23 S12P1 SITUAÇÃO PROBLEMA_ANEMIAS HEMOLÍTICAS

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<p>SITUAÇÃO-PROBLEMA</p><p>“23.S12P1.SITUAÇÃO PROBLEMA_ANEMIAS HEMOLÍTICAS”</p><p>FORMAÇÃO DO GRUPO:</p><p>1. ANDRESSA CARVALHO</p><p>2. HUGO FLETCHER</p><p>3. GUILHERME</p><p>4. LARA MARIA</p><p>5. RAFAEL ANTÔNIO</p><p>6. THAYS</p><p>NESSE CONTEXTO, ABORDAREMOS OS SEGUINTES OBJETIVOS:</p><p>1. CONHECER A EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA, FISIOPATOLOGIA, MANIFESTAÇÕES</p><p>CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO CLÍNICO/LABORATORIAL E O TRATAMENTO DAS ANEMIAS</p><p>HEMOLÍTICAS.</p><p>CONHECER A EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA, FISIOPATOLOGIA, MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS,</p><p>DIAGNÓSTICO CLÍNICO/LABORATORIAL E O TRATAMENTO DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS.</p><p>Anemia Hemolítica</p><p>Anemia hemolítica (AH) é o termo dado a um grande grupo de anemias que são causadas pela</p><p>destruição prematura/hemólise de glóbulos vermelhos circulantes (GV). A hemólise pode ocorrer</p><p>dentro dos vasos sanguíneos (hemólise intravascular) ou fora (hemólise extravascular). A destruição</p><p>extravascular das hemácias é afetada pelos macrófagos do fígado, baço, medula óssea e gânglios</p><p>linfáticos. Além do local de destruição, a AH pode ser também classificada de acordo com o tipo de</p><p>defeito do GV, que causa sua destruição. Se o GV tem um defeito intrínseco e geralmente herdado,</p><p>como uma hemoglobinopatia, um defeito de membrana ou um defeito metabólico, a sua destruição é</p><p>chamada de hemólise intracorpuscular. Se o GV é normal mas é danificado por uma força externa,</p><p>como um anticorpo, trauma mecânico ou um agente patogénico, então a sua destruição é</p><p>classificada como hemólise extracorpuscular, que é quase sempre uma patologia adquirida.</p><p>Epidemiologia e Etiologia</p><p>Epidemiologia</p><p> 5% de todos os casos de anemia</p><p> Causas hereditárias presentes nos primeiros anos de vida</p><p> A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é mais comum nos adultos de meia-idade e mais velhos</p><p> O sexo masculino é predominantemente afectado pela esferocitose hereditária, uma vez que está</p><p>ligada ao cromossoma X.</p><p>Causas</p><p>Hemólise intravascular</p><p> Mecânica (válvulas protésicas mecânicas, hemodiálise)</p><p> Reação transfusional</p><p> Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)</p><p> Infeção (septicemia)</p><p> Microangiopática (síndrome hemolítico urémico, púrpura trombocitopénica trombótica,</p><p>coagulação intravascular disseminada)</p><p>Hemólise extravascular</p><p>Anemia hemolítica intrínseca (estrutura anormal da membrana ou forma dos GV)</p><p> Defeitos na membrana:</p><p> Esferocitose hereditária (HEREDITÁRIAS)</p><p> Cirrose hepática (ADQUIRIDA)</p><p> Deficiência enzimática:</p><p> Deficiência de G6PD</p><p> Défica da piruvato desidrogenase</p><p> Hemoglobinopatia:</p><p> Anemia falciforme (ALTERAÇÃO ESRUTURAL)</p><p> Talassemia (ALTERAÇÃO NO RÍTMO DE SÍNTESE)</p><p>Anemia hemolítica extrínseca (GV revestidos)</p><p> AHAI</p><p> Anemia por aglutininas frias</p><p> Anemia por aglutininas quentes</p><p> Incompatibilidade ABO, incompatibilidade Rhesus</p><p> Fármacos (por exemplo, rifampicina, anti-inflamatórios não esteróides, penicilina)</p><p> Infeções (malária), gangrena gasosa</p><p> Hiperesplenismo</p><p>Fisiopatologia</p><p>A anemia hemolítica é uma anemia normocítica.</p><p>Hemólise extravascular</p><p> A degradação normal dos GV ocorre no baço a cada 120 dias.</p><p> Ocorre um aumento da clearance esplênica:</p><p> Marcação dos GV com IgG/IgM em condições autoimunes</p><p> GV com defeito intrínseco: anemia falciforme, esferocitose, deficiência de G6PD</p><p> O aumento da degradação dos GV resulta num aumento do grupo heme em circulação, que é</p><p>convertido em bilirrubina.</p><p> Bilirrubina em excesso→ bilirrubinemia e icterícia não conjugada</p><p> O ferro resultante da degradação também se acumula no baço.</p><p> O excesso de funcionamento e de clearance resulta em esplenomegalia.</p><p>Como a vida média das hemácias em circulação é de aproximadamente 120 dias, cerca de 1/120 ou</p><p>0,8% da massa total de hemácias é destruída diariamente, e outra quantidade igual é produzida,</p><p>resultando em equilíbrio.</p><p>Em condições normais, a destruição das hemácias ocorre preferencialmente no interior dos</p><p>macrófagos, e somente pequena quantidade de hemólise ocorre no compartimento intravascular</p><p>(Figura 22.1). A hemólise no sistema fagocítico mononuclear acontece primariamente no baço, no</p><p>fígado e na medula óssea. Devido a sua anatomia vascular peculiar, o baço é extremamente</p><p>sensível para detectar defeitos eritrocitários mínimos. O sangue da zona marginal do baço e o da</p><p>arteríola terminal é drenado para a polpa vermelha, diretamente aos seios venosos e daí para as</p><p>veias eferentes ou, alternativamente, para os cordões existentes entre os seios. A passagem de</p><p>volta dos cordões esplênicos para os sinusoides só é possível através de poros estreitos, irregulares</p><p>e tortuosos, e os macrófagos e outras células atuam como obstáculos físicos à sua volta. Para</p><p>ultrapassar esses obstáculos, o eritrócito necessita de enorme grau de deformabilidade. Esse tipo de</p><p>circulação, além de remover eritrócitos pouco deformáveis, é capaz de remover partículas ligadas à</p><p>membrana como corpos de Heinz, corpúsculos de Howell-Jolly, grânulos sideróticos e vacúolos.</p><p>Outro importante aspecto da circulação esplênica é a redução no volume de plasma no sangue</p><p>esplênico (plasma skimming). O fl uxo laminar nas arteríolas centrais desvia o plasma para os ramos</p><p>perpendiculares, levando à formação de sangue de elevado hematócrito que circula lentamente na</p><p>polpa vermelha. Como consequência, há maior estase e condições metabólicas desfavoráveis, como</p><p>hipóxia, acidose e redução na concentração de glicose.</p><p>O fígado não é tão sensível quanto o baço para detectar defeitos mínimos das hemácias. No</p><p>entanto, sendo a lesão sufi cientemente importante para ser detectada pelos macrófagos hepáticos,</p><p>ele é mais efi ciente que o baço, pois seu fl uxo sanguíneo é muito maior: o fl uxo sanguíneo</p><p>hepático corresponde a 35% do volume-minuto cardíaco, ao passo que o fl uxo esplênico</p><p>corresponde a 5%.</p><p>Assim, na esferocitose hereditária as hemácias são destruídas no baço; o fi gado não é capaz de</p><p>detectar o defeito. Como consequência, a esplenectomia é terapêutica efi caz nessa moléstia. Já as</p><p>hemácias na anemia falciforme são sufi cientemente deformadas para serem detectadas pelo fígado,</p><p>e de nada adianta a remoção do baço nessa doença.</p><p>Hemólise intravascular</p><p> Os GV fragmentam-se ao passar pelo lúmen do capilar (microangiopático) ou por válvulas</p><p>protésicas (macroangiopático).</p><p> A fragmentação dos GV resulta em na presença esquizócitos no esfregaço.</p><p> A hemoglobina no sangue liga-se à haptoglobina.</p><p> O heme em excesso também se apresenta na urina como hematúria/hemoglobinúria.</p><p>Uma lesão grave das hemácias pode levar à sua destruição no espaço intravascular, como acontece</p><p>nos traumas ou na hemólise por ação do complemento. Nessas circunstâncias, a hemoglobina é</p><p>liberada na circulação (hemoglobinemia) e pode, eventualmente, ser perdida pela urina</p><p>(hemoglobinúria) (Figura 22.2). Quando a quantidade de hemoglobina liberada no plasma é</p><p>pequena, toda ela se liga à haptoglobina, alfa-glicoproteína plasmática sintetizada pelo fígado, e o</p><p>complexo hemoglobina-haptoglobina é levado ao fígado, onde é catabolizado. Esse fenômeno reduz</p><p>drasticamente a concentração de haptoglobina plasmática.</p><p>Quando a quantidade de hemoglobina liberada em circulação excede a capacidade de ligação da</p><p>haptoglobina, a hemoglobina livre é fi ltrada nos rins. A maior parte da hemoglobina fi ltrada nos</p><p>glomérulos é reabsorvida nos túbulos; se a capacidade de reabsorção dos túbulos é excedida,</p><p>aparece hemoglobina na urina (hemoglobinúria). A hemoglobina reabsorvida é metabolizada na</p><p>célula epitelial tubular, e o ferro fi ca acumulado sob a forma de ferritina e hemossiderina. Quando a</p><p>hemólise intravascular ocorre cronicamente, as células epiteliais carregadas de hemossiderina</p><p>podem ser demonstradas na urina pela reação do azul da prússia (hemossiderinúria).