VALVULOPATIAS

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VALVULOPATIAS 
Las cuatro válvulas cardíacas (tricúspide, pulmonar, mitral y aórtica) mantienen el flujo unidireccional de la sangre a través del corazón. 
Su funcionamiento depende de la movilidad, la flexibilidad y la integridad estructural de sus delicadas hojas, llamadas valvas (en las válvulas tricúspide y mitral) o cúspides (en las válvulas aórtica y pulmonar, a las que también se denomina válvulas semilunares).
El colágeno es el responsable de la integridad mecánica de una válvula.
Toda la válvula está constituida por una población de células intersticiales que producen y reparan permanentemente la matriz extracelular (en especial el colágeno), lo que permite a la válvula responder y adaptarse a las condiciones mecánicas variables. 
VALVULAS
NUCLEO DE COLAGENO DENSO 
( CAPA FIBROSO)
NUCLEO CENTRAL DE TEJIDO CONECTIVO LAXO (CAPA ESPONJOSO)
CAPA DE ELASTINA 
ENDOTELIO 
El funcionamiento de las válvulas semilunares depende de la integridad y la coordinación de los movimientos a nivel de las inserciones de sus cúspides. Por tanto, la dilatación de la raíz de la aorta puede dificultar la aproximación de las válvula durante la fase de cierre, produciendo insuficiencia valvular (lo que da lugar a un reflujo)
El funcionamiento de las válvulas auriculoventriculares depende de las valvas y sus inserciones (cuerdas tendinosas, músculos papilares) La dilatación del ventrículo izquierdo, la rotura de la cuerda o la disfunción de los músculos papilares interfiere con el cierre de la válvula induciendo insuficiencia valvular (genera un reflujo)
Sistole: exite un acortamiento de las fibras cardiaca producción la contracción; es calcio dependiente 
Diastole: se produce una elongación de las fibras cardiaca, dando la relajación de la mismo y es ATP dependiente. 
Los cambios patológicos de las válvulas principalmente son de tres tipos: 
 Alteraciones del colágeno que debiliten las valvas, de las que es buen ejemplo el prolapso de la válvula mitral
 Calcificación nodular a partir de las células intersticiales, como en la estenosis aórtica calcificada
 Engrosamiento fibroso, el rasgo clave de la cardiopatía reumática
LA CARDIOPATÍA VALVULAR puede atraer la atención en la clínica debido a una estenosis, una insuficiencia (reflujo o incompetencia) o ambas
LA ESTENOSIS es la incapacidad de una válvula en abrirse completamente lo que impide el flujo anterógrado. 
LA INSUFICIENCIA: es la consecuencia de la incapacidad de que una válvula se cierre por completo, lo que permite flujo retrogrado 
Las anomalías pueden presentarse aislada o combinadas y puede afectar una o varias válvulas
La insuficiencia funcional refiere a la incapacidad valvular que deriva de una anomalía en las estructuras de soporte y NO de un defecto valvular primario 
Ej. Dilatación de los ventrículos derecho o izquierdo puede traccionar los músculos papilares hacia abajo y hacia fuera impidiendo el cierre adecuado de las valvas. 
LAS ESTENOSIS ADQUIRIDAS de las válvulas aórtica y mitral explican más o menos dos tercios de los casos de valvulopatías. 
La estenosis valvular casi siempre se debe a una anomalía duradera de la valva que se vuelve evidente en la clínica pasados muchos años. Son relativamente pocos los trastornos que las originan. 
En cambio, la insuficiencia valvular puede relacionarse con una enfermedad intrínseca de las valvas o a una afectación o una deformación de sus estructuras de soporte (p. ej., la aorta, el anillo mitral, las cuerdas tendinosas, los músculos papilares o la pared libre ventricular). Sus causas son numerosas y su aparición repentina, como sucede al romperse una cuerda, o diferida, en los procesos asociados a la cicatrización y retracción de las valvas.
Las consecuencias clínicas de una disfunción valvular varían según la estructura implicada, su grado de deterioro, la velocidad con la que aparezca, y la rapidez y calidad de los mecanismos compensadores.
Por ejemplo, la destrucción brusca de la cúspide de una válvula aórtica por una infección (endocarditis infecciosa) puede causar una insuficiencia aguda, masiva y mortal. 
Por el contrario, la estenosis mitral de origen reumático se desarrolla de manera gradual a lo largo de los años, y sus efectos clínicos muchas veces se toleran bien.
Determinadas circunstancias complica una cardiopatía valvular ej. al incrementar las demandas de gasto cardiaco propio del embarazo es capaz de agravar la enfermedad valvular y da lugar a pronósticos desfavorable para la madre y feto. 
