Vamos analisar as afirmativas: I. A síndrome de Bernard Soulier é uma rara desordem hemorrágica autossômica recessiva de disfunção plaquetária com macrotrombocitopenia (circulação de plaquetas gigantes) e sangramento. Verdadeiro, essa descrição está correta, pois a síndrome é caracterizada pela presença de plaquetas grandes e pela tendência a sangramentos. II. Essa patologia está relacionada a defeitos quantitativos ou qualitativos do receptor de fibrinogênio presente na membrana celular das plaquetas, uma glicoproteína GIIb/IIIa (integrina αIIbβ3). Falso, a síndrome de Bernard Soulier está relacionada a defeitos no receptor de glicoproteína Ib-IX-V, que é responsável pela adesão das plaquetas ao colágeno exposto em lesões vasculares, e não ao GIIb/IIIa. Portanto, a primeira afirmativa é verdadeira e a segunda é falsa. Como as duas afirmativas não são verdadeiras, não há uma opção correta que contenha ambas. Se precisar de mais informações ou esclarecimentos, é só avisar!