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Ela possui origem em proteínas infectantes (príons) da encefalopatia espongiforme bovina (BSE) que causa perda de memória e movimentos involuntários. Em 1.996, foi identificado uma outra doença que apresentava origem em príons adquiridos da ingestão de carne com BSE e também afetava o cérebro, mas em indivíduos mais jovens. Assim, decidiram nomeá-la de variante da CJD.
Portanto, a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob é assim chamada porque tem origem priônica e acometem o cérebro.
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