La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) es un grupo de enfermedades hereditarias del sistema inmunitario caracterizado por anomalías en las fun...

La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) es un grupo de enfermedades hereditarias del sistema inmunitario caracterizado por anomalías en las funciones de los linfocitos T y en los linfocitos B. Las señales y los síntomas comunes incluyen un riesgo aumentado a tener infecciones, incluyendo infecciones de oído (titis), de los pulmones (neumonía), o de los bronquios (bronquitis). Debido a infecciones recurrentes, los niños con esta enfermedad no crecen y no ganan peso suficiente (falta de crecimiento). La IDCG puede ser causada por mutaciones en varios genes diferentes y es heredada en una forma recesiva ligada al cromosoma X (más comúnmente) o de forma autosómica recesiva. El tipo más común de IDCG es la llamada inmunodeficiencia combinada ligada al cromosoma X (IDCG-X). Otra forma común es la IDCG por deficiencia de adenosina desaminasa (deficiencia ADA). Las infecciones se tratan de acuerdo al tipo, ya sea con antibióticos específicos, antifúngicos, o agentes antivirales y con la administración de inmunoglobulina intravenosa. El tratamiento más eficaz es el trasplante de células madre formadoras de sangre de la médula ósea de una persona sana.