No passado acreditava-se que o fibrossarcoma se originava do periósteo ou dos tecidos vizinhos ao osso ou que se tratava na realidade de um osteossarcoma pobremente diferenciado. Hoje praticamente todos os autores aceitam que o fibrossarcoma é uma entidade distinta, que cresce a partir do tecido conetivo de suporte da medula (central, ou medular) ou muito raramente periosteal.
É bem conhecido e documentado que o fibrossar-coma pode aparecer devido à transformação maligna de lesões previamente benignas. Entre elas aparecem a doença de Paget e o tumor de células gigantes, principalmente após a radioterapia. Há também relatos raros de transformação de displasia fibrosa, osteomielite, infartos ósseos e outras lesões benignas .
O fibrossarcoma aparece atrás do osteossarcoma, do condrossarcoma, do tumor de células gigantes e do tumor de Ewing. Acomete indivíduos em todas as faixas etárias, predominando dos 25 aos 60 anos. Costuma acometer preferencialmente a extremidade distal do fêmur (metáfiso-diafisário) e proximal da tíbia (metáfiso-diafisário), seguido pela extremidade proximal do úmero e do ilíaco.
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