donde mana abundan-
te saliva; los labios tienen poca fuerza y no pueden ser protruidos hacia ade-
lante. Los maseteros se atrofian, lo mismo que el trapecio y el esternocleido-
mastoideo. El velo del pa ladar pende fláccido y se eleva muy poco. La len-
gua presenta atrofia y fasciculaciones. El reflejo maseterino se encuentra 
abolido. Evoluciona en forma progresiva y lleva a la muerte después de uno 
o dos años del comienzo, por trastornos respiratorios y cardíacos. Este cua-
dro puede observarse en pacientes mayores de 65 años, en los que su evolu-
ción es más lenta. En el adolescente constituye la enfermedad de Fazio-Lo11de. 
Enfermedad de la neurona motora asociada con neoplasias. Se describen 
cuadros similares al de la esclerosis lateral amiotrófica, como manifestación de 
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130 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
una neoplasia sistémica oculta (síndrome paraneoplásico): li.n f~mas, carcinoma 
renal, de pulmón, esófago y estómago. Pueden obse1:varse as1n;1s.mo en cnsos de 
paraproteinemias y gammapa lías monoclonales (m1eloma multtple, macroglo-
bulinemia de Waldenstrom). 
BIBLIOGRAFÍA 
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Capítulo 17 
Enfermedad de Parkinson 
La enfermedad de Parkinson, descrita en 1817 por James Parkinson en su E11-
sayo sobre la parálisis agitante, es un complejo sintomático que asocia temblo1~ aci-
nesia y rigidez. 
ETIOLOGÍA 
Su etiología se desconoce pero fisiopatológicamente se relaciona con una defi-
ciencia de dopamina en el cuerpo estriado, que resulta de una degeneración neu-
rona I que afecta principalmente la zona compacta de la sustancia negra (locus 11i-
ger), el locus coerulc11s y otras estructuras que contienen catccolaminas en las que 
aparecen inclusiones eosi nofílicas conocidas con el nombre de cuerpos de Lewy. 
Una hipótesis sobre la etiología de la enfermedad de Parkinson se relaciona 
con el complcx 1, un sistema enzimático mitocondrial requerido para el meta-
bolismo oxidalivo. Un defecto en el metabolísmo podría acentuar los efectos del 
estrés oxidativo, tornar a la mitocondria particularmente susceptible y llevar a 
la agresión neuronal. En exámenes post 111ortem, pudo comprobarse la actividad 
reducida del complex 1 en los pacientes parkinsonianos, pero no pudo estable-
cerse si es ésta l.a causa o sólo una anoma lía asociada con la enfermedad . 
. La frecuencia supera los 100 casos por 100.000 habitantes, puede tener pre-
disposición hereditaria y se observa en la segunda mitad de la vida con una li-
gera predominancia en el hombre. Se citan ciertos factores de riesgo: vivienda 
rural, beber agua de pozo, realizar trabajos agrícolas, exposición a químicos in-
dustriales o bien a herbicidas o pesticidas. 
A la luz de nuevos conocimientos, hoy se sabe que la hiperactividad del nú-
cleo subtalámico de Luys - con el consiguiente aumento de la inhibición gabaér-
gica del globo pá lido in terno y de la pars reticulatn del locus niger sobre los nú -
cleos talámicos ventrola tcral oral, ventral anterior y centromediano, que dirigen 
normalmente una excitación tónica a la corteza fronta l motora y premotora y al 
área motora suplementaria- es la "llave fisiopato lógica" de la enfermedad de 
Parkinson. 
CLÍNICA 
El comienzo es, generalmente, impreciso e insidioso. Dolores mal sistemati-
zados, diagnosticados muchas veces como artrósicos, un cuadro depresivo que llducop 
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1 i 
132 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
puede preceder al temblor ha~ta en 11 años, y constipación, dermatitis seborrei-
ca, disestesias urentes y aumento del umbral olfatorio (hiposmia) hasta en rn o 
20 años pueden anteceder los signos motores. 
Sin embargo, el temblor de reposo es el síntoma inici<il y característico del 
70°,{, de los pacientes afectados de enfermedad de Parkinson. Las manifestacio-
nes motoras se producen cuando hay pérdida de células nigroestriadas que lle-
ga al 60 a 70% y cuando la concentración de dopamina en el cuerpo estriado se 
ha reducido en un 80 a 90%. 
Las características del temblor de reposo parkinson iano son bien conocid as: 
frecuencia de 4-8 c/ s, relativamente amplio, que se inicia en la parte distal d0 
los miembros (primero el superior, luego el inferior o viceversa). Inicialmente 
puede estar limitado a un solo lado antes de hacerse bilateral al cabo de meses 
o incluso años; precisamente, el paciente suele tener su enfermedad limitada a 
una mitad del cuerpo por años. 
El temblor es particularmente acentuado a nivel del pulgar y 01 índice y está 
constituido por movimientos de flexoextensión y pronosupinación, que reme-
dan actos corrientes: así, cuando el índice se flexiona y se extiende en contacto 
con el pulgar, adopta la actitud de "contar dinero". Puede propagarse a los labios 
y a todo el cuerpo. El temblor de la cabeza y la lengua es menos común. 
Es interesante destacar que el temblor parkinsoniano puede presentarse sólo 
en la actitud y 0n 01 transcurso de los movimientos o junto con el componente 
de reposo. 
Inicialmente, el temblor de reposo causa una incapacidad leve o modesta. 
Con el transcurso del tiempo la enfermedad progresa y aparecen rigidez (difi-
cultad por examen o interrogatorio de realizar movimientos de rotación y fle-
xoextcnsión) y bradicinesia (retardo en la iniciación de un movimiento volun-
tario, lentitud o inhibición involuntaria durante el curso del movimiento), que 
al principio constituyen un síndrome hemiparkinsoniano que posteriormente se 
generaliza. 
El paciente presenta entonces amimia y bradilalia características y aparece 
acinesia franca. Hay falta de balanceo en la amplitud del movimiento de los bra-
zos durante la marcha, que se realiza, por otra parte, con pequeños pasos y a ve-
ces con festinación. La alteración de los reflejos postu rales es ostensible y causa 
caídas frecuentes. La enfermedad continúa su evolución hasta que, al cabo de 
10, 20 o más años, el individuo queda en un estado de gran postración e invali-
dez, confinado en el lecho. 
En un pequei1o porcentaje de pacientes el temblor no se manifiesta y el pri-
mer síntoma está constituido por la torpeza o la dificultad en la realización de 
movimientos alternativos de pronosupinación (adiadococinesia) debida a la ri-
gidez simultánea de los músculos agonistas y antagonistas. La escritura puede 
tornarse ilegible y pequeña (micrografía). 
Otros signos que suelen encontrarse en la enfermedad son la actitud en fle-
xión del tronco, del antebrazo sobre el brazo y de las rodillas, los trastornos ve- • 
getativos (seborrea, diaforesis, rubicundez facial, sensación de calor), la excita-
bilidad e inagotabil id ad del reflejo nasopalpebral, de gran valor diagnóstico, y 
la presencia de los reflejos palmomentoniano de Marinesco y de hociqueo. 
Una pequeña proporción de pacientes desarrollan trastornos menta les en es-
tadios avanzados (demencia subcortical). 
Existen dos grandes subtipos clínicos: a) con predominio del temblor, y b) 
con predominio de los trastornos posturales y de la marcha. Las formas juveni-
les -el 5 a 10% de los casos- constituyen un grupo aparte; los elementos distó-
rucos precoces dificultan el diagnóstico correcto. 
En la figura 17-1 se señalan los halla:,;gos clínicos salientes de la enfermedad. 
Facies parkinsoniana (amimia) 
Trastornos vegetativos 
Dificultad de la palabra, 
escritura y marcha 
Falta, disminución o 
asimetría del balanceo 
de los brazos 
Signo de la rueda 
dentada (en codo, 
muñeca y hombro) 
Reflejo palmomentoniano 
de Marinesco 
y de hociqueo 
Rigidez 
Marcha a pequeños pasos 
Actitud parkinsoniana 
r----
1 \ 
/ \ 
ENFERMEDAD DE PARKINSON 133 
Reflejo nasopalpebral 
exaltado e inagotable 
Hiposmia 
Alteración de reflejos 
posturales (maniobra del 
empellón) 
Micrografía 
Temblor de 
reposo y de 
actitud (puede 
continuar en el 
movimiento) 
Signo de la rueda dentada 
en extremidades inferiores 
Acinesia 
Fig. 17-1. Signosintomatología de la enfermedad de Parkinson. educap 
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134 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
SEMIOLOGÍA 
Los casos avanzados no ofrecen dificultad en el diagnóstico, p~ro al.c?mien-
zo de Ja enfermedad, los signos clínicos son sutiles. En los est~d 1os m1cial~s el 
tono muscular puede estar au mer:itado en una o en amba:,muneca~. La ac~1va­
ción del miembro contralateral - sigm> de Ford- o Ja extens10n del nue~bro mf~­
rior homolateral -maniobra de Noica- pueden ser útiles para ~etectar ,h1pertoma 
mínima que, de otro modo, hubiera pasadoinadvertida. La h1pertorua de~er¡m­
na una resistencia al estiramiento pasivo que es vencida en forma mter1:111 tente, 
como si fueran escalones, etapas o los d ientes de una rueda de engrana¡e (s1g110 
de la rueda dentada). . 
El temblor clásicamente de reposo es principalmente, distal, qu? ca.usa en las 
manos una flexocx tensión y pronosupinación cara~tensh~~' y ~ 1smmuye. du-
rante el movimiento. La bradicinesia, que es la mamfestac10n mas Jf'.c~pac1tai;­
te, puede explorarse a través de la realiz.ación de mo".'imientos repeti tivos '( ra-
pidos de pronosupinación en las extremidades ~uper~ores; despues de un t~em­
po, el patrón rítmico se interrumpe.por fluctuaoone~ 1rre~lares en.la velocidad 
del movimiento. Es interesante reiterar que el refle¡o nasopalpebral suele tor-
narse tempranamente inagotable. 
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS 
1 lasta no hace mucho, la enfermedad de Parkinson se diagno~tic~b~ en base 
al hallazgo de 2 o 3 de los signos cardin~ les (tem~~or, bradicinesrn, ng1.dez y al-
teración de los reflejos de postura), previa excl~s1on de los casos con signos. se-
m iológicos atípicos (véase Diagnóstico diferencial) o con una causa reconocible 
de pa rkinsonismo s_ecunda~io.. . . .· . . , , .· _ 
En los últi mos anos, vanos investigadores han sugcudo propu~stas d<; ente 
rio diagnóstico de enfermedad de Parkin~on, con el fin de categonzar mas ~de­
cuadamente a estos pacientes. \1erccen citarse al respecto las propuestas diag-
nósticas y los criterios de inclusión para el CAPIT (Cor~ Asse~s111ent Progr.m1.1 fo; 
Intracerebral Transplantatio11s) y los de la UKPDSl3B (U~11ted ,K111Kdo111 Pnrk1.11~~11 s 
Oisease Society Brain Bank; véase cuadro 17-1). La aplicac1on de estos critc11os 
mejora la exactitud diagnóst.ica d; l.a enfermedad. 
0 
. _ 
La exactitud del diagnóshco clínico se halla cercana al 80 y., en general. La 111 
cidencia de diagnóstico positivo incorrecto oscila del 20 al 24%. Los falsos nega-
tivos se sitúan entre el 5 y el 10%. Los diagnósticos positivos,ii:i~orrectos suelen 
estar dados sobre todo por la atrofia multisistémica, la para l1s1s supranuclear 
progresiva, la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad cerebrovascular Y el 
temblor esencial. 
Posibles marcadores biológicos. Son cambios mensura~lcs. en el cu~rpo que 
constituyen un resultado directo o ind i~·ecto del procesc; morb1do por s1 sol,o. SJ • 
-como sabemos- existe un largo pcnodo pres111tomatico de Ja enfermeda 
(cuando aparecen las primeras manif~~taciones mot~ras, la enfermedad puede 
tener ya unos 10 a 20 años de evoluc1on), es con~eb1ble que estos marcadores 
puedan identifica rse antes de que aparezcan los smtomas. . 
La pérd ida de l sentido del olfato (hiposrnia) es un pos1b le marc.ad.or que 
ya se ha mencionado. Diversos autores so~tiencn guc pueden existir ª1:º: 
malías mitocondriales en el cerebro, los muscules y las plaquetas. Otros 10 
vestigadores han enc~ntrado en el líquido cefalorraquíd~o de pacient~s 
Parkinsonianos la presencia de un anticuerpo a la dopamma, que .podna · ·, ' ·· p ' lt mo la constituir un marcador potencial de degenerac1on mgnca. or u l ' 
ENFERMEDAD DE PARKINSON 135 
Cuadro 17-1. Criterios clínicos del Banco de Cerebros de la Sociedad de enfermedad 
de Parkinson del Reino Unido 
Paso 1. Diagnóstico de síndrome parkinsoniano 
• Bradicinesia (lentitud en la iniciación del movimiento voluntario, con reducción 
progresiva en la velocidad y la amplitud de las acciones repetitivas) 
• Por lo menos uno de los siguientes: 
Rigidez muscular 
Temblor de reposo de 4-6 c/s 
Inestabilidad postura! no causada por compromiso visual, vestibular, cerebe-
loso o propioceptivo 
Paso 2. Criterios que apoyan el diagnóstico de EP (se requieren tres o más para 
el diagnóstico definitivo de EP) 
• Comienzo unilateral 
• Temblor de reposo 
• Cuadro progresivo 
• Asimetría persistente que comprometa más el lado donde comenzó 
• Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa 
• Corea severa inducida por levodopa 
• Respuesta a la levodopa de 5 años o más 
•Curso clínico de 10 años o más 
electroneurofi siología resultaría útil en el diagnóstico presintomático de la 
enfermedíld (temblor subclínico). 
La tomografía por emisión de positrones -con fluorodopa- demuestra que en 
la enfermedad de Parkinson existe una reducción de la captación predominante-
mente en el putamen, mientras que en este mismo lugar los receptores dopaminér-
gicos 0 2 se encuentran en niveles normales o en un número ligeramente elevado. 
Hay ciertíls situaciones en las que la tomografía por emisión de positrones puede 
demostrar una reducción de la dopa mina estriatal en individuos asintomáticos. 
Todo esto permite abrigar la esperanza de que en un futuro no muy lejano 
puedan tabularse estos posibles marcadores biológicos para el diagnóstico pre-
ciso de la enfermedad de Parkinson. Es más, estos marcadores eventua lmente 
podrían detectílr la fase prcclínica o temprana de la enfermedad. Por ahora, el 
diagnóstico sigue siendo cl ínico. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
La siguien te enumeración detalla la signosintomatología que descarta el 
diagnóstico de enfermedad de Parkinson y a continuación de cada una, entre 
paréntesis, la entidad nosológica con la que puede asociarse: 
• Signos pirn111ida/es (parkinsonismo vascular o hidrocefálico; atrofia multi-
sistémica, particularmente degeneración estrionígrica) 
• Discinesia bucolingunl (parkinsonismo medicamentoso, temblor tardío) 
• Temblor de actitud o inte11cional predo111i11m1te (temblor esencial) 
• Parálisis de In mirada vertical - hacia abajo- o lateral (parálisis supranuclear 
progresiva) 
• Ataxia cerebe/osa (atrofia multisistémica, particularmente atrofia olivopon-
tocerebelosa) 
• Inicio por trastornos de In marcha (síndrome de Hakim-Adams, enfermedad 
de Binswanger) 
• Incontinencia urinaria precoz (síndrome de Hakim-Adams) 
l<lucap 
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136 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
• Hipotensión ortostáticn nce11tundn (atrofia multisistémica, particularmente 
síndrome de Shy-Drager) 
• Trastornos cog11itivos discordantes por su grnvednd o preemi11e11cin en relación 
co11 In rigidez, In bradici11esia o el te111blor (demencia tipo Alzheimer) 
• Fenómeno de In mano ajena (degeneración corticobasal ganglionar) 
• Mioclontns (degeneración corticobasal ganglionar, enfermedad de Creutz-
feldt-Jakob) 
• Movimientos coreoatetósicos (enfermedad de Wilson, enfermedad de 
Creutzfeldt-Jakob) 
Otros rasgos atípicos que, si son predominantes o se presentaran en forma 
temprana, pondrán en duda el correspondiente diagnóstico-y, entre paréntesis, 
la o las entidades con las que podrán asociarse-son los siguientes: a) temblor atí-
pico (degeneración corticobasal ganglionar, atrofia olivopontocerebelosa), b) 
i11esta/Jilidad postura/ (hidrocefalia con signos parkinsonianos, parálisis supra-
nuclear progresiva, atrofia multisistémica), c) 11europntín (hemiatrofia-hemi-
parkinsonismo), d) comienzo simétrico (degeneración estrionígrica, parkinso-
nismo vascular, hidrocefalia con signos parkinsonianos) y e) nsi111etrín 1110/ora 
pronunciada (hemiatrofia-hemiparkinsonismo, degeneración corticobasal gan-
glionar). 
Es dable comentar asimismo que si bien se describe el Parkinson juvenil, en 
estos casos se impone descartar enfer111rdad de Wilson y enfermedad de Hunti11glo11 
(forma juvenil de la enfermedad en donde la semiología hipcrtónica y acinélirn 
es predominante). En caso de rigide/. unilateral debe descartarse una masa cae 
bral expansiva. 
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO 
El pronóstico quoarl vita111 es bueno, porque los pacientes pueden vivir dece-
nios, pero la enfermedad es incurable. 
Hoehn y Yahr (1967) describen los siguientes estadios evolutivos de la enft'r-
medad de Parkinson: 
Estadio 1: Sintomatología unilateral, sin incapacidad o escasa. 
Estadio 11: Sintomatología bilateral, sin trastornos de la estabilidad postural. 
Estadio lll: Incapacidad escasa o moderada. Reflejos de postura alterados con 
inseguridad al girar elcuerpo y ante estímulos externos. Capacid,1d 
laboral (en torno a la profesión) en parte no alterada. 
Estadio IV: Cuadro de incapacidad completo. El enfermo, no obstante, puede 
mantenerse de pie y caminar. 
Estadio V: El enfermo está obligado a guardar cama o pcrmanecN en un sillón 
de ruedas y precisa ayudn ajena. 
El tratamiento es sintomático. La levodopa, combinada con un inhibidor de 
la dopadccarboxilasa periférica, es el med icamento más dicaz. Su eficacia tien-
de a disminuir al cabo de algunos años; por otrn parte, su uso prolongado pue-
de determinar la aparici6n de ciertos efectos secundarios como discinesias y 
fluctuaciones motoras (fe11á111eno 011-off, deterioro de Jiu de dosis). Los anticolinér-
gicos ayudan a los pacientes en los que predomina el temblor, aunque hay que 
ser cautos cuando se prescriben a enfermos de edad avanzada porgue son causa 
de síndrome confusional con bastante frecuencia. Los agonistas dopaminérgicos 
(bromoergocripti11n, lisuridn, per8olidn) son particularmente útiles. A ellos se le han 
ENFERMEDAD DE PARKINSON 137 
Cuadro 17 ·2. Tratamiento de la enfermedad de Parkinson 
Nombre Posología Efectos genérico Presentación recomendada Indicaciones secundarios 
L-dopa +ben- Tabletas de 250 1 a 4 comprimi- Reposición serazida mg dos/día de DA Discinesias 
L-dopa + carbi· Tabletas de 250 1 a 4 comprimi- En todas las eta· 
orolinguofaciales 
dopa mg dos!día pas del parkin- Distonía 
sonismo; tem- Hipotensión 
pranamente ortostática 
asociado con Diaforesis 
bromoergo-
Arritmia criptina 
Bromocriptina 
Glaucoma 
Tabletas de 7,5 a 30 mg Asociado con Náuseas 2,5 mg y 5 mg L-dopa tempra-
Vómitos namente. lnto· 
lerancia a Insomnio 
L·dopa Confusión 
Ropinirol Tabletas de 0,75 a 12 mg Solo o asociado Manía 
0.25, 0,50, 1 con L·dopa Depresión 
y2 mg 
Propranolol Tabletas de 10, 40-80 mg Temblor Broncoespasmo 40 y 80 mg Insuficiencia car-
díaca 
Bradicardia 
Bloqueo AV 
Amantadina Tabletas de 100-300 mg Parkinsonismo Confusión 100 mg leve o mode· Náuseas 
rado Livedo reticularis 
lmipramina Tabletas de 25-75 mg Buen coadyu- Sequedad de la 25 mg y cáp- vante en cual- boca sulas de quier etapa Confusión 75 mg Constipación 
Trihexifenidilo Tabletas de 5·15 mg En todas las eta- Sequedad de la Smg pas del parkin- boca 
sonismo Constipación 
Biperideno Tabletas de 4-1 2 mg Intolerancia a Confusión 
2 mg y cápsu- L-dopa Alucinaciones 
las de 4 mg Parkinson1smo Visión borrosa 
inducido por Retención urinaria 
neurolépticos Insomnio 
agregado recie~t~mente la cabergoli11a, el pm111ipexol y el ropi11iro/. La amantadi-
na puede ª.dm.m1strarse en los períodos .iniciales. Se ha sugerido que el L-de-
¡re~yl, un rnh1,b1dor de la monoarn1noox1dasa B, asociado con dosis altas de vi-
camma E ~odna retrasar el avance de la ,enfermedad, aunque hoy en día existe 
dontrovers1a acerca del uso de aquélla. Ultimamente han aparecido Jos inhibi-
ore~ de la COMT (catecol-o-metiltransfcrasa): el to/capone y el c11tacnpo11e que 
coi;~.htuyen un nu~vo rccur~o t~rnpéutico para la enfermedad. La inhibició;1 e-
rifenca d~ i;sta enzima permite rncrementar los niveles plasmáticos de levogo-
pa, obtemendose de esta forma concentraciones más estables de la droga. La 
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https://booksmedicos.org
l . 
138 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
decisión sobre el momento de comenzar el tratam iento, la elección del fármaco 
y su correspon~icnte dosis es mat~ria de discusión. En el ~uadro 17-2 se, detalla 
el nombre genenco de algunos farmacos, su presentaoon, la posolog1a reco-
mendable, las indicaciones y los efectos secundarios. 
En los últimos años se han perfeccionado ciertas estrategias quirúrgicas en la 
enfermedad de Pa rkinson (talamotomía y estimulación talámica, palidotomfa y 
estimulación del pálido, subtalamotomfa y estimulación subtalámica), hecho pa-
ra tener en cuenta en el paciente severamente incapacitado que no responde a la 
medicación. Cada una de ellas tiene su "área blanco" y su indicación específica. 
Respecto de los trasplantes de tejido fetal, en la actualidad aún existen innume-
rables problemas por resolver. Constituye una enorme expectativa la posib ili-
dad de usar células de ingeniería genética de cultivos de tejido en reemplazo de 
células embrionarias de tejido fetal. Otras fuentes alternativas de tejido dom1n-
te incluyen: microcápsulas poliméricas que contienen tejido cro.mafín, fibroblas-
tos modificados por vectores retrovirales con capacidad de producir lcvodopa 
o dopamina y líneas celulares tumorales productoras de dopamina (PCJ2). To-
das estas técnicas se encuentran en plena etapa de investigación, al igual que las 
técnicas de terapia génica (introducción de genes - a través de vectores virales co-
mo el virus del herpes simple tipo 1 lHSV-1], el virus adenoasociado [AAV] y 
los adenovirus- que codifican enzimas responsables de la síntesis de dopamina, 
o de factores neurotróficos pasibles de retrasar la degeneración nigroestriada o 
de faci li tar su regeneración). 
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Capítulo 18 
Movimientos involuntarios 
En la clínica neurológica existen una serie de enfermedades que se caracteri-
zan por Ja producción de movimientos involuntarios. Habiéndose dado las ca-
racterísticas semiológicas en el breviario correspondiente, pasaremos a descri-
bir estas entidades con excepción de la enfermedad de Parkinson que se trató 
en el capítulo anterior. 
TEMBLORES 
Temblor esencial 
Es el más común de los movimientos involuntarios de la neurología y se tra-
ta de una afección beni9na que se_ observa en adolescentes, adultos y ancianos 
(temblor sernl), con caracter hcrcd1tano en hasta el SOo/., de los casos. 
Los dedos y las manos son los afectados particularmente, pero también otras 
p~tes del cuerpo suelen estar comprometidas. Puede ser primero unilateral por 
anos antes de hacerse bilateral y simétrico; cuando es unilateral se observa con 
m~yor frecuencia en el lado derecho. El temblor se presenta en la actitud y, asi-
~smo, en el curso de los movimientos, incluso es más evidente en algunos pa-
cientes; cuando es severo puede acontecer en el reposo. El componente intencio-
nal altera laescritura, que con el correr de los años suele tornarse dificultosa e im-
p.osible. Es importante destacar que no hay micrografía; por el contrario, los pa-
cientes pueden aumentar característicamente el tamaño de su letra. La frecuencia 
se halla entre 3 y 12 c/ s. El temblor es fino o amplio; la amplitud del temblor ge-
neralmente es asimétrica y es mayor la correspondiente al lado dominante. 
El temblor cefálico puede presentarse solo o en combinación con el temblor 
de las extremidades superiores, y ser lateral (negativo) o con movimientos si-
multáneos de flexoextensión (positivo). 
Puede acontecer además temblor de la voz, que a veces hace incomprensible 
la palabra, sm que se presenten temblores en las extremidades o en la cabeza. 
También se describe compromiso diafragmático. 
Otras variantes están dadas por el temblor mentoniano y por el llamado 
temblor ortostático, que se presenta en las extremidades inferiores única-
mente cuando el enfermo adopta la posición erecta (aunque hoy en día el 
temblor ortostático tiende a considerarse una entidad nosológica separada; 
véase más adelante). educap 
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140 N EUROLOGIA EN ESQUEMAS 
El examen neurológico suele ser normal aunque debe recalc~rse, sin ei:nbar-
go que el signo de la rueda de11tada puede verse en el temblor esencial, en particular 
en' el codo. El curso de la enfermedad es lentamente progresivo y no acorta el 
tiempo de vida. 
El diag11óstico definili<JO de temblor esencial se basa en: 1) presencia de tem~lo~ de 
actitud -o postural-en las manos o en los antebrazos que empeora con el mov1m1en-
to, en ausencia de cualquier situación o fármaco pasible de causar una exacerbación 
del temblor fisiológico (se especifican más adelante), en ausencia de signos y sínto-
mas cercbelosos y en ausencia de distonía parkinsoniana, hipertiroidismo, alcoholis-
mo crónico, neuropatía periférica y estado de ansiedad. Las medicaciones -que se sn-
be que son trcmorogénicas- incluyen: a) a_gonista_s beta,_ ~or ejemplo, ~e~butal!n~, b) 
litio, c) neurolépticos, d) valproato, e) antidepresivos tnc1chcos, f) antih1stam1mcos, 
g) anticolinérgicos, h) corticosteroides, e i) ag?nistas dopaminérgicos; o 2) temblor de 
actih.1d de las manos o de los antebrazos sm componente intencional, a lo que se 
agrega temblor cefálico, en ausencia de cualquier estado o fá rmaco pasible de cnu-
sar una exacerbación del temblor fisiológico, y en ausencia de síntomas y signos cc-
rebelosos, y de enfcrmedéld de PMkinson y distonía. . 
El temblor esenciéll debe diferenciarse del parkinsoniano y pa ra e llo llenen 
mayor importancia la presencia o la ausencia de algunos signos asociados (mar-
cadores) que las carncterísticas semiológicas del temblor mismo. Así, la fa lta, la 
disminución o la asimetría en la amplitud del movimiento de ba lanceo de los 
brazos durante Ja marcha, la ad iadococinesia, la amimia y/ o la excitnbi lidéld e 
inagotabilidad del reflejo nasopalpebral, entre otros, se asocian en forma sign~­
ficativa con el temblor parkinsoniano y permiten diagnosticar esta última enti-
dad. Por otra parte, aunque los parkinsonianos también presentan temblor de 
actitud, en esta posición la amplitud del movimiento dis111i1111ye en formn franca 
(a la inversa que en el temblor esencial). Finalmente, cuando haya que hacer 
una distinción entre el temblor parkinsoniano y el temblor esencial, el co111pom•11-
te cefálico orientará al diagnóstico de esta última entidad (en la serie de Factor)' 
Brown, sólo el 1 % de los parkinsonianos lo presentó). 
