O que são porfirias? Grupo heme: sintetizado a partir do succinil-CoA e glicina. Porfirias: deficiência em alguma das enzimas envolvidas na biossí...
O que são porfirias?
Grupo heme: sintetizado a partir do succinil-CoA e glicina.
Porfirias: deficiência em alguma das enzimas envolvidas na biossíntese do grupo heme. Lembrar que terá acúmulo dos substratos, os quais causam lesões neurológicas, frequentemente.
Degradação do heme: Heme -> Hemeoxigenase -> biliverdina -> biliverdina redutase -> bilirrubina não conjugada (indireta – transportada no sangue com a albumina) -> fígado -> conjugada com o diglicuronato de bilirrubina pela glicuronil-bilirrubina-transferase -> bilirrubina conjugada (direta) -> urobilinogênio -> estercobilina (no intestino - cor marrom das fezes) / urobilina (nos rins – cor amarela do xixi).
Grupo heme: sintetizado a partir do succinil-CoA e glicina.
Porfirias: deficiência em alguma das enzimas envolvidas na biossíntese do grupo heme. Lembrar que terá acúmulo dos substratos, os quais causam lesões neurológicas, frequentemente.
Degradação do heme: Heme -> Hemeoxigenase -> biliverdina -> biliverdina redutase -> bilirrubina não conjugada (indireta – transportada no sangue com a albumina) -> fígado -> conjugada com o diglicuronato de bilirrubina pela glicuronil-bilirrubina-transferase -> bilirrubina conjugada (direta) -> urobilinogênio -> estercobilina (no intestino - cor marrom das fezes) / urobilina (nos rins – cor amarela do xixi).
💡 1 Resposta
Ed 
Porfirias são um grupo de doenças metabólicas hereditárias que afetam a síntese do grupo heme, que é um componente importante da hemoglobina, mioglobina, citocromos e outras proteínas. A deficiência em alguma das enzimas envolvidas na biossíntese do grupo heme pode levar ao acúmulo de substratos, causando lesões neurológicas frequentemente. A degradação do heme produz bilirrubina, que é conjugada no fígado e excretada na bile. O acúmulo de bilirrubina pode causar icterícia e outras complicações.
✏️ Responder
Para escrever sua resposta aqui, entre ou crie uma conta
Outros materiais
Perguntas relacionadas
Materiais relacionados
Compartilhar