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porque a coenzimaA ativa a piruvatocarboxilase?

porque a coenzimaA ativa a piruvatocarboxilase?

💡 3 Respostas

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Eduardo Serrãoo

Não sei

 

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Andre Smaira

A piruvato carboxilase é uma proteína da matriz mitocondrial biotinilada importante na conversão de dióxido de carbono e piruvato em oxaloacetato . Está envolvido na gliconeogênese, uma vez que o oxaloacetato é gliconeogênico, enquanto o piruvato é formado por uma reação irreversível na glicólise.

Ele desempenha uma função anapleurótica, gerando intermediários do ciclo Kreb a partir de oxaloacetato e, além disso, está envolvido na lipogênese . Existem três formas fenotípicas reconhecidas de piruvato carboxilase deficiência - tipos A, B e C. O tipo A (fenótipo norte-americano) apresenta acidemia láctica e deficiência intelectual.

O material de reação cruzada é identificável no Tipo A. O Tipo C é considerado uma variante benigna. O tipo B, também conhecido como fenótipo francês, tem completa ausência de mRNA da piruvato carboxilase e da proteína correspondente. O tipo B é caracterizado por acidose láctica neonatal grave , hiperamonemia e hipercetonemia. Este autossómica recessiva desordem é rapidamente fatal.

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