La causa del temblor esencial no se conoce claramente pero se cree que pue-
de responder a cierto grado de desequilibrio del sistema nervioso autónomo. 
Además, no está determinada la naturaleza de las lesiones características. 
Desde el punto de vista terapéutico el propmnolol y la pri111ido11a -a veces usa-
dos en combinación- suelen ser beneficiosos, aunque un número pequeño de 
pacientes no responden y la remisión, por otra parte, no siempre es compl~ta. 
Se están llevando a cabo procedimientos de estimulaci611 cerebral profunda a mvel 
del tálamo con resu ltados promisorios. 
Temblor ortostático 
Tiende a considcrnrse una entidad independiente. Desde el punto de vi~ta 
semiológico, los p<icicntes encuentran dificultad creciente en la P?Sición de pie, ' 
ya que ni cabo de 10 segundos de estar qmetos, les resulta 1mpos1ble mantene~­
se, tornándose insegu ros, por lo que deben dar un paso para recupera~ el equi-
librio. Sin embargo, las caídas d istan de ser frecuentes, ya que el pac1e~tc co-
mienzél a moverse tan pronto ocurre el temblor. El diagnóstico puede conf1rma_r-
se por medio de la elcctromiografía de superficie, que ~emuc~tra 1~ existencia 
de una activación rítmica de los músculos de las extremidades mfcnores, a una 
frecuencia de 14- 18 c / s, que es mayor que la hallada tanto en el tcmbl<:>r fisioló-
gico como en el temblor esencial propiamente dicho. La edad d_e comienzo del 
cuadro puede variar desde la tercera a la séptima década de la vida, pero!ª m~­
yoría de los pacientes lo desarrollan en la sexta o la séptima década. La historia 
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS 141 
Cuadro 1.8-1. Díagnóstíco díferencíal entre el temblor ortostátíco y el temblor 
esencial 
Semíología 
Edad de comienzo 
Antecedentes hereditarios 
Ocurrencia 
Compromiso de las 
extremidades inferiores 
Frecuencia del temblor 
Respuesta al: 
Alcohol 
Propranolol 
Clonazepam 
Fenobarbital 
Primidona 
Temblor ortostático 
Tardía 
Raros 
En posición de pie 
Siempre 
14-16 c/s 
Ausente 
Ausente 
Buena 
Buena 
Buena 
Temblor esencial 
Temprana (adultez) 
En el 50% 
En la postura 
Raramente 
6-8 c/s 
Excelente 
Excelente 
Relativa 
Buena 
Buena 
familiar - a la inversa de lo que acontece en el temblor esencial- es rara, y Jos 
hombres y las mu¡eres son afectados por igua l. Hasta el año "! 992, sólo se habfon 
comumcado 28 casos en la bibliografía ~m~n~ in l (Th~mpson). La etiología se 
des.conoce y -so~o ya se corpentara ;ll prmc1p10- hoy tiende a considerarse una 
entidad nosolog1ca aparte del temblor esencial (véase cuadro 18-1). Existe bue-
na respuesta al clonazepnm, el fe1wbarhital, la pri111ido11a y el ácido valproico, pero 
no responde al alcohol ru al propranolol (como el temblor esencial). 
Temblor tardío 
Es un t~mblor predomii;an_temente ?e actitud ~ intención que ocurre luego 
d~l trn,tam1ento c~n neurolepticos, persiste despues de la suspensión de la me-
cti~ac1on y no me¡ora con fármacos antiparkinsonianos o destinados al trata-
n_uento del temblor esencial. Se asocia con una típica discinesia tardía en ausen-
c1_a, po~ otra part~, de signosintomat_ología parkinsoniana (a la inversa del par-
kmsornsmo medJCamentoso). No existen antecedentes hereditarios u otra etio-
logía que ex~liquc el temblor, que característicamente mejora con tetrabe11azi11a, 
droga deplec1onante prcsináptica dopaminérgica. 
Otros temblores 
. Otra_s causas de temblor esttín dí'ldas por el hipcrtiroidismo, la ansiedad y la fa-
ti~a, la mg~s_ta de anfetam inas, litio y antidepresivos tricícl icos, e l alcoholismo cró-
nico, el delm um tremens y la _c1_1fermed<id_ de ~i!son (t1~mblor de actitud) y las enfer-
medades c~rebelo~as_y la tox1c1dad por d1fe111 lh1dantomí'I (te111blor i11te11cional). 
_El algontmo (f1g. 18-1) sirve de bnse para realizar un diagnóstico certero que 
evite cualquier causa de error. 
COREAS 
Enfermedad de Huntingt on 
. E_s una ~nfermedad hercdi_taria, ~utosómica dominante, que hace su apa-
nc1on hacia la cuarta o la qumta decada de la vida y se manifiesta por corea 
oduup 
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142 N EUROLOGIA EN ESQUEMAS M OVIMIENTOS INVOLUNTARIOS 143 
·Hay antecedentes de trau- Algoritmo Temblor 
~ 
fTiatismo craneoencefálico ~I Sospeche: previo sin pérdida de conocr- Temblor postraumático 
miento? 
¿El pacie~te prese~ta m?: -
[{;Hay antecedentes de ~nges- 1 
vimientos 1nvoluntanos, nt 
;ón de alcohol y estigmas s · sospeche: 
micosy oscilatorios, ~lre~e-
dor de un eje de equ1hbno? 
~ enólicos_ y/o el tem_~lor se~ Alcoholismo crónico 
acompana de ag1tac1on, de· Delirium tremens -¡ 
sorientación, alucinaciones e 
hipertermia? 
l Diagnostique: Temblor 
¿El _temblor coe.xi:;te con mo-
Sí Pida: Dosificación de 
1 de~ 
___.. vim1entos d1stonrcos y co-
~ ceruloplasmlna, cupre- 1 .... ¿Existe componente -.- reoatetósicos y manifestacio-
mia y cupruria ... - nes hepáticas? - actitud? 
----- ¿El temblor es lino y rápido y ~[Descarte: Hlpert1ro1-___,,_ se asocia a taquicardia, suda-
dismo ción y enflaquecimiento? 
+ + ¿El temblor se in-Sí crementa luego 
-----;- Sospeche: Parkinsonismo j Pida: Determinación ...-- de la suspensión 
de la medicación de hormonas tiroideas 
neuroléptica? en plasma (T4, T3 y T4 
~ - Sospeche: Lesión cerebe- libre) 
~ 
. El examen demuestra 
losa o de sus vías Sí - {á presencia de temblor - intencional? - ~ L 
de
1 - Descarte: Enfermedad 1 . . . . L.!. Sospeche: Wilson j¿Existe disc1nes1a bucohngual? Temblor tar-
l sr + dio 
~ r ~ ¿Hay antecedentes de drogas 
~ Sospeche: Temblor ' (neurolépticos. bloqueantes cálcicos -cinarizina, flunarizi- farmacológico 
Sospeche: na-, reserpina, antidepresi-
---~ Sí Sospeche: Temblor Temblor vos tricíclicos, litio. amiodaro-
ortostático na, difenilhidantoína) o tóxi- ~tóxico 
cos (alcohol, manganeso, mo-
Si t nóxido de carbono, MPTP, ¿Existe temblor en la ,...---" ~ plomo, arsénico, mercurio. posición de pie? fósforo)? 
____../ ~~ ¿Existe el fenómeno de 
~I Sospeche: Temblor esen· la rueda dentada en el ~ cial examen clínico? 
' Si 
___./ ~ ¿El temblor adopta la actitud de 
~ 
"contar dinero" y/o se asocia a 
No ¿Hay antecedentes heredi-
~ ___./ falta, disminución o asimetría r--.. tarios y temblor de voz y/o . El paciente presenta Sí en la amplitud del movimiento 
Sospeche: 
~ ? 
~ ·-
de balanceo de brazos durante de cabeza? Sí ~ 
Temblor 
- componente de reposo. 
la marcha, adiadococinesia, Sí 
esencial amimia y/o exaltación del refle-~I Sospeche: Parkinsonismo ~ 
• JO nasopalpebral? No ¿ ~ ~ T "'=:::: -
Fig. 18-1. Algoritmo del paciente con temblor. 
., l 
oducap 
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144 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
y demencia. El gen causante está ligado al cromosoma 4. Los movimientos co-
reicos afectan la cara y los músculos del tronco y las extremidades; el coreico no 
puede conservar una contracción sostenida, como mantener el pu11o uniforme-
mente cerrado (sig110 del ordelindor). La demencia suele aparecer con posteriori-
dad a la corea pero a veces la antecede y se revela por cambios emocionales y 
de personalidad - no son raros los suicidios-, seguidos de alternciones mnésicas 
y de la capacidad intelectual. La enfe rmedad progresa len tamente, con una du-
ración de alrededor de quince años desde el momento de su inicio. 
En los casos avanzndos los estud ios por neuroimágenes muestrnn atrofia bi-
lateral del núcleo caudndo con configuración de los ventrículos laterales en 
"alas de mariposa". 
Desde el punto de vista anatomopatológico hay pérdida de las pequeiias 
neuronas del núcleo caudado, del putamen y de la corteza cerebral. 
El análisis genético en la enfermedad de Huntington adquiere cada día ma-
yor importancia y resulta una Ctyuda inestimable en el rfin,~11óslico clí11ico de la 
enfermedad, al poner de manifiesto - en el brazo corto del cromosoma 4- la r('-
pctición del trinucleótido CAC (citosina, adenina y guanina) de 40 veces o más 
(el número normal osci la de 1l a 34). 
Las hulirofenonas (ha loperidol) y lasfe11otiazi1111s disminuyen los movimientos 
coreicos; su uso debe plantearse teniendo presentes los posibles efectos adver-
sos. También puede recurrirse a la tetrabenazina o a Ja rcserpi1111. 
Debe destacarse, por último, que en pacientes jóvenes la enfermedad no se 
revela por movimientos coreicos y lo que domina el cuadro es un síndrome aci-
neto-rígido. 
Otras coreas 
Otras ca usas de corea para tener en cuenta están dadas por Ja ataxia telan-
giectásica, la enfermedad de Wilson, el síndrome de Lesch-Nyhan, la coreo-
ncnntoci losis (coreas hereditarias) o bien la corca de Sydcnham, las encefalitis 
(corcas infecciosas), los medicamentos (lcvodopa, estrógcnos, difenilhidantoí-
nn, an tipsicóticos), la gravidez, la tirotoxicosis, el lupus eritcmntoso y ln polici-
temia vera. La corea senil es de cnusa degenerativa. 
HEMIBALISMO 
Cuando la corea toma una mitad del cuerpo, manifestcíndos(' como un mo\'i-
miento de contorsión v lan7amiento de lns extremidades, se denomina hemiba-
lismo y es secundario' a un accidente vnscular que afectc1 el núcleo subtalámico 
de Luys. El tratamiento con lrnloperidol suele ser eficaz. 
DISCINESIA TARDÍA 
Esta entidad aparece en un gran número de pacientes que han sido sometj-
dos a un tratamiento prolongado con neurolépticos y frecu('ntemente despues 
de la suspensión de estos medicamentos. Clínicamente, (') t•nfcrmo presenta 
movimientos lentos, estereotipados v continuos que afectan la lengua, los labios 
)'In mandíbula; asimismo se ven peÍ:1ueños movimientos de fle>.ión y extensión 
de los dedos de las manos y los pies, mientras que los músculos proximales no 
participan. Se comprueban también movimientos del tronco que adoptan un 
patrón repetitivo de flexión y extensión. 
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS 145 
Cuadro_ 18-2. Diagnóstico diferencial de la discinesia tardía y la enfermedad de 
Huntmgton 
Signos clínicos 
Acatisia 
Balanceo de los brazos 
Marcar el paso 
Sacar intermitentemente la len9ua 
Movimientos de pronosupinacion 
Movimientos reptantes 
Corea de la frente 
Protrusión de la lengua 
"Signo del ordeñador" 
Marcha 
Discinesia tardía 
Presente 
Presente 
Presente 
Presente 
Presentes 
Ausentes 
Ausente 
Se mantiene 
Ausente 
Normal 
Enfermedad 
de Huntington 
Ausente 
Ausente 
Ausente 
Rara vez presente 
Ausentes 
Presentes 
Presente 
No se mantiene 
Presente 
Atáxica, balbuceante 
La discinesia tardía debe diferenciarse, entre otros cuéldros, de la enfermedad 
de Huntington (en est<l última hay falta de antecedentes de ingestión de neuro-
Jépticos ). A veces res u Ita, ~ifíci l hacer el diagnóstico diferencia 1, pero, sin embar-
so, hay algunos signos uttles para tener en cuenta (véase cuadro "18-2). 
El sustrato fisiopatológi_co de la. ~i~cinesia tardía se desconoce, aunque se 
cree qu~ puede de?ers~ a h1persens1b1hdad de los receptores postsinápticos a la 
dopamma y a su_smtcs1s aumentada, secundaria al bloqueo en el cuerpo estria-
do. La ~etrnbenawrn o la rcsap111n pueden ali\·iar el movimiento; la clozapi11a o la 
olnnzapma (con menos efectos adversos), se utilizan en algunos casos en los que 
en el enfermo se reanuda su psicosis. 
MIOCLONÍAS 
Las contra~ciones brusca~ y rápidas, de tipo fásico o clón ico, que se asientan 
en un solo musculo o en vanos, son la consecuencia de una amplia variedad de 
procesos. las sacudidas mioclónicas benignas se observan en el sueño, el mio-
clono ~senci?l, familiai: ~ esporád ic?, y asociadas con el pequeíio 111af epiléptico. 
Las ~1oclomas s1_ntomat1cas se asocian con epilepsia mioclónica familiar de Un-
verncht, demencias de Creut;1fcldt-Jakob y de Alzheimer (en su último estadio), 
d~gen_erac~ones del cerebelo, lipoidosis, panencefalitis esclerosante subaguda, 
hipox1a -s111dro111e de úmcc-Adams-, causa medicamentosa (levodopa, tricíclicos) 
Y enfermedades sistémica'> (encefalopatía hepática, urémica y por diálisis). Des-
de_ el punto de vista terapéutico, el c/011azepa111, el ácido val¡iroico, el pimceta111, la 
prnnidona y el 5-hidroxitripl<Ífmio son particularmente útiles; con frecuencia es 
necesario recurrir a diversas asociaciones para rnejornr el cuadro. 
TICS 
Son m~vimientos rápidos, habitualmente coordinados y complejos que to-
m~n ~n mismo grupo muscular y se repiten siempre de igual forma; suelen su-
pn~use voluntariamente P?r cierto tie':11po, lo que lleva al paciente a una sen-
sac1on de malestar o angustia que termma por llevarlo a la reiteración del mo-
vimiento.Pueden ser simples o complejos, motores o verbales. 
En el síndrome de Gilles de la Tourette los tics se asocian con trastornos 
psíquicos (comportamiento ritualístico, fóbico y sexualmente agresivo) y 
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146 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
automutilación y puede observarse la existencia de ecolalia y coprolalia. l a 
enfermedad suele comenzar entre los 5 y los 15 años de edad. Muchos pa-
cientes mejoran con bloqueantes dopaminérgicos (hnloperidol) y antagonistas 
cálcicos (jlunarizí1rn). Otros medicamentos que pueden ensayarse son el clo-
nazepa111 y la cl0Hiái11a. 
DISTONÍAS 
Las contracciones musculares sostenidas que imprimen a ciertos segmentos 
de los miembros, o a una parte del cuerpo, actitudes extremas de contorsión se 
dividen en primarias y secundarias. Las primeras pueden ser hereditarias (he-
rencia autosómica dominante o rcccsiva) o idiopáticas. Las segundas suelen re-
lacionarse con la enfermedad de Huntington o la enfermedad de Wilson; asi-
mismo, pueden exteriorizar encefalitis, traumatismo craneano, lesión cerebral 
perinatal, accidente encefalov<lscular, toxicidad por manganeso o monóxido de 
carbono, o bien una ca Lisa medic<lmentosa (fenotiazinas, levodopa). 
La forma idiopática de comienzo infantil -distonía de torsión o muscular 
deformante- se caracteriza por la presencia de espasmos extensos que se ma ni-
fiestan sobre todo durante el movimiento; afectan en primer lugar las extremi-
dades inferiores y luego el tronco y las extremidades superiores. El tratamiento 
es sintomático. Los anticolinérgicos, particularmente el lrihexifc11iái/01 brind¡¡n 
alguna mejoría. 
Ejemplos de distonía focal son el tortícolis espasmódico, el blefarospasmo 
(hemiespasmo facial clónico), la distonía oromandibular (síndrome de Meige), 
el calambre del escribiente y la disfonía espástica. Estos cuadros pueden bene-
ficiarse con lisurida y trihexifenidilo -a veces usados en combinación- o median-
te inyecciones locales de toxi11a botulé11ica que producen cierto grado de paresia 
reversible en los múscu los inyectados. 
SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS 
Los pacientes presentan, genera lmente en el momento previo al suciio, 
una sensación desagradable en las piernas (parestesias), que obliga a mover-
las para c¡¡lmar la molestia y acontece únicamente en el reposo (en la cama o 
en un sillón blando). Este movimiento puede cesar por la influencia de lavo-
lunt¡¡d (como los tics), pero reaparece en forma involuntaria. Casi siempre 
afecta a individuos añosos y es probable que esté relacionado con una lesión 
radicular posterior - anormalidad del disco intervertebral o lesión osteoartrí-
tica- o con un canal lumbosacro estrecho; debe diferenciarse del síndrome de 
"pies ardientes" (burning jf'('f) en el marco de una polineuropatía. T(lmbién 
puede asociarse con anemi¡¡ ferropénica, cuadro que mejora con la correspon- · 
d iente administración de hierro, o con insuficiencia venosa en los miembros 
inferiores. 
Los criterios diaRnósticos son los s iguientes: a) sensación desagradable en 
las piernas a la noche, con dificultad para iniciar el sueño, b) disestesias u 
"hormigueo" en la profundidad de las pantorrillas, malestar habitualmente 
asociado con algias gcneraliL:ildas en las extremidades inferiores, c) alivio de 
los síntomas con el movimiento de las piernas y d) polisomnografía, quepo-
ne de manifiesto la existencfa de movimientos en los miembros al comienzo 
del sueño. 
Este cuadro puede responder al clo11azepam y a la levodopa. 
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS 14 7 
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oducop 
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Qc;rpftu10 · 19 
Enfermedades del eer.ebelo 
El cerebelo puede afectarse por noxas de distinto tipo: vascu lares, infeccio-
Sa!i, tóxicas, degenerativas y tumorales. En la figura 19-1 se estudian los princi-
pales elementos consti tutivos del síndrome cerebeloso. 
ENFERMEDADES VASCULARES 
Consisten fundamentalmente en la hemorragia cerebelosa y el infarto. 
Hemorragia cerebelosa 
Casi el 10% de las hemorragias intracraneanas tienen lugar en el cerebelo. 
La etiología es la hipertensión arterial en el 70% de los casos. Estas hemorra-
gias suelen ubicarse en los hemisferios cerebelosos; las no h ipertensivas (a nti -
coagulación, malformaciones arteriovenosas) lo hacen en el vermis y en la re-
gión subcortical. 
Clínicamente, el enfermo presenta cefalea nuca! y vómi tos, acompañados 
de una sensación de vértigo. En el examen semiológico se com prueba la 
existenci a de ataxia en la marcha s i se afecta el vermis y un hemisíndrome 
cerebeloso cuando existen lesiones hem isféri cas. La hemorragia puede com-
primir el IV ventrículo, lo que lleva a hidrocefalia secundaria que motiva 
qu e el paciente deba ser intervenido quirúrgicamente y en forma rápida. La 
tomografía compu tari zada cerebral permite objetivar la lesión con nitidez y 
certeza. 
Infarto cerebeloso 
El paciente se presenta con vértigo, cefalea, náuseas y vómitos. Clí11icn111ente 
se constatn la existencin de ataxia de la marcha, nistagmo y, a veces, abolición 
del reflejo córneo y paresin facial homolateral a la lesión, por compresión del 
tronco encefálico. En otras oportunidades hay alteración del estado de la con-
ciencia y rigidez de nuca por compresión del tronco y tumefacción del cerebe-
lo, lo que puede llevar asimismo a una hernia a través del agujero occipital. El 
dingn6sfico se confirma a través de los exámenes complementarios (tomografía 
computarizada, resonancia magnética - véase fig. 19-2-). 
..tu cap 
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150 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
f · · f ndamental del cerebelo es la coordinación muscular (taxia o sinergia) La unc1on u . . 1 
y el contralor indirecto del tono muscu ar 
ASINERGIA 
Aumento de la base de sustentación Marcha de ebrio 
Marcha en "cuatro patas". Para tocar con el talón la región 
glútea, flexiona primero el muslo sobre 
la pelvis. levantando mucho el pie 
sobre la cama 
Del lado afectado separa y levanta 
demasiado la piernaf( . .. •Wl 
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J1.=-'-'"'" 
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~"' P".J:JÚ ... ~ t~ 
Escritura. Sobrepasa el límite 
ll¡ado para deten~r el trazo 
(hipermotna) 
Adiadococinesia. El enfermo 
no puede hacer este 
movimiento alternativo 
Prueba de la pasividad de And~é-Thomas. Reflejos pendulares 
El brazo afectado en un hem1s1ndrome se 
mueve desmesuradamente 
Un hem1síndrome cerebeloso puro corresponde a lesiones homolaterales 
Fig. 19_1_ Síndrome cerebeloso. (Cont.) 
HIPOTONÍA 
MUSCULAR 
ENFERMEDADES DEL CEREBELO 151 
La patología cerebelosa se traduce fundamentalmente por tres condiciones: 
A) Asinergia (o ataxia cerebelosa) que determina la hipermetría 
B) Hipotonía muscular (pasividad) 
C) Temblor intencional y rnslagmo 
Falla de flexión compensadora 
en miembros inferiores 
Prueba de la flexión combinada. Haciendo 
sentar al enfermo con los brazos cruzados, 
los talones se levantan 
Ataxia cerebelosa (hipermetría). Ataxia cerebefosa (hipermetría). 
Ataxia que no se corrige con la visión como ocurre con la ataxia medular. 
En ef síndrome cerebefoso puro no hay signo de Romberg 
Prueba del vaso. La mano se abre 
desmesuradamente 
Dejando caer el brazo, el lado 
enfermo oscila como péndulo 
(pasividad) 
Prueba de fa resistencia de Stewart 
y Holmes. Af soltarle la mano 
se golpea contra el brazo 
Fig. 19-1. (Cont.) 
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152 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS 
Fig. 19-2. Infarto en el territorio de.la 
arteria cerebelosa anteroinfenor 1z· 
quierda, visto en tomografía computa-
rizada (nivel protuberancial) y en re-
sonancia magnética con administra-
ción de gadolinio (corte ponderado en 
T1 a nivel protuberancia!) . 
ENFERMEDADES INFECCIOSAS 
Absceso cerebeloso 
Es una colección supurada unilocular o multilocular'. simple o mú.ltiple, cons-
tituida en el interior del cerebelo y generalmente motivada por lesiones supu-
radas del oído y la mastoides. _ . . . . 
El pílcicnt~ presenta cef~ lea, a lo qu~, se an.aden m~ ni1·esta~1ones prop1D~ 
de localizacion cerebclosa: 1ncoord 1nac1on, ad1adococmes1a, h1potonia, tem 
blor, nistagmo. A veces el síndrome cerebel?so es exclusivamente unilateral. 
Se comprueba leucocitosis con polinucleos1s y aumcn~o de, la. velocidad de 
eritrosed imentación. Los gérmenes responsables, _e l diagnostico y el trata-
miento son simi lares a los considerados en el capitu lo sobre enfermedades 
infecciosas. 
ENFERMEDADES DEL CEREBELO 153 
Tuberculosis cerebelosa 
Es una localización sumamente rara de Mycobacferium tuberculosis. Como es 
lógico suponer, su frecuencia ha disminuido en las últimas décadas. Afecta más 
a los niños y a los adolescentes. El segmento central del cerebelo es el más com-
prometido y el germen coloniza a partir de un foco pulmonar~ ganglionar u os-
teoarticular, por vía hcmatógena. Se forma un tejido de granu lación con focos 
de caseosis, rodeado de una cáscara esclerosa más o menos gruesa, de un tama-
ño que oscila de 1 a 3 cm de diámetro, que se ha denominado tuberculoma. Es 
frecuente que curse sin sintomatología. El diagnóstico es entonces difícil s i no 
puede relaciona rse con un foco tuberculoso activo en otro lugar del organismo. 
El tratamiento es el mismo de la meningitis tuberculosa que será considerado. 
Otras causas infecciosas 
Diversas infecciones pueden ocasionar un síndrome cerebeloso. Además del 
caso de la tuberculosis, que puede hacerlo al extenderse y no controlarse la in-
fección (por d iagnóstico tardío o resistencia del germen), los agentes involucra-
dos son virus (grupo del herpes, Coxsackie, ECHO, HIV), enfermedad de 
Creutzfeldt-Jakob, Kuru, criptococosis, toxoplasmosis y leptospirosis. 
ENFERMEDADES TÓXICAS 
Las causas tóxicas que pueden dar lugar a un cuadro de sintomatología ce-
rebelosa son lns siguientes: J) n11tico11vulsivn11les (difeni lhidantoína, carbamaze-
pina); 2) citostríticos (cisplahno, arabinósido de citosina, 5-fluorouracilo); 3) into-
xicnciones por metales (plomo, talio, mercurio}, DDT, disolventes inorgánicos; 4) 
litio, isoniacida, nitrofurantoína, nitrazepam, alcohol eh1 ico. 
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS 
Comprenden un grupo importante de enfermedades heredofamiliarcs, como la 
enfermedad de f. riedreich, la heredoataxia cerebelosa de Pierre Marie, la atrofia oli-
vopontocerebelosa y la atrofia cerebclosa tardía de Pierre Marie, Foix y Alajouanine. 
En los últimos años todos estos cuadros -englobados bajo la denominación 
de ataxias hererlilarias- han presen tado avances importantes desde el pL1nto de 
vista diagnóstico, por la descripción específica de los genes involucrados, ubi-
cados en loci cromosómicos determinados. En orden de mantener el perfil y los 
alcances de este libro, se remite al lector al capítulo 36 -Ncurogenética- para 
brindarle no sólo la mutación cromosómica halladél en cada una de estas enti-
~adcs, sino también un breve pero actualizado anális is del avance que la gené-
tica ha impreso a las neurociencias, de cara al siglo XXI. 
Enfermedad de Friedreich 
Descrita por Friedreich en 1863, su herencia es reccsiva autosómica. Se inicia 
entre los 6 y los 15 años de edad, más comúnmente en hombres y no es de ob-
servación muy frecuente. Anatornopatológicamente hay degeneración en las 
raíces y los cordones posteriores, los haces cspinocerebelosos directos y los ha-
ces piramidales. Los síntomas indican precisamente una combinación de lesio-
nes radiculocordonales posteriores, cerebelosas y piramidales: 
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154 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
cuadro 19-1. Enfermedades degenerativas del cerebelo 
Entidad Presentación Clfnica Evolución 
Tratamiento 
Enfermedad Herencia re- Ataxia de las Progresión Dieta pobre en 
de Refsum cesiva auto- extremidades, lenta, en de- ácido filánico 
sómica nistagmo, poli- pendencia con sustitu-
Trastorno del neuropatía, re- con el trata- ción de vita-
metabolismo tinitis pigmen- miento minas A, C y 
del ácido ti- ta ria E; a veces 
tánico plasmaféresis 
Abetalipopro- Herencia re- Ataxia de las Progresión Sustitución de 
teinemia cesiva auto- extremidades, lenta, en de- vitaminas E, 
(Bassen- sómica arreflexia, poli- pendencia A y K. Dieta 
Kornzweig) Trastorno del neuropatía, con el trata- con pocos 
metabolismo deformidades miento ácidos grasos 
lípido óseas de cadena 
larga 
Oisinergia ce- Herencia auto- Epilepsia, mio- Progresión 5-hidroxitriptó-
rebelosa sómica do- clonías de ac- lenta fano, valproa-
mioclónica minante o re- ción, ataxia, to, clonaze-
(Ramsay- cesiva demencia pam 
Hunt) 
Ataxia telan- Herencia re- Ataxia, coreoa- Imposibilidad Profilaxis an-
giectásica cesiva auto- tetosis, déficit de deambu- ti infecciosa 
(louis-Bar) sómica de lgA lación en la 
edad infantil 
Síndrome de Herencia re- Trastorno míe- Progresión a Fludrocortiso-
Shy-Drager cesiva auto- cional, hipo- lo largo de na, midodrina 
sómica o es- tensión ortos- años 
porádica !ática, ataxia, 
parkinsonismo 
1) Trnstomos motores. Ataxia tabctocerebelosa con dcambulación del mismo ti-
po. El signo de ~omberg existe.ª ~~ces. . , . . 
