Púrpuras trombocitopênica trombótica (PTT), também conhecida como síndrome de Moschowitz, é uma doença rara que se instala de forma rápida e afeta ...

Púrpuras trombocitopênica trombótica (PTT), também conhecida como síndrome de Moschowitz, é uma doença rara que se instala de forma rápida e afeta tanto homens quanto mulheres, mas principalmente mulheres entre 30 e 40 anos, podendo ser adquirida ou hereditária. Trata-se de uma doença hematológica clássica, na qual ocorre a formação de microtrombos que frequentemente levam a uma oclusão de arteríolas e capilares da microcirculação, resultando em isquemia nos tecidos. Sobre as alterações nas plaquetas a análise as relações entre as asserções a seguir. I. Pacientes que apresentem ausência ou alterações na ADAMTS13, apresentam a formação de agregados plaquetários intravasculares, resultando em trombos vasculares. Porque II. Os grandes multímeros do fvW são liberados da célula endotelial, esses são clivados e removidos da circulação pela enzima ADAMTS13 (Desintegrin and Metalloprotease with eight Thrombo Spondin-1-like), que cliva o fator em unidades menores não funcionais. A respeito dessas asserções, assinale a opção correta: