A agamaglobulinemia congênita, também conhecida como agamaglobulinemia de Bruton, é uma imunodeficiência primária rara causada por mutações no gene que codifica a enzima tirosina quinase de Bruton (BTK), essencial para o desenvolvimento dos linfócitos B. Essa deficiência resulta na falha da produção de anticorpos (imunoglobulinas), tornando os pacientes altamente suscetíveis a infecções bacterianas recorrentes. Dada a ausência de linfócitos B maduros e, consequentemente, de anticorpos, há comprometimento da resposta imunológica adaptativa.