2) Trastornos se11sit1vos. De la sens1b1hdad profunda (abatiestcsia, apalestes1a, 
abarestesia) y táctil cpicrítica. . . . . . 
3) Trastornos reflejos. Arreflexia patelar y aquihana co.n signo de Ba_bin.sk1 bila-
teral (su aparición algunas veces puede ser poster_ior a l?s demas s1g:ios); 
4) SiRnos cerebelosos. Temblor intencional, nistagmo, d1smetrw, ad1adococines1a. 
5) T;astornos de la pnlabr~. Pnlabra. len!a y escandi~a. . _ 
6) 'frastornos tróficos. Ciloescohos1s, pie de Fncdre1ch (varo equmo y cavus). 
Evoluciona lentamente y en forma progresiva. La dificultnd para cnminar ya 
se baila a los cinco nños del inicio. La muerte se produce por ~~fermedades pul-
monares o cardíacas intercurrentes a los 15 años de la evoluc1on. 
Heredoataxia cerebelosa 
Descrita por Pierre Marie en 1893, se trata de un proceso heredita~io do-
minante autosómico. El cuadro comienzapor el cerebelo y luego se extien~c a 
la médula. La sintomatología es muy semejante a la enfermedad de Fnedre1ch. 
ENFERMEDADES DEL CEREBELO 155 
Sin embargo, en la heredoataxia son más frecuentes la exageración de los re-
flejos, las alteraciones tipo atrofia óptica y las oftalmoplejías. Además puede 
tener un comienzo más tardío, entre los 30 y los 40 años, generalmente fal-
tan la cifoescoli osis y el pie cavo y no suele haber trastornos de la sensibi-
lidad profunda. Su evolución es más lenta que la de la enfermedad de 
Fried re i ch. 
Atrofia olivopontocerebelosa 
Esta enfermedad, de herencia dominante autosóm ica o esporádica, pre-
senta lesiones degenerativas de las olivas, los núcleos del puente y los pe-
dúnculos cerebelosos medios. De comienzo tardío, hacia la quinta década, 
cursa con un síndrome cerebeloso progresivo, un cuadro grave de deterioro 
psíquico (demencia) y, en la mitad de los casos, con signos cxtrapiramidales 
(parkinsonismo). Hay asimismo trastornos del l0nguaje y la escritura. Las 
neuroimágenes demuestran la existencia de atrofia cerebclosa y del tronco 
encefálico. La muerte ocurre a Jos cuatro o cinco años del establecimiento de 
Ja enfermedad. 
Atrofia cerebelosa tardía 
La atrofia cerebelosa tardía, descrita en 1922 por Pierre Marie, Foix y Alajoua-
nine, se caracteriza por una atrofia que compromete la parte superior de la cor-
teza cerebclosa, con predominio en el vermis y las porciones adyacentes de los 
hemisferios. Se observa sin carácter hereditario en la 5ª y la 6ª década de la vi-
da. La instalación de ataxia de la marcha y de trastornos del equilibrio es pro-
gresiva y a veces se observan nistagmo, hipotonía y manifestaciones piramidn-
fes. las neuroimágenes permiten visualizar la dilatación de las cisternas cerebe-
losas. Tiene buen pronóstico de vida. 
Otras enfermedades degenerativas 
En e l cuadro 19-1 se ana lizan otras entidades. 
TUMORES DEL CEREBELO 
Los tumores cerebelosos tienen su asiento en los hemisferios, en la línea me-
dia o vermis, o en el ángulo pontocerebeloso. En el adulto están dados por he-
mangioblastoma, astrocitoma y metástasis; en e l niño por meduloblastoma, as-
trocitoma, hemangioblastoma y quiste dermoide. 
Desde el punto de vista clt11ico, aparecen signos de h ipertens ión endocranea-
na y signos de localización, con la particularidad de que por localizarse en la fo-
~a posterio1~ los signos de hipertensión endocrnneana son precoces y de rápida 
instalación: cefalea de localización nuca!, disminución de la agudeza visual y 
edema de papila. 
Los tumores del vermis presentan trastornos del equilibrio y de la marcha con 
aumento de la base de sustentación, asinergia de tronco y tendencia a la retro-
pulsión. El nistagmo y la disartria suelen coexistir. 
Los tumores de los hemisferios cursan con un síndrome ccrebeloso homolateral: 
incoordinación motriz de los miembros, lateropulsión e hipotonía muscular. 
El diagnóstico se corrobora a través de los exámenes complementarios (tomo-
grafía, resonancia). El tratamiento es análogo al de los ttimores cerebrales. 
lducap 
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156 NEUROLOGfA EN ESQUEMAS 
Síndromes cerebelosos paraneoplásicos 
Una atrofia cerebclosa puede preceder con mucha anticipación a la neopla-
sia. Se observa en el carcinoma bronquial de células pequeñas (oat-cell), en el 
carcinoma ovárico y en ciert~s li.nfomas malign?s. Existen aut_oanticue~pos es-
peáficos en el suero y en el hqmdo cefalorraqu1deo que permiten la bus9L1eda 
orientada del tumor primario (anti-yo, anti-hu, anti-ri). El opsoclono o bailot<'O 
ocular (da11ci11g eye) generalmente refl~j~ disfunción ? alt~ra,ci~n cerebelosa; a 
veces puede aparecer como manifestacion de neoplasias. s1stem1~~s (neuroblas-
toma en los niños). La macroglobulinem1~ ~e Waldenst~om tamb1en puede pro-
ducir un síndrome cerebeloso paraneoplasico. Su pronostico se relaciona con el 
tratamiento del proceso primario y la posible exéresis del tumor. 
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Capítulo 20 
Accidente encefalovascular 
(stroke) 
El accidente enccfalovascular o stroke es una disfunción del sistema nervio-
so central que se produce como consecuencia del compromiso de los vasos 
que lo irrigan. 
Es ta disfunción puede deberse a una reducción brusca de flujo en el árbol 
arterial encefálico, o sea a una isquemia, o bien a la ruptura de la pared vas-
cular en algún punto de ese árbol, con lesión producida por la hemorragia se-
cundaria. 
ETIOLOGÍA 
Las isquemias pueden deberse a varias causas, pero Ja ateroembolia y la em-
bolia de origen cardíaco conforman más del 70%, aunque este porcentaje dismi-
nuye en los pacientes menores de 40 años. 
La ateroembolia consiste en el desprendimiento de material plaquetario y ate-
romatoso de placas ulceradas de arterias de Ja circulación encefálica, ya sean in-
tracraneanas o extracraneanas. Este material, una vez desprendido, es arrastra-
do por la corriente sanguínea hasta que su avance se vea detenido por la estre-
chez del calibre del vaso. Esto produce su obstrucción, con caída del flujo distal 
a la obstrucción, o sea una isquemia. 
La embolia proviene de las cavidades cardíacas izquierdas. Las causas embolí-
genas más frecuentes son: estenosis mitral, fib1ilación auricular y cambios brus-
cos del ritmo cardíaco, zonas de acinesia miocárdica (particularmente la produci-
da por infartos anteriores), aneurisma ventricular, endocard itis bacter iana . 
. Otras causas de isquemia están dadas por la hipertensión arterial, e l meca-
nismo hemodinámico (el hipoflujo posterior a una lesión estenosante, que pue-
de ser agravado o precipitado por un episod io de hipotensión arterial), el va-
soespasmo, la anemia, la hipoglucem ia y los cuadros de hiperviscosidad (poli-
gJobulia, hiperproteinemia). 
Por el contrario, las h emorragias se deben a hipertensión arterial o a malfor-
maciones vasculares (aneurismas, angiomas). Otras causas están dadas por dis-
crasias sanguíneas, tumores primarios o metastásicos, angiopatía amiloide y 
consumo de tóxicos, como anfetaminas o cocaína. Asimismo, debe tenerse en 
cuenta la terapéutica anticoagulante y la transformación de un infarto isquémi-
co en hemorrágico. 
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158 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
CLÍNICA 
Isquemia 
La isq uemia puede man ifcs l<irsc como una disfunción cncefalovascular agu-
da que se resuelve o desaparece espontáneamente en forma completa en no más 
de 24 horas -accidente o atar¡ue isquémico transitorio- (AIT, véase fig. 20-1). Esto 
permite la posibilidad de diagnosticar y tratar a los p<lcien les que lo presentan 
antes de que sobrevenga un nccide11te encefalovascular co11stit11irlo o co111pletado, en 
donde el cuadro encefálico agudo se desarrolla rápidamente, no progresa más 
allá de un corto lapso (generalmente no más de 1 hora) y no retrograda en for-
ma franca luego de pasadas las 24 horas, con la consiguiente secuela inevitable 
- infarto encefálico- (véase Hemiplejía). 
Los síntomas característicos de isquemia en el territorio carotídeo están da-
dos por la existencia de amaurosis fugaz (pérdida brusca y fugaz de la visi ón de 
un ojo, que puede estar revelando la éllcroembolia homolaleréll de las arterias of-
tálmica y central de la re ti n<l, con pun to de partida en p lac<is ulceradas carotí-
deas), embolias de colesterol en el fondo de ojo, compromiso piramidal y facial 
central,cuadros directos y no <l itemos, trastornos neuropsicológicos (afasiéls, 
apraxias y agnosias, con la única excepción de las agnosias visuales), y por el 
hallazgo de alteraciones de los pulsos y los soplos carotídeos. 
Por el contrario, los signos y los síntomas que revelan la existencia de isque-
mia en el territorio vertebrobasilar son aquellos que producen manifestaciones 
en el tronco cerebral: vértigo, diplopía, compromiso de los pares craneanos (ex-
cepto el facial central cuando coincide con una hemiparcsia directa), drop aflacks, 
ataxia, trastornos sensitivos disociados del trastorno motor y cuadros alternos. 
La semiología puede poner de manifiesto la presenciél de soplos vertebrales o 
subclavios. 
Hemorragia 
Lél hemorragia hipertensiva suele ocasionar, amén de la signosintomatolo-
gía propia de cada área lesionada, su tamaño y eventual ext<msión en el sistema 
ventricular, la presencia de signos de hipertensión endocraneana (cefalea, vómi-
tos) y <ilteración del nivel de conciencia de grado variable. 
La hemorragia por malformación vascular suele ir acompañada de una ce-
falea súbita e intensa con confusión, obnubilación, estupor o coma posterior. Es 
frecuente, asimismo, la existencia de signos meníngeos y de irritabilidad corti-
cal (bajo la forma de crisis epilépticas foca les que muchas veces pueden antece-
der a la hemorragia en sí). 
DIAGNÓSTICO 
En todo accidente encefalovascular debe realizarse el triple diagnóstico al pi_e 
de la cama del enfermo: diagnóstico de la forma clínica, diagnóstico del terri-
torio vascular comprometido y, finalmente, diagnóstico de la lesión. 
Las formas clínicas que pueden adoptar los accidentes encefalovasculares 
son las siguientes: accidente o ataque isq11émico transitorio, déficit neurológico isqué-
mico reversible (DNIR), accidentl' encefalomscular en evoluci611 y accidente encefalo-
vascu/ar constituido o completado. Del° primero y últi mo ya hemos hablado al refe-
rimos a la clínica de la isquemia. El D IR es una disfunción encefalovascular 
En las lesiones del 
lado derecho no hay 
trastornos del 
lenguaje 
Hemiparesia o mono-
paresia transitoria del 
lado opuesto de la 
isquemia 
ACCIDENTE ENCEFALOVASCULAR (STROKE) 159 
Amaurosis fugaz 
(lado de la isquemia) 
Afasia transitoria 
,_ ___ _,! Estenosis carotídea 
--- --"'. 
/\ 
I 
izquierda (soplo 
auscu ltatorio) 
La insuficiencia vertebrobasilar 
se caracteriza por diplopía y 
disartria transitorias, vértigo y 
drop attacks. A la auscultación, 
soplos vertebrosubclavios 
Fig. 20-1. At~que isquémico transitorio (AIT) en territorio carotídeo izquierdo. oducap 
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160 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
aguda que desaparece o se resuelve en un término mayor que el de 24 horas, ge-
neralmente en pocos días (es, por así decü~ un AIT que dura más de 24 horas) y, 
finalmente, el accidente enccfalovascular en evolución es una disfw1ción aguda 
que se instala gradualmente o en etapas y de este modo progresa a lo largo de 
24 horas. 
Recordemos que en el diagnóstico del territorio vascular comprometido, co-
mo se estableció anteriormente, hay signos y síntomas que orientan hacia el 
compromiso del territorio carotídeo o vertebrobasilar y es necesario tenerlo en 
cuenta. 
El tipo de lesión producido puede ser un infarto o una hemorragia. A su vez, 
el infarto puede ser de origen isquémico o embólico. El diagnóstico del tipo dl' 
lesión se hace, por supuesto, por medio de la tomografía computari;¿ada o la re-
sonancia magnética por imágenes, pero es importante sospecharlo clínicamen-
te, para obtener una orientación clínica más precoz. 
Los factores que orientan hacia el diagnóstico de infarto isquémico son los 
siguientes: hiperli pidemia, arlcriopatía coronaria o periférica, tabaquismo, d ia-
betes, antecedentes o forma clínica de AIT o DNTR, presencia de soplos <irteria-
les, embolié1S de colesterol en el fondo de ojo y poliglobulia. 
Aquellos que permiten sospechar, por el contrario, la posible existencia de un 
infarto embólico de origen cardíaco son: presencia de foco embolígeno, acci-
dente encefalovascu lar en evolución que con frecuencia se vincula a las embo-
lias como mec<lnismo causa l y accidente encefalovascular constituido severo, 
genernlmente, con expresión de hemiplejía severa. 
Por último, recordemos que los elementos clínjcos que orientan hacia el diag-
nóstico de hemorragia son: signos de rupertensión endocraneana, s ignos me-
níngeos y de irritabilidad cortical y crisis hipertensiva. 
