Exercicios de concurso publico (34)

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39. Em 10% dos pacientes há associação não randômica, não 
hereditária, de anomalias relacionadas pelo acrônimo VATER 
(vertebral, anorretal, traqueal, esofágico, renal ou membro ra-
dial); uma sigla alternativa é VACTERL (vertebral, anorretal, 
cardíaco, traqueal, esofágico, renal e de membros [limb]). 
A síndrome de Fanconi-Bickel se caracteriza por hepatomega-
lia, com acúmulo de glicogênio no fígado e rins com glicosú-
ria, aminoacidúria e fosfatúria. Foi descrita em 1949 e classifi -
cada como glicogenose XI. É herança autossômica recessiva e 
atualmente documenta-se 34 mutações no gene GLUT2.
A síndrome de PRADER-WILLI (SPW) foi descrita em 1956 
por Prader, Labhart e Willi. É uma doença genética devida à 
deleção da porção proximal do braço longo do cromossomo 
15 paterno (15q11-q13) ou, mais raramente, translocações, 
dissomia materna do cromossomo 15 ou anormalidades do 
imprinting cromossômico. A incidência é de cerca de 1:15.000 
nascidos vivos e a prevalência de 60:1.000.000 .
O quadro clínico se caracteriza por defi ciência mental, hi-
potonia muscular, excesso de apetite, obesidade progressiva, 
baixa estatura, hipogonadismo, distúrbios do sono e do com-
portamento e características físicas inerentes à síndrome. Al-
guns destes sinais e sintomas podem estar relacionados com 
a secreção do hormônio de crescimento (GH).
A Síndrome de Prune-Belly (“abdome em ameixa seca”), é 
uma forma de uropatia fetal, sem etiologia defi nida, com 
uma incidência que varia de 1/35.000 à 1/50.000 nascidos 
vivos, sendo caracterizada por uma tríade clássica : ausên-
cia, defi ciência ou hipoplasia congênita da musculatura da 
parede abdominal, criptorquidia bilateral e anormalidades 
do trato urinário. Resposta d
40. Os sintomas das queimaduras cáusticas do esôfago são 
determinados pela gravidade da queimadura e correspon-
dem aos estádios de lesão tecidual. Durante a primeira fase, 
os pacientes podem queixar-se de dor oral e subesternal, 
hipersalivação, odinofagia e disfagia, hematêmese e vômito. 
Durante a fase 2, estes sintomas podem desaparecer e ape-
nas a disfagia reaparecer quando a fi brose e a cicatrização 
começam a estreitar o esôfago durante toda a fase 3. A febre 
geralmente é um indicador de que a lesão esofágica está pre-
sente. Sintomas de angústia respiratória, como rouquidão, 
estridor e dispneia, sugerem edema das via aéreas superio-
res e são geralmente piores com a ingestão ácida. Dor na re-
gião dorsal e no tórax indicam uma perfuração do esôfago 
mediastinal, enquanto dor abdominal pode indicar perfu-
ração de víscera abdominal. Estudos tem demonstrado que 
os pacientes assintomáticos tendem a ter lesão mínima do 
esôfago, enquanto os pacientes sintomáticos, especialmente 
aqueles que apresentam três ou mais sintomas, hematême-
se ou difi culdade respiratória, tem mais probabilidade de 
ter lesão grave. O diagnóstico é iniciado pelo exame físico 
avaliando especifi camente boca, via aérea, tórax e abdome. 
Uma inspeção cuidadosa dos lábios, palato, faringe e larin-
ge também é realizada. A ausculta dos pulmões é impor-
tantíssima para determinar o grau de envolvimento da via 
aérea superior. O abdome é examinado para a detecção de 
sinais de perfuração. A endoscopia precoce é recomenda-
da 12 a 24 horas após a ingestão para identifi car o grau da 
queimadura. O exame radiográfi co em adultos não é útil na 
apresentação inicial, mas sim nos estádios posteriores para 
avaliar formação de estenoses.
As radiografi as seriadas do tórax e abdome são indicadas 
para acompanhar pacientes com exames torácico e abdomi-
nais inconclusivos. A tomografi a computadorizada está indi-
cada para um paciente com um exame endoscópico duvido-
so no qual há uma forte suspeita de perfuração. 
Pacientes com queimaduras de segundo e terceiro graus do 
esôfago são avaliados de modo semelhante aos pacientes quei-
mados. Acentuadas alterações nos líquidos orgânicos, insufi ci-
ência renal e sepse podem ocorrer rapidamente, e a subestima-
ção da extensão da lesão pode levar a resultados fatais.
A reanimação é feita intensivamente. O paciente é monitora-
do em unidade de terapia intensiva (UTI) e mantido em dieta 
zero, administração intravenosa de líquidos, de antibióticos e 
de inibidor de bomba de prótons. Em pacientes com evidência 
de comprometimento agudo de via aérea, os aerossois de este-
roides podem ser usados para aliviar a obstrução da via aérea. 
Pode ser necessária entubação guiada por endoscopia e deve 
estar disponível. O uso de esteroides para evitar formação de 
estenoses é controverso. Sugeriu-se que, embora os esteroides 
reduzam a taxa de formação de estenoses, eles poderão tam-
bém mascarar os sintomas de peritonite. Resposta d.
41. No diagnóstico de lesão cáustica esofágica a avaliação é ini-
ciada pelo exame físico avaliando especifi camente boca, via aé-
rea, tórax e abdome. Uma inspeção cuidadosa dos lábios, palato, 
faringe e laringe também é realizada. A ausculta dos pulmões é 
importantíssima para determinar o grau de desenvolvimento da 
via aérea superior. O abdome é examinado para a detecção de 
sinais de perfuração. A endoscopia precoce é recomendada 12 a 
24 horas após a ingestão para identifi car o grau da queimadura.
Graduação endoscópica e tratamento das queimaduras 
corrosivas esofágicas e gástricas
Grau de
queimadura
Avaliação en-
doscópica Tratamento
1º grau Hiperemia da 
mucosa
Edema
Observação por 48h
Supressão ácida
2° grau Hemorragia limi-
tada
Exsudato
Ulceração
Formação da 
pseudomem-
brana
Intensa reposição IV
Antibióticos IV
Supressão ácida
3º grau Descamação da 
mucosa
Ulcerações pro-
fundas
Hemorragia volu-
mosa
Obstrução lumi-
nal completa
Carbonização
Perfuração
Esteroides inalados
Entubação com fi bra óp-
tica (se necessário)
15 Anatomia, divertículos, acalasia e temas gerais
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