O tipo de alteração pulmonar inicial ocorre logo nas vias aéreas superiores, progredindo para a árvore bronquica.
O termo fibrose sugere cicatriz enquanto que cística revela a presença de cistos que podem localizar-se já nas fossas nasais através de polipos. Também ocorrerá o tamponamento respiratório através do acumulo de rolhas muco purulentas como similarmente são presenciadas em pacientes traqueotomizados.
Com o avanço dos sinais e sintomas haverão processos inflamatórios infiltrados, hipertrofia das glândulas submucosas. A respiração, tendo a tosse produtiva como o seu sintoma mais característico, irá progredindo assim até que ocorram dilatações e deformidades irreversíveis dos bronquios.
A constante destes eventos irá acarretar em uma serie de infecções secundárias principalmente por Pseudomonas aeruginosa e/ou Staphylococcus aureus. Neste passo o paciente poderá inclusive apresentar sangramento pulmonar, sofrer pneumotorax, necessitando em muitos casos do tranplante pulmonar, o que atenua a situação da doença, que é crônica e irreversível, melhorando consideravelmente o quadro do paciente.
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