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 
La tomografía computarizada y la resonancia magnética por imágenes son 
obligatorias para confirmar los diagnósticos clínicos preestablecidos. 
La tomografía puede mostrar la presencia de lesiones isquémicas o hemorrá-
gicas. Los infartos se exteriori;¿ai1 en la tomografía pasadas las 48 horas de su 
instalación y su contenido hemorrágico, que es indicio de embolia como meca-
nismo causal, puede aparecer enh·e la segunda y la tercera semana de aconteci-
do el episodio. Sin embargo, a través de este método pueden recabarse los s ig-
nos tomográficos precoces de isquemia: a) borramicnto de los márgenes del nú-
cleo lenticu lar (diferenciación entre putamen-cápsula externa y globo pálido· 
cápsu la interna) y b) d isminución de la densidad cortical con aplané1miento de 
las circunvoluciones. 
Lesiones isquémicas 
Las lesiones producidas por las isquem ias son los infartos. Éstos pueden te-
ner distintas características, aspecto rad iológico y localización, que dependen 
de la fisiopatología gue los origine. 
Infartos de zo11as ter111i11ales (watershed infarctions). Se as ientan en las zo-
nas limítrofes entre las arterias cerebral anterior v cerebral media, o entre 
ésta y la cerebral posterior. Su causa más frecuenté es hemodinámica y, por 
lo tanto, se deben a hipotensión arterial, estenosis hcmodinámicamente 
significativas de los grandes troncos arteriales o a la asociación de ambas 
(véase fig. 20-2). 
ACCIDENTE ENCEFALOVASCULAR (STROKE) 161 
Fíg. 20-2. Infarto limítrofe entre las ar terias silviana Y cerebral posterior izquierdas. 
d 11:/artos lncwrnres .. Se visualizan como pequerios infartos profu d d 
ea o_s 1:1 ovoides, b1lat~rales. Se asocian con el mecanismo hem id·n ,os'. re' on~ 
ractenstJcan~ente con hrrertensión arterial (véase fig. 4-3). e marmco ) ca 
_lfnfn:tos corflco-subcort1cafes. Suelen ser lesiones amplias fre t h 
nus eneas y con t' · d" t ·b . . , cuen emente e-
extem , . . ip1ca is n uoon vascular más o menos triangular con base 
de cavfla~:;t~~~~Z~~;~(~i:.,~~~;ª2~~i).siempre es la atcroembolia o la embolia 
Infartos de h'o11co. Son difícilmente objetivables por tomografía no as' 
nanoa· es probable q e fi · 1 , . , e 1 por reso-, u su siopato ogia sea similar a los del resto del encéfalo. 
~ig. 20-3 . • . . 
· Gran ~nfarto cort1co-subcorhcal con efecto de masa en territorio silviano izquierdo. 
..iucap 
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162 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS 
Fig. 20-4. Hematoma profundo lenticular izquierdo. 
Lesiones hemorrágicas 
Hematomas profundos. Se asientan en las regiones putaminal o putaminocap-
sular (véase fig. 20-4). Otros pueden observarse en las regiones talámicas y fre-
cuentemente tienen extensión ventricular. Otros hematomas profundos se 
asientan en el tronco (mesencéfalo y protuberancia). Esta ubicación es poco fre-
cuente pero fatal. Se asocian con hipertensión arterial. 
Hematomas lobares. Su asiento más frecuente es el lóbulo parietal, aunque 
pueden producirse en otros lóbulos, especialmente el frontal y el occipital. Pue-
den asociarse con hipertensión arterial, malformaciones vasculares, tumores o 
angiopatía amiloide (asociada, a su vez, con la enfermedad de Alzheimer). 
Otros liematomas. Merecen destacarse los hematomas cerebelosos de la fosa pos-
terior, porque suelen provocar un síndrome brusco de hipertensión endocraneana, 
io que impone la cimgía descompresiva. Suelen ser hipertensivos en su mayoría. 
El estudioDoppler con ecotomografía se utiliza para la valoración no inva-
siva de los vasos del cuello. El Doppler transcraneano permite exami nar .las ar-
terias intracraneanas, atravesando el cráneo por las ventanas óseas tempornlcs, 
orbitarias y foramen magno. Este método permite asimismo la detección de se-
ñales microembólicas, su correlación clínica y su confirmación patológica (/JIO· ' 
ni/oreo de 111icroé111bolos en caso de estenosis intracraneanas). 
La angiografía se p lanteará en el estudio de las hemorragias cuya causa no 
sea clara, aquellas pasibles de tratamiento quirúrgico ante el hallazgo de una 
malformacion vascular, y en ciertos casos puntuales de e1úermedad carotídea. 
Por otra parte constituye el diagnóstico concluyente en caso de arteriopatías no 
ateromatosas (enfermedad de Takayasu, displasia fibromuscular, enfermedad 
de Moya-Moya). 
La angiorresonancia, incorporada en los últimos años, permite la visualiz~­
ci_ón de vasos ~anguíneos, tanto arterias como venas,.sin la necesidad de adm1-
rustrar sustancia de contraste por vía intravascular (fig. 20-5). 
\ 
ACCIDENTE ENCEFALOVASCULAR (STROKE) 163 
Fig. 20-5. Angiorresonancia. Estenosis del sifón carotideo derecho. 
El examen cardiovascular (ecocardiografía en modos By M, ecografía trans-
esofágica) será necesario ante la sospecha de accidente embolígeno. 
Estos exámenes a veces deben completarse con estudios inmunológicos, se-
rológicos y de coagulación, entre otros, en pacientes cuyo cuadro no resulta cla-
ro y en pacientes jóvenes en quienes la ateromatosis no es la regla. 
TRATAMIENTO 
De la isquemia cerebral 
Medidas generales: inclL1yen la corrección de los factores de riesgo de la 
aterosclerosis, el más importante de los cuales es la hipertensión arterial, que 
debe controlarse en forma gradual. En caso de accidente encefalovascular 
completado se respetarán las presiones de 180/110 y 170/100, en pacientes hi-
per~ensos y normotensos, respectivamente. La sueroterapia debe utilizarse en 
P~c~en~es con ~rasto~nos d~ .la conciencia y/ o dcglutorios. Se debe controlar la 
d~nar;n1ca resp1ratona y utilizar en caso de que sea necesario una sonda naso-
gastnca para evitar la broncoaspiración. El cuidado de las escaras y los esfín-
teres e~ de p~r~ic1;1lar importancia. Puede recurrirse a la heparina subcutánea 
en dosis proftlachcas (5.000 Ul cada 12 h) para evitar el riesgo de tromboem-
boha de pulmón; las heparinas de bajo peso molecular (nadroparina) tendrían 
menores efectos adversos que la heparina, con una eficacia similar. En caso de 
~ecesidad pueden administrarse anticonvulsivantcs. El uso de corticoides no 
hene asidero fisiopatológico ni justificación científica. Se debe insistir en la re-
habilitación precoz del enfermo. 
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1.64 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Tratamiento con a11tiagrega11tes plaqrtetarios: la aspirina, que inhibe la ci-
clooxigenasa -enzima involucrada en la síntesis del tromboxano A2 de las pla-
quetas-, en dosis de 325 mg/ día reduce considerablemente la incidencia de 
AJT. También se ha mostrado eficnz la asociación de aspirina y dipiridamol. La 
ticlopidi11n con acción antiadhcsiva-antiagregante plaquctaria, de diferente 
meca nismo, se prefiere a la anterior en casos de infarto isquémico o an te el ha-
llazgo tomográfico de secuelas de esta índole. El clopidogrPI -d roga incorpora-
da en los últimos años-ha demostrado igual acción antiagregante, pero sin los 
efectos adversos de la ticlopidina, en estudios controlados llevados a cabo re-
cientemente. La seguridad del fármaco hace innecesaria la realización de con-
troles hematológicos periódicos. 
Tratamiento anticoagula11te: este trntamiento puede plantearse ante la exis-
tencia de AIT repetidos y no controlados con antiagregantcs, y en caso de ncci-
dente encefalovascular en evolución, recordando siempre sus contraindicacio-
nes sistémirns y neurológicas. 
Tratamiento fibrinolltíco: el tratam iento con rt-PA (aclivador del plasmincí-
geno tisulnr recombinante) por víD intravenosa, cuando se administrn dentro de 
las tres primeras horas del evento isguémico, ha demostrado eficacia en aumen-
tar el número de pacientes funcionalmente independientes a los tres meses. Se 
administra en dosis de 0,9 mg/kg, el 10% en bolo y el resto en la hora siguien-
te. El objetivo del tratamiento en el infarto cerebra l es prccisnmente la recupera-
ción de la función neurológica a través del aumento de la perfusión en la zona 
isguémica. La utilidad de la trombólisis está limitada por la estrechez de la ven-
tana terapéutica y por la transformación hemorrágica del infarto. Por otra par-
te, los pacientes que se han de tratar deben ser seleccionados adecuadamente. 
La utili.1.ación del fármaco en unidades especializadas (unidades de stroke) ha lo-
grado una disminución considerable de las complicaciones del tratamiento fi-
brinol ítico. 
Tratamiento quirúrgico: en la enfermedad oclusiva atcrosclcrótica se limita a 
la e11dnrterectomía carotídm. Puede tener su indicación en casos de estenosis carotí-
deas cxtracraneanas hemodinámicamen te significativas (75% o más) que presen-
ten una correlación clín ica adecuada (carótidas sintomáticas). Sigue siendo moti-
vo de controvcrsin la cirugía en el caso de estenosis rnrotídcas asintomáticas. 
Otra modalidad quirúrgica incluye la angioplnstia tra11s/11111i11al, procedimien-
to que se completa con la colocación de un stent (de este modo se fragmenta el 
atcroma que comprime la pared arterial, expandiendo la lu.1. del vnso cstenóti-
co). Este método está indicado en los casos de lesiones inaccesibles y extensas, 
reestenosis y en pacientes con elevado riesgo quirúrgico para la técnica conven-
cional. 
Del infarto embólico 
Se conoce el uso de los anticoagulantcs para prevenir la recurrencia de la cm- ' 
bolia cerebral de origen cardíaco. El enfermo está expuesto a un nito período de 
reembolización (estimado en el 15% en las dos primeras semanas), pero la con-
trapMtida de esto es que puede haber una transformación hemorrágica espon-
tánea del infarto isquémico en alrededor del 25% de los pacientes (véase fig . 20-6). 
El uso de estos agentes en el primer caso disminuiría el riesgo, pero podría agra-
var el cuadro clínico en el segundo. 
Rey (1989) propone una escala de puntuación, tomando criterios cardiológi-
cos, tomográficos y cliniconeurológicos, como guía para decidir el inicio de la 
anticoagulación, una vez descartadas sus contraindicaciones generales (véase 
cuadro 20-1). 
ACCIDENTE ENCEFALOVASCULAR (STROKE) 165 
Fig. 20-6. Gran infarto cór1ico-subcortical silviano izquierdo con contenido hemorrágico. 
Se suman Jos criterios tomográficos y cliniconeurológicos, se Jes restan los 
cardiológicos y se obtiene un puntajc para el paciente. Se comienza la anticoa-
gulación según el s iguien te esquema: 
O o menos puntos: .iniciar anlicoagulació.n a las 48 horas del in farto. 
1 o 2 puntos: esperar 7 díns, repetir Te antes de empezar lD anticoagulacicín. 
3 o 4 puntos: esperar 14 días, repetir re antes de empeza r la anticoagulación. 
5 o más puntos: esperar 21 días, repetir re antes de empezar la anticoagulacicín. 
Las mismas considerncioncs respecto de la terapéutica con fibrinolíticos son 
válidas en el tratamiento del infarto embólico. 
De todos modos, la mejor forma de tratar una embolia cerebral es su preven-
c_ión, teniendo presente todas las cardiopatías que son pasibles de embolización 
(infartos de miocardio, cardiopatías reumáticas, fibrilación auricular de origen 
no valvular, entre otras). 
De la hemorragia 
Los hematomas intracerebrales se tratan con med idas de sostén y dirigidas 
a controlar, en el caso necesario, Ja presión intracraneana. Se debe consultar al 
neurocirujano cuando el paciente haya sobrevivido al episodio agudo, no pre-
sente s ignos de lesión cerebral irreversible pero sí s ignos de empeoramiento 
progresivo, que hagan meditar la posibilidad de extraer el hematoma, sobre to-
do en el caso de que sea lobar y accesible.Los hematomas cerebelosos que desarrollan un síndrome de hipertensión 
endocraneana (por hidrocefalia obstructiva) y signos troncales generalmente 
son quirúrgicos. 
La hemorragia subaracnoidea es pasible de tratamiento quirúrgico inme-
diato, si ciertas condiciones lo permiten (aneurisma accesible comprobable 
educap 
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166 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Cuadro 20-1. Escala de puntuación para iniciar la anticoagulación 
Cardiológicos 
A) evidencia de trombos 
murales= -2 
B) si son protruyentes y/o 
móviles = -3 
C) ecolucencia central del 
trombo = -1 
D) válvula mecánica= -2 
E) importante segmento 
acinético ventricular = - 2 
F) frecuentes entradas y sali-
das del ritmo sinusal = - 1 
Tomográficos 
A) infarto hemorrágico = 
+5 
B) infarto mayor de 3 
cm = +3 
C) infarto entre 1 cm y 
3 cm= +1 
D) infarto menor de 1 
cm o TC normal = O 
E) refuerzo poscon-
traste = +1 
Cliniconeurológicos 
A) trastorno de la con-
ciencia = +5 
B) déficit masivo = +4 
C) déficit moderado = 
+2 
D) déficit leve o transito-
rio = O 
E) TA> 180/100 = +2 
angiográficamente, ausencia de vasoespasmo, buen estado de la conciencia 
y defecto neurológico mínimo), o se pospondrá recu rriénd ose previamente 
al tratamiento médico. Una de las complicaciones más temid as, el vasoes-
pasmo, puede trata rse mediante el suministro de expa nsores plasmáticos 
(dextrán), eventualmente dopnmínn intravenosa con monitoreo de la tensión 
arterial o bien recurriendo al empleo de los bloqueantes cálcicos (nímodípína, 
2 mg/hora intravenosos durante dos semanas, continuando luego con poso-
logía oral). 
Por úl timo, las malformaciones arteriovenosas pueden extirparse tras la li-
gadura de las arterias que las nutren o recurriendo a la cmbolización arterial co-
rrespondiente. 
Conducta futura 
La ed ucación sani taria de la comunidad, el adecundo entrenamiento profe-
sional (neurólogos y demás especial is las involucr<ldos en el cuidado del strokc, 
personal para médico, neurointensivistas), la provisión de información específi-
ca sobre el diagnóstico y manejo del accidente enccfolovascular, el desarrollo de 
protocolos adecuados y de las unidades de ictus, y el abandono de ciertas acti-
tudes (la prevención y el tratamiento no son efectivos, la unidad de stroke es de-
masiado costosa1 la mortalidad se reduce a expensas de la calidad de vida, la re-
habi litación no es adecuada, etc.), constituven la alternativa más ambiciosa en 
el tratamiento del accidente encefalovascular. 
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Capítulo 21 
Facomatosis 
Bajo el término facomatosis se incluye una serie de malformaciones que se 
manifiestan tanto en el sistema nervioso como en otras partes del organismo, 
particularmente ln piel. Se describirán la ncurofibromatosis o enfermedad de 
v::m Recklinghauscn, la angiomatosis encefa lotrigeminal o enfermedad de Stur-
ge-Wcber-Dirnitri, la esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville, la enfer-
medad de von Hippcl-Lindau y la ataxia telangiectásica o enfermedad de 
Louis-Bar. 
NEUROFIBROMATOSIS DE voN RECKLINGHAUSEN 
La neurofibromatosis se caracteriza por la presencia de múltiples neuro-
fibromas cutáneos extendidos y de anomalías de pigmentación de Ja piel 
que dan Jugar a las clásicas "manchas de café con leche". Estas manchas apa-
recen característicamente en el tronco y las axilas y siempre deben buscar-
se cuando se sospecha la enfermedad, pues más de seis manchas mayores 
de 1,5 cm de diámetro son ampliamente sugestivas de la entidad. Los neu-
rofibromas pueden desarrollarse asimismo en el tejido conjuntivo de las 
vainas nerviosas y afectar tanto los nervios periféricos {paresias periféricas 
progresivas) como las raíces nerviosas, que secundariamente, por expan-
sión intraespinal, pueden conducir a un cuadro de compres ión medular. 
Los nervios craneanos suelen afectarse, sobre lodo el auditivo produciendo 
u_n síndrome del ángulo pontoccrebeloso y el ópt ico que ll eva a la amauro-
sis a causa de su atrofia. Los ncurofibromas pueden degene rarse maligna-
mente. En estos pacientes también suelen encontrarse meningiomas. Asi-
mismo, se describe compromiso del trigémino, facia 1 y ncu mogástrico, que 
causa debilidad de los músculos faciales y debi li dad y atrofi a de los mús-
culos masticatorios. Pueden presentarse cuadros convulsivos y el síndrome 
de hipertensión endocrnneana debido a hidrocefa liél. Las fracturas espontá-
neas, aunque no muy frecuentes, son secundarias a fibrodisplasiél o forrna-
c~ón ósea quística. En Ja figura 21-1 se señalan los principales hallazgos clí-
nicos de la enfermedad. 
El diagnóstico de ncurofibromatosis se lleva a cabo por la presencia de estos 
tumores y las características lesiones pigmentadas en la piel. Los tumores son 
sésiles o pediculados y pueden palparse a lo largo de un trayecto nervioso pe-
riférico. El diagnóstico es definitivo cuando existen por lo menos dos de las ma-
nifestaciones que se enumeran en el cuadro 21-1. 
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170 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS 
Mancha café con leche 
periorbitaria 
(buscarlas en axilas y tronco) 
Convulsiones 
Amaurosis 
... . . ,. . 
.-/ 
. :;:.~: ·1 . .. 
o :~···-:.. 
• f .... 
ht J • 
~, 
Síndrome del ángulo 
pontocerebeloso 
Compromiso del VII y X par 
Neurofibromas cutáneos 
Compresión medular Radiculalgias 
I ' 
A veces paresias periféricas 
Fracturas espontáneas 
Fig. 21-1. Cuadro clínico de la neurofibromatosis. 
La enfermedad carece de tratamiento específico; sin embargo, los rncningio-
mas del ángulo pontoccrebeloso y los tumores de Jos nervios ra9uídcos o cra-
neanos pueden ser pasibles de cirugía, sobre todo cuando sobreviene una com-
presión medular que amenace la integridad del parénquim~ o en casos de com-
promiso progresivo del tronco cerebral. A veces debe recurrirse a la descompre-
sión de la hidrocefalia. ' 
ANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINAL 
(enfermedad de Sturge-Weber-Dimitri) 
Desde el punto de vista clínico se manifiesta por un nevo facial de color roj? 
vinoso en el territorio de una o más ramas del trigémino, déficit intelectual, ep1• 
lepsia focal y eventualmente un cuadro herniparético contr~lateral, acom~ana­
do de atrofia y acortamiento de las extremidades. Se descnbe la presencia de 
glaucoma, exoftalmos, atrofia óptica, así como de angiomas retinianos. No se 
fACOMATOSIS 171 
cuadro 21-1. Criterios diagnósticos en la neurofibromatosis 
1. Seis o más maí!chas café con leche (de 0,5 cm de diámetro en prepúberes y 
1,5 cm en pospuberes) 
2. Manchas c~fé con leche en las a~ilas o las ingles (zonas no expuestas al sol) 
3. Dos neurof1bromas de cualquier tipo o uno plexiforme 
4. Glioma óptico 
5. Dos o más nódulos de Lysch en el iris 
6. Lesione~ óseas. características: displasia del ala mayor del esfenoides o seu-
doartros1s congenita 
7. Un familiar de primer grado con diagnóstico definitivo de neurofibromatosis 
~ispo~1: de tratamiento e~pecífico¡ l~>s antico,nvulsivant:s pueden paliar las cri-
sis ep1lept1cas. La anatomw patolog1ca revelo la presencia de una malformación 
vascular similar en las men inges y la cortezíl cerebral. 
ESCLEROSIS TUBEROSA 
(enfermedad de Bo11meville) 
La esclerosis tuberosa presenta una tríada caractcrísticíl : debilidad mental 
crisis epilépticas y adenomas sebáceos. Casi todos los nilios presentan retras~ 
n:ental )'.ªen los p_rimeros años y las tres cunrtas partes de ellos desarrollan le-
siones hipomelanot1cas o manchas acrómicas - son necesarias más de tres, ma-
y_ores de _1, cm, para _realizar el diagnóstico precoz de la enfermedad-. La epilep-
sia tamb1en so~rev1ene en una etapa tempraníl. Varios años después pueden 
apare~;r las les10nes cutáneas faciales que se distribuyen simétricamente sobre 
la reg.ion malar y nasal y cuyo tamaño varía de varios milímetros a un centíme-
~o. A veces pueden observarse manchas de color café con leche y, también, le-
s10nes hamarton~atosas subungulares características de la enfermedad, que Ja 
emparentan g~nettcamente_ :on la neurofibromatosis. Se describen tumores que 
a~e~tan otros organos: los rmones presentan en su superficie o en la corteza cre-
cmue~tos nodulares y en el corazón aparecen rabdomiomas. En el cerebro se 
descnbe la presencia de tumefacciones nodulares de las circunvoluciones con-
formadas por grandes astrocitos anormales. Estas masas también pueddn ha-
llarse en la médula o en el interior de los ventrículos cerebrales. Puede ocurrii~ 
como en el caso de la neurofibromatosis, degeneración maligna. En la retina 
suelen hacerse presentes tubérculos conformados por neuroglia anormal. 
ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU 
. Est~ entidad se caracteriza por la presencia de hemangioblastomas en los he-
m1sf~.:1os cerebek;sos con angiom.atosi~ .~e la retina y alteraciones quísticas en 
los nnones y el pancreas. Hace su apanc1on en lél cuarta a sexta década de la vi-
da Y se m~nifiesta con signos de estirpe ccrcbclosél, hemorragia infratentorial, 
malformacwnes vasculares del tronco cerebral o angiomatosis retiniana. Es de 
destacar que en esta enfermedad no existen alteraciones cutáneas. Se relaciona 
c?n la policiternia y el feocromocitoma, particularmente cuando existen heman-
gtomas ce~ebelosos . Ante _todo enfermo que presente una hemorragia encefáli-
ca no exphcable, acompanada de aumento del hematócrito, siempre debe sos-
pecharse es.ta enfermedad. Tampoco tiene tratamiento específico. Los operados 
de hemang.ioblastoma cerebeloso pueden tener un buen pronóstico. 
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172 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
ATAXIA TELANGIECTÁSICA 
(enfermedad de Lo11is-Bar) 
La enfermedad de Louis-Bar es una ataxia cerebelosa que comien¿a en la pri-
mera infancia, de curso lento, que lleva al niño a una invalidez progresiva an-
tes de que alcance la adultez. Se describen manifestaciones coreoatetósicas. Po-
co después suelen aparecer las clásicas telangiectasias conjuntivales que más 
tarde se extienden a otras partes del cuerpo, sobre todo a los puntos de flexión. 
Clínicamente, el enfermo presenta ataxia del tronco y las extremidades, disar-
tria, nistagmo y, además, convulsiones mioclónicas, arreflcxia, signo de Babins-
ki y pérdida de la sensibilidad profun.da di~tal, que recuerda a la de l_a enferme-
dad de Friedreich. Son frecuentes las mfecoones pulmonares y otornnolanngo-
lógicas. La frecuencia de neoplasias del sistema linforreticu loendotelial es ele-
vada; en el p lnsma de estos enfermos puede encontrarse una disminución de las 
gammaglobulinas y un aumento de la alfafetoproteína. 
HERENCIA EN LAS FACOMATOSIS 
La neurofibromatosis de von Recklinghausen, la esclerosis tuberosa y la en-
fermedad de von J.-Jippel-Lindélu presentan herencia autosómica dom inante. La 
ataxia telangiectásica es autosómica recesiva y la angiomatosis encefalotrigemi-
nal es esporádica (la existencia de transmisión genética no se ha demostrado). 
La delimitación de la mutación responsable de algunos de estos cuadros en el 
gen y en el cromosoma involucrados se estudia en el capítulo 36. Remitimos al 
lector a su búsqueda. 
BIBLIOGRAFÍA 
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Rodríguez Gómcz M, editor. Ncurocutaneous discases. A practica] approach. Bo~ton: Buttcr-
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Capítulo 22 
Síndromes lobares 
En neurología, el internista se encuentra con una serie de síndromes encefá-
licos que corresponden a una lesión determinada, que, obrando sobre uno u 
otro lóbulo cerebral, provoca una d isfunción que puede ser puesta de manifies-
to a través de una semiología razonada <11 p ie de la cama del enfermo. En esto 
estr iba otro de los grandes capítulos de la ncurologfo: los síndromes tobares. Se 
estudi~rán seguidamcn~: los sír;dromcs fronta l, parietal, temporal y occipital y 
se hara una breve menc1on,del sindromc del cuerpo ca lloso, las marúfestaciones 
psiquiátricas focales y el síndrome scudobL1lbar. 
SÍNDROME FRONTAL 
Síndrome prerrolándico o frontal ascendente 
Origina, en general, un cuadro de epilepsia jacksoniana por irritación, que no 
se acompaña de pérdida de la conciencia a menos que se generalice. Podrá 
a~optar los tipos facial, braquial o crurnl según la convulsión afecte la cara, co-
mience por los dedos de la mar10 o por los dedos del pie. También puede mani-
festarse por monoparesia o monoplejía, o bien hemiplejía. 
Síndrome del área precentral 
Corresponde a las áreas 6, 8, 9, JO y 11 de Brodmann. Su lesión da luga r a la 
aparición de los siguientes fenómenos:1) Trastornos psiquiátricos. Se manifiestan por cambios de personalidad, apa-
tía, bradipsiquia, fal ta de iniciativa, alteraciones de la conducta social (exhi-
bicionismo sexual, micción pública) o bien, raramente, por un cuadro de al ie-
nación mental, con tendencia a decir chis tes, lo que se denomi na maria. 
2) Aparición de reflej~s patoló~icos. El _reflejo de prensión forzada (grnsp reflex) 
es normal _en los pnmeros anos de vida pero luego desaparece. Consiste en 
que al excitar la palma de la mano del enfermo, ya sea con un objeto o con 
los _dedos, ésta s~ cierra sobre ellos y se mantiene cerrada, dando trabajo 
abnrla. Este refleio generalmente es del lado opuesto a la lesión frontal, pero 
también puede ser homolateral. Un fenómeno similar puede hallarse en la 
planta de los pies (reflejo plantar tónico). 
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174 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
Puede verse asimismo un reflejo de aproximación o imantación: movimien-
to de la mano del enfermo que s igue la dirección de determinado objeto que 
entra en contacto con ella. 
3) Apraxias. Puede observarse la denominada apraxia simpática y, asimismo, 
apraxia de la marcha. 
La aprnxia simpática se produce del lado izquierdo y se asocia con af,1sia de 
Broca. Se debe a lesiones frontales izquierdas que comprometen la vía dl' clSO-
ciación transcallosa con el hemisferio derecho, lo que motiva la apraxia del 
mismo lado de la lesión. 
La apraxin rle In marcha "consiste esencialmente en una disminución o pérdida de 
la facultad de disponer de manera conveniente las piernas con el fin de en minar, 
independientemente de toda paresia u otro trastorno funcional". La d ificultad 
mayor acontece en la iniciación del movimiento. Se produce por les iones fronta-
les paracentrales bilatera les que también se asocian con incontinencia. 
Otra manifestación que puede observarse es la llamada ntnxin fro11t11/ de 
Bru11s. Consiste en un trastorno postura! con retropulsión, acompañad<1 o no 
de lateropulsión. Cuando el trastorno es ligero, el pélciente, estando ele pie, 
tiene el cuerpo echado hacia atrás¡ cuando es importante, no puede man te-
nerse en pie y cae hacia atrás o le es imposible la postura erguida. 
4) Trastornos afásicos. La lesión del pie de la tercera circunvolución frontal del 
hemisferio dominante produce afasia de Broca o de expresión. 
5) Ataques de caída. Los pacientes suelen sufrir caídas por pérdida súbita del 
temo postura!. 
6) Alteraciones del tono muscular. El paciente presenta rigidez del hemicuer-
po contralateral, adquiriendo muchas veces una actitud parkinsonitma uni-
lateral. Se debe a desconexión con los ganglios basales. 
Pueden observarse asimismo convulsiones de tipo tónico que suelen co-
menzar con crisis ocu lógiras (desviación de la mirada hacia el lado opuesto 
a la lesi6n) o conformando una crisis adversiva (rotación cefálica, también 
hacia el lado opuesto, con abducción del braw y flexión del antebrazo sobre 
éste). 
7) Manifestaciones seudocerebelosas. Pueden ocurrir en el hemicuerpo contra-
lateral, por desconexión frontopontocerebelosa (hemibraditeleocinesia). 
8) Trastornos vegetativos. Son múltiples los trastornos que pueden presentarse, 
como diaforesis, modificaciones del pulso, sofocos y la ya mencionada incon-
tinencia urinaria. 
Síndrome de la región orbitaria 
Los procesos lesionn lcs de la base o de la región orbit<iria pueden ca usar el dc-
nomiMdo sí11rlro111e rle Foster-Ke1111edy: neuritis óptica retrobulbar con escotoma cen-
trn l y atrofü1 ópticn en e.l lado de la lesión y edema de papila del oh·o lado. T¡¡mbién 
suelen ocasionar onosmia homolateral por presión directa sobre el nervio olf<1 torio. ' 
En ln figura 22-1 se resumen las características clínicas del s índrome fronta l. 
SÍNDROME PARIETAL 
1) Trastornos sensitivos. El paciente puede manifestar crisis de parestesias (epi-
lepsia somatosens itiva) y hemianestesia contralaterales (la sensibilidad pro-
funda se altera más que la su perficial). Es frecuente la perturbación del sen-
tido de discriminación táctil, la astereognosia (pérdida del reconocimiento de 
los objetos por el tacto) y la agrafcstesia (pérdida del reconocimiento de un 
Lesiones frontales para-
centrales: 
Apraxia de la marcha 
Incontinencia urinaria 
Paraparesia espástica 
Monoparesia o 
monoplejía 
Reflejo de prensión forzada 
(puede ser homolateral) 
Signos seudocerebelosos 
y seudoparkinsonianos 
Epilepsia focal motora 
(bravais-jacksoniana) 
~--/ 
\ 
\ 
L 
Reflejo plantar tónico 
SíNDROMES LOBARES 175 
En lesiones del hemisferio 
dominante, afasia de Broca 
asociada a apraxia simpática 
Epilepsia jacksoniana 
Crisis tónicas 
Cambios de personalidad: 
apatía, bradipsiquia, falta 
de iniciativa, alteraciones 
de la conducta, moria 
Trastornos vegetativos 
Ataques de caída 
Síndrome de Foster-Kennedy 
(lesiones de la cara inferior): 
Anosmia homolateral 
Atrofia de papila homolateral 
Edema de papila contralateral 
Fig. 22-1. Manifestaciones semiológicas del síndrome frontal. TAC Hematoma subdural dere-
cho en un paciente con confusión y manifestaciones frontales. 
dibujo hecho ~n 1~ superficie cut~nea por el observador). Suele verse el fenó-
meno de la ext111cio11 : et enfermo s iente una punta aplicada alternativamente 
en uno y otro lado de su cuerpo, pero al aplicarlas simultáneamente, recono-
ce sólo el hemicuerpo sano - mismo lado de la lesión-. 
2) Trastornos práxicos. Pueden presentarse apraxia idcatoria, ideomotriz, cons-
tructiv~ o del vestido, según se anali1:ó en el capílulo correspondiente. 
3) Alte~ac1ones del esq~ema corporal. Pueden existir heminsomntognosia, negli-
gencta u olvzdo_ del he1111c1~erpo (el pacie~te cuando se viste, no se calza el zapa-
to, la media 111 el pantalon en ese hem1cuerpo, no se afeita la hemicara corres-
pondiente, o bien, cuando camina, a tropella los objetos con ese hemicuerpo 
que pareciera no pertenecerle) y n11osog11osia o pérdida del reconocimiento de 
la enfermedad (p. ej., el paciente desconoce que tiene una hemiplejía y trata 
de caminar). Asimismo se describe la autotopoagnosia, es decir, el enfermo ol-
vida o no puede señalar o nombrar partes de su cuerpo, que el examinador 
nombra o toca. oducap 
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176 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS 
La autotopoagnosia se observa en las lesiones del hemisferio izquierdo; la 
hcmiasomatognosia, la negligencia y la anosognosia, en las lesiones del he-
misferio derecho. 
Es de destacar que cuando la lesión se asienta en la parte posterior parieto-
temporooccipital del lado izquierdo se observa el síndrome de Gerstnwnn, que 
C"Onsiste en agrafia, acalculia, agnosia digita l (incapacidad de nombra r los de-
dos o de identificarlos) y pérdida de la noción derecha-izquierda del esquema 
corporal. El elemento más importante es Ja agnosia digital. Esta asociación 
también se ha observado en lesiones del hemisferio derecho, de modo que el 
síndrome de Gerstmann tiene un valor localizador sólo relativo. 
4) Otras alteraciones. Pueden existir movimientos seudoatetósicos que se ma-
nifiestan en los dedo~ al extender la mano y, también, atrofias que suelen ver-
se en los miembros del hemicuerpo contralateral y aun en la cara (atrofia pa-
rietal). Es de destaca1~ por último, que las lesiones del lóbulo parietal pueden 
cursar con afasia de conducción. 
En la figura 22-2 se ana liza en forma esquemática la semiología de la disfun-
ción del lóbu lo parietal. 
SÍNDROME TEMPORAL 
Si se afecta el tercio anterior, la manifestación clínica que presenta el enfermo 
se traduce por epilepsia psicomotora, crisis vegetativas y trastornos de la con-
ducta: agresividad, impulsividad. Si, por el contrario, se comprometen los dos 
tercios posteriores se manifiesta por hemianopsia lateral homónima (a veces 
cuadrantopsia superior homónima) y afasia de Wernicke véase Afasias- si la 
lesión se halla en el hemisferio dominante. 
Se describen agnosias y alucinaciones auditivas, estas últimasúnicas o consti-
tuyendo el aura de una crisis comicial, trastornos gustativos, <l itern.ciones olfatorias 
en las lesiones del uncus (no debe olvidarse la cacosmi<l como aura de una crisis 
psicomotora -crisis uncinadéls segú n las describiera magistralmente Hughlings 
Jackson-), alucinaciones visuales complejas y trastornos vestibulares (nistagmo, 
desviación del índice, alteraciones del equilibrio -scudontnxin te111pornl de Knnpp-). 
SÍNDROME OCCIPITAL 
Estando situada el área visua l en la cara interna de este lóbulo, a 1úvel de la 
cisura calcarina, las lesiones del lóbulo occipital se traducen por cuadrantopsia, 
hcmianopsia homónima que respeta la visión central (macular) y, en ocasiones, 
por alucinaciones visuales como mérnch<lS, líneas, estrellas o círculos de luz (fo-
topsias). Ta mbién por agnosia visual, es decir, por dificultad o imposibilidad en ' 
el reconocimiento de la imagen, de las formas, de las proporciones, de los c?lo-
res y del lugar; son comunes los trastornos de la memoria visual. Suele ex1st1r 
asimi~mo alexia agnósica sin agrafia. Debe comentarse el hecho de que las alu-
cinaciones visuales pueden constituir un aura de epilepsia focal occipital. 
SÍNDROME DEL CUERPO CALLOSO 
/\.los intensos signos de hipertensión endocraneana se les agregan trastornos 
psíquicos como apatía, indiferencia, períodos de exaltación y depresión, falta de 
Apraxia ideatoria, ideomotriz. 
constructiva y del vestido 
En las lesiones parietales 
izquierdas, autotopoagnosia 
(en las derechas, hemiaso-
matognosia, negligencia, 
anosognosia) 
Epilepsia somatosensitiva 
Astereognosia, 
agrafestesia 
Atrofias 
Parestesias 
Perturbación del sentido de 
discriminación táctil {entre dos 
puntas, el compás debe 
abrirse más del hemicuerpo 
enfermo que del sano) 
Síndrome de Gerstmann 
(lesión parietal posterior): agrafia, 
acalcuha. a~nos1a digital. pérdida 
de la nocion derecha-izquierda 
\ 
SiNDROMES LOSARES 177 
Fenómeno de la extinción 
(al estimular dos puntos 
simétricos percibe sólo el 
lado sano; si se estimulan 
alternadamente, percibe 
ambos estímulos) 
Fig. 22-2. Clínica del síndrome parietal. TAC Glioma parietal derecho. 
conc~?tración y, además, ~praxia idcomotora de la mano izquierda y signos de 
esc1s1on cerebr~I (split-brn111 de Sperry): anomia táctil, agrafia, anosmia verbal 
(todas ellas umla~erales .izquierdas), trastornos en la tnrnsfcrencia somestésica, 
aprax1a.construct1:-ra u.nilatcra l derecha y discalculia espacial, síndrome de Ja 
man? ªJen~, conflicto mtermanual (dispraxia diagonística) y autocriticismo y 
marufestac1ones de desconexión visual. 
MANIFESTACIONES PSIQUIÁTRICAS FOCALES 
En los últimos años se ha tratado de correlacionar las distintas áreas cerebra-
les con las funciones psíquicas correspondientes, describiéndose un sinnúmero de 
cuadros que se considerarán a continuación en forma muy somera. La depresi6n educa.p 
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178 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS 
constituye una manifcstaci6n presente en el 50% de los pacientes que han sufri-
do un accidente encefalovascular, de observación inmediata después de aconte-
cido el episodio; los síntomas pueden incluir tristeza, trastornos en la capacidad 
de concentración, aislamiento, irritabilidad, negación, hasta pérdida de peso, 
anorexia e, incluso, ideas de suicidio y muerte. La depresión se asocia con lesio-
nes hemisféricas i7quierdas (la incidencia es más alta, cuanto más cercana al po-
lo frontal es la ubicación) corticales o subcorticales (sobre todo la cabeza del nú-
cleo caudado). Se vincula, aunque con menor frecuencia, a lesiones parietales 
derechas. La manía se describe en lesiones que afectan la porción orbitaria del 
lóbulo frontal (traumatismos, tumores) y la porción inferior del lóbulo tempo-
ral (accidentes enccfa lovasculares, tumores, traumatismos); asimismo, se asocia 
con lesiones caudadas y talámicas que comprometan más frecuentemente el he-
misferio derecho. Las manifestaciones clínicas consisten en euforia, fuga de 
ideas, verborragia, megalomanía, insomnio y trastornos perceptivos. La co11f11-
sión ng11dn se describe en asociación con lesiones parictotemporales y frontnles 
basales del hemisferio derecho. Suele evolucionar en forma satisfactoria. Estas 
lesiones también pueden causar síntomas de psicosis atípica que nparecen dt•s-
pués del cuad ro o aun arios más tarde; suelen asociarse convulsümes focales y 
a trofia cerebral. 
SÍNDROME SEUDOBULBAR 
Aunque no es propiamente un síndrome lobar, lo estudiamos en este capítu-
lo porque es de vital importancia. 
Este síndrome se denomína así por su semejanza con el síndrome bulbar, pe-
ro es el resultado, no de una lesi6n nuclear de los últimos pares craneanos, si-
no de una lesión suprn1111clear y bilateral, es decir, situada en una región más ele-
vada que la de los núcleos bulbares y que interesa, por lo tanto, las fibras que 
allí terminan (haz geniculado) o a los centros superiores que los rigen de am-
bos lados. 
El síndrome se origina por infartos cerebrales bilaterales de tipo !acunar 
(véase fig. 22-3); por ello el síndrome se designa también con el nombre de 
estado /acunar de Pierre Mnrie . Los focos múltiples isquémicos afectan áreas 
subcorticalcs y encefálicas con compromiso de ambos haces geniculados en 
su trayecto corticobu lbar y, muy frecuentemente, de ambos núcleos optoes-
triados, en especial e l lenticular. Para que aparezca el síndrome se requie-
ren lesiones bilílternlcs, ya que los pares d e origen bulbar tienen una repre-
sentación corticíl l doble, es decir, que s us fi bras supranucleares proceden, 
para cada lado, de ambos hemisferios cerebrales. Con mucha frecuencia hny 
lesiones, a la ve:l, de la corte:líl, del haz geniculado y de los núcleos lenticu-
lares. 
El cuadro clín ico se caracteri:la por parálisis labioglosolaríngea, es decir, di-
sartria, dificl1llad en la deglución, reflujo nasal de líquidos, voz nasal, a veces 
pares ia asimétrica de los músculos faciales, risa y llanto espasmódicos, trastor-
nos motores e intelectuales y marcha con pequeños pasos. 
El síndrome seudobulbar se diferencia del bulbar por la falta de atrofia y fas-
ciculaciones en los músculos paralizados, por la existencia de crisis de risa Y 
llanto espasmódicos, por la existencia, además, de hiperreflexia mascterina Y 
aun genera lizada. Como se ve, hay en el síndrome seudobulbar una mezcla de 
manifestaciones piramidales y extrapiramídales, estas últimas producidas 
por las lesiones del cuerpo estriado, que se traducen asimismo por un cuadro 
SíNDROMES LOSARES 179 
fii9d· 2
1
2-3. 
1
R!V1 1
1
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1 
rtos lacunares múltiples (y secuela de lesión hemorrágica en el polo occipi-
a e ven ncu o ateral derecho). Paciente con síndrome seudobulbar. 
de hipertonía mix_ta (signo de la n~vaja asociado con el signo de la rueda den-
tada). Ya lo analizamos a l estudiar la esclerosis lateral amiotrófica (vénse 
cuadro 16-2). ' 
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Capítulo 23 
Tumores encefálicos 
Los tumores encefálicos comprenden todas las neoplasias, primarias o secun-
darias, que afectan al encéfalo y cuyo denominador común, aunque pueden ini-
ciarse con otros síntomas, es la hi pertensión endocrnneana. Su incidencia anual 
se ha calculado en 4 a 10 casos cada ·100.000 habi.tantes y en la infancia constitu-
yen -después de la leucemia- la causa tumoral más frecuente. Después de la 
edad media de la vida vuelve a mostrar un nuevo ascenso. Todavía resulta