A BSE(Encefalopatia Bovina Espongiforme) também conhecida como Doença da Vaca Louca, é uma doença ocasionada por proteínas infecciosas conhecidas como príons. Os príons causam doenças neurodegenerativas fatais e não induzem resposta inflamatória e imunológica, sendo também resistentes aos principais meios de desinfecção, sendo extremamentos resistentes.As doenças priônicas possuem longo tempo de incubação, variando de anos até décadas para iniciarem os sintomas. Os príons não são considerados seres vivos por serem proteínas PrpC que mudaram sua conformação para PrPCS, se tornando infecciosas, isso ocorre pela mudança da conformação alfa hélice para beta e não possuem ácidos nucléicos.Os mecanismos de transmissão das escefalopatias espongiformes(doenças priônicas) ainda não é totalmente conhecido. Acredita-se que podem ser transmitidas por sangue ou tecido infectado, além disso, algumas doenças podem ocorrer por mutação de uma Prpc para PrPCS.
A Doença da Vaca Louca, ou Encefalopativa Bovina Espongiforme é uma doença causaada por um príon, ou seja, uma proteína infecciosa. Príons são altamente resistentes, sendo os organismos mais difíceis de eliminar e assim como vírus, não possuem capacidade de se reproduzir em ambiente extracelular, e causam doenças neurodegenerativas através de uma resposta inflamatória e imunológica do próprio organismo.
Para resolução desta, foi utilizado conhecimentos sobre biologia celular.
A doença da vaca louca em humanos (com o nome científico de Creutzfeldt-Jakob) é causada por príons anormais, que são chamados que príon scrapie (PrPsc).
Esses príons anormais são modificações de proteínas príon celulares, que são um tipo de glicoproteína, e não possuem ácidos nucleicos (DNA ou RNA), não sendo, assim, classificados como seres vivos.
Na doença da vaca louca eles se agregam e formam placas amiloides que acabam por romper o tecido normal, deixando-o com um aspecto esponjoso e esburacado, provocando deterioração neuronal irreversível e que resulta em morte.
A doença da vaca louca é causada por príons scrapie (PrPsc), que são proteínas príon anormais. Os príons não são possuem nenhuma característica que os classifique como seres vivos, pois são proteínas.
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