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POR REGLA GENERAL, la estenosis valvular provoca hipertrofia cardiaca por sobrecarga de presión cardíaca, mientras que con la insuficiencia de las válvulas mitral o aortica provoca una sobrecarga de volumen. Pudiendo ambas culminar en insuficiencia cardiaca
Las principales lesiones valvulares funcionales son las siguientes:
Estenosis aórtica: calcificación y esclerosis de válvulas aórticas normales es de el punto de vista anatómico y congénitamente bicúspides
Insuficiencia aórtica: dilatación de la aorta ascendente, a menudo secundaria a la hipertensión y/o al envejecimiento
Estenosis mitral: cardiopatía reumática
Insuficiencia mitral: degeneración mixomatosa (prolapso de la válvula mitral) 
ESTENOSIS AÓRTICA CALCIFICADA
La más frecuente de todas las alteraciones valvulares, la estenosis aórtica adquirida, suele ser la consecuencia del «desgaste» ligado al envejecimiento de unas válvulas normales desde el punto de vista anatómico o bicúspides de origen congénito (alrededor del 1% de la población). 
La prevalencia de la estenosis aórtica, que se calcula en el 2%, y aumenta a medida que su población envejece.
Su aparición en unas válvulas antes normales (denominada estenosis aórtica calcificada senil) en general llama la atención en la clínica entre la séptima y la novena décadas de la vida, mientras que las válvulas bicúspides estenóticas tienden a manifestarse en pacientes de 50 a 70 años de edad.
Es probable que la calcificación de la válvula ártica sea consecuencia de la lesión crónica repetida inducida por hiperlipidemia, la hipertensión, una inflamación y otros factores implicados en la ateroesclerosis
La lesión progresiva crónica induce la degeneración valvular y provoca depósitos de hidroxiapatita (La misma sal de calcio presente en el hueso) Lo más llamativo que las válvulas anormales contienen células parecidas a osteoblastos, que sintetizan proteínas de la matriz ósea y favorecen el depósito de sales cálcicas. 
Las válvulas bicúspides soportan unas sobrecargas mecánicas mayores que las tricúspides normales, lo que permite explicar por qué se estenosan con mayor rapidez
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Morfología
MACRO: Se observa masas nodulares calcificadas presente en las cúspides aórticas, que con el tiempo sobresalen a través de las superficies de salida hacia los senos de Valsalva e impiden su apertura. Los bordes libres de las cúspides no suelen estar afectados
ESTENOSIS AORTICA CALCIFICADA 
MICRO: la arquitectura en capas de las valvas queda preservada. 
El proceso de calcificación comienza en la capa fibrosa de la válvula, en los puntos de máxima flexión (cerca de sus bordes de inserción). 
La inflamación es variable y en ocasiones se observa hueso metaplasico (e incluso medula ósea)
Características clínicas. En la estenosis aórtica calcificada (superpuesta a una válvula aórtica antes normal o bicúspide), la obstrucción al flujo de salida en el ventrículo izquierdo conduce a un estrechamiento gradual del orificio valvular.
Las presiones ventriculares izquierdas suben hasta 200 mmhg o más en tales circunstancias, lo que produce una hipertrofia concéntrica de esta cavidad (sobrecarga de presión). El miocardio hipertrofiado tiende a padecer una isquemia ( debido a la disminución de la perfusión en la microcirculación, a menudo complicada por una ateroesclerosis coronaria), y puede desarrollarse una angina de pecho. 
En la estenosis aórtica, el comienzo de los síntomas (angina, icc o síncope, cuyos fundamentos fisiopatológicos se conocen mal) precede auna descompensación cardíaca y conlleva mal pronóstico; sin tratamiento la mayoría de los paciente fallecen en un plazo de 5 años desde el desarrollo de una angina, 3 desde el sincope y 2 desde icc.
El tratamiento requiere la sustitución quirúrgica de la válvula ya que el abordaje médico no resulta eficaz en la estenosis aórtica sintomática grave. 
ESTENOSIS CALCIFICADA DE UNA VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE CONGÉNITA
Es la malformación cardiovascular congénita más frecuente en el hombre. Con una prevalencia aproximada del 1%. 
En algunos casos existe agregación familiar a menudo con malformación de la aorta o el infundíbulo del ventrículo izquierdo
La BAV calcificada representa 50% de los casos de estenosis aortica 
La válvula aortica bicúspide es asintomática en etapas tempranas, pueden haber complicaciones tardías como estenosis o una insuficiencia aórtica, endocarditis infecciosa y dilatación y/o disección de la aorta. 
MACRO: En una válvula aórtica bicúspide congénita, sólo hay dos cúspides funcionales, en general de tamaño desigual, de las cuales la mayor tiene un rafe en la línea media, derivado de una separación incompleta de la comisura durante el desarrollo; menos frecuente las cúspides son iguales y falta el rafe. 
El rafe es a menudo un punto importante de depósitos cálcicos. 
CALCIFICACIÓN ANULAR MITRAL
Son mas frecuentes en mujeres > 60 años y en personas con prolapso mitral, en paciente con hipertensión arterial, estenosis aortica o miocardiopatías hipertrofica 
Los depósitos cálcicos degenerativos se formar en el anillo fibroso de la válvula mitral.
A nivel macroscópico, adoptan el aspecto de unos nódulos irregulares de dureza pétrea a veces ulcerados que se sitúan detrás de las valvas.
Por regla general, el proceso no afecta al funcionamiento valvular 
En ocasiones se visualiza un depósito calcificado cuantioso en la ecocardiografía o se observa como una opacidad circular característica en las radiografías de tórax. 
 Sin embargo, en casos atípicos la calcificación anular mitral puede producir lo siguiente: 1) reflujo al dificultar la contracción fisiológica del anillo valvular; 2) estenosis al perturbar la apertura de las valvas mitrales, o 3) arritmias y en ocasiones muerte súbita al penetrar los depósitos cálcicos hasta una profundidad suficiente para comprimir sobre el sistema de conducción auriculoventricular. Como los nódulos calcificados también pueden servir como asiento a los trombos capaces de embolizar, los pacientes con una calcificación anular mitral están expuestos a un mayor riesgo de sufrir un ictus, y asimismo, los nódulos calcificados son un posible nido para la endocarditis infecciosa.
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PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL (DEGENERACIÓN MIXOMATOSA DE LA VÁLVULA MITRAL)
 Una de las valvas mitrales o las dos estás «blandas» , y se prolapsan hacia la aurícula izquierda durante la sístole. La alteración histológica clave en el tejido es la llamada degeneración mixomatosa. El PVM afecta 20 3% de los adultos, es mas frecuente en las mujeres (7:1)
Habitualmente es un hallazgo incidental en la exploración física 
Patogenia. La base etiológica de las alteraciones que debilitan las válvulas y las estructuras son desconocido en la mayoría de los casos Pocas veces el PVM está ligado a trastornos hereditarios del tejido conjuntivo, como el síndrome de Marfan, provocado por mutaciones en el gen de la fibrilina 1 (FBN-1). Tal como recordará, sus defectos modifican las interacciones célula matriz y también desregulan las señales del TGF- B
Características clínicas. 
La mayoría de las personas diagnosticadas de un PVM están asintomáticas y la dolencia se descubre de manera inccidental al detectar un chasquido mesosistólico en la exploración física. 
Son minoría los pacientes con dolor torácico que imita a una angina, una disnea y cansancio.
El diagnóstico puede confirmarse por ecocardiografía. 
El riesgo de presentar complicaciones es muy bajo cuando el PVM se descubre de modo fortuito en pacientes asintomáticos jóvenes, y más alto en los hombres, los ancianos y las personas con arritmias o insuficiencia mitral. 
Tratamiento en la actualidad el PVM es la causa más frecuente de reparación o sustitución quirúrgica de la válvula mitral. 
Aunque la gran mayoría de los afectados por un PVM no presentan efectos adversos, alrededor del 3% sufren una de las cuatro graves complicaciones siguientes: 1) endocarditis infecciosa; 2) insuficiencia mitral, a vecescon rotura de las cuerdas; 3) ictus u otros infartos sistémicos, derivados de las embolias procedentes de los trombos de la valva, o4) arritmias, tanto ventriculares como auriculares.
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MORFOLOGÍA. 
MACRO: La alteración anatómica característica es el abombamiento intercordal (capucha) de las valvas mitrales o porciones de las mismas. Las estructuras alteradas a menudo están aumentadas de tamaño, gruesas y de aspecto elástico Las cuerdas tendinosas asociadas a veces están alargadas, adelgazadas o incluso rotas, y el anillo dilatado. 
 (A ) Eje mayor del ventrículo izquierdo que pone de manifiesto la capucha por el prolapso de la valva mitral posterior hacia la aurícula izquierda (flecha)
(B) Válvula abierta, que ofrece la pronunciada capucha formada por la valva mitral posterior con placas trombóticas en los puntos de contacto valva-aurícula izquierda (flechas)
(C) Válvula abierta con una acusada capucha, procedente de un paciente que falleció de repente (flechas dobles). Obsérvese también la calcificación anular mitral (punta de flecha)
MICRO: engrosamiento de la capa esponjosa con depósito de material mucoide (mixomatoso), ADEMAS La capa fibrosa de colágeno en la válvula, de la que depende la integridad estructural de la valva, está disminuida. 
válvula mitral mixomatosa (E) (tinción pentacrómica de Movat, en la que el colágeno aparece amarillo, la elastina negra y los proteoglucanos azules). En las válvulas mixomatosas, el colágeno de la fibrosa está ancho y desorganizado, los proteoglucanos (asterisco) se encuentran depositados en la esponjosa y la elastina de la auricular está desordenada. (
Válvula cardíaca normal (D) 
A. Estenosis aórtica calcificada sobre una válvula antes normal. Las masas nodulares de calcio están amontonadas hacia el interior de los senos de Valsalva (flecha). Obsérvese que las comisuras no están fusionadas, como en la estenosis posreumática de la válvula aórtica.
B. Estenosis aórtica calcificada sobre una válvula bicúspide congénita. Una cúspide presenta una fusión parcial en su centro, llamada rafe (flecha). 
C y D. Calcifcación mitral anular, con nódulos calcificados en la base (borde de inserción) de la valva mitral anterior (flechas) . C. Visión auricular izquierda. D. Corte a través del miocardio. 
GRACIAS
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