É uma imunodeficiência primária decorrente de um defeito da maturação da célula B que resulta em diminuição do número de linfócitos B maduros e consequentemente produção inadequada de imunoglobulinas. A doença da qual a definição se refere é:
Agamaglobulinemia
Neutropenia
Doença auto-imune
Síndrome da Imunodeficiência Adquirida
Neutrofilia
Agamaglobulinemia