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A fibrose cística é uma doença genética que afeta os canais de íons cloreto. Existem três tipos de fibrose cística. Em cerca de 70% dos caso...

A fibrose cística é uma doença genética que afeta os canais de íons cloreto. Existem três tipos de fibrose cística. Em cerca de 70% dos casos, um canal proteico com defeitos não chega à membrana plasmática após a sua produção intracelular. No restante dos casos, o canal proteico consegue se inserir na membrana plasmática, mas não funciona corretamente. Em alguns casos, o canal proteico não consegue ligar o ATP. Em outros casos, o ATP liga-se ao canal, mas o canal não se abre. Essa falha nos canais de cloreto leva as células a produzirem uma secreção viscosa. Embora a fibrose cística afete muitos tipos celulares, os efeitos mais marcantes ocorrem no pâncreas e nos pulmões. No pâncreas, essa substância viscosa gerada pela célula bloqueia a liberação de enzimas digestivas, resultando em dificuldade de digerir alguns tipos de alimentos e, em outros casos, pode levar a um caso grave de pancreatite (inflamação do pâncreas). Nos pulmões, essas secreções bloqueiam as vias aéreas e tornam a respiração mais difícil.” 


 Fonte: VANPUTTE, C.; REGANM, J.; RUSSO, A. Anatomia e Fisiologia de Seeley. 10. ed. Porto Alegre: AMGH, 2016.

 Após a leitura do texto acima, qual o mecanismo estudado na Unidade 1 pode explicar a fibrose cística?

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