</p><p>Manifestações Clínicas</p><p> Icterícia</p><p> Esplenomegalia (principalmente em causas extravasculares)</p><p> Colelitíase</p><p> Hematúria/hemoglobinúria</p><p> Sintomas de anemia:</p><p> Dispneia</p><p> Fadiga</p><p> Síncope</p><p> Taquicardia</p><p> Pacientes com anemia falciforme apresentam síndromes de dor</p><p>aguda.</p><p> Pacientes com deficiência de G6PD e pacientes com HPN</p><p>apresentam-se com hematúria episódica.</p><p> Os pacientes com AHAI (fria) apresentam com sensibilidade ao frio.</p><p>Icterícia numa criança com deficiência de G6PD</p><p>Diagnósticos</p><p>Geral</p><p> ↓ Hb, N-VCM, N-HCM</p><p> Reticulocitose (≤ 3%)</p><p> Diminuição do hematócrito</p><p> Aumento da desidrogenase láctica</p><p> Diminuição da haptoglobina</p><p> Aumento da bilirrubina não conjugada</p><p>Hemólise intravascular</p><p> Hemoglobinúria/hemossiderinúria: hemoglobina que excede a ligação à haptoglobina (mais</p><p>sensível)</p><p> Esquizócitos no esfregaço de sangue</p><p> Teste de Coombs Indireto (positivo para complementos)</p><p>Hemólise extravascular</p><p> Teste de Coombs direto (positivo para IgM/IgGG)</p><p> Esfregaço sanguíneo: esferócitos, anemia falciforme, aglutinação (em IgM AHAI)</p><p>Tratamento</p><p> Tratar a causa subjacente.</p><p> Suplementação com ácido fólico para aumentar a eritrocitose compensatória.</p><p> Tratar a hipercalemia pelo aumento da degradação celular.</p><p> Esplenectomia no caso das doenças hemolíticas extravasculares</p><p>Diagnósticos Diferenciais</p><p> Anemia falciforme: uma hemoglobinopatia hereditária causada por uma deficiência na cadeia de</p><p>beta-globina. É uma doença autossómica recessiva e apresenta sintomas de hemólise em</p><p>condições hipóxicas.</p><p> Talassemia: hemoglobinopatia hereditária causada por uma anormalidade na cadeia alfa ou</p><p>beta-globina. Resulta num conjunto de sintomas que dependem em quais e quantos genes estão</p><p>afetados. Os pacientes têm hemólise crónica e apresentam sintomas de anemia hemolítica,</p><p>tornando-os dependentes de transfusões.</p><p> Deficiência de G6PD: uma deficiência enzimática da atividade da glicose-6-fosfato</p><p>desidrogenase. Os pacientes apresentam hemólise episódica devido à exposição a determinados</p><p>agentes de stress oxidativo.</p><p> Esferocitose hereditária: uma deficiência hereditária em proteínas do citoesqueleto da</p><p>membrana que estabilizam o GV. A deficiência resulta na perda da forma biconcava, passando</p><p>para a forma esférica.</p><p> Síndrome hemolítico urémico: uma tríade de hemólise, insuficiência renal e trombocitopenia,</p><p>geralmente secundária a infeção por Escherichia coli (O157:H7). A hemólise microangiopática é</p><p>devida à aderência plaquetária às paredes vasculares.</p><p> Coagulopatia intravascular disseminada: um desequilíbrio de plasmina e trombina leva à</p><p>coagulação intravascular. Há um consumo excessivo de plaquetas, fatores de coagulação e</p><p>fibrinogênio, pela formação de trombos. A trombose resulta na fragmentação das hemácias.</p><p> Esplenomegalia: O aumento do baço pelo aumento da função é visto em anemias hemolíticas.</p><p>Existem muitas outras causas de esplenomegalia: infiltração, fluxo sanguíneo anormal e</p><p>distúrbios imunológicos.</p><p>REFERÊNCIAS:</p><p>FILHO, Geraldo B. Bogliolo. Patologia. Rio de Janeiro: Grupo GEN, 2021. E-book. ISBN</p><p>9788527738378. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788527738378/.</p><p>Acesso em: 21 out. 2023.</p><p>JAMESON, J. L. et al. Medicina interna de Harrison - 2 volumes. Porto Alegre: Grupo A, 2019.</p><p>E-book. ISBN 9788580556346. Disponível em:</p><p>https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788580556346/. Acesso em: 21 out. 2023.</p><p>KUMAR, Vinay. Robbins Patologia Básica. Rio de Janeiro: Grupo GEN, 2018. E-book. ISBN</p><p>9788595151895. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788595151895/.</p><p>Acesso em: 21 out. 2023</p><p>GUYTON, A. C.; HALL, J. E. Tratado de fisiologia médica. Elsevier Brasil, 2